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巨大切口疝行腹腔主动减容及生物补片修补一例
切口疝通常发生于接受腹壁手术的患者,尤其是当原切口并发有感染后.有数据统计,腹部手术后切口疝的发病率波动在2%~11%[1].巨大切口疝目前定义为腹壁缺损大直径超过10 cm或疝囊容积与腹腔容积的比值>15%(不论腹壁缺损的大直径为多少)[2-3].巨大切口疝的手术修补非常困难,原因是:完全还纳长期脱入疝囊(第二腹腔)内的众多疝内容物,而原腹腔容量可能已经明显缩小,甚至小于第二腹腔.即使完全还纳并勉强完成了缝合修补,又会造成短期内腹腔压力(intra-abdominal pressure,IAP)的急剧升高,术后难免不再复发,甚至可能导致致死性的腹腔间室综合征(abdominal compartment syndrome,ACS).首都医科大学附属北京朝阳医院京西院区2013年10月11日收治了1例罕见的腹部巨大切口疝并伴有腹壁功能不全的患者,我们通过主动腹腔减容的方式并采用生物补片修补腹壁缺损,取得了满意结果.
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自发性食管破裂的诊断与治疗
自发性食管破裂又称Boerhaave综合征,是一种较为少见的致死性的胸外科急症,临床误诊率及病死率高[1].本研究对1990年3月至2003年9月北京友谊医院和山东大学第二医院胸外科收治的全部23例自发性食管破裂的病例资料进行分析.
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下肢静脉曲张术后并发肺栓塞的临床分析
下肢静脉曲张是常见的血管外科疾病,凋查显示在我国15岁以上人群中发生率达8.6%,45岁以上人群中发病率高达16.4%[1].目前,外科手术治疗是下肢静脉曲张的主要方法之一,但术后肺栓塞为致死性严重并发症.我科自2006年以来共对962条肢体行大隐静脉高位结扎+抽剥+电凝术,其中术后并发肺栓塞3例,现报告如下.
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开胸手术后静脉血栓栓塞症研究进展
开胸手术患者由于手术部位、方式和基础病变的特点,术后经常会发生肺部并发症,其中肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)发生隐匿,而且经常是致死性的,近年来逐渐成为外科术后患者致死和致残的主要原因.PTE的栓子主要来源于由于多种复杂因素导致的深静脉血栓形成(deep venous thrombosis,DVT),二者总称为静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE).导致开胸手术患者发生VTE的危险因素很多,其中为常见的原因是各种促栓因素的存在、术后止血药物的应用和介入技术的开展等.大的开胸手术DVT的发生率为50%~60%;在心胸外科术后死亡的尸检病例中,PTE的发生率高达6.6%[1].近年来,影像学技术的进步使VTE的发现率明显提高.
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髋、膝置换术后深静脉血栓临床流行病学研究进展
深静脉血栓(deep vein thrombosis,DVT)现今依然是髋、膝置换术后的主要并发症之一,以致死性肺栓塞(pulmonary embolism,PE)为其严重后果.可喜的是,过去30年来,临床DVT和致死性PE发病率均有明显下降.这主要归功于对髋、膝置换术后DVT流行病学、病理生理机制的深入了解,改进了预防策略.本文重点介绍近年来髋、膝置换术后DVT的发病率、危险因素、形成机制、演化及预后、临床表现与筛查的研究进展.
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腔静脉滤器保护下肾癌下腔静脉癌栓切除
对于肾癌合并下腔静脉癌栓的患者,在根治性切除肾癌的同时切除下腔静脉癌栓仍然可以获得良好的预后,可惜很多患者因手术的风险较大而放弃了手术治疗[1].术中的主要风险来自分离肿瘤时挤压下腔静脉导致癌栓脱落而引起肺栓塞,这通常是致死性的[2].
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盆腔和腹部手术后抗凝药物的应用
手术是导致静脉血栓栓塞症(venous thromboembolism,VTE)的一个重要危险因素,尤其是盆腔和腹部术后深静脉血栓的发生率较高.据统计,未进行血栓预防的普通外科、泌尿外科以及大型妇科手术住院患者发生静脉血栓栓塞的比例可达15%~40%[1,2],未进行血栓预防的普通外科手术患者的深静脉血栓(deep venous thrombosis,DVT)的发生率为15%~30%,致死性肺栓塞为0.2%~0.9%[3-5].
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金属蛋白酶与主动脉夹层和主动脉瘤的关系研究进展
主动脉夹层和主动脉瘤是严重威胁人类健康的危重疾病.主动脉夹层的平均年发病率为5~10例/100万人~[1],且其经过十分凶险,如未能及时治疗,病死率极高.主动脉瘤也具有极高致死性.近年来,随着科学技术的发展,人们在主动脉夹层与主动脉瘤的影像学诊断与治疗方面已经取得了长足的进步,但是其发病机制却尚未明确,因此在医学上尚不能做到对该类疾病的早期预防,而近年来对金属蛋白酶的研究却开创了主动脉夹层及主动脉瘤研究的新局面.
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自发性食管破裂的治疗进展
自发性食管破裂,又称Boerhaave综合征,是一种较为少见的致死性食管疾病[1].多见于30~60岁成年男性[2-3].传统的治疗策略包括手术、抗感染和营养支持.近来支架在本病治疗中的应用增多,在一定程度上对传统的治疗方式提出了挑战.
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脊髓性肌萎缩症SMN1基因携带者筛查技术研究进展
1 背景介绍脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是全球常见的致死性常染色体隐性遗传疾病之一,活婴发生率为1/5000~1/10000,人群携带率为1/35~1/50[1].临床上根据SMA发病年龄和病程的不同,将患者分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及Ⅳ型,其中占患者比例约70%的工型临床表型为严重,常于6个月内起病,多数于2岁内夭折[2].1995年,SMA相关基因被定位于5号染色体长臂1区(5ql1.2~13.3),并发现了反向重复的运动神经元生存基因(survival motor neuron,SMN)[3].该基因有2个序列高度相似的拷贝:靠近端粒的决定性基因SMN1及靠近着丝粒的修饰SMN2,两者之间仅存在5个碱基的差异,而在编码区内只存在1个碱基的差异,即第7号外显子上的840C>T.由于SMN所在的染色体区域存在众多重复和假基因簇等易导致结构不稳定的序列,导致SMN基因发生缺失或转换的频率较高,相应的表现为人群SMN基因拷贝数组合复杂多变.
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2例不同类型体蒂异常病例的产前诊断并文献复习
体蒂异常(body stalk anomaly,BSA),又称肢体-体壁综合征(limb body wall complex,LBWC),是以胎儿广泛腹壁裂合并多种发育畸形的罕见、散发、通常无复发风险的[1,2]、致死性的综合征[3].国外一些多中心研究报道,其发病率约1/42 000~1/14 000[1],孕11~14周发病率约为1/7500[4],发病率差异性与产前诊断超声的开展及对发育严重异常的胎儿进行引产,及时终止妊娠有关.该综合征具有广泛前侧腹部裂、明显的脊柱侧凸或脊柱裂、肢体畸形、颅面部畸形、脐带异常等多种畸形,这些畸形可单独存在或合并存在,可发生于单胎妊娠也可发生于多胎妊娠[5].现报道在本院产前诊断中心诊断的2例体蒂异常病例,并结合文献对这种胎儿复杂性畸形进行分析及临床介绍.
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我国假肥大肌营养不良征防控的技术路径与优生策略选择
1 背景介绍
假肥大型肌营养不良征(Duchenne and Becker muscular dystrophy,DMD/BMD)是全球常见的X-连锁隐性致死性基因疾病之一,男婴发生率约为1/3500[1]。临床上根据发病年龄及病程差异,将患者分为杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dys-trophy,DMD)和贝氏肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD),两者都是由于编码抗肌萎缩蛋白(dystrophin)的 DMD 基因存在缺陷而致病的。该基因定位于性染色体 Xp21.2区域,是人类目前已知的大基因,长度约为2.4Mb,包含79个外显子。患者基因缺陷的主要类型包括外显子缺失、重复及基因微小突变。 -
妊娠期急性脂肪肝的诊断处理再认识
妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy, AFLP)是妊娠特发致死性的严重并发症.由于此病的确切病因尚不清楚,至今还无有效的治疗方法,及早诊断和及时终止妊娠是良好预后的关键.本文就1名AFLP病例组织相关科室的临床讨论,分析了AFLP诊断及处理.
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孕中期CCAM胎儿行开放式手术后继续妊娠并成功分娩一例报告
先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of the lung,CCAM)是一种不多见的肺部多发囊性变伴支气管增生形成肿块的畸形,瘤体内缺乏正常的肺泡,多为单叶受累,根据病灶大小和肿块的同质性可分为Ⅰ~Ⅲ型.CCAM占先天性肺部畸形的25%[1],其可能是胎儿或新生儿的一种致死性病变,可出现胎儿水肿、新生儿呼吸困难,也有少数患儿出生后无明显症状.对CCAM患儿的治疗方法可以有多种选择,如孕期开放式手术、产时子宫外处理技术以及患儿出生后的选择性手术.1994年,Adzick[2]对13例CCAM患儿行孕期开放式胎儿手术并获得成功.
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Meckel综合征研究进展
Meckel综合征(Meckel syndrome)为致死性常染色体隐性遗传病.1822年德国解剖学家Johann Friedrich Meckel首先报道两个同胞姐弟死于相同的畸形,包括枕部脑膜脑膨出、多囊肾、多指及腭裂.
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Hunter综合征胎儿的产前基因诊断
Hunter综合征是一种我国南方地区高发、严重致残、致死性的X染色体连锁隐性遗传病.临床表现多样,严重病例多于1~4岁起病,一般成年前天折.
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酶联免疫吸附试验产前筛查东南亚缺失型α地中海贫血的研究
东南亚缺失型α地中海贫血(SEA-α地中海贫血)是我国长江以南地区为常见的一种α地中海贫血类型,在上述地区人群中,SEA-α地中海贫血的携带率约为4%[1].SEA-α地中海贫血自身或与右侧缺失型、左侧缺失型以及非缺失型α地中海贫血相互组合,分别可引起致死性的巴氏水肿综合征和血红蛋白H病(HbH病).目前,对SEA-α地中海贫血尚无根本有效的治疗方法,只有通过遗传筛查和产前诊断,淘汰重型α地中海贫血胎儿的出生是控制该病发生的惟一途径.近年来,通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测红细胞中微量的胚胎型ζ珠蛋白链含量诊断SEA-α地中海贫血的方法,因具有操作简便、特异度及敏感度高等特点,为SEA-α地中海贫血的筛查开辟了一条新途径[2].为此,本研究采用ELISA对SEA-α地中海贫血携带者进行了产前筛查,旨在为临床提供一种新的技术选择,现将结果报道如下.
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妊娠急性脂肪肝的诊治(附3例临床报告)
妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP),是妊娠特发致死性的严重并发症.AFLP起病急而凶险,死亡率高达85%.随着对该病认识的不断提高,目前该病的发病率降为1/7 000~1/6 000,孕产妇死亡率降至18%以下,围生儿死亡率降至15%~23%[1~3].早期诊断、积极有效治疗与及时合理的产科处理,可明显改善该病的预后.现结合我院收治的3例AFLP患者的临床资料,探讨其诊断和治疗.
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胎儿Meckel-Gruber综合征二例临床病例分析及文献复习
Meckel-Gruber 综合征(Meckel-Gruber syndrome, MGS)是一种以胎儿先天性多发畸形为特征[1]的致死性常染色体隐性遗传病,国内外报道很少.为提高对该综合征的认识,为临床处理提供有价值的信息,现对本院近2年诊治的2例MGS胎儿病例的尸体解剖及其相关情况进行分析,并对相关文献进行复习,报告如下.
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小儿急性病毒性心肌炎JTc离散度与室性心律失常的关系
目的探讨JTc离散度与室性心律失常的关系.方法对小儿急性病毒性心肌炎JTc进行分析.结果发现小儿急性病毒性心肌炎JTc离散度较对照组明显延长,存在显著性差异(P<0.05),且按Lown分级,单纯性室性早搏组JTc离散度较复杂性室性早搏组明显缩短,但二者间无显著性差异(P>0.05);发生室速室颤组JTc离散度较非室速室颤组明显延长,具有显著性差异(P<0.05),说明JTc离散度越大,室性早搏Lown级别越高,发生室性心动过速,心室纤颤等致死性室性心律失常的可能性越大.结论JTc离散度是一个较好的反映心室肌复极状态的指标,可作为发生恶性心律失常的预测指标之一.