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肾素瘤2例报告并文献复习
目的 探讨肾素瘤的临床特征、诊治方法及其预后.方法 回顾性分析2015年6月-2016年9月笔者临床遇到的2例肾素瘤患者的临床资料,并结合相关文献,总结归纳肾素瘤的临床特征、诊断治疗及预后情况.结果 1例患者行开放肾部分切除术,1例患者行后腹腔镜下肾部分切除术,术后血压、血钾均恢复正常,术后1周复查血肾素活性均明显下降,术后随访1例6个月、1例15个月计算机断层扫描(CT)检查均未见肿瘤复发.结论 肾素瘤是一种良性肿瘤,有较高的肾素活性,主要临床表现为高血压、低血钾等,磁共振成像(MRI)联合CT扫描有助于该病的诊断,肾脏部分切除为有效治疗方法,预后较好.
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肾球旁细胞瘤110例诊断资料汇总分析和典型病例介绍
肾球旁细胞瘤 (juxtaglomerular cell tumer, JGCT) 又称肾素瘤, 是一种罕见的肾脏内分泌肿瘤.多见于年龄20～30岁的年青人, 也有少数发生于儿童及老年的报道, 患病率女性是男性的2倍.典型临床表现为"三高一低", 即严重的高血压、高肾素、高醛固酮和低血钾症侯群.1967年由Robertson等报道了第1例, 首次将该病描述为一种肾小球旁器的特殊血管平滑肌细胞瘤.Kihara等随后报道了1例, 并将其命名为肾球旁细胞瘤.肾球旁细胞瘤患者由于血压水平高, 血管活性物质分泌增多, 所以患者会出现严重靶器官损害和心血管病.我国高血压人群重症患者多, 估计实际存在的肾球旁细胞瘤患者多, 所以要加强对肾球旁细胞瘤的筛查、定性、定位诊断.
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老年人肾性高血压的治疗
由各种肾脏疾病引起的高血压统称肾性高血压,其包括肾实质性高血压、肾血管性高血压(如肾动脉粥样硬化性狭窄)及肾脏内分泌性高血压(如肾素瘤所致),其中肾实质性高血压常见,占各种原因所致高血压的5%～10%,在继发性高血压中占第一位.由急、慢性肾小球肾炎或其他原因所致肾实质疾病所引起的高血压称肾实质性高血压.
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肾素瘤致高血压危象伴可逆性后部脑病综合征病例分析
目的 肾素瘤是一种很少见的通过分泌肾素导致高血压和低血钾的肾脏良性肿瘤,肾素瘤致高血压危象伴可逆性后部脑病综合征更为少见,为提高临床对本病的认识,进行病例分析.方法 对2007年11月北京大学第一医院收治的1例肾素瘤致高血压危象伴可逆性后部脑病综合征患者的临床及病理资料进行分析.结果 患者为16岁女性,以突发抽搐伴意识丧失起病,血压高达210/140 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),头颅MRI示颅内多发长T2信号,血钾低(2.8 ～3.2 mmol/L),尿蛋白++,超声心动图示左心室肥厚,检查提示肾素水平升高(38.23 ng·m1-1·h-1,正常0.07～ 1.15 ng·m1-1·h-1)、高醛固酮血症(660.9 ng/L,正常60 ～ 174 ng/L),腹部CT提示右肾下极背侧占位病变,血压下降后颅内异常信号消失.临床考虑肾素瘤致高血压危象伴可逆性后部脑病综合征.行右肾肿物切除术,病理诊断为肾素瘤.术后无需降压药物,血压维持在正常范围.随访近4年血压正常,无不适.结论 肾素瘤虽少见但可外科治愈,年轻高血压尤其高血压危象患者应想到此病可能,积极治疗可明显改善预后.可逆性后部脑病综合征常见病因为高血压,诊断主要依赖头颅MRI,具特征性,及时降压预后良好.
关键词： 肾素瘤 高血压危象 可逆性后部脑病综合征 -
肾素瘤一例
患者男,39岁,以"发现血压高11年,低血钾9年"为主诉入院.患者高血压病11年,服用多种降压药,血压控制不良,且逐渐升高,高达180/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa).9年前在当地医院发现血钾2.3 mmol/L,伴有手脚麻木、乏力、口渴、夜尿多,补钾后上述症状好转,但血压难以控制.曾被误诊为"原发性醛固酮增多症"拟行肾上腺切除术,患者拒绝.
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肾素瘤的诊断及外科处理
目的 提高对肾素瘤的诊断与治疗水平. 方法 回顾分析3例肾素瘤患者资料,并结合文献复习,探讨肾素瘤的临床特点、诊断程序及方法、外科处理原则.例1,女,15岁,因间断头痛、头晕1年、视物模糊3周入院.入院时血压245/135 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),血钾2.5～3.0 mmol/L.卧位及立位血浆肾素(PRA)2.2μg·L-1·h-1[正常值(0.42±0.37)μg·L-1·h-1],3.5μg·L-1·h-1[正常值(2.97+1.02)μg·L-1·h-1],血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)181.2 ng/L[正常值(40.2±12.0)ng/L]、481.4 ng/L[正常值(85.3±30.0)ng/L];醛固酮(ALD)332.4 pmol/L[正常值(238.2±103.8)pmol/L]、747.9 pmol/L[正常值(418.2±243.7)pmol/L].B超及平扫CT未见明显病变.动态增强CT检查:门脉及延迟期右肾中部肾组织内见1.3 cm类圆形稍低密度影,边缘较整齐.例2,男,39岁,因发现高血压11年、低血钾9年入院.血压180/120 mm Hg,血钾2.7～3.0mmol/L.卧位及立位PRA 8.1、9.2μ g·L-1·h-1,AT Ⅱ 198.3、279.1 ng/L,ALD 285.3、761.7pmol/L.B超及平扫CT未见明显病变.动态增强CT检查:门脉及延迟期右肾上部皮质内见1.2cm稍低密度影,略向肾外突出.例3,女,26岁,因高血压5个月、发现左肾占位1周入院.血压210/120 mm Hg,血钾4.1 mmol/L.卧位及立位PRA 0.1、0.3 μg·L-1·h-1,ATⅡ 56.2、71.5 ng/L,ALD 321.3、421.1 pmol/L.肾脏B超:左肾上极皮质2.8 cm× 1.6 cm中强回声.动态增强CT,左肾上级 3.0 cm等密度肿物,增强扫描轻度强化.例1、2术前诊断右肾.肾素瘤,例3术前诊为左肾肿瘤性质待查.均行肾部分切除术,其中例2为后腹腔镜下手术. 结果 手术顺利,手术时间分别为90、50、70 min,出血量120、40、220 ml.病理:肿瘤有完整纤维包膜,肿瘤细胞成片排列,均匀一致,细胞多角形,核居中,胞质宽,嗜酸性,间质血管丰富,可见厚壁血管,符合肾素瘤.免疫组化:肌动蛋白(+),CD34(+).术后血压均恢复正常,分别随访23、4、26个月,未见肿瘤复发与转移. 结论 高血压、高肾素、继发性醛固酮增高、低血钾(三高一低)是肾素瘤特征性的l临床表现.动态增强CT检查敏感性高,对诊断帮助大.肾部分切除术或肿瘤剜除术是有效的治疗手段.腹腔镜手术同开放手术一样安全有效.
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肾素瘤破裂出血一例
患者男性,29岁.因右腹部疼痛2 d,突发右季肋部剧痛1 d,伴恶心、呕吐于2005年5月23日晚入院.患者16岁时发现高血压,此后按原发性高血压保守治疗,长期口服降压药,曾同时服用7种药物(硝苯地平、地巴唑、倍他乐克、卡托普利等),但疗效不明显,血压波动在230～180/160～110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)之间,经常头痛,甚至有轻生念头.
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巨大肾素瘤的临床病理学观察
目的阐明肾素瘤的病理形态学特征和诊断依据.方法对肾素瘤进行临床和组织病理学、免疫组织化学和超微结构观察.结果临床表现为重症肾素性高血压伴发严重心衰.镜下瘤细胞生长活跃,核异型性、核分裂像易见,瘤组织呈浸润性生长,退变坏死.免疫组化分析表明,瘤细胞Vimentin、NSE、CD34、CD68、α-ACT、Lysozyme、CK18、CK(Pan)、Actin(sm)呈阳性表达,Desmin、CgA、Sy、EMA、CKAEI、F8均呈阴性.超微结构观察瘤细胞胞质内可见散在或群集的圆形和菱形分泌颗粒.结论肾素瘤是一种内分泌肿瘤,一般认为来源于肾小球球旁细胞.本例免疫组化结果提示与血管内皮及神经内分泌有关,外科手术切除后症状缓解,预后良好.正确诊断有赖于光镜、免疫组化与电镜观察.
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肾实质性高血压的合理治疗
1肾实质性高血压的发病情况及发病机制肾性高血压包括肾实质性高血压、肾血管性高血压(如肾动脉狭窄所致)及肾脏内分泌性高血压(如肾素瘤所致),是常见的继发性高血压,其中由各种原发或继发的肾小球、肾小管和肾间质疾病所引起的肾实质性高血压尤为常见,占各种原因所致高血压的5%～10%,为继发性高血压的第一位病因.原发性肾小球疾病以及其他肾实质疾病中高血压的发生率见表1和表2.
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肾素瘤的诊断与外科腔镜治疗体会
肾素瘤(Renin-secreting tumor）,又称血管外皮细胞瘤、肾球旁细胞瘤,是一种极其罕见的良性肿瘤,瘤细胞可分泌大量肾素.1967年由Robertson首次报道,1968年Kithara报道第二例,又称Robertson-Kithara综合征.肾素瘤多见于年轻人,尤其好发于女性,平均年龄为24岁,男女比例为1:2.作为继发性高血压的原因之一,虽然所占比例较小,但因能手术治愈,故提高对该病的诊断及治疗具有重要意义.我院自2003年以来,收治一例肾素瘤患者,经诊断和后腹腔镜治疗,取得良好效果,现报告如下.
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肾素瘤与低钾血症
肾素瘤又称原发性肾素增多症、肾素分泌瘤,绝大多数为起源于肾小球旁复合器中的毛细血管外膜细胞的肾球旁细胞瘤,少数可为肾癌或肾外恶性肿瘤.
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肾素瘤的诊治进展
肾素瘤是源于肾脏球旁细胞的肿瘤,分泌过量肾素并引起继发性高醛固酮血症,导致以高血压、低血钾为特征的罕见继发性高血压疾病.该病主要侵犯年轻女性,临床表现包括:头痛、恶心、多尿、口渴及疲劳.影像学检查和肾上腺静脉取血测定肾素比值有助于肿瘤的定位.对高血压、低血钾的患者应考虑该病可能,但应除外原发性高醛固酮血症、肾动脉狭窄等疾病.肾素瘤主要通过手术治疗,为可治愈性高血压.
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肾实质性高血压中医研究进展
肾性高血压包括肾实质性高血压、肾血管性高血压(如肾动脉狭窄所致)及肾脏内分泌性高血压(如肾素瘤所致),是常见的继发性高血压.其中由各种原发或继发的肾小球、肾小管和肾间质疾病所引起的肾实质性高血压,占各种原因所致高血压的5%～10%,为继发性高血压的第一位病因[1].多年来,中医药在治疗肾实质性高血压以及改善肾功能方面发挥了重要作用.现就近10余年肾实质性高血压的病因病机、辨证治疗方面研究进展综述如下.
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肾素瘤患者的围手术期护理
肾素瘤是一种少见的肾良性肿瘤,又称球旁细胞瘤,1967年道德由Robertson描述，随后Kihara又报道1例,故又称Robertsm2kihara综合征[1],国内外文献共报道约40多例.
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老年肾癌的诊治进展
肾脏肿瘤名目繁多.有良性肾肿瘤如错构瘤,肾腺瘤.有的良性肾肿瘤还有明显内分泌功能如肾素瘤.恶性肾肿瘤有来自肾集合系统上皮的肾盂移行细胞癌、鳞癌、腺癌,有来自肾实质的肾细胞癌、肾母细胞瘤、肾肉瘤等.我们这里讨论的老年肾癌是指肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC).
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超声诊断肾素瘤(附2例报告及文献复习)
目的：探讨肾素瘤的超声声像图特点。方法：回顾性分析手术病理证实的2例肾素瘤的超声表现，包括肿瘤的位置、大小、内部回声、边界以及血供的特点。结果：肾素瘤超声表现为肾实质内低回声球形肿块，内部回声均匀，边界清晰，包膜完整，与肾脏组织分界明显，周边有弱回声声晕,彩色多普勒示肿块周围有不完整的细条状彩色血流环绕及内部细条分支状动脉血供。结论：肾素瘤为罕见的肾实质良性肿瘤，具有特征性超声声像图表现，结合患者临床资料，对多数病灶可于术前明确诊断。
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肾素瘤1例并文献复习
目的 探讨肾素瘤的临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例经组织学诊断为肾素瘤患者的临床资料,并复习相关文献.结果 患者女性,16岁,体检发现高血压1个月余,血压180/110mmHg,血钾2.5 mol/L.腹部增强CT示左肾近下极附近见类圆形低密度影,边界尚清.肉眼见肾脏下极附近一大小3 cm×1.5cm× 1.2 cm肿物,包膜完整,与周围肾组织分界清楚.镜下见均匀一致的圆形瘤细胞呈实片状、条索状排列,细胞间分界不清,胞质嗜酸性,核圆形、椭圆形,核仁、核分裂象罕见,间质血管丰富.免疫表型:CD34、vimentin和Syn均(+),SMA、CD117(散在+),Ki-67增殖指数约1％.术后患者血压及血钾水平恢复正常.结论 肾素瘤是较为罕见的良性肿瘤,一般认为来源于肾小球旁细胞,主要临床表现为高血压及低血钾,确诊需结合临床表现、影像学资料和病理特征,保留肾单位的肿瘤切除即可治愈.
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2015年读片窗（10）
1 病史摘要
患者，男性，23岁，发现高血压4年，低血钾2年，右肾占位1月入院。血压曾高达180／120 mmHg，口服降压药物治疗，具体药物及剂量不详，血压多能控制在150／90～110 mmHg；夜尿增多，约8、9次／夜，并多次出现呕吐、四肢抽搐，每次查血钾均低，多在3 mmol／ L左右，无向心性肥胖、多血质外貌，无头痛、面色苍白、出汗。查体：双肾均未触及，双输尿管行程区无压痛，膀胱区无膨隆，无压触痛，未扪及包块。 -
后腹腔镜肾素瘤切除术的麻醉管理（附3例报告）
目的：探讨后腹腔镜肾素瘤切除术的麻醉与管理。方法2例术前诊断为肾素瘤，均伴有高血压和低血钾，经药物控制血压和补钾等术前准备后在全身麻醉（全麻）下完成后腹腔镜肾部分切除术，1例术前诊断为左肾癌，以硝苯地平控制血压，全麻下行肾部分切除手术，术后病理检查为肾小球旁细胞瘤。术前诊为肾素瘤的2例患者麻醉时均进行有创动脉血压及中心静脉压监测。均采用咪达唑仑、舒芬太尼、异丙酚、罗库溴胺麻醉诱导，麻醉维持采用异丙酚、瑞芬太尼、顺苯阿曲库铵、七氟醚。结果3例患者术中血流动力学波动不明显，生命体征平稳，恢复顺利，无麻醉和手术并发症。结论后腹腔镜肾素瘤切除术易采用全身麻醉。术前选择药物合理控制血压并纠正低钾血症，术中建立有创动脉压监测可保证后腹腔镜肾素瘤切除术顺利进行。
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腹腔镜下肾素瘤切除一例围手术期护理体会及文献复习
目的:探讨腹腔镜手术治疗肾素瘤患者围手术期的护理方法.方法:回顾分析2011年3月我科收活一例肾索瘤患者的病例资料,护理要点包括:术前的心理护理、高血压的监测及低血钾的纠正;术后密切观察切口引流情况、做好体位及饮食护理、正确指导术后下床活动时间及活动方法.结果:肾素瘤患者均痊愈出院.住院8d,没有发生手术并发症.结论:完整系统的围手术期护理是术后患者康复的重要保证.
