Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察

目的探讨Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特征、免疫学表型及两者的鉴别诊断.方法分析和观察9例Kimura病和3例上皮样血管瘤的临床资料和组织学形态,应用免疫组织化学(SP法)研究其免疫表型,所用抗体包括CD43、CD3、CD45RO(UCHL-1)、CD20、CD79α、Ki-67、CD31、CD34、第Ⅷ因子相关抗原(FⅧRAg)、CD68(KP-1)和细胞角蛋白(AE1/AE3).结果临床上,Kimura病多见于男性患者,而上皮样血管瘤多见于女性.两者均好发于头颈部,但Kimura病多表现为皮下多发性结节或局部肿胀,部分病例伴有区域淋巴结肿大,而上皮样血管瘤则多表现为皮肤单发的小结节或丘疹样病变.组织学上,两者均可位于真皮内或皮下,但Kimura病均以增生的淋巴组织为主,其中7例可见淋巴滤泡形成,内含活跃的生发中心,滤泡间可见大量增生的毛细血管后微静脉型血管,其内皮呈肿胀状或扁平状,血管周围和滤泡旁可见大量的嗜酸性粒细胞浸润,3例内可见嗜酸性微脓疡形成.3例上皮样血管瘤均以成簇增生的血管为主,其中2例为毛细血管型,1例为小至中等大的血管型.血管内衬胞质丰富、深嗜伊红染的上皮样内皮细胞.除内衬管腔外,内皮细胞还可在血管腔内生长或在血管周围呈实性片状增生或排列成条索状,部分细胞的胞质内含有空泡,拟形成原始血管腔.2例的间质内可见多少不等的慢性炎症细胞反应,但不见淋巴滤泡形成,嗜酸性粒细胞浸润也远不如Kimura病明显.免疫组织化学显示,Kimura病中的淋巴滤泡表达B细胞抗原,滤泡间的淋巴细胞多表达T细胞标记,而上皮样血管瘤中的内皮细胞强阳性表达CD31和FⅧRAg等内皮标记.结论 Kimura病和上皮样血管瘤是两种完全不同的病种,前者是一种淋巴组织的增生,而后者则是一种良性的血管瘤,掌握两者的临床特点和组织学形态对避免将两者相互混淆具有十分重要的意义.

木村病伴急性肾小管坏死1例的护理

本文对木村病伴急性肾小管坏死1例的护理总结如下.1 病历摘要男,60岁.因水肿伴尿检异常2个月,血肌酐进行性升高27 d于2010-12-01入院.体格检查示左侧脸颊部蚕豆大小肿块,无痛,质地中等,头颈部多处触及肿大淋巴结,大小约1 cm×1 cm质地中等偏硬,无痛,双下肢中度水肿.实验室检查:尿蛋白7.03～8.34 g/24 h;尿沉渣170万/ml,多形性;NGAL1510.66 μg/L,KIM-1 3.38 μg/L,IL-18 130.67n ug/L;血肌酐5.44 mg/dl,尿素氮82.9 mg/dl,白蛋白/球蛋白30.8/26.5 g/L,血红蛋白8.8 g/L,血嗜酸细胞计数880 mm3,比例0.15.经骨髓活检、颈部淋巴结活检、肾活检等检查确诊为:(1)木村病;(2)急性肾小管坏死、急性肾功能不全.入院后予强的松45mg、间断CRRT、EPO和铁剂纠正贫血、低分子肝素钠抗凝、甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击等治疗.经过精心的治疗与护理下,患者血肌酐0.98 mg/dl,尿素氮18.9 mg/dl,水肿明显消退,颈部淋巴结未扪及肿大于2010-12-21出院.出院2周后随访结果:复查颈部淋巴结未扪及肿大,尿蛋白0.59 g/24 h,未见肾功能损害.

木村病1例报告并文献复习

目的 探讨木村病的临床特点、临床诊断以及临床治疗.方法 分析房山区第一医院2009-02诊断治疗的木村病患者1例的临床资料.结果 木村病青、中年男性多见,一般病程较长,临床主要表现为颌下、腮腺及耳后区的慢性无痛性肿块,同时伴外周血嗜酸性粒细胞明显增高,占白细胞总数的28%～65%.组织病理学以淋巴细胞浸润、血管增生及局部嗜酸性粒细胞浸润为特点,手术、放射和类固醇激素治疗有效,预后较好.结论 木村病为罕见病,加强对其诊断的认识,可以得到有效的治疗.

腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿的临床和CT表现

目的 探讨腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿的临床和CT表现.方法 收集经手术、病理证实的10例腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿患者的临床及影像学资料,回顾性分析其临床、CT表现.结果 本病从青年到中老年均可发病,男性多见,病史大多较长,临床表现为腮腺腺体及其周围软组织的无痛性肿块,外周血嗜酸性粒细胞绝对值和嗜酸性粒细胞比值均明显升高.CT表现分为3种类型:多发结节及团块型、多发结节型和弥漫型,大多伴有同侧病变区周围和颈部淋巴结增多、增大.结论 腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿的影像学表现具有一定特点,结合临床表现和实验室检查可以提高诊断准确率.

以多发结节、肿块为特征的腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿的多层螺旋CT诊断

目的 探讨结节、肿块型腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿的临床及多层螺旋CT(MSCT)特征,以提高对本病的认知.资料与方法 回顾性分析2007年6月-2016年3月于重庆市九龙坡区中医院经手术病理证实的6例结节、肿块型嗜酸性淋巴肉芽肿患者的临床及影像学资料,并选取32例同期经手术病理证实的Warthin瘤患者.所有患者均行MSCT甲扫+增强扫描,比较两组患者的临床及MSCT特征.结果 嗜酸性淋巴肉芽肿患者年龄均≤ 50岁.与Warthin瘤患者比较,嗜酸性淋巴肉芽肿患者外周血嗜酸性粒细胞绝对值及比例和血清IgE水平均增高,差异有统计学意义(P＜0.01).与Warthin瘤患者比较,嗜酸性淋巴肉芽肿患者常伴随同侧腮腺肿大、颈深筋膜增厚、边缘模糊、病灶囊变少及颈部淋巴结肿大.嗜酸性淋巴肉芽肿患者增强扫描呈延迟强化,静脉期及延迟期强化明显;Warthin瘤患者动脉期明显强化,延迟期排空.结论 结节、肿块型嗜酸性淋巴肉芽肿患者MSCT表现具有炎性病变特征,肿块密度相对均匀,且呈延迟强化改变.结合临床及实验室检查有助于与Warthin瘤鉴别.

嗜酸性淋巴细胞肉芽肿的CT表现

嗜酸性淋巴细胞肉芽肿又称为木村病,是一种罕见的慢性炎性肉芽肿,以嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞及毛细血管增生为特征.本病目前病因不明,好发于头颈部,易累及皮下软组织、大唾液腺及全身淋巴结.本病术前误诊率较高,术后易复发[1].本文通过回顾性分析7例嗜酸性淋巴细胞肉芽肿患者影像学、临床及病理资料,并结合文献进行复习,探讨嗜酸性淋巴细胞肉芽肿的CT特征,以期为本病的认知及诊断提供参考.

Notch-1在木村病中的表达及意义

目的：探讨Notch-1在木村病的表达，指导木村病患者的优化治疗。方法通过免疫组化SP方法评估Notch-1蛋白在40例木村病患者组织和15例慢性淋巴结炎组织中的表达，分析Notch-1与木村病临床病理资料及预后的关系。结果40例木村病患者中，男性患者占92.5%（37/40），7.5%（3/40）为女性患者，发病平均年龄为38岁。肿块的直径范围为1.0～6.5 cm。Notch-1在复发的11例木村病患者中，63.6%（7/11）高度表达，36.4%（4/11）低度或中度表达。Notch-1表达、嗜酸粒细胞计数、肿块大直径与复发有统计学差异（P＜0.05），年龄、性别、肿块部位、肿块个数与复发无相关性（P＞0.05）。结论 Notch-1高表达可能为木村病复发患者的一个有效观察指标，可为预后提供评估途径及指导患者个体优化治疗。

舌上皮样血管瘤一例

上皮样血管瘤(epitheloid hemangioma)又称血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)或组织细胞样血管瘤(histiocytoid hemangioma,HH).国外文献仅见6例报道~([1-4]),国内尚未见发生于舌的报道.本文中结合文献复习,对该病的临床病理特征和免疫表型进行分析,并探讨其与Kimura病的鉴别诊断.

眼眶嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的临床病理学观察

目的 探讨眼眶嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Kimura病)的临床病理学特点.方法 回顾性系列病例研究.对天津市眼科医院病理科从1976年至2008年间诊断的9例Kimura病患者的临床和病理学特点进行总结,分析CD20、CD79a、CD3、CD45Ro、CD34、Ki67及IgE等抗体免疫组织化学染色特点.结果 9例中,男性7例,女性2例,发病年龄13～62岁,年龄中位数为25岁;7例为单眼眶内病变,2例为双眼眶内病变.病变均发生在眼眶上方或颞上方,多数病例侵及眶内深部组织,6例累及泪腺,5例累及外直肌.其中1例伴有左侧颌下3个肿大的淋巴结和双侧肘部各1个皮下肿块.临床主要表现为眼睑红肿、眼球突出和眶内肿物,发病时间为6个月～15年.3例患者外周血检查显示嗜酸性粒细胞数量增高(11%-14%).病理学特点为大量分化成熟的淋巴细胞增殖,其间有大小不一的淋巴滤泡、大量嗜酸性粒细胞浸润和增生的毛细血管.免疫组织化学染色显示淋巴滤泡内的细胞表达B细胞抗原,滤泡间的淋巴细胞多数表达T细胞抗原.结论 Kimura病是一种很少见的眶内淋巴组织增生病变,伴有大量嗜酸性粒细胞浸润和毛细血管增生,好发于眼眶外上方,容易累及泪腺和外直肌.

白介素21及22在木村病中的表达及意义

目的 探讨白介素21(interleukin-21,IL-21)及IL-22在木村病(Kimura's disease)中的表达及意义.方法 通过免疫组化SP法检测36例木村病(木村病组)和7例非木村病对照者(对照组)中IL-21及IL-22的表达,利用Image Pro Plus 6.0软件测定两组IL-21及IL-22的积分吸光度值(integrated absorbance,IA)并进行比较;收集所有木村病患者性别(男、女)、年龄(＜35岁、≥35岁)、发病部位(单侧、双侧)及肿物大直径(＜3.5 cm、≥3.5 cm)、累及部位(较多、较少)、局部瘙痒情况(有、无)、血嗜酸性粒细胞百分比(高、低)和随访结果(复发、未复发)等临床信息,分析IL-21、IL-22在上述临床指标各亚组间的表达差异.结果 木村病患者IL-21 IA[M(Q)]为1 373 418(1 800 926),IL-22IA[M(Q)]为462 086(484 672),均显著高于对照组[IL-21、IL-22IA分别为70 445(44 658)、51 599(71 241),P＜0.05].36例木村病患者IL-21的表达中,无瘙痒组及无复发组分别显著高于瘙痒组及复发组(Z=-1.993,P＜0.05;Z=-2.303,P＜0.05);IL-22的表达中,受累部位数较多组及高嗜酸性粒细胞组显著高于受累部位数较少及低嗜酸性粒细胞组(Z=-1.979,P＜0.05;Z=-2.025,P＜0.05).性别、年龄、发病部位及肿物大直径各亚组间IL-21及IL-22的表达差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 IL-21及IL-22参与木村病的发病过程,其表达与木村病的致病机制可能有密切关系.

木村病伴纵隔淋巴结肿大被误诊为肺癌1例并文献复习

目的 探讨木村病的诊断误区.方法 报道解放军总医院2010年收治的伴纵隔淋巴结肿大的木村病1例.在PubMed以及万方、维普等数据库搜索相关文献,查及木村病伴纵隔淋巴结肿大的病例3例.分析包括本例在内的4例患者的临床资料,总结近年来关于木村病的诊断及治疗方面的新进展.结果 本例患者为61岁男性,初于2008年诊断为肺癌,但组织病理学检查未见癌细胞,纵隔淋巴结内仅见嗜酸性粒细胞浸润.2010年患者因双侧眼眶肿物就诊,手术病理证实为嗜酸性粒细胞肉芽肿,即木村病.复习文献并加上本例在内,共获得4例合并纵隔淋巴结肿大的木村病患者的临床资料.其中2例误诊为肺癌,2例误诊为淋巴瘤.激素治疗对全部4例患者均有效.结论 木村病伴纵隔淋巴结肿大病例极其罕见,临床上易误诊.微创纵隔穿刺活检技术,如超声内镜和超声内镜引导下的经支气管针吸活检对鉴别诊断有帮助.

Kimura病、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症和肾损伤发生于同一病例

目的:报道1例少见的同时合并Kimura病和血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)的患者,并有微小病变性肾小球病导致的肾病综合征;对相关文献进行回顾总结.方法:对患者的活检标本进行组织学、免疫组织化学、免疫荧光以及电镜检查.结果:患者为37岁男性,5年来反复发作皮疹、皮肤结节、颈部淋巴结无痛性肿大和肾病综合征,经病理检查证实,肿大的淋巴结为Kimura病,皮下结节为ALHE,肾病变为微小病变性肾小球病.结论:imura病和ALHE可能是同一种疾病的不同病理表现,并可合并肾小球疾病.

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生是一种少见的疾病,临床上容易误诊,现结合病例并对该病进行分析和解释.

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

1病例资料
　　病例摘要：患者男，32岁，因右耳出现数个豆大暗红色结节、痒2年余而来诊。患者2年前无明显诱因右耳背侧出现数个蚕豆大结节，触质硬，无明显痛痒，于当地医院诊断为“角化性血管瘤”，未给以特殊治疗，近2月结节变大、数目增加，偶有瘙痒，为明确诊断，于2014年7月20日就诊我院。既往体健，否认家族遗传病史及类似疾病患者。查体：发育正常，全身浅表淋巴结未扪及肿大，系统检查无异常。血尿常规无异常，嗜酸性粒细胞计数正常。皮肤科情况，右耳廓散在数个大小不等暗红色椭圆形结节，大直径约8 mm ，表面光滑，触质硬，可推动，孤立，无压痛。组织病理学检查示：真皮和皮下组织内见血管增生，内皮细胞肿胀，其核大，胞质嗜伊红，呈柱状和立方体，突向血管腔，周围见广泛的淋巴细胞，组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润（图1A ，B ）。诊断：嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。患者给予活血化瘀中药及抗过敏药物治疗半个月后随访，结节变软、颜色变浅，进一步随访中。

13例血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症的临床和病理分析

目的:探讨血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症(ALHE)的临床表现、病理特点及诊治情况,提高对本病诊断和治疗的认识.方法:分析华山医院1999年1月～2004年12月13例确诊为ALHE患者的临床和病理资料、随访及其转归.结果:本病临床上表现为单发或多发红色至褐色的丘疹或结节,无淋巴结受累,通常局限在头面部和颈部.本病容易被误诊,但特征性的病理改变(包括血管增生、内皮细胞突入管腔以及混合性淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润)有助于确诊.手术切除对单发损害疗效好,而多发损害则治疗困难且容易复发.结论:组织病理学检查对于诊断ALHE是必需的.手术切除的疗效好,但可以复发.

嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生的研究进展

嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生是一种原因不明的、良性血管性损害.其发病可能与外伤、动静脉畸形、内分泌、肿瘤等有关.临床表现多样,诊断依赖于活检和/或血管造影术.Mohs显微外科手术和宽波段可调染料激光治疗是新近发展的治疗方法,显示出一定优越性.

皮损内注射IFNα-2a治疗血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞浸润

臀部嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

患者男,51 岁.因左臀部皮肤结节1 年余于2009 年10 月28日来我科门诊就诊.患者1年余前无明显诱因于左臀部出现一约花生米大紫红色皮下结节,渐增大并突出皮面,无瘙痒、疼痛等自觉症状,未治疗,皮损渐增大,周围出现类似皮损.既往有2 型糖尿病史多年.否认皮损部位有外伤史.家族成员中无类似疾病患者.

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

患者男,45岁.因左前臂出现多发性结节半年,于2007年1月15日来我科就诊.半年前无任何诱因患者左前臂屈侧出现一米粒大结节,无明显疼痛和瘙痒,且逐渐增大,数目增多,搔抓后易出血.

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多1例

患者女,42岁.7年前无明显诱因左耳后出现丘疹,初期为粟粒大小,逐渐增大,呈鲜红色,易破溃出血,偶感瘙痒.皮损逐渐增多,部分融合.近1周左耳后结节再次破溃出血,于2006年4月12日到我科就诊.