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B超诊断先天性无虹膜1例
患者,白淑红,女,6岁.因畏光、弱视,近1个月来视力明显减弱前来就诊.体检:双眼水平震颤,瞳孔极度散大,几乎与角膜相等,晶状体赤道部暴露.临床诊断:双眼无虹膜,视盘发育不良.B超探查:双眼轴长约23mm,左眼晶体厚约0.7mm,长约11mm,距球壁约4.3mm.右眼晶体厚约0.7mm,长约8.7mm,距球壁约5mm.视网膜及玻璃体未见异常(图1).
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带虹膜人工晶体植入同时行三联手术患者的护理眄
眼前段玻璃体切割、人工晶体植入术、自体角膜旋转术是目前眼科的常见手术,但带虹膜人工晶体植入同时联合三种手术未见文献报道.2000年9月我科收治1例陈旧性眼球破裂伤后无虹膜,角膜白斑,前段玻璃体混浊患者,行带虹膜人工晶体植入术加前段玻璃体切割加自体角膜旋转术,现将护理情况报告如下.
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15例无玻璃体眼带虹膜隔人工晶状体悬吊术的术后护理
报告了15例无玻璃体眼行带虹膜隔型人工晶状体悬吊术患者的术后护理.病情观察及护理重点为视力观察、结膜囊及角膜观察、前房及玻璃体观察、人工晶状体位置观察、眼压观察、眼内感染预防及护理,并做好出院指导.本组有1例术后第1天发生感染性眼内炎,经积极治疗控制了炎症.本组术后主观感觉良好,畏光、羞明症状消失,视力有不同程度提高.
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Pax6基因与眼发育异常
Pax6基因是在寻找WAGR综合征致病基因时被鉴定为无虹膜症的侯选基因,在生物生长发育中起重要作用,与虹膜发育、晶状体形成后期、角膜及神经视网膜形成等密切相关.Pax6基因突变与无虹膜症以及其它一些眼先天性异常有关.本文主要就Pax6基因的结构特点、与眼发育的关系以及与Pax6基因突变相关的眼发育异常作一综述.
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晶状体玻璃体切除术后带虹膜隔人工晶状体缝线固定术临床观察
目的 评价眼外伤晶状体玻璃体切除术后无虹膜者植入带虹膜隔人工晶状体缝线固定术的手术的临床疗效.方法 对13例(13眼)晶状体玻璃体切除术后伴无虹膜及瞳孔极度散大者,行二期带虹膜隔人工晶状体缝线固定术,术后随访3～24个月.结果 术后畏光症状均减轻或消失.术后3个月时矫正视力＜0.1者1眼,0.1 ～0.3者5眼,0.4 ～0.6者4眼,＞0.6者3眼.术后有5例眼压升高,4眼控制,1眼行引流阀植入术好转.结论 带虹膜隔人工晶状体植入术是治疗无虹膜合并无晶状眼的有效方法,但术后并发症不容忽视.
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无虹膜眼人工晶状体植入术
目的探讨无虹膜眼人工晶状体植入的手术方法,并评价其疗效.方法对46例(47眼)无虹膜眼行人工晶状体植入术.其中外伤性白内障42眼,先天性白内障5眼.手术方式:晶状体玻璃体切除人工晶状体睫状沟缝线固定术、囊袋内人工晶状体植入术、带虹膜隔人工晶状体植入术及联合穿透性角膜移植术.随访1～14月,平均4.8月.结果47眼手术顺利,术后人工晶状体位置正.术后矫正视力≥0.5者33眼(70.21%),0.1～0.4者12眼(25.56%);术后4眼眼压升高,10眼前房纤维蛋白渗出.无严重远期并发症.结论无虹膜眼人工晶状体植入是可行的,但患者眼部情况复杂,应根据眼部具体情况选择手术方式和人工晶状体的类型.影响术后视力恢复的主要因素是散光.
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巩膜裂伤漏诊一例报告
患者男性,60岁,退休工人,因左眼拳击伤后视物不见1月来诊.患者于1999年7月8日被拳击伤左眼,当时伤眼胀痛,视力为手动,外院给予止血治疗.患者自述有手术史,具体不详.7月28日来我院门诊,检查左眼视力眼前手动,1米光感,定位差,眼压50.62mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),下方结膜下出血,球结膜弥漫色素沉着(图1),巩膜看不清,角膜水肿,房水闪光(+),无虹膜,晶状体半脱位、浑浊,眼底窥不入.
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先天无虹膜晶状体部分缺失及手术
无虹膜是先天性虹膜发育异常的一种表现,发生率为人口的十万分之一,同时伴有晶状体部分缺失的更为少见.我们收治一家系2例4眼,现报告如下.
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硅油拦截缝线在外伤性无晶状体无虹膜的硅油填充眼患者中的应用一例
硅油作为眼内填充物在眼科使用广泛,但相关并发症的预防和处理也不容忽视,对于外伤后无晶状体、无虹膜的患者,由于缺少晶状体-虹膜隔的天然屏障,当眼后段手术需要填充硅油时,防止硅油进入前房损伤角膜内皮甚至角膜内皮失代偿显得更为重要,本文将我们的做法报告如下.
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改良带黑色虹膜隔人工晶状体植入术初步观察
目的探讨改良式带黑色虹膜隔人工晶状体植入术治疗无虹膜无晶状体眼的疗效.方法在12点方位距角膜缘约2.5mm做一"V"型双隧道切口深达1/2巩膜厚度.植入带黑色虹膜隔人工晶状体,4点固定.结果随访3～12月2例术后矫正视力分别为0.4和0.5,散光度+0.75DC×47°和-1.00DC×92°,无畏光不适.结论改良式带黑色虹膜隔人工晶状体植入术是治疗无虹膜无晶状体眼安全有效的手术方法.
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虹膜型人工晶状体治疗外伤性无虹膜无晶状体眼
目的探讨虹膜型人工晶状体对外伤性无虹膜无晶状体眼的治疗作用.方法观察31例(31眼)虹膜型人工晶状体植入术后的视力情况及并发症.结果术后患者视力有不同程度提高,畏光症状明显改善.结论虹膜型人工晶状体对治疗外伤性无虹膜无晶状体眼具有较好的临床价值.
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双眼先天性部分虹膜缺损三例
无虹膜是少见的眼部先天畸型、表现为眼发育滞后.肉眼下能在前房周边看到小的虹膜结节者,称为部分性无虹膜,如需前房角镜才能发现虹膜残留组织者为临床上的无虹膜.无虹膜几乎都为双服受累,常合并角膜、前房、晶状体、视网膜、视神经异常,笔者见到3例报告如下:
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先天性无虹膜症一家系PAX6基因Q310X突变的致病研究
目的 探讨先天性无虹膜症一家系的致病基因突变情况与发病机制.方法 采用病例对照研究方法.对该家系所有成员21人进行全面的眼科检查,同时进行家系调查并采集外周血样本,分离单个核细胞;用基因组DNA纯化试剂盒提取基因组DNA,以先证者DNA为模板聚合酶链反应法扩增转录因子PAX6基因全部14个外显子,用双脱氧末端终止法进行测序分析.结果 测序结果发现先证者Ⅲ2的PAX6基因在第11外显子上有Q310X(c.1378C>T)无义突变.它导致了第301位氨基酸密码子由CAA改变为TAX(Q301X),编码的谷氨酰胺突变为强终止密码子.对该家系中所有21名成员PAX6基因测序,结果发现所有10例患者都携带这一突变,而11名正常人则未检测到这一改变.结论 PAX6基因Q310X的无义突变所致PAX6蛋白翻译提前终止是此先天性无虹膜症家系的致病原因.
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先天性无虹膜合并白内障患者的临床特征及手术疗效观察
目的 分析先天性无虹膜合并白内障患者的临床特征、手术治疗方法及治疗效果.方法 回顾性系列病例研究.收集中山大学中山眼科中心2002年2月至2016年8月间就诊26例先天性无虹膜合并白内障患者的临床资料,分析其临床特点、手术方式选择及预后.比较两组间平均值差异采用两独立样本双尾t检验.结果 26例双眼无虹膜患者中,男、女各13例,平均初诊年龄(8.72±8.06)岁,30.8%(8/26)例有家族遗传史,88.5%(23/26)伴有双眼白内障,11.5%(3/26)伴有单眼白内障,累计收集先天性无虹膜合并白内障49只眼进行分析.患眼白内障形态分类以绕核型24.5%(12/49),后囊下型22.4%(11/49),全白内障18.4%(9/49)为主.合并眼球震颤36.7%(18/49),玻璃体混浊28.6%(14/49),黄斑发育不良(10/49),屈光不正、外斜视各12.2%(6/49),先天性青光眼8.2%(4/49),内斜视、先天上睑下垂、晶状体异位各4.1%(2/49),巩膜葡萄肿2.0%(1/49),视网膜色素变性2.0%(1/49).30.6%(15/49)眼行白内障摘除术.术后佳矫正视力≥0.1有93.3%(14/15);≥0.3有20.0%(3/15);术后高眼压发生率33.3%(5/15),重度后发性白内障13.3%(2/15),脉络膜出血合并脱离6.7%(1/15).其中80.0%(12/15)眼行超声乳化白内障吸除及白内障注吸联合人晶状体植入术,20.0%(3/12)的术眼因眼部合并症未予植入人工晶体,配戴框架眼镜较正屈光不正.患者首诊时平均角膜曲率为(40.40±2.11)D;平均散光度数为(2.61±2.29)D;CCT为(652.18±106.16)μm;ACD为(3.06±0.98)mm.术前与术后参数比较差异均无统计学意义(P>0.05).结论 先天性无虹膜合并白内障患者具有双眼发病及家族遗传倾向,病程多呈进展性,且常因其他合并症影响治疗方式选择及手术预后.
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虹膜型人工晶状体植入术
目的探讨虹膜型人工晶状体植入术的临床疗效.方法采用缝线悬吊方法对眼外伤致无虹膜和先天性无虹膜患者23例(23只眼)行虹膜型人工晶状体植入术,记录术后视力和并发症情况.结果术后全部患者畏光症状明显减轻,术后裸眼视力提高,视力≥0.1者16只眼(70%).术中玻璃体出血2只眼;术后人工晶状体表面渗出斑沉着13只眼,角膜失代偿5只眼,高眼压3只眼,黄斑裂孔和复发性视网膜脱离各1只眼.结论虹膜型人工晶状体植入术可改善无虹膜和晶状体患者的视觉不适和高度远视屈光状态;但此类患者病情复杂,应把握手术适应证,充分做好术前准备工作.
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先天性无虹膜患者的临床分析
目的 探讨先天性无虹膜患者的临床表现及其治疗.方法 为回顾性系列病例研究.选择1984年1月至2007年1月于我科就诊的8例(16只眼)先天性无虹膜患者,均为双眼患病,矫正视力均低于1.0.8例患者均伴不同程度白内障;其中5只眼伴青光眼,均为难治性青光眼;4只眼伴弱视;8只眼伴眼球水平震颤.根据病情不同分别行囊外白内障摘除术和人工晶状体植入术、小梁切除术、睫状突激光光凝术、戴镜行弱视训练、配戴角膜接触镜等治疗.结果 6只晶状体明显混浊眼行白内障手术后视力有不同程度提高,无手术并发症.5只青光眼中,1只眼行小梁切除术,但术后眼压仍然不能控制于正常范围内,又行睫状突光凝术;3只眼仅行睫状突光凝术;1只眼局部使用降眼压药物治疗.此5只青光眼中,3只眼眼压得到控制,另2只眼仍不能控制于正常范围内.4只弱视眼经配镜、弱视训练后视力均有一定提高,2只眼配戴角膜接触镜后畏光症状得到缓解.结论 先天性无虹膜患者眼部表现多种多样,虽治疗棘手,但经适当的治疗后可改善视力和临床症状.
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先天性无虹膜症家系的基因突变位点研究
目的 探讨先天性无虹膜症家系的基因突变位点.方法 抽取家系成员的外周血2～5 ml,提取DNA;先合成2个多态性微卫星遗传标记(D11S904 和 D11S935)的引物进行聚合酶链反应(PCR),PCR产物变性后用变性聚丙烯酰胺(PAGE)胶分离,根据带型和家系成员间的关系进行单体型连锁分析,判断家系无虹膜表型是否与PAX6基因相关;PCR扩增PAX6基因的所有外显子,所有PCR产物分别进行单链构象多态性(SSCP)分析,通过患者与正常人带型的差异确定突变发生的外显子,对有差异SSCP带型的PCR产物进行直接DNA测序,找到突变位点.结果 该家系先天性无虹膜表型明显与PAX6基因连锁;SSCP分析PAX6基因第9外显子PCR产物,显示患者均有异常带型出现,而家系正常人均无此异常带;测序结果显示突变位点为PAX6基因第9外显子c1080核苷酸C 突变为T,使编码精氨酸的密码子突变为终止密码子.结论 PAX6基因突变可导致先天性无虹膜.
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外伤性虹膜缺如眼植入虹膜隔人工晶状体后的远期并发症
目的 分析外伤性虹膜缺如患者植入虹膜隔人工晶状体后的远期并发症,探讨其发生原因及预防措施.方法 回顾性系列病例研究.回顾性分析因外伤性虮膜缺如在山东省眼科研究所青岛眼科医院行虹膜隔人工晶状体植入术并在长期随访过程中出现严重并发症的5例患者的资料,归纳其临床特点.其中男性4例,女性1例,年龄13～43岁,随访时间42-108个月.2例于睫状体扁平部玻璃体切除术后行Ⅱ期虹膜隔人工晶状体悬吊术,2例Ⅰ期行白内障摘除联合虹膜隔人工晶状体植入术,1例行虹膜隔人工晶状体悬吊术.结果 所有患者短期随访主观感觉良好,眩光、畏光症状消失,并在一定时期内维持较好的视力.在长期随访过程中均出现了严重的继发性青光眼和大泡性角膜病变,视力下降至指数或手动,并接受穿透性角膜移植和人工晶状体取出术治疗.结论 虹膜隔人工晶状体植入术后可能出现严重的远期并发症,应慎重选择手术适应证,并加强对患者的随访.
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虹膜型人工晶状体在无晶状体联合虹膜缺如眼中的应用
目的 观察虹膜型人工晶状体植入对无晶状体联合虹膜缺如眼的治疗作用.方法 对17例17眼无虹膜、无晶状体及无玻璃体眼行虹膜型人工晶状体植入术,观察术后患者的主观症状、视力的恢复以及并发症情况.结果 术后患者的畏光症状均有所改善,视力有所提高.结论 虹膜型人工晶状体对无虹膜无晶状体患者有良好的临床价值,但其材质需进一步改进,可以减少医源性创伤.
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家族性先天性无虹膜合并白内障患者晶状体前囊膜异常的临床病理学研究
目的:观察先天性无虹膜家系并发白内障患者的晶状体前囊膜的病理学变化,探讨晶状体前囊膜变薄,变脆的病理学机制及对手术方案的意义.方法:收集家族性先天性无虹膜并发白内障患者术中的晶状体前囊膜或晶状体,分别进行光镜和电镜检查.结果:家族性先天性无虹膜合并白内障患者的晶状体前囊膜明显脆弱、变薄.光镜和电镜见晶状体上皮细胞呈变性、坏死、脱失,致使上皮细胞层不连续;有的病例晶状体上皮细胞局灶性增生、复层化;前囊膜表层板层结构均变薄甚至消失.结论:晶状体上皮细胞的退行性和增殖性改变可能是导致先天性无虹膜合并白内障患者的晶状体前囊膜变薄、囊膜的脆弱性增加的原因.提高对前囊膜脆弱性的认识,有助于减少术中囊膜的并发症,达到安全的手术结果.
