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肾球旁细胞瘤110例诊断资料汇总分析和典型病例介绍
肾球旁细胞瘤 (juxtaglomerular cell tumer, JGCT) 又称肾素瘤, 是一种罕见的肾脏内分泌肿瘤.多见于年龄20～30岁的年青人, 也有少数发生于儿童及老年的报道, 患病率女性是男性的2倍.典型临床表现为"三高一低", 即严重的高血压、高肾素、高醛固酮和低血钾症侯群.1967年由Robertson等报道了第1例, 首次将该病描述为一种肾小球旁器的特殊血管平滑肌细胞瘤.Kihara等随后报道了1例, 并将其命名为肾球旁细胞瘤.肾球旁细胞瘤患者由于血压水平高, 血管活性物质分泌增多, 所以患者会出现严重靶器官损害和心血管病.我国高血压人群重症患者多, 估计实际存在的肾球旁细胞瘤患者多, 所以要加强对肾球旁细胞瘤的筛查、定性、定位诊断.
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肾球旁细胞瘤二例报告并文献复习
目的 提高对肾球旁细胞瘤诊断和治疗的认识水平.方法 总结2例肾球旁细胞瘤患者临床诊治资料,结合文献讨论其发病特点、影像学特征、治疗、病理和预后.2例均为女性,年龄分别为20岁和36岁.例1入院时血压180/110 mm Hg,实验室检查血浆肾素活性卧位3.2 μg·L-1·h-1,立位36.5 μg·L-1·h-1;血管紧张素Ⅱ卧位54.3 pg/ml,立位183.5 pg/ml;血醛固酮卧位193.5 pmol/L,立位489.4 pmol/L;血钾2.6 mmol/L.例2入院时血压210/120 mm Hg,肾素活性卧位4.3 μg·L-1·h-1,立位37.0 μg·L-1·h-1;血管紧张素Ⅱ卧位55.6 pg/ml,立位200.4 pg/ml; 血醛固酮卧位162.4 pmol/L,立位506.3 pmol/L;血钾3.0 mmol/L.2例CT示右肾下极肿瘤,直径分别为3.0 cm和3.5 cm.结果 例1行腹腔镜下肾部分切除术,例2因合并右肾动脉狭窄且右肾功能严重受损行腹腔镜下右肾切除术.手术时间分别为3.0 h和2.0 h,术中出血少,无手术并发症发生.术后例1血压120/70 mm Hg,肾素活性卧位1.5 μg·L-1·h-1,立位12.8 μg·L-1·h-1;血管紧张素Ⅱ卧位30.6 pg/ml,立位97.5 pg/ml;血醛固酮卧位78.5 pmol/L,立位192.2 pmol/L;血钾4.2 mmol/L.例2血压125/75 mm Hg,肾素活性卧位1.6 μg·L-1·h-1,立位12.3 μg·L-1·h-1;血管紧张素Ⅱ卧位34.3 pg/ml,立位83.5 pg/ml; 血醛固酮卧位62.6 pmol/L,立位292.5 pmol/L;血钾4.8 mmol/L.术后病理报告:肿瘤包膜完整, 光镜下酷似血管外皮瘤,瘤细胞生长活跃,有轻度核异型性;免疫组化分析瘤细胞Vimentin和CD34(+), MSA、EMA、 Bcl-2、α-SmA、AG/AG3、34βEn、CD117、CD31、Iv胶原、Ki-G-(＜2%)均呈(-);电镜下瘤细胞核及胞质中的细胞器呈现合成活跃的表现,扩大的粗面内质网池和高尔基体囊泡中可见散在或群集的圆形分泌颗粒及菱形或梯形结晶样物.2例术后分别随访14个月和6个月,肾功能正常,B超和CT等影像学检查未见肿瘤复发.结论 肾球旁细胞瘤是一种罕见的产生肾素的肾小球球旁肿瘤,临床特征为严重的高血压和低血钾,实验室检查血肾素活性、血管紧张素Ⅱ明显升高,血醛固酮高于正常1～10倍.确诊需依靠临床表现、光镜、免疫组化和电镜检查.
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肾球旁细胞瘤一例
患者女,27岁.5年前妊娠时出现头晕、血压升高,高达180/150 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),分娩后血压仍高.近1年来感觉左腰部不适.
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肾球旁细胞瘤临床病理观察及文献复习
目的：观察肾球旁细胞瘤的临床病理特征，探讨其鉴别诊断、治疗及预后。方法在万方中文文献数据库中检索报道的肾球旁细胞瘤文献，结合本次报道的1例，回顾性分析肾球旁细胞瘤的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。结果64例肾球旁细胞瘤中，男：女为21：43，年龄9～72岁，肿瘤直径1～14cm，临床主要表现为显著的高血压及低血钾。术后病理均示肾球旁细胞瘤。手术后绝大多数患者血压、血钾恢复正常，随访期内除1例术后转移外，其余一般状况良好，未见复发或转移。结论肾球旁细胞瘤是一种罕见的肾脏肿瘤，绝大多数具有良性生物学行为，个别病例恶性潜能未定，可复发或转移。
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无低血钾肾球旁细胞瘤(1例报告及文献复习)
肾球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor of kidney,JGCT)是肾脏罕见的良性肿瘤,以严重的高血压和低血钾为特征[1].无低血钾肾球旁细胞瘤极为少见.
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肾素瘤与低钾血症
肾素瘤又称原发性肾素增多症、肾素分泌瘤,绝大多数为起源于肾小球旁复合器中的毛细血管外膜细胞的肾球旁细胞瘤,少数可为肾癌或肾外恶性肿瘤.
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肾球旁细胞瘤的诊断与治疗(附1例报告)
1 临床资料患者女性,36岁,出现头痛、头晕7年,测血压高达240/130mmHg,服用倍他乐克、硝苯地平后血压控制在150/100mmHg左右.因高血压、双下肢浮肿、四肢无力、尿蛋白(++),于2006年8月收治大连医科大学附属第一医院肾内科.
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2015年读片窗（10）
1 病史摘要
患者，男性，23岁，发现高血压4年，低血钾2年，右肾占位1月入院。血压曾高达180／120 mmHg，口服降压药物治疗，具体药物及剂量不详，血压多能控制在150／90～110 mmHg；夜尿增多，约8、9次／夜，并多次出现呕吐、四肢抽搐，每次查血钾均低，多在3 mmol／ L左右，无向心性肥胖、多血质外貌，无头痛、面色苍白、出汗。查体：双肾均未触及，双输尿管行程区无压痛，膀胱区无膨隆，无压触痛，未扪及包块。 -
肾球旁细胞瘤1例并文献复习
目的：探讨肾球旁细胞瘤（ JGCT）的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析1例JGCT患者的临床资料，并结合国内外文献对JGCT进行讨论。结果患者为26岁女性，以高血压为首发症状，血钾正常，CT和MRI检查示肾癌可能。于全麻下行后腹腔镜下保留肾单位的左肾部分切除术，术后病理诊断为JGCT。术后1周复查血肾素活性、血管紧张素Ⅰ、醛固酮均明显下降，血压恢复正常。结论 JGCT是临床较为罕见的良性肿瘤，主要表现为高肾素活性和高血压，MRI联合CT扫描有助于本病的诊断，保留肾单位的肿瘤切除术即可治愈。
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肾球旁细胞瘤6例临床分析及文献复习
目的 探讨肾球旁细胞瘤的临床特点,提高对该病的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析6例肾球旁细胞瘤患者临床资料并复习相关文献.男5例,女1例,初诊年龄[26.2±5.7(18～37)]岁,就诊时高血压6例,血浆肾素活性[基础(6 479.6±2 349.3)ng·L-1·h-1,激发(8 446.3±1 926.4) ng·L-1·h-1]、血管紧张素Ⅱ[基础(114.8±34.2) pg/ml,激发(297.3±87.1) pg/ml]及血浆醛固酮[基础(0.35±0.04) nmol/L,激发(0.63±0.18) nmol/L]水平增高6例,低血钾4例.除1例拒行CT检查外,5例由动态增强CT定位.结果 保守治疗1例,根治性患肾切除1例,保留肾单位的肾肿瘤切除4例,病理组织学及免疫组化证实肾球旁细胞瘤的诊断.术后随访4～160个月,血压、血钾、肾素、醛固酮均在正常范围内,未见肿瘤复发和转移.结论 肾球旁细胞瘤具有高血压、高肾素血症、高醛固酮血症、低血钾的临床特点,动态CT增强扫描有助于定位,免疫组化染色CD34、肌动蛋白(Actin)阳性,细胞角蛋白(CK)阴性是其特征,保留肾单位的肿瘤切除术是有效的治疗方法.
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儿童肾球旁细胞瘤一例及文献复习
肾球旁细胞瘤又称肾素瘤或Robertson-kihara综合征,是一种罕见的肾皮质良性肿瘤.目前,国内外共报道90多例,我院2008年收治1例.本文结合文献复习,以提高对儿童肾球旁细胞瘤的认识,减少误诊及漏诊.
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肾小球旁细胞瘤2例报告
肾小球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor，JGCT)是以分泌大量肾素引起继发性高血压为特点的罕见良性肿瘤。我院于1997年11月～1999年10月收治2例，报告如下。1 病例介绍 例1 男，35岁。因反复阵发性头部胀痛8年入院。血压24/15 kPa，血钾3.0 mmol/L，卧位血醛固酮1.119 nmol/L。血浆肾素活性：基础＞6 000 ng*L-1*h-1，激发＞6 000 ng*L-1*h-1，血管紧张素Ⅱ：基础262 ng*L-1*h-1，激发＞800 ng*L-1*h-1。眼底检查示视网膜动脉硬化。彩色多普勒超声示双肾动脉通畅。CT示左肾下极类圆形等密度肿块影，2 cm×2 cm。术前诊断：左肾肾球旁细胞瘤。行左肾肿瘤剜除术。术后病理诊断：肾小球旁细胞瘤。术后血压及血钾恢复正常。
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肾球旁细胞瘤的临床病理观察
目的 探讨肾球旁细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 对于2012年11月21日就诊的1例肾球旁细胞瘤的临床表现、病理改变和超微结构改变进行观察分析并作文献复习.结果 患者临床表现为高血压、高肾素血症、高醛固酮血症和低血钾.左肾实质内见一巨大肿瘤,行左肾切除术.光学显微镜下见形态一致的多边形或圆形肿瘤细胞呈片状、巢团状或围血管生长,可见血管外皮瘤样构像;免疫组织化学呈CD34弥漫阳性,平滑肌肌动蛋白局灶阳性,广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、S-100、人黑色素瘤特异性抗体、嗜铬素A、突触素均阴性;透射电子显微镜下可见特征性菱形晶体(前肾素颗粒),确诊为肾球旁细胞瘤.结论 肾球旁细胞瘤是少见的肾脏肿瘤,易误诊为其他肿瘤,知晓该病并熟悉其组织病理学和超微结构特征是正确诊断的关键.
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肾素瘤的MSCT诊断
肾素瘤又叫肾球旁细胞瘤（juxtaglomerular cell tumor,JGCT）是一种罕见的肾脏良性肿瘤,以分泌肾素为特征。对于其影像表现,国内文献多为个案报告[1-3],笔者回顾性分析了8例经病理证实的JGCT患者资料,现将结果报告如下。
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肾素瘤的诊断和治疗(附3例报告)
目的 提高肾素瘤的诊治和治疗水平.方法 回顾分析3例肾素瘤患者的临床资料, 结合文献复习进行讨论.3例患者均表现有高血压、高肾素和高醛固酮血症.2例临床表现有低血钾.结果 2例患者行保留肾单位的肾肿瘤切除术,1例行肾切除术,术后病理示:肾素瘤.3例患者术后血压、血浆肾素、醛固酮和血钾等恢复正常, 随访3～12年未见肿瘤复发及高血压再发.结论 肾素瘤为罕见的良性肾脏肿瘤, 肿瘤根治性切除效果满意, 预后良好.
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肾球旁细胞瘤4例报道并文献复习
目的 探讨肾球旁细胞瘤的症状、影像学表现、诊断、病理、治疗及预后.方法 通过回顾分析4例肾球旁细胞瘤(JGCT)的临床资料,结合相关文献进行讨论.结果 4例患者平均年龄25.5岁,术前均为高血压.3例入院前为低血钾、高肾素、高醛固酮血症.CT呈低密度影,增强扫描可见强化,强化程度低于肾实质.MRI提示稍长T1、T2信号,边界欠清,增强后动脉期及静脉期持续不均匀强化,延迟期减低.分别行经腹腹腔镜下肾肿瘤剜除术、肾癌根治术和机器人辅助腹腔镜下肾肿瘤剜除术.肿瘤组织呈片、巢状排列,漩涡状生长.免疫组化:肿瘤细胞表达CD34(+++),SMA(散在+),HMB45(±),Syn(弱+),ki67(约4％+).术后患者中位随访时间9个月,均未见高血压、低血钾及肿瘤复发.结论 JGCT临床罕见,术前多有高血压及低血钾症状,CT和磁共振对诊断有帮助,但确诊需组织病理结合免疫组化,可予肿瘤剜除或肾脏切除,预后良好,但极少数存在恶性潜质,需要长期随访.
