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肺淋巴管平滑肌瘤病32例临床分析
目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床特点、误诊原因和影响预后的因素.方法 回顾性分析2004年1月至2012年3月广州呼吸疾病研究所收治的PLAM患者32例的临床资料,包括患者的一般资料、临床检查结果和治疗情况,并对影响患者预后的因素进行分析.结果 本组患者均为育龄女性,首发症状多为气促、胸闷(20/32,62.5%),主要临床表现为气胸(25/32,78.1%)、呼吸困难(19/32,59.4%).胸部高分辨CT(HRCT)显示双肺弥漫多发小囊状透光影及网格状改变,气囊多为圆形或椭圆形,囊壁薄且均匀;气囊直径多为2~ 20 mm,其中16例患者的囊状影直径>5 mm.25例患者行肺功能检查,第1秒用力呼气容积占预计值百分比(FEV1%pred)<50%的患者12例,第1秒用力呼气容积占用力肺活量百分比(FEV1/FVC) <70%的患者13例,一氧化碳弥散量(DLCO) <40%的患者14例.病理学检查显示肺间质中梭形或上皮样平滑肌细胞围绕淋巴管、小气道、小血管异常增生并压迫管腔结构,肺实质呈囊性变.多数病例曾被误诊,起病至确诊的时间为5d~7年.PLAM患者无特效的治疗方法,预后不佳.多因素生存分析显示FEV1%pred是影响PLAM患者预后的独立因素,FEV1%pred>50%的患者发生死亡的概率是FEV1%pred<50%的患者发生死亡概率的10.3%.结论 PLAM早期表现不典型,易被误诊.对于育龄女性,应结合临床表现和胸部HRCT检查高度警惕本病.
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肺淋巴管平滑肌瘤病伴右肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察
目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)伴右肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点、影像特征、病理学和预后,对比两种疾病的异同点.方法 回顾性分析1例PLAM伴AML患者的临床、影像和病理资料,并复习文献.结果 PLAM主要发生于育龄期女性,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;病理检查示肺组织内不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.免疫组化染色示增生的平滑肌细胞SMA、HMB45、desmin和PR均(+),ER(-);瘤样淋巴管D2-40(+).肾AML由比例不等的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和异常的厚壁血管3种成分构成,梭形或上皮样的平滑肌细胞SMA、HMB45和desmin(十).结论 PLAM伴肾AML少见,病因不清,同属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤.PLAM和肾AMI.同时出现,应考虑是否与结节性硬化症有关.
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肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理观察
目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床及病理组织学特征.方法 对1例PLAM进行临床资料分析、组织形态学观察及免疫组化检测,并复习相关文献报道.结果 患者女性,30岁.胸闷、胸痛1周,胸片示右侧自发性血气胸.组织学显示增生的平滑肌样细胞围绕管腔周围异常增生,肺实质囊性变.免疫组化:α-SMA、ER、PR、desmin、HMB45和B-catenin(+).结论 PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病,依据临床和病理组织学特点,结合免疫组化染色可明确诊断.
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肺淋巴管平滑肌瘤病合并肾血管平滑肌脂肪瘤一例
患者女,40岁。于2个月余前突发胸闷、气喘,至当地医院检查诊断为右侧自发性气胸,行胸腔闭式引流术,术后胸引管持续漏气,伴乳糜样液体引出,为求进一步诊治,于2011年6月23日到我院门诊以右侧自发性气胸、乳糜胸收入院。追问病史,患者4年前因右肾血管平滑肌脂肪瘤行右肾切除术。入院诊断:右侧自发性气胸、乳糜胸,肺淋巴管平滑肌瘤病。胸部高分辨率CT( HRCT)示双侧散在、多发囊状透光区,部分可见薄壁,肺纹理稀疏(图1)。入院后先行右侧胸腔红霉素注射封闭治疗,后行右侧肺大泡切除术。术中见右肺表面广泛多发性囊泡状结构,其中右上肺斜裂处、右中肺横裂处和右下肺斜裂处可见明显肺大泡,胸腔广泛粘连伴纤维板形成。切除肺大泡送做病理检查。
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1例双肺移植术患者的护理
2004年8月我院为1例双肺淋巴管平滑肌瘤病合并双肺感染呼吸衰竭患者进行了体外循环下序贯式双侧单肺移植手术,术后患者成活29 d,后因气管内大出血而死亡.现将术后护理体会总结如下.
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肺淋巴管平滑肌瘤病影像学特征及误诊分析
目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的影像表现及误诊原因.方法收集3例经病理证实的PLAM的X线、CT片,由三名医生共同分析影像表现及临床资料,并结合文献复习.结果 3例均为育龄期妇女,影像主要表现为肺部弥漫性网状、囊状改变;均长期误诊为慢性支气管炎、支气管扩张、肺间质纤维化.结论 PLAM在高分辨率CT(HRCT)下具有特征性,在熟悉该病的影像表现基础上结合临床表现全面分析,可减少误诊.
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肺淋巴管肌瘤病的X线、CT诊断(附1例报告并文献复习)
肺淋巴管肌瘤病或称肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatiosis,PLAM)是一种发生于育龄期妇女的罕见疾病.此病早于1937年由Burrel及Ross首先报道.Cornog和Enterline在1966年将本病正式命名为“淋巴管肌瘤病“.目前,国外共报道一百余例,国内则于1986年刘亦庸等首次报道了1例后,也不断有个案报道.本文报告1例经病理证实的PLAM,为提高对PLAM的认识,结合文献,对其病因、病理、临床和X线、CT表现进行综述讨论.
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肺淋巴管平滑肌瘤病肺移植治疗研究进展
肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的、发病机制尚不清楚的弥漫性肺部疾病,常见于育龄期妇女,与结节性硬化症(tuberous sclerosis,TSC)基因1和2的突变有关[1,3].该病以异常的平滑肌细胞(LAM细胞)在气道、淋巴管及血管等中异常增殖为特点,终导致肺实质形成薄壁囊状结构,肺功能减退甚至呼吸衰竭,从而危及患者生命.内科治疗效果欠佳,肺移植为目前惟一可能有效的治疗手段.
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肺淋巴管平滑肌瘤病1例
病例资料患者女性,37岁,因胸痛1 d就诊.患者既往有腹膜后异常淋巴结手术史,腹腔引流大量乳糜液.并多次在外院诊断为多发性肺囊肿.入院查体:T 36.4 ℃,P62次/min, R23次/min, Bp 125/80 mmHg,双肺呼吸音粗,双肺未闻及明显啰音,心肺腹及四肢无异常.
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双肺移植术后并发气管内大出血
2004年8月我院为1例肺淋巴管平滑肌瘤病合并双肺感染患者进行了体外循环下序贯式双侧单肺移植手术,术后患者存活29 d,后因气管内大出血死亡.现报道如下.
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单肺移植治疗肺淋巴管平滑肌瘤病1例
2003年8月,我们为1例肺淋巴管平滑肌瘤病病人行右单肺移植术.术后病人发生严重的支气管吻合口和肺内毛霉菌感染,经治疗已痊愈;移植肺支气管软化造成狭窄,反复扩张治疗,目前病情稳定.现报道如下.
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肺淋巴管平滑肌瘤病的X线、CT表现
目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的X线、CT表现,提高对PLAM的认识.方法 对确诊的2例PLAM病例进行回顾性分析,结合相关文献,分析总结PLAM的X线、CT表现.结果 2例PLAM患者X线、CT检查均表现为双肺弥漫间质样改变伴肺内散在薄壁囊腔,间质无明显纤维化,囊腔分布均匀,直径0.3cm~2.5cm,以1.0cm居多,囊壁完整,囊周无结节,囊内无积液.1例伴结节性硬化.结论 PLAM具有较特征性的X线、CT表现,结合临床特征可提示该病诊断.
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急性肾损伤,多发血管平滑肌脂肪瘤,双肺囊性病变
1 病例简介患者女性, 20岁, 主诉 "咳嗽18 d, 发热、 血肌酐升高13 d", 于2016年12月30日收住北京协和医院肾内科.1.1 现病史患者2016年12月12日无明确诱因出现咳嗽、 咳少量黄黏痰, 咳嗽时伴胸痛, 无发热、 憋气、 咯血,当地医院考虑 "肺炎", 予阿奇霉素 (剂量不详) 静脉输注3 d, 咳嗽、 咳痰稍好转. 5 d后出现发热, 体温高40 ℃, 无畏寒、 寒战, 伴头晕、 乏力、 多汗,咳嗽、 咳痰同前, 无皮疹, 无自觉腹部包块、 腹痛、呕吐、 腹泻, 小便约1500 ml/d , 无尿频、 尿急、 尿痛, 无夜尿增多及下肢水肿, 自服尼美舒利退热(0.5 g, 2~3次/d).
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胸腔镜治疗肺淋巴管平滑肌瘤病并发气胸
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种非常罕见的肺部弥漫性疾病,在病程中.60%~70%的患者会并发气胸,且复发率可在70%以上~([1]).
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肺淋巴管平滑肌瘤病的研究进展
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种由平滑肌细胞增生侵犯肺实质和肺淋巴管引起的缓慢进展性肺部疾病,与结节性硬化症基因突变有关.肺部损害表现为广泛的组织重塑,导致结构扭曲;可在胸、腹部合并存在淋巴管肌瘤或血管肌脂瘤.2000年前后,关于PLAM方面的研究和认识进展显著,并且很快应用到了实际的治疗中.就现有情况看,PLAM为一种单基因、温和的肿瘤生长方式,其分类既不是良性又不属于恶性.得益于其分子生物学基础方面的深入研究,靶向治疗有了长足的发展.肺移植是目前唯一有效的治疗方法,但移植后的肺组织中很可能出现淋巴管平滑肌细胞,形成疾病复发.
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肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习
目的 提高对罕见病PLAM的认识.方法 对我科2011年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献.结果 PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病,主要发生于育龄期妇女.临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸等.HRCT示两肺弥散分布囊状改变.肺组织活检是确诊的主要依据.结论 育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能.PLAM病因不明,预后差,目前无有效的治疗方法.
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结节性硬化症伴肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习
结节性硬化症(TSC)是一种较常见的常染色体显性遗传性间胚叶发育异常疾病,发病率为1/15400~1/6000,男女比例为,1.44:1[1],以一个或多个器官的错构瘤为特点,可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、肺、视网膜、心脏等全身多个器官,典型的表现为癫痫发作、智力障碍、颜面部血管纤维瘤临床三联征.
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肺淋巴管平滑肌瘤病8例
目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特征、治疗和预后.方法 回顾性分析8例肺淋巴管平滑肌瘤病病人的临床症状、肺功能、胸部CT及病理学检查结果.结果 胸部CT检查均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影,肺功能检查表现为阻塞性通气功能障碍及弥散功能下降.8例中3例通过肺活检、2例通过肺外组织活检发现淋巴管平滑肌瘤病的典型病理表现.8例均给予孕激素治疗,仅有2例症状稍有缓解.其中2例分别在确诊后1年及3年死亡.结论 育龄期女性,若有进行性呼吸困难、咯血,并反复出现气胸、乳糜胸等表现,胸片呈双肺呈弥漫性病变,应考虑到有肺淋巴管平滑肌瘤病的可能.
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肺淋巴管肌瘤并自发性气胸患者的呼吸指导及护理
探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulnlonary lymphangio leiomyomato sis,PLAM)合并自发性气胸患者的临床呼吸训练指导和护理.方法 对7例PLAM合并自发性气胸患者进行针对性呼吸训练指导和正确的氧疗,并做好心理护理和康复指导.结果 7例患者无出现肺不张,合并肺感染1例.结论 通过对7例PLAM合并气胸患者进行呼吸训练指导和护理,可有效地改善通气和换气功能,提高气体交换,从而达到改善肺功能,减少并发症的目的 ,是加快原发病康复的重要环节.
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肺淋巴管平滑肌瘤病1例
1 资料与方法 患者女性,34岁,公务员,育二子.因胸闷气促、乏力2月余,于2004年1月2日入院.患者起病始感胸闷气促、乏力,活动后症状明显,无咳嗽及咯血,在当地医院行胸部X线检查显示右侧胸腔积液并抽取乳糜胸水2000ml,李凡他实验(++++),此后,右侧胸腔积液仍反复生成.
关键词: 肺淋巴管平滑肌瘤病