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巨细胞动脉炎发病机制研究进展
巨细胞动脉炎(GCA),又称颞动脉炎,是一种系统性和肉芽肿性动脉炎.GCA的发病机制错综复杂,目前尚未完全明确.近年来,由于分子遗传学、细胞生物学以及分子免疫学的快速发展,GCA的发病机制的研究也取得了较大进展.比如,HLA遗传多态性和病原体感染在GCA发生发展中的重要作用已经得到肯定;血管壁细胞和免疫细胞被证实参与了GCA的免疫病理损伤.近年来随着分子免疫学技术的广泛应用,对GCA的免疫发病机制的研究已取得了新进展,特别是细胞因子和黏附分子已经成为GCA发病机制的研究热点,从而为治疗GCA提供了一条新途径.
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巨细胞动脉炎的临床病理类型与预后的相关性分析
目的 分析巨细胞动脉炎(GCA)临床病理资料,为该病的诊断、治疗及判断预后提供依据.方法 回顾性分析36例GCA患者的病理资料和随访结果.结果 确诊的36例GCA患者中,临床表现以头痛多,其次是颞动脉搏动异常和发热,分别占72.2％、61.1％和47.2％,颞动脉活检阳性率80.6％,其中活动性病变19例(52.8％),慢性病变10例(27.8％),活检阴性7例(19.4％).所有病例给予激素治疗,部分加用免疫抑制剂.全部病例均获得随访资料.经H检验,3组间差异有统计学意义(H=6.132,P=0.037)；两两比较发现,活动组的好转和治愈百分比(78.9％)高于慢性组(60％),低于活检阴性组(85.7％).活动组激素治疗效果好,与活检阴性组比较,差异无统计学意(H=9.879,P =0.057).结论 头痛特别是伴有颞动脉搏动异常的头痛是GCA患者的主要症状,激素及免疫抑制剂是目前GCA的首选治疗措施,临床诊断与颞动脉活检病理相结合是诊断GCA的金标准,病理类型是影响预后的重要因素.
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风湿性多肌痛34例临床特征与误诊分析
目的 探讨风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatic,PMR)的临床特点及误诊分析.方法 回顾性分析2012年9月-2016年2月PMR住院患者34例的临床资料和治疗反应,以及起病时的误诊情况.结果 34例PMR患者平均发病年龄(67.9±10.8)岁.男性患者较女性患者病程短(P=0.003);临床表现有全身性肌肉痛者29例,男性患者可以仅表现为腰背部疼痛、僵硬.伴膝、踝关节疼痛者11例,多关节疼痛9例,发热15例,未发现合并巨细胞动脉炎.骨质疏松、高血压、糖尿病是PMR常见的合并症.首诊误诊病例16例占全部病例的47.06％,其中误诊为骨关节炎5例、强直性脊柱炎和类风湿关节炎各4例.33例患者接受初始小剂量激素(相当于泼尼松10～ 15 mg/d),单用激素31例,联合甲氨蝶呤或来氟米特3例.治疗反应好.结论 本组研究提示PMR老年人群发病,以全身肌肉僵硬、疼痛为主要特征,可有发热,关节痛和红细胞沉降率显著增快,小剂量激素治疗有效,一般不合并GCA.
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头痛:青少年及成人的诊断及处理
引言对全科医师和神经科医师而言,头痛是常见的神经科主诉之一,它使人感到疼痛和难受,是旷工和旷学的重要原因,对社会是一个沉重的负担.头痛分为原发性及继发性.原发性头痛的病因未完全明了,其分类主要依靠其临床表现.常见的原发性头痛为紧张型头痛、偏头痛和丛集性头痛.继发性头痛则归因于致病的病因,例如药物过度使用、巨细胞动脉炎、颅内压升高或感染等疾病.药物过度使用性头痛常见于因患原发性头痛而用药的人群.由头痛带来的健康及社会负担主要由原发性头痛及药物过度使用性头痛引起.本指南对≥12岁的青少年及成年人中常见的原发性头痛的诊断及处理进行了推荐.许多患者的头痛类型没有得到准确的诊断.医师有时会觉得很难对头痛做出诊断,而头痛患者和医师也担心可能的潜在病因.提高对原发性头痛的认识可以帮助全科医师更有效地处理头痛、确定更佳的治疗靶点,进而改善头痛患者的生活质量并减少不必要的检查.
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前部缺血性视神经病——非动脉炎性与动脉炎性
前部缺血性视神经病(anterior ischemic optic neuropathy, AION)病变位于筛板前的视神经,视力下降、视野缺损、眼底视盘水肿是常见的临床表现.AION按照血管病因分为非动脉炎性与动脉炎性,后者在欧美国家主要针对巨细胞动脉炎(giant cell arteritis, GCA).
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老年人头痛的重要原因:巨细胞动脉炎
头痛是老年人常见主诉.随着年龄的增加,老年人器质性头痛的发生率明显上升,其中巨细胞动脉炎、硬膜下血肿、颅内肿瘤和癌性脑膜病变等是为严重的疾病,若不能早期识别常造成严重后果.本文报道巨细胞动脉炎1例,并对本病的基础和临床研究新进展作一讨论.
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风湿性多肌痛合并巨细胞动脉炎1例
患者 女,70岁.以“全身肌肉疼痛1年余”主诉入院.2010年7月患者无明显原因出现颜面、肢体等肿胀、疼痛.颈部疼痛;抬头费力,双上肢上抬费力;穿脱衣服、梳头、洗脸等困难,行走困难,不能下蹲,双下肢无力;腰、臀部疼痛,坐位时不能自行站立;背部麻木,自觉呈游走性;伴有发热(体温未测)、头痛、视力下降,张口、咀嚼、说话等动作受限.
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重视老年人胶原血管病相关发热
胶原血管病（ collagen vascular disease，CVD）是以血管壁炎症为共同病理改变的一种自身免疫性疾病，结缔组织、肌肉及关节均可受累，从而引起各种各样的临床表现。常见的CVD有血管炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎等。越来越多的学者研究发现，感染性发热及肿瘤性发热的发生率在逐渐下降[1-2]，而CVD等风湿性疾病的发病率逐渐升高，目前已经成为除感染性疾病外引起发热的常见原因[2-4]。 Tal等[5]研究发现，CVD已经逐渐成为老年人不明原因发热的常见原因。有学者对法国一家非大学附属医院1999～2005年的144例不明原因发热病人进行研究得出结论，非感染性炎症性疾病（ non-infectious inflammatory diseases，NIID）是引起＞65岁老年人不明原因发热的主要原因（36.1％），而巨细胞动脉炎（ giant cell arteritis， GCA ）和风湿性多肌痛（ polymyalgia rheumatica， PMR ）在 NIID 中又为常见[2]。老年人发热病例在临床中非常常见，本文将从可引起老年人发热的常见CVD来分别进行阐述。
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巨细胞动脉炎患者血管白介素6与信号传递子和转录激活子3的表达水平及其相关性
目的 研究巨细胞动脉炎(GCA)患者血管白介素-6(IL-6)与信号传递子和转录激活子3(STAT3)蛋白的表达水平及其相关性.方法 用免疫组化方法,检测20例GCA和6例其他神经系统疾病患者(对照组)颞动脉中IL-6和STAT3蛋白的表达.同时记录GCA患者6项与炎症有关的指标,分为炎症指标≥3项组(7例)与≤2项组(13例).并分析 IL-6与STAT3蛋白表达水平的相关性.结果 GCA组颞动脉IL-6阳性细胞评分、STAT3阳性细胞数分别为(2.85±0.75)分及(40.71±9.90)个/高倍视野,显著高于对照组[(2.00±0.63)分,(30.73±10.84)个/高倍视野](均P＜0.05);GCA组炎症指标t≥3项组IL-6、STAT3蛋白的表达水平显著高于炎症指标≤2项组(P＜0.01,P＜0.05);IL-6与STAT3蛋白表达水平呈正相关(r=0.883,P＜0.05).结论 GCA患者血管IL-6、STAT3蛋白表达水平显著增高;两者表达水平呈正相关;提示IL-6可促进STAT3的表达.
关键词： 巨细胞动脉炎 白介素-6 信号传递子和转录激活子3 血管平滑肌 -
风湿性多肌痛合并巨细胞动脉炎1例报告
风湿性多肌痛(PMR)是自身免疫所致的疼痛为主的临床综合征,可合并巨细胞动脉炎(GCA);临床易漏诊.本院以小剂量糖皮质激素治疗PMR合并GCA 1例,现报告如下.1 病例 女,75岁.因“四肢疼痛、无力9d,头痛7d”于2013年2月27日入院.患者9d前出现四肢疼痛无力,颈部活动受限、行走困难.2d后出现头痛,双侧颞部刀割样疼痛,伴发热.既往无特殊病史,无服用他汀类药物.查体:体温37.8℃,双侧颞动脉僵硬、压痛;四肢肌肉压痛、肌力Ⅳ～Ⅴ-级(近端重);其他无异常.血常规:中性粒细胞85.3％;血沉120 mm/h,C-反应蛋白174 mg/L.血生化、免疫、风湿、肿瘤、甲状腺激素及肝炎病毒指标均无异常.
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巨细胞动脉炎1例
1 病例介绍患者,男性,78岁,因发热、头痛、咳嗽5 d于2008年11月19日到我院内科就诊.患者5 d前无诱因出现发热,多在午后及夜间,体温波动在37.5 ℃～38.5 ℃,伴双侧颞部胀痛,向头顶及枕部放射,同时伴有咳嗽,有少量白色粘痰.有高血压病史12年.
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彩色双功能超声在诊断巨细胞动脉炎中的应用价值
目的:探讨双功能彩色超声检查在诊断巨细胞动脉炎中的临床应用价值.方法:自20 01年5月～2004年10月间我室共检查了27例临床疑似巨细胞动脉炎病例,其中男性19例,女性8例,平均年龄为66.4岁.其中15例经彩色双功能超声诊断为颞浅动脉炎,所有超声确诊病例均进行颞动脉活检,CT强化扫描检查并行颞动脉血管三维重建,双功能彩色超声的高频线阵探头对双侧颞动脉进行检查主要观察颞浅动脉在形态学上的特征性改变,巨细胞动脉炎的超声形态学特征性改变为:在彩色多普勒血流显像检查时颞动脉血管腔周围有一低回声" 晕",血流信号呈充盈缺损样改变,血管腔狭窄或闭塞;或者血管内膜呈不规则增厚,回声增强,血管腔不规则狭窄,类似于动脉硬化斑块形成.结果:彩色双功能超声诊断阳性病例为15例,临床病理活检证实12例,3例为假阳性,超声诊断准确率为80%.结论:在诊断巨细胞动脉炎中高分辨力彩色双功能超声的诊断准确率高,可以替代颞动脉病理活检.
关键词： 巨细胞动脉炎 颞浅动脉 双功能彩色多普勒超声 -
风湿性多发性肌痛
风湿性多发性肌痛(PMR)是一种不明原因的临床综合征,在北欧与地中海地区的发病率较高,亚洲地区报道较少.PMR以肩胛带肌、骨盆带肌及颈部肌肉疼痛及僵直为特征,发病年龄在50岁以上.风湿性多发性肌痛总是同巨细胞动脉炎(GCA)相关联,二者频繁发生于同一病人,但两者联系的机制还不明确.第1例PMR病人是Bruce在1888年首先描述的,他把5例PMR根据临床表现定义为"老年性痛风".60年以后,Bagratuni把一组出现PMR有关节临床表现的病人描述为"风湿性关节病";Bagratuni用10年的时间追踪观察这些病例的临床过程,没有发现1例病人发展为坏死性关节炎;他认为这种病是风湿性关节炎的比较缓和的类型."风湿性多发性肌痛"这个概念是1957年由Barber提出的.19世纪60年代,PMR作为一种不同于风湿性关节炎、GCA的疾病而被广泛承认.然而,有人认为PMR是大动脉炎的临床表现之一,从而把风湿性多发性肌痛与巨细胞动脉炎统称为巨细胞动脉炎[1].本文通过复习文献对该病的病因、临床表现、治疗等作一综述.
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颅内病变引起的头痛
脑血管病所致头痛因为发病急骤,具有局灶性神经系统定位体征,经治疗后头痛迅速缓解,诊断不难.缺血性或出血性脑卒中所致的头痛,往往被局灶性神经系统损害和(或)意识障碍所掩盖;而蛛网膜下腔出血时,头痛常为首要的表现;其他血管性疾病(如动脉夹层、脑静脉血栓、巨细胞动脉炎和中枢神经系统血管炎),头痛常为首发症状,具有预警作用,并伴有卒中的表现.
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巨细胞动脉炎诊治进展
巨细胞动脉炎(GCA)在累及50岁以上老年人的颞动脉时又称巨细胞颞动脉(GCTA).19世纪40年代,在多发大动脉炎中鉴别发现了年轻人GCA(JGCA).
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大动脉炎研究进展多发大动脉炎概述
大动脉是指血管内径大于5mm,管壁厚度大于1mm的血管.大动脉具有三层管壁结构,其中中层又称肌层,富含一定比例的弹力纤维.大动脉搏动与心脏搏出共同维持血流脉动和脏器血流灌注.大动脉内血流为层流,分叉处有紊流.体循环大动脉主要有胸主动脉、腹主动脉、髂动脉、四肢大动脉和脏器大动脉.颅动脉网、肺动脉网、冠状动脉网是具有特殊性的动脉网.大动脉炎分为原发大动脉炎和继发大动脉炎.继发大动脉炎继发于感染、中毒、外伤等.1993年Chapel-Hill会议把原发大动脉炎分类为多发大动脉炎和巨细胞动脉炎.国内一致认为多发大动脉炎由黄宛于1962年提出.有些文章把多发大动脉炎和大动脉炎混用,显然是不妥当的.另外,有些权威著作在论述巨细胞颞动脉炎诊断时,强调了其发病年龄特征.近年发现巨细胞颞动脉炎可能只是巨细胞动脉炎的一个亚型.巨细胞动脉炎可以侵犯中青年.这种以往认识上的滞后导致部分巨细胞动脉炎被误诊为多发大动脉炎.因此做循证医学分析时注意以上两点.
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结节性多动脉炎
结节性多动脉炎(PAN)1866年由Kaussmaul和Maier首次提出.此后多年PAN曾被用于小血管炎的通用名词,包涵了多种目前已独立出来的系统性血管炎,如Wegener肉芽肿、巨细胞动脉炎等.
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眼科免疫基础讲座--巨细胞动脉炎和贝切特综合征
1 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎,是发生在大动脉和中等动脉的一种自限性紊乱病变,常侵袭老年人,特别是高龄妇女.疾病的特征是暂时性侵犯主动脉和主动脉弓的分支及其他血管,肾动脉和髂动脉也可受累及.
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小鼠巨细胞动脉炎异种移植模型的建立
目的 建立小鼠巨细胞动脉炎(GCA)异种移植模型,以模拟GCA所致的血管炎性损伤过程.方法 雄性NOD-scid小鼠32只,随机分为两组:颞动脉移植物+生理盐水组,颞动脉移植物+人外周血单核细胞(PBMC)+生理盐水组,每组16只.将疑似GCA患者颞动脉活检组织(阳性3份,阴性7份)移植到小鼠的腹主动脉前壁,随后尾静脉注射人PBMC.通过对移植后组织切片苏木素-伊红(HE)染色,测量GCA阳性和阴性组织的内膜及中膜厚度并计算其内膜/中膜厚度比率(L/M比率),计数浸润的单核细胞数量.使用免疫组织化学染色定位移植物中的人PBMC细胞.结果 在颞动脉移植物+生理盐水组中,GCA阳性移植样本较阴性者I/M比值显著升高(P=0.048);输注了PBMC的GCA阳性移植样本较未输注者发现大量单核细胞浸润(P =0.041).结论 小鼠GCA异种移植模型能较好的反映血管炎性损伤的过程及程度,且该模型操作简便、易于推广.
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合并左眼视力丧失、后循环梗死的巨细胞动脉炎1例及文献复习
目的 探讨合并多种并发症的巨细胞动脉炎(Giant cell arteritis,GCA)患者临床特点.方法 根据美国风湿病学学会(ACR)分类标准诊断一例合并左眼视力丧失及后循环梗死的巨细胞动脉炎患者,并复习相关国外文献进行分析.结果 86岁女性患者,双侧颞动脉增粗变硬,ESR 108mm/h,颅脑MRI检查可见双侧小脑半球、脑干及右侧枕叶多发急性梗死灶,右侧椎动脉超声检查可见血管壁内膜均匀一致增厚,管腔向心性狭窄.终诊断:(1)巨细胞动脉炎;(2)脑梗死;(3)左眼失明.结论 GCA常累及颞动脉,其次是椎动脉、眼动脉及后睫状动脉,可引起视力丧失及后循环梗死等严重并发症.超声检查是明确诊断及评估治疗效果的有效手段.
