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肺淋巴管平滑肌瘤病的多层螺旋CT表现及病理基础
肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是一种病因不明的肺部弥漫性间质性疾病,好发于育龄妇女.患者以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围不典型平滑肌进行性浸润为主要病理特征[1].临床表现主要是咯血,活动后呼吸困难、气胸、乳糜胸.笔者收集并分析5例PLAM患者的MSCT影像表现、病理学资料及两者之间的联系,以提高对本病的认识,减少漏误诊.
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肺淋巴管平滑肌瘤病2例报道并文献复习
目的 通过该病例分析,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识,减少误诊.方法 分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病例,并复习文献报道.结果 2例患者均为女性,以咳嗽、胸痛、气促为主要表现,肺CT表现为双肺大小不等的囊状透亮影,均有难治性气胸发生,两例患者入院时均误诊,1例经肺活检确诊为PLAM,治疗效果不佳.结论 该病发病率低,临床误诊率高,胸部高分辨CT对PLAM具有诊断价值.对生育期女性,出现不明原因呼吸困难、咯血,反复气胸或乳糜胸,肺功能表现为混合性通气功能障碍,若HRCT示双肺弥散性分布的薄壁小囊状阴影,应考虑PLAM.
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肺淋巴管平滑肌瘤病的CT表现
目的:提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary lymphangiomyomaosis,PLAM)的CT表现的认识.方法:对2004年以来经手术病理证实的3例PLAM患者的CT片进行回顾性分析.结果:CT示两肺呈弥漫网状及蜂窝样改变,HRCT表现为两肺广泛分布大小不等薄壁气囊.结论:结合患者发病年龄性别和临床资料CT可作出诊断.
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肺淋巴管平滑肌瘤病的临床及CT表现
目的:探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床及CT表现特征,提高对本病的认识.方法:回顾性分析3例PLAM的临床表现特征、肺功能检查结果及CT征象.结果:3例均为女性,年龄分别为28、40和42岁,临床主要表现为进行性呼吸困难,实验室检查3例均有低氧血症.CT显示两肺弥漫分布的多个小囊状透亮影,囊壁薄,厚度均匀,壁厚约1mm左右,HRCT囊腔影薄壁显示清晰.结论:PLAM主要表现为进行性呼吸困难,常伴有咯血、自发性气胸、乳糜胸及低氧血症,HRCT对本病的早期诊断具有重要意义.