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黏多糖病的诊断及防治策略
黏多糖病,又称黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS),是一类因溶酶体内相关的酸性水解酶缺乏或活性降低使黏多糖(也称糖胺聚糖,glycosaminoglycan,GAG)无法降解或降解不完全,导致GAG的中间代谢产物硫酸皮肤素(dermatan sulfate,DS)、硫酸软骨素(chondroitin sulfate,CS)等在体内堆积而引起的严重致残、致死性的单基因遗传性代谢病.
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肺栓塞常见诊治误区
肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是一种常见的心血管疾病，在美国也是公认的三大致死性心血管疾病之一，其中肺血栓栓塞症是其常见的类型，主要是指来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床表现和病理生理特征。PE的主要特点可归结为“三高一有效”：（1）误诊漏诊率高，据不完全统计约有80%以上的PE被误诊，而仅7%的PE患者得到及时诊治；（2）再栓塞发生率高，约1/3的PE患者可发生再栓塞；（3）死亡率高，但治疗有效：未治者死亡率达25%～30%，而有效治疗后死亡率可降为2%～8%。PE的高致死率为医疗和社会带来了沉重的负担。在我国，临床实践中PE误诊、漏诊或者诊断不及时者时有发生，且多数PE患者不能得到及时正确的治疗，特别是溶栓和抗凝治疗不规范等问题比比皆是。故本文结合我中心经验，对PE诊治过程中常见的误区加以阐述。
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肺栓塞诊治研究进展
肺血栓栓塞症，常称为肺栓塞（ pulmonary thromboembolism）是一种发病凶险的致死性心肺疾病。近年来在肺栓塞领域，我国与其他国家一样，对肺栓塞、肺动脉高压的研究取得了迅速发展。肺栓塞从少见病被认识到是多发常见病。在短短的十几年间，肺栓塞的诊断呈十几倍增长，主要是与医师对肺栓塞的诊断意识和技术水平的提高有关。深静脉血栓形成和肺栓塞是由血栓阻塞血管所引发的静脉血栓事件[1-2]。据估计，静脉血栓栓塞是仅次于冠心病和卒中的第三大常见的心血管疾病[3]。在六个主要欧洲国家（法国、德国、意大利、西班牙、瑞典和英国）中，每年所发生的静脉血栓事件估计超过75万例[4]，而在美国，每年所发生的静脉血栓事件则超过90万例[5]。数据显示，在未接受标准治疗的患者中，静脉血栓栓塞的复发风险呈现出累积性的增高，发生率可从发病1年后的11%增至发病10年后的40%[6]。来自六个欧洲国家的数字显示，静脉栓塞性事件所导致的死亡人数超过了艾滋病、乳腺癌、前列腺癌和交通意外所导致的死亡人数的总和。
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连续性血液净化成功救治糖尿病乳酸酸中毒一例
苯乙双胍可以引起致死性乳酸酸中毒,对于合并有心、脑、肾血管并发症的高龄患者还容易发展为多器官功能障碍综合征[1].近年来血液净化治疗重症乳酸酸中毒在临床上疗效较为理想,现对我院采用连续性血液净化(continuous blood purification,CBP)救治成功的1例重症糖尿病乳酸酸中毒病例进行回顾性分析,并结合国内外相关文献,报告如下.
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海豹肢畸形与致死性骨发育不良的诊断与鉴别诊断
海豹肢(phocomelia)来源于希腊语,是肢体局部罕见的畸形,患者的肢体呈鳍状,表现为1个或多个肢体近段、中段部分或完全缺失,手或足直接连于躯干或通过不规则状骨连于躯干.1975年国际先天肢体缺陷分类命名
将海豹肢畸形列入纵形肢体缺陷,而未将海豹肢畸形独立出来[1].1961年Frantz 和O'Rahilly[2]发表的 根据肢体缺失程度将海豹肢畸形分为完全型海豹肢畸形和部分型海豹肢畸形.其中部分型海豹肢畸形根据肢体缺陷发生的段不同分为近侧海豹肢畸形(proximal phocomelia)和远侧海豹肢畸形(distal phocomelia).根据其发生肢体不同分为左/右/双上肢海豹肢畸形和左/右/双下肢海豹肢畸形.Frantz和 O'Rahilly的这一分类命名法在学术界上影响较大,并为1969年德国的肢体缺陷命名法(Willert和Henkel)所参考 [3]. -
ISUOG早孕期胎儿超声扫查应用指南解读
目前国际公认的胎儿解剖结构超声评估的孕周为中孕期，但早孕期开展胎儿超声扫查可使胎儿畸形筛查时间提前、及早筛查胎儿染色体异常软标记，为致死性胎儿畸形的孕妇提供较早终止妊娠的机会。因此，早孕期胎儿超声扫查受到越来越多的重视，已成为产前超声研究的重要方向。国际妇产科超声学会（The International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology，ISUOG）临床标准委员会（Clinical Standards Committee，CSC）2013年发表了早孕期胎儿超声扫查影像诊断实用指南，本文对其主要内容予以解读。
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异常淋巴细胞与转氨酶的联合检测诊断传染性单核细胞增多症
传染性单核细胞增多症(IM)是EB病毒所致的机体淋巴细胞反应性增生的急性传染性疾病,是引起儿童长期发热的主要病因.IM虽然属于良性自限性疾病,但有时会出现一些致死性的并发症,例如肝功能衰竭、脾破裂、呼吸道阻塞、持续性感染等[1].由于IM的确诊性试验(抗-EBV抗体的检测或EB病毒病原学诊断)多在省级以上医院开展,加之本病临床表现呈多样化,所以临床上易造成误诊及漏诊.异常淋巴细胞(简称异淋)与转氨酶的联合检测诊断IM简单易行,对IM的早期诊断具有重要意义.
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8个假肥大型肌营养不良症家系产前基因诊断
假肥大型肌营养不良症(DMD)是一种严重的常见致死性X-连锁隐性神经肌肉系统遗传病,发病率约为1/3 500,我们用18对外显子引物[1,2]、6对内含子(CA)重复序列引物[3]和性别决定基因SRY引物,有效地对8个DMD家系进行产前基因诊断.
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人巨细胞病毒特异性T淋巴细胞检测的研究进展
人巨细胞病毒(HCMV)是疱疹病毒的一种,在不同人群中的感染率为50%～90%.初次感染后,在宿主免疫的控制下潜伏于骨髓等细胞中.当免疫功能受损时(移植、获得性免疫缺陷综合征、肿瘤等),潜伏的病毒易被激活,严重者可引起致死性肺炎、肝炎[1].大量研究表明,特异性细胞免疫对HCMV感染的控制和疾病的恢复起重要作用,尤其是CD8+T对控制HCMV感染更为重要[1,2].Cwynarski等[3]研究发现,HCMV潜伏感染期, 如特异性CD8+T在免疫正常者中为0.4～0.8×107/L;而肾移植受者为≥1×107/L时,均可阻止病毒的激活.新近,关于特异性细胞毒性T细胞(CTL)治疗HCMV病亦屡见报道[4].另外,大量的研究表明,CD4+T对于维持CTL的功能和长期控制病毒血症也起关键作用[3,5].
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水平基因转移促进MRSA的耐药和定植与感染
金黄色葡萄球菌是人类重要病原体之一,引起的疾病从轻度皮肤感染到危及生命的各类严重侵袭性感染,如致死性肺炎、心内膜炎和败血症等.
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马尔堡出血热的病原和临床特征
马尔堡出血热是由马尔堡病毒所致的传染病.马尔堡病毒属于丝状病毒属,与EBOV具有同源性,主要感染脊椎动物,具有很高的致死性.主要分布于津巴布韦、肯尼亚、刚果等非洲地区,其他地方因为非洲绿猴进口或患者进入而出现病例.该病病死率较高,为23%～25%.马尔堡病毒早在1967年于欧洲暴发,由于接触到来源于乌干达的非洲绿猴,在德国的马尔堡市、法兰克福和南斯拉夫(现在塞尔维亚和黑山共和国)贝尔格莱德等地,共37例罹患马尔堡出血热.1975年,1名到非洲旅行的游客在约翰内斯堡发病,并且传染了其他人员,流行病学分析认为旅行者可能是由于接触灵长类动物被感染,而第二代感染者则是经接触分泌物感染.1998年,刚果暴发了马尔堡出血热,多数一级感染者都在当地金矿服务,感染与金矿环境密切相关.
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心脏病人手术的危险性
问:哪一种麻醉对心脏病人安全?答:过去有种错误认识以为腰麻比全身麻醉安全,其实术后致死性与非致死性心肌梗死发生率相差不多.局部麻醉危险性较小,心脏病人手术应当做什么麻醉应当由麻醉师决定.
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国外重要心血管杂志论文摘要
用阿司匹林一级预防冠心病那种病人受益大 用小量阿司匹林一级预防冠心病那一类病人受益大，那类病人副反应明显的问题，迄今未定。本文研究5499名男性45～69岁入选时有冠心病危险因素。研究发现阿司匹林能减少冠心病20%，主要是非致死性事件。对入选时SBP低的人，效果好。SBP>145 mmHg者，用阿司匹林后相对危险比(RR)为0.94,SBP=130 mmHg的人，RR为0.55。 阿司匹林减少SBP低的人脑中风发生率。但对SBP高的人，效果不明显。RR分别为0.41与1.42(P=0.0006)。 SBP<130 mmHg的人，全部主要心血管事件(冠心病+脑中风)的RR为0.59。结论：小剂量阿司匹林一级预防冠心病主要受益者为SBP较低的病人。SBP较高的人，阿司匹林一级预防效果不著，反而有出血危险。BMJ,2000,321∶13运动后心电图心率的恢复与平板试验记分可预示病人病死率运动试验后心率恢复到运动前心率的时间与运动试验后各种异常心电图表现用Duke法打分的分数，都已证明是病死率的独立预示指标，但其预后价值尚未阐明。本文目的研究做运动试验的病人异常的心率恢复时间与平板试验打分分数的关系，与病人死亡率的关系。 在1990～1997年期间，有9454名顺序进入运动试验的病人，平均年龄53岁，28%为男性，做了运动试验。凡年龄在30岁以下，有心衰史、有瓣膜病史、有安装起搏器史与无法解释的心电图的病人，都排除不计。异常心率恢复者占20%(1 852人)，中或高度危险的Duke打分者21%(1 996人)。两者都有异常，病人死亡为8%，而正常心率恢复时间者死亡仅2%，异常心率恢复时间的RR为 4.16。有中等或高度平板试验记分者死亡为8%，而低记分者死亡仅2%，高记分者RR=4.28。矫正年龄、性别、标准心血管危险因子、用药及其他因素以后，异常心率恢复时间仍然是死亡的预示指标(8 549名病人未服用β阻滞剂者，RR=2.13)。中-高度平板试验记分，RR=1.49。这两个因素之间无相互影响。 结论：在这一批病人中异常心率恢复时间与平板试验记分高都是病死率的独立预示指标。心率恢复时间看来可以做为一种辅助平板记分的指标，建议在运动试验中常规采用该指标。JAMA,2000∶284∶1312慢性心衰病人(CHF)并发房颤的预后意义 检验心衰病人如并发房颤是否预后更坏的假说，与慢性心衰并窦性心律的病人比较。共检查409名中度及重度心衰病人，其中窦性的慢性CHF病人(n=325)，并房颤者84人。两组基础状态相似。房颤者平均年龄较大(70岁)，窦性者(67岁)，平均随访3.4年，共203名(50%)死亡。主要死亡为进行性心衰加剧(55%)、骤死(28%)，两组死因无区别。总死亡率在房颤组较高(60%)，窦性组(47%)，房颤RR=1.40。经矫正重要的预后指标如：年龄、LVEF、NYHA等级、肾功、BP后，房颤与病死率无关(RR=0.86,P=NS)。窦性组325名病人，在追访期中30人(9%)转为房占，这些病人年龄较大(70 vs 66岁)、血压较低、血浆去甲肾上腺素较高(P<0.05)，其他方面相似。追访期间新发房颤与窦性组病死率相似(47% vs 47%)。 结论：本研究结果不支持CHF病人发生房颤预后更坏的假说。临床上所认为房颤的CHF病人死亡率较高的看法，可能与其他与房颤有关的因素，如年龄、NYHA分级、EF高低等有关。Eur Heart J,2000∶21∶1238吸烟对日本中年Ⅱ型糖尿病人空腹血糖的影响 吸烟对空腹血糖及Ⅱ型糖尿病人的影响未明。本文在大坂研究1 266名日本男性职员，35～59岁，无空腹血糖异常、无2型糖尿病人。空腹血糖异常指血糖>110 mg%、<126mg%。Ⅱ型糖尿病人指空腹血糖>126 mg%。经追访5 817与5 937人年，吸烟者与从未吸烟的人相较，空腹血糖异常的RR为1.62，每天吸烟1～20支，RR=1.14,每天吸烟21～30支，RR=1.33。吸烟30支以上RR=2.56。吸烟数量者发生Ⅱ型糖尿病与从未吸烟者比较的1～20支，21～30支，30支以上的RR分别为1.08,1.88,3.02与4.01。吸烟的历史(每天量×吸烟年限)与空腹血糖异常及发生2型糖尿病明显相关。男性体重指数<24.2 kg/m2，吸烟与发生糖尿病的关系较体重指数>24.2 kg/m2者明显。 结论：每天吸烟量与吸烟历史与空腹血糖损害，2型糖尿病的发生有关。Annals of Intemel Mel,2000；133∶183诊室测血压误诊高血压机率有多高 诊室测血压(OBP)与24小时血压监护(ABP)检查结果常有不同。过去注意白大衣性高血压指OBP高、ABP正常。而对白大衣性正常血压(WCN)即OBP正常，ABP高者注意不多。本文目的研究ABP与OBP检查差别，发现有多少病人为WCN。共检查319名假定为健康人进行10～12小时白天ABP与5次OBP，发现23%SBP、24%DBP有WCN。 WCN主要是男性，既往有吸烟史、喝酒史，作者发现诊室测血压敏感性很差。往往漏诊不少ABP诊断的高血压病人。Archiv of Family Med,2000；9∶533三酸甘油酯对冠心病有危险意义吗?既往研究在检查总胆固醇，及低高密度脂蛋白胆固醇之外，再加上三酸甘油酯(TG)检查有助于预测冠心病。本文研究，TG的辅助诊断价值，分析了NRFIT、LRCCPPT、LRCP、MFUS数项大规模临床有关血脂与冠心病关系的研究资料发现；TG对区别今后患不患CHD无帮助。用TG+胆固醇预测冠心病的效果与单用胆固醇没有区别。 在一个女性的研究中，既有高胆固醇又有高TG的女性似乎较易患CHD，但例数太少，不足定论。 结论：这些临床研究资料证明男性测定TG与只测胆固醇、LDL与HDL脂蛋白等相较无助于提示更多的冠心病危险因子。Ardiv of Intevud Wed,2000,160∶1937-1944Losartan与依那普利对高血压并2型糖尿病人早期肾病、肾功能作用的比较 本文目的研究Losartam与ACEI对高血压并2型糖尿病早期肾病人的肾功能与血压影响。本研究为一年期、双盲，Losartam或依那普利单用或与双克并用。ABP、肾功、生化指标在入选时，用药后12，28，52周时测定。92名病人完成此项研究。结果：Losartam与依那普利单用或与其他药物合用，可明显降低坐位血压(P<0.01)、ABP(P<0.002)。两药之间降压效果无区别。在Losartan治疗后52周，尿蛋白排出量(UAE)从61.1降到41.5 μg/min，在依那普利治疗后，从73.9降到33.5 μg/min。两组都发现SBP，DBP的下降与UAE下降明显相关。两组在52周时肾小球滤过率(GFR)下降的情况都趋稳定。依那普利组并咳嗽较Losartan多，尿酸增高的也较Losartan组多。 结论：本研究证明一年的Losartan或依那普利降压治疗对高血压2型糖尿病早期肾病的病人，有明显降低UAE作用。两组UAE下降都与ABP下降有关。两组GFR下降也是相似的。Kidney International,2000;58∶762-769饮食对高血压病人血压的影响 本研究包括133名高血压病人，SBP 140～159 mmHg,DBP 90～95 mmHg。这些病人参加饮食降压(DASH)试验。参加者食用规定饮食3周后，随机接受控制饮食(多蔬菜，多水果，其余同规定饮食)或联合饮食(包括多蔬菜、多水果、低脂奶制品、全麦面，鱼、家禽、坚果、减脂，少用红肉、糖、含糖饮料)。在整个研究中，钠摄入量与体重保持恒定，联合饮食明显降压，SBP(-11.4 mmHg,P<0.001)、DBP(-5.5 mmHg,P<0.001)。控制饮食组也明显降SBP(-7.2 mmHg,P<0.001)与DBP(-2.8 mmHg,P=0.013)。联合组降压效果比控制组明显。血压下降在饮食治疗开始后2周就出现，8周后，联合饮食组70%参加者血压正常，(SBP<140mmHg DBP<90mmHg)，控制组有40%参加者血压正常。 结论：DASH联合饮食可有效降压，可用于I期高血压病人。Am J.of Hypertension 2000;13∶949-955心血管植物神经功能试验用于糖尿病病人：10年经验本试验包括三种心率反应和二种血压试验，其方法是：(1)Valsaval手法。患者静坐，以40 mmHg压力下吹气15秒钟，此时心率加快，停止后有心率反弹性过缓。测量吹气后长的R-R间隔和吹气时短R-R间隔的比率。取连续三次的平均值，正常为1.75±0.39(正常≥1.21,临界1.11～1.20,不正常≤1.10；(2)起立时心率反应。病人静卧，后不搀扶地站立。正常开始站立时心率开始增快。至第15次的心率增加大，随后第30次的心率慢，所谓30∶15即第30次长的R-R间隔和第15次心跳短R-R间隔的比率。正常为1.29±0.17(≥1.04为正常，1.01～1.03为临界，≤1.00为不正常)；(3)深呼吸的心率反应。病人静坐，均匀深呼吸并达到每分钟6次呼吸。测量每呼吸周期的大和小心率。连续测定三次求其平均值。其差值为31±9(≥15为正常，11～14为临界，≤10为不正常)；(4)起立时血压反应，用标准血压计测量躺下和起立时的血压。均数为-1±8(≤10为正常，11～29为临界，≥30为不正常)；(5)持续用30%的大收缩力抓握持器5分钟时血压变化：每分钟测量血压，记录开始时的血压和5分后即时血压。男性均数为34±10，女性为25±8(≥16为正常，11～15为临界，≤10为不正常)。 结果评定：正常：所有试验正常或有一种临界；轻微：三种心率试验中有一种不正常或二种临界；不正常：二或三种心率试验不正常；严重：二或三种心率试验不正常加上一种或二种血压试验不正常或全属临界；不典型：为不正常的其他组合。 在543名糖尿病病人完成上述5种试验中，Valsalva试验有22%不正常和16%的临界；起立时心率反应有36%的不正常和3%的临界；深呼吸的心率反应有40%的不正常和15%的临界；起立时血压反应有13%不正常和20%临界；握持试验的血压变化有12%的病人不正常和11%的临界反应。在237例病人的不同时间回访测定2～3年组85例中有5%的改善(即等级的减轻)；79%病人无变化；恶化的有16%。大于3年组的84例中无改善(0%)；64%病例无改变；36%病例恶化。 本试验已广泛接受为植物性神经功能的床边诊断，可证实发生轻度或严重的植物性神经损害，病人可以是无症状或有严重症状。有些试验相对独立于年龄的变化，正常的下限是根据正常人测试结果而定下的。这些反射里的植物神经功能径路很为复杂，因其牵涉到不同程度的副交感和交感神经纤维变化。心率反应主要是通过心脏副交感径路，加上交感的影响，特别是在Valsaval手法试验。血压试验亦由许多因素控制，如在糖尿病病人外周交感性的血管收缩可能是体位性低血压的重要机制，还有亚临床的血容量不足亦会有影响。一般糖尿病病人单有心率试验不正常。同时有不正常的血压试验者是否由于副交感损害比较早或是心率反射比血压反射敏感尚未明了。(编者按：目前研究植物神经损害多采用心率变异与血压变异性测定法。本文试验简单易行，有一定生理学变化依据，并且在正常与异常之间有可信的差别，并经过十年的考查与回访。是否有其它可供诊断的方式、方法，也是一种创新。)Diabetes Care,1985,8:491Leptin在人类肥胖与疾病中的作用(综述) Leptin是一种由来源于脂肪细胞的16 kD激素，以游离或结合形式存在于血液中。血清的Leptin水平反映脂肪组织中存储的能量。短期的能量不平衡以及数种细胞因子和激素血清水平影响着Leptin的血清水平。Leptin结合于下丘脑的特异受体，改变数种调节神经内分泌功能和能量的摄取和消耗的神经肽的表达。因此，Leptin在食欲紊乱和肥胖发病学上起重要作用，被认为介导对食物匮乏的神经内分泌反应。Ⅰ期和Ⅱ期试验曾指出给予Leptin是安全的，正在进行的Ⅲ期试验正在评估Leptin作为肥胖及相关紊乱治疗的效用。期待着有Leptin或其较小或更水溶性的类似物用于临床研究将加深对人类体内能量平衡的了解。结论：Leptin显著地扩大了对神经内分泌、体重、和体内能量平衡的内在机制的了解。这些机制的阐明将会带对肥胖和食欲紊乱新治疗药的问世。Annals of Interal Med,1999,130:671-680Leptin、肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停 肥胖的病因多种多样。它是由具有长期正性能量平衡多种因素所造成的。这些因素包括高脂饮食、低体力活动、低基础代谢率、高空腹呼吸商(一般氧化碳水化合物多于脂肪)、或有高胰岛素敏感性。由于发现抗肥胖激素Leptin，使肥胖的病理生理研究得到加强。Leptin主要由脂组织产生，Leptin的水平随增加的脂肪组织呈指数上升。它通过结合于下丘脑上的特异受体而调节神经内分泌功能、能量的摄取和消耗。Leptin抑制下丘脑神经肽Y(NPY，一种强力食物摄取的剌激物)的合成。此外，NPY的下调引起增加交感神经系统的活性和能量的消耗。 Leptin水平增加能活化甲状腺、生长激素、性腺轴，抑制垂体肾上腺轴。Leptin通过降低脂肪酸和甘油三酯的合成和增加脂肪的氧化，直接阻抑细胞内脂质的产生。这种作用是由于Leptin对乙酰辅酶A羧化酶(脂肪酸合成酶的限速酶)活性的阻抑的后果。 大多数肥胖者有高水平的Leptin，说明在多数情况下，肥胖是一种Leptin抵抗状态，可能是受体或受体后的缺陷。皮下注射Leptin治疗可使大多数哺乳动物的体重减轻。Leptin的减轻体重主要是脂肪组织的减少，而限制食物却是同时减少白肉和精肉。 过量的体脂对呼吸系统的影响很突出，由于不正常的胸部弹性、增加的胸壁阻力、不正常的横膈位置、和上呼吸道的阻力、和需要消除每天大量产生的二氧化氮等。严重肥胖病人常有低血氧症、宽的肺泡-动脉血氧梯度。肥胖是阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)的重要危险因素，它发生于50%OSA的病人中。有人研究发现肥胖伴OSA患者有血Leptin水平的增高，在经鼻持续阳压六个月治疗后Leptin降低和显著地降低内脏脂肪的堆积。说明阳压通气能逆转Leptin的抵抗性。 (编者按：上面三篇有关Leptin的论文,较系统地表明国外在Leptin研究现状，象Leptin产生地、作用于下丘脑特异受体，而影响到食欲、能量代谢，并提出Leptin受体和受体后水平的障碍，存在有类似糖尿病胰岛素抵抗类似的Leptin抵抗现象。虽然现在出现有重组Leptin或其他类似体的临床试验治疗肥胖症。但实际情况如何，尚有多方面的研究余地，我们高血压杂志欢迎国内研究文章在我刊发表。)Cardiopul & Criti Care J,2000,118(3):569-571\@正常胆固醇用Lovastatin一级预防急性冠心病 已经证明降胆固醇药物能减少冠心病人致死与致死性冠脉事件。目前还不清楚无冠心病的人胆固醇正常而降低低密度脂蛋白是否能防止冠心病。本文用Lovastatin给予总胆固醇与LDL-c正常，HDL-c较低的无冠心病一共有5608名，其中997名女性。平均TC 5.75±0.55 mmol/L，TG 1.74±0.84 mmol/L，LDL-c 3.9±0.44 mmol/L,HDL-c 男性为0.93±0.13 mmol/L,女性为1.04±0.13 mmol/L)。 Lovastatin 20～40 mg/d，设安慰对照组，冠脉事件指致死性与非致死性心梗、不稳定心绞痛、骤死，追访5.2年。总的急性冠脉事件减少(183 vs 116)，RR为0.63，P<0.01;心梗 (95 vs 57,RR 0.60,P=0.002)，不稳定性心绞痛(87 vs 60,RR 0.68,P=0.02)；冠脉搭桥术 (157 vs 106,RR 0.67 P=0.01)。 Lovastatin减低 LDL-c 25% 从3.9±0.44 mg/dl降为2.99 mmol/L，HDL-c 增加6%达 1.01 mmol/L。结论： Lovastatin减少TC 、LDL-c高和HDL-c低于正常的男女冠脉事件。本研究支持HDL-c和LDL-c应当做为危险因素并证实LDL-c的降低对冠脉事件的减少有好处。Ⅱ型糖尿病人吸烟与胰岛素抵抗 研究证明吸烟可使无胰岛素抵抗的Ⅱ型糖尿病人的胰岛素作用受损。还有研究证明，虽不是糖尿病人，但长期吸烟往往都会有胰岛素抵抗。Ⅱ型糖尿病人吸烟可使血糖更高。本文研究40例病人，28例吸烟，12例不吸，做了OGTT，测定血浆葡萄糖、胰岛素、C肽，还测定优化葡萄糖钳制试验的M值。 发现二组血葡萄糖无明显区别，吸烟者血胰岛素、C肽明显增高、M值明显升高。吸烟者三酸甘油酯较高，HDL-c较低Am J Cardial ，1998，81:163为什么在治疗中不那么常用利尿剂呢? 利尿剂再一次被美国第6次高血压预防、评估与治疗国家联合委员会提出作为一线药物，其根据是无数的随机、长期的临床研究；证明利尿剂可以减少心血管和脑血管的致残致死率。尽管如此，在过去15年间，利尿剂的使用逐渐减少；原因在于：1.各种降压药的问世；2.误解利尿剂有代谢副作用；3.误解利尿剂不会减少心血管病的发生率等。在目前使用小剂量利尿剂的情况下，证明：(1)葡萄糖与胆固醇的代谢变化轻微；(2)应用利尿剂可以使心血管病病死率和病残率下降，即使在高血脂症或糖尿病病人；(3)利尿剂引起低血钾是过多顾虑了。虽然有些高血压病人合并心衰、合并糖尿病者应首选ACEI，大多数病人包括高血脂症与糖耐量不好的病人都可以用利尿剂做一线药物或联合药物中的一种药。利尿剂还可以减少顽固性高血压。JAMA，1998，279:1813不同类型的酒精对总病死率，心脏病与肿瘤的影响 酒精摄入与病死率之间有J型曲线关系已为许多大型研究证实。但啤酒，葡萄酒与高浓度酒的作用是否有区别，尚未证实。本文研究不同形式酒类对总病死率、心脏病与肿瘤发生率的影响。研究在丹麦、哥本哈根进行，共有13 064名男性，11 459名女性，20～98岁。在257 859人年的追访期间，4 833参加者死亡。各种不同类型的酒、数量的摄入与总死亡率之间是有J型曲线关系。与不饮酒者比较，喝啤酒、不喝葡萄酒的人总病死率RR=0.90，喝葡萄酒RR=0.66,喝烈性酒、不喝葡萄酒的人总死亡率比既喝烈性酒又喝葡萄酒的人高。葡萄酒有明显减少总病死率、冠心病与肿瘤的作用(P值分别为0.001,0.004)。 结论：葡萄酒与单纯酒精相较对总病死率有明显降低作用，这种降低作用主要是葡萄酒能降低心脏病与肿瘤的发生率。Annal of Interanal Med， 2000;133∶411-419血清半胱氨酸与急性冠心病的关系 血清半胱氨酸(tHcy)与冠心病(CHD)的关系至今争论不休。本文目的在于研究163名男性，在随访8年11个月中发生冠心病，另有163名对照组。发现在tHcy高一组的男性中，与低的tHcy发生冠心病危险无区别，OR=0.88。tHcy高组在第一次冠心病发作之前平均随访时间为4.9年，其他3个低的tHcy组，第一次冠心病发作之前平均随访时间为5.5年，两组发生冠心病的时间无区别，P=0.368。 结论：在芬兰东部中年男性血浆tHcy与冠心病发作无关系。J of Internal Med,2000;248∶217\@运动，减重对高血压病人精神因素诱发心血管反应的影响 本文目的研究运动与减重对精神紧张因素诱发的心血管反应的影响。这组病人都有高血压，都有轻-中度超量，共有79名男女性病人高血压Ⅰ-Ⅱ期(SBP 130～179 mmHg,DBP 85～109 mmHg)，进行一系列精神紧张试验包括：在公共场合演讲、回忆痛苦往事、冷加压试验，各种试验在治疗前后6个月进行。病人随机分为：(1)有氧运动；(2)减重加有氧运动；(3)对照组。6个月后，与对照组相较，前二组静息时及精神紧张时SBP、DBP、总的周围血管阻力、HR都较低。 静息时每搏搏出量、心搏出量较高，在各种精神紧张试验中减重组的DBP较单纯有氧运动组低。 结论：运动、特别是加上减重治疗可降低静息与精神紧张引起的血压反应，其血流动力学的良好反应与降压疗法的效果相似。Hypertension，2000;36∶511-516运动员的超声心动图与生理学特性耐久性运动要求一系列生理适应。本文研究52名男性运动员与22名非运动员的二维超声心动图与极量运动试验血乳酸水平。证明运动员的心脏有明显结构与功能适应性变化，心脏呈向心性、偏心性肥厚、舒张功能超乎正常。运动试验时每公斤体重大耗O\-2量明显增高。踏车运动时，血乳酸为2、3、4 mmol/L时耗O\-2能力与做功输出明显较高。运动后6分钟HR是一个很重要的判定生理状态指标。20分钟后恢复期乳酸测定也对运动员的生理状态提供重要信息。 结论：运动员的大心脏作功能力明显增高。有氧与无氧的运动能力也大有不同。大运动后6分钟心率和20分钟后恢复期的血乳酸是两个重要指标。佳运动员并不一定有明显的心脏结构改变；所谓“运动员心脏”综合征不一定是个生理现象。Canadian J of Cardiiology,2000;16∶993-1002比较钙拮抗剂与β阻滞剂加利尿剂对高血压病人病死率致残率的影响—Nordic硫氮唑酮临床研究钙拮抗剂(CCB)是第一线降压药。硫氮唑酮(DTM)作为一种非二氢吡啶类药物对降低高血压病人病死率与致残率的影响，尚不清楚。本文比较研究DTM与传统β阻滞剂+利尿剂对高血压病人的病死率与致残率的影响。本研究是前瞻性、随机、开放、终点双盲的试验，共收入10 881名病人，50～74岁，在挪威与瑞典医学中心进行。病人DBP≥100 mmHg,随机分配为DTM组与β阻滞剂+利尿剂组(B+D)。观察终点为致死性与非致死性中风，心梗及其他心血管事件。结果：两组都明显降压(DTM组20.3/18.7 mmHg,β+D组23.3/18.7 mmHg,两组SBP下降的有明显差别)。每1000人年中，DTM有16.6事件，β+D组16.2次事件，P=0.977，致死性与非致死性中风在DTM组159名，β+D组196名病人(每1000人年中6.4 vs 7.9次事件，RR=0.80，P=0.04)，致死性与非致死性心梗为183人 vs 157人，(每1000人年中7.4 vs 6.3次事件，RR=1.16,P=0.17)。结论：DTM在降压与减少脑中风，心梗方面作用与β阻滞剂+利尿剂相同。Lancet,2000∶356∶359-365男性体力活动与冠心病的关系-哈佛校友健康研究一级预防冠心病需要多少量的体力活动、多大强度，目前还不清楚。本文研究体力活动的量和强度与冠心病发生的关系。共追访12516名中年以上哈佛大学毕业的校友，平均年龄57.7岁(39～88岁)。从1977年到1993年，体力活动强度按每周千焦耳(4.2千焦耳=1 kcal)计算，计算走几个街区，爬几层楼梯，参加娱乐活动。在追访期间共有2135名发生CHD(包括心梗、心绞痛、冠脉搭桥术、冠心病死亡)与每周体力活动<2100 kJ的人相较；每周做2100～4199 kJ，4200～8399 kJ，8400～12599 kJ，>12600 kJ的人，他们的RR分别为0.90,0.81,0.80,0.81(P趋势=0.003)。分析还发现只有体育锻炼或娱乐性体力活动，强烈的体力活动才与CHD的危险负相关。有多种危险因素的人每周体力活动量>4200 kJ与每周体力活动量<4200 kJ者相较；能减少CHD危险。结论：总的“体力活动与强烈体力活动能明显减少冠心病危险，轻度与中度体力活动不能明显减少冠心病的发生，此结论适用于有多种心血管病危险因素的人。Circulation，2000;102∶975阻塞性睡眠呼吸障碍(OSA)综合征时心律紊乱的情况：经鼻持续正压呼吸疗法的效果有报告认为OSA病人夜间心律紊乱的发生率较高，但也有报告不以为然，本文研究OSA时夜间心律紊乱发生率，以及经鼻持续正压呼吸疗法(nCPAP)的效果。本文系一项前瞻性，病人顺序进入观察。45名OSA病人做18小时Holter监护，呼吸暂停或低呼吸平均为53±23/小时。研究者在分析数据时，不知道病人治疗情况。35名病人有某种程度的心律失常，但仅有8个病人有病理意义(室性心动过速，室颤，复杂性室早，新发的室上性心动过速，停搏>2 s,Ⅱ-Ⅲ度房室传导阻滞)的明显心律失常只发生于夜间。OSA严重度与心律失常的严重程度明显相关(P=0.04,r=0.301)。nCPAP使8名病中7名的心律失常消失。第8名病人伴有严重主动脉瓣病变，需要进行瓣膜置换。结论：OSA易发临床有意义的心律失常，nCPAP疗法又成功地控制这种心律失常。Chest,2000,118∶591人造黄油与饮食，体重，血脂的关系过去2年低脂或无脂的食品进入市场，这些食品对人的健康，营养有何影响，还不清楚。本文研究一种人造黄油(Olestra，成份可能是油硬脂酸(编者按)进入市场前一年及广泛使用之后，消费者的血脂情况，每个人Olesha使用的情况按无，低(70～0.4 g/天)，中度(0.4～2.0 g/天)；大量(>2.0 g/天)。大量使用Olestra的人从食物中由脂肪取得的能量明显减少(-2.7%)，从饱和脂肪酸中取得的能量也有明显下降(-1.1%)，大量使用Olestra的人血清固醇减少21 mg%,与不食用Olestra的人，血清胆固醇只减少5 mg%，有明显差别。 结论：本结果提示在市场上采用新的脂肪代替物，使每天饮食中脂肪摄取量减少，血清胆固醇下降。Archiv Internal Med, 2000,160∶2600-2604Losartan 与开搏通对老年心衰的左室容量作用ACEI减低心衰病人的病死率，延缓心衰进展的机制之一可能是防止或逆转左室重建过程。本文研究老年心衰病人，EF<40%，开搏通与Losartan对左室容量与功能作用。CHF病人作放射性核素心室显象(RVG)后，随机分成开搏通组（C）(n=16)，losartan组(n=13)， 经48周治疗后，再作一次RVG。结果：48周治疗后，C与L都明显降低LVEDVI；L组从135±26降到129±23；L组从142±25降到131±20 ml/m；P与基础值相较<0.05与<0.01。L还减少LVESVI从 98±24 减少到89±21 ml/m2，P<0.01，与基础值相较。L减少LVEDVI不明显，停药5天后，LVEDVI在C组仍低于基础值。结论：C与L都能防止LV扩张，C组能逆转LV重建。从对LV重建的作用来看Losartam的效果不比开搏通好。AMJ,2000,139:1081胰岛素抵抗与盐敏感性及夜间血压下降程度的关系高血压病人与盐敏感的人都有胰岛素抵抗。近报告高血压盐敏感者夜间血压下降减少。本文研究20名不肥胖，无糖尿病的高血压病人，分别用低盐与高盐观察血压，胰岛素抵抗的变化。低盐每天钠 50 mmol，高盐每天钠255 mmol。一周，在低、高盐期的第6天测 24小时血压，每小时一次，第7天测胰岛素敏感性用葡萄糖钳制技术（SSPG）；研究发现低盐转入高盐期后，血压变化与SSPG的值呈正相关r=0.60 P<0.01（编者按：即越是盐敏感，SSPG需的葡萄糖越高(M值)，胰岛素抵抗越明显。SSPG的M值与高盐期夜间血压下降值呈负相关（即高盐期，SSPG的M值越高夜间血压下降越小），r=-0.52，P<0.02。本文提示：高血压病人的胰岛素抵抗与盐敏感性，夜间血压下降是相互关联的。Hypertens,2000,35:864肥胖是香港中国人主要的心血管危险因子本文用横断临床资料研究肥胖与心血管危险因子关系。767名香港中国人，平均年龄43岁，与对照组相较。研究发现肥胖与血葡萄糖浓度、血压、HDL-胆固醇、三酸甘油酯的关系，比与胰岛素的关系更密切。以体重指数为19～20.9 kg/m2 <23.0 的人，血管危险因子较少。体重指数23～24.9及>25 kg/m2者心血管危险因子增多3.1～5倍。结论：肥胖与胰岛素抵抗是香港中国人主要的心血管危险因子。 Hong Kong Med J， 2000,6;13-23.
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国外重要心血管杂志有关高血压研究论文文摘
正常胆固醇的人用Lovastatin一级预防急性冠心病 已经证明降胆固醇药物能减少冠心病人致死与致死性冠脉事件。目前还不清楚无冠心病胆固醇正常的人用Statin类药降低低密度脂蛋白是否能防止冠心病。本文用Lovastatin给予总胆固醇与LDL-c正常，HDL-c较低的无冠心病一共有5608名，其中997名女性。平均TC 5.75±0.55 mmol/L，TG 1.74±0.84 mmol/L，LDL-c 3.9±0.44 mmol/L,HDL-c 男性为0.93±0.13 mmol/L,女性为1.04±0.13 mmol/L)。
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5-FU相关的药物疗效及毒性预测分子研究进展
5-氟尿嘧啶(5-FU)作为一种抗代谢药物,已广泛应用于各种实体肿瘤的治疗.但是,由于肿瘤及个体异质性的影响,仍有部分患者对该药不敏感或出现严重致死性毒性反应.药物基因组学和药物遗传学分别以mRNA的表达和DNA基因型的分析为参数,从DNA/RNA水平上对药物的有效性、毒副作用以及患者的预后进行预测,针对不同个体选择药物,使真正意义上的化疗成为可能.本文着重论述了几个5-FU的疗效及毒性预测分子的药物基因组学和药物遗传学研究进展,初步探讨了他们在指导化疗药物选择方面的重要作用.
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2型糖尿病的种族特异性
背景与方法英国前瞻性糖尿病研究(UKPDS)覆盖的主要种族包括白高加索人(WC;82%),印度-亚洲人(IA 10%)与非洲-加勒比海人(AC,8%),本文对有关以上三大种族的已发表数据进行了评估.结果在登记时,IA患者的年龄要低于WC与AC患者,腰围与臀围的比率更大,静也时间更长,但高血压患病比率与吸烟率是低的.AC患者的血糖控制是差的,但血脂水平为理想.可变更血管危险因素的差别在随后9年的调查中没有改变.基于UKPDS的排除标准,接受调查的患者都没有并发症,各组之间也没有什么差异.在8.7年后进行的致死性与非致死性心肌梗死事件的分析显示AC患者的危险要比WC组低70%,这一结果已经对可解释的变量进行了调整.IA与WC组患者的危险相近.对蛋白尿与肾衰竭完整数据(15年跟踪调查中值)的分析显示仅有IA组的危险较高.结论种族之间在糖尿病特征,包括血管危险因素确实有持续的差异.AC患者心肌梗死的危险非常小,单从他们的血脂水平较为理想这一角度无法进行解释.而IA患者要比WC与IA组更容易患肾病.还需要进行更长期的调查来确定在IA患者中所观察到的发生大血管危险的增高是否在其他研究中也能得到类似的体现.
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14065430268之"140"——高血压病的靶器官损伤和肾脏保护
高血压病的靶器官损伤长期高血压可直接造成心、脑、肾、眼底等重要脏器的损害.而且与高血压的一些致病因素.如肥胖、吸烟、高脂血症和糖尿病等伴随疾病共同作用,导致心肌梗死、心力衰竭、肾功能衰竭、脑卒中以及失明等致残、致死性事件的发生.
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胰腺囊性纤维化研究进展
囊性纤维化(cystic fibrosis, CF)是欧美白种人中常见的致死性常染色体隐性遗传病,在新生儿中发病率高达1/2 000,而亚洲人和非洲黑人少见.1938年,Andersen首先报道此病并命名.CF主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变,胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征.本文就CF的发病机制,胰腺病变的临床表现及新近诊治进展作一综述.
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恩替卡韦治疗失代偿期乙型肝炎肝硬化1例
根据目前资料统计，全世界有3.5亿人是HBV携带者，其中约30%的HBV感染者可逐渐发展为进展性或致死性肝脏疾病，如肝硬化和肝细胞癌。我国CHB肝硬化患者约占全国乙型肝炎患者的15%。肝硬化可分为代偿期和失代偿期，而失代偿期乙型肝炎肝硬化是由于HBV持续复制、肝炎反复活动而发展形成的，属于肝病晚期，该时期患者并发症较多，预后较差，治疗困难且费用高，5年累计生存率仅为14%左右。高病毒载量是发生CHB肝硬化的独立风险因素。当前中国及国际指南[1-3]均达成共识，失代偿期CHB肝硬化患者需长期甚至终生抗病毒治疗，从而大限度的抑制和清除病毒，改善患者的生活质量，延长生存期。
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药物洗脱支架术后超晚期支架内血栓形成四例
药物洗脱支架(DES)内急性或亚急性血栓形成,特别是晚期血栓形成是PCI术后严重并发症之一,如不及时适当处理会导致致死性严重后果,因而受到越来越广泛的关注[1-4].不过,超晚期(＞1年)血栓的报道尚少见.我们在1 500余例患者随访中发现4例超晚期支架内血栓并经冠状动脉造影证实.
