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中枢神经系统血管炎致脑卒中49例报道
目的 探讨中枢神经系统血管炎所致脑卒中的临床特点.方法 回顾性分析中枢神经系统血管炎所致49例脑卒中患者的临床资料.结果 49例脑卒中患者中,脑实质出血5例,脑室出血15例,蛛网膜下腔出血7例,脑梗死22例,平均年龄(26.0±12.7)岁.结论 中枢神经系统血管炎所致脑卒中表现形式多样,发病年龄轻,青少年出现的脑卒中应当考虑到此类疾病的可能.
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以多饮多尿起病的原发性中枢神经系统血管炎1例
原发性中枢神经系统血管炎(primary angitis of the central nervous system,PACNS)临床少见、诊断困难.现将北京协和医院诊治的1例PACNS病例报告如下,并进行文献复习,以提高该疾病的认识.临床资料患者女,41岁.因多饮多尿3年余,闭经泌乳1年余于2008年12月4日入北京协和医院.入院体格检查:右侧肌张力轻度增高,轮替动作右手欠灵活,余查体未见异常.实验室检查:尿比重<1.005(↓),血钠148 mmol/L(↑),血卵泡刺激素2.47 μ/ml(↓),促黄体生成激素1.14 μ/ml(↓),催乳素82.29 ng/ml(↑),生长激素、血促甲状腺激素T、甲状腺功能、促肾上腺皮质激素及β-人绒毛膜促性腺激素均未见异常.肿瘤标志物、细胞角蛋白片段、组织多肽抗原、神经烯醇化酶均为阴性.免疫学检查:抗核抗体散点型1:640(↑),抗着丝点抗体(+)1:640(↑),总补体61.1 U/ml(↑),抗双链DNA抗体、抗可提取性核抗原抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、补体C3、补体C4、C反应蛋白均为阴性.
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中枢神经系统血管炎的研究进展
中枢神经系统血管炎是一类主要累及中枢神经系统的炎性血管病,与机体免疫异常有关.按发病原因分为以下几种[1]:①感染性血管炎,如梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎.②原发性血管炎,只累及中枢神经系统,如结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Takayasu综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎.
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24例原发性中枢神经系统血管炎患者的MRI表现
目的 观察24例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的磁共振成像(MRI)表现,探讨PACNS的MRI诊断价值.方法 对急性期进行了MRI检查的24例经病理证实的PACNS的MRI特点进行了回顾性分析.结果 24例患者中,病灶以幕上多见〔19例(79.2%)〕,常累及颞叶 、额叶 、顶叶及基底节区(包括丘脑),分别为13例(54.2%)、10例(41.7%)、8例(33.3%)、8例(33.3%);大部分病灶累及双侧大脑半球〔15例(72.5%)〕,灰质和白质均受累〔21例(87.5%)〕.MRI上病灶可多发或单发,均为12例(50%).病灶形态大致可分为四种类型:斑片状 、肿块样 、脑回状和混合性,分别为12例(50%)、8例(33.3%)、2例(8.3%)和2例(8.3%).MRI上所有病灶均呈长(稍长)T1WI、长(稍长)T2WI异常信号,增强扫描可见病灶均有强化,FLAIR上均呈高或稍高信号,9例(37.5%)病灶中心呈散点状短T1WI、短T2WI混杂信号.17例行DWI和ADC序列检查者中,9例(52.9%)在DWI上呈高(稍高)信号,ADC上呈等信号或混杂信号影,8例(47.1%)在DWI及ADC上呈等信号.11例行GRE序列检查者,8例(72.7%)可见病灶局部有点状低信号影或病灶周围血管影增粗,余3例未见异常.8例行MRA序列检查者,仅1例发现异常,可见病灶供血区相应血管局部有狭窄.结论 本组24例PACNS患者急性期头MRI均有异常,表现多样,病灶以幕上多见,可累及各个脑区,病灶可多发或单发,多数灰白质均受累.其形态可表现为斑片状 、肿块样 、脑回状或混合性,增强扫描均可见强化,以斑片状或脑回样强化多见.头MRI上病灶多变 、灰白质受累 、斑片状或脑回样强化等表现对PACNS诊断有一定提示性.
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9例原发性中枢神经系统血管炎临床、影像及病理特点研究
目的:总结原发性中枢神经系统血管炎临床、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)和病理学特点。方法收集2012年3月~2014年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心收治的原发性中枢神经系统血管炎患者资料,采用描述性方法对其临床表现、MRI及病理学特点进行分析。结果共收集9例患者,其中男性5例(55.56%),女性4例(44.44%),年龄范围10~47岁,中位年龄30岁。痫性发作4例(44.44%),行为认知异常3例(33.33%),局灶性感觉运动异常5例(55.56%),头晕2例(22.22%),钝性头痛2例(22.22%),面部疼痛1例(11.11%),视物模糊1例(11.11%),行走不稳1例(11.11%)。腰穿异常4例(44.44%)。MRI表现为双侧病灶6例(66.67%),单侧病灶3例(33.33%),其中受累部位分别为额叶9例(100%),顶叶5例(55.56%),颞枕叶4例(44.44%),合并皮层下白质受累6例(66.67%),合并脑膜/脊膜受累3例(33.33%),合并基底节受累1例(11.11%),合并脊髓受累1例(11.11%);病变边界不清8例(88.89%),边界清1例(11.11%);皮层萎缩伴脑室扩大3例(33.33%);病灶及脑脊膜强化6例(66.67%);7例患者行磁共振T2*或磁敏感加权序列(susceptibility weighted imaging,SWI),其中病灶表现低信号4例(57.14%)。2例行脑病理学检查,表现为脑实质水肿,血管周围炎性细胞浸润,血管壁坏死和胶质增生。结论原发性中枢神经系统血管炎临床表现及影像学多样,病灶合并脑膜和(或)脊膜强化,以及磁共振T2*或SWI序列低信号是其重要影像学特征,脑活检仍是目前重要的确诊手段。
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孤立性中枢神经系统血管炎一例报告
孤立性中枢神经系统血管炎(isolated vasculitis of central nervous system, IVCNS)临床罕见,症状、体征复杂多变,易误诊.现将我们诊断并经病理证实的1例报道如下.
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原发性中枢神经系统血管炎1例并文献复习
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病.患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡,国内报道很少.为引起对这种少见类型血管炎的重视,复习相关文献,并结合我们诊治的1例,报告如下.
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中枢神经系统血管炎的影像特征及研究进展
中枢神经系统(CNS)血管炎是一组主要累及CNS的炎性血管病变.数字减影血管造影(DSA)、CT血管成像(CTA)及MR血管成像(MRA)能够清楚显示管腔的形态变化,但对于管壁的显示存在缺陷.近年来,一些新的成像技术能够提供管壁信息并判断疾病的活动性,其中高分辨力血管壁成像(HR-VWI)能够直接显示病变的管壁特征,在血管炎的鉴别诊断及治疗随访方面发挥重要作用.回顾CNS血管炎的分类和诊断标准,并对各种影像技术在CNS血管炎的成像特征及应用予以综述.
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原发性中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the CNS,PACNS)是一种自发、并可复发的局限于中枢神经系统,而没有其它系统性疾病表现的血管炎.它早由Cravloto和Feign[1]提出,是一种少见的中枢神经系统疾病,临床表现多种多样,实验室检查和影像学表现均无特征性,给诊断带来很大困难,在此我们对原发性中枢神经系统血管炎作一综述,加深对这种疾病的认识.
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脑肉芽肿性血管炎误诊脑肿瘤一例
原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system,PACNS)是局 限于中枢神经系统的少见的小血管炎症性疾病,组织学显示:不同程度的肉芽肿性和非肉芽肿性小血管炎,可有小血管实质性出血和血栓形成.其中肉芽肿性血管炎的临床表现和影像 学特征与肿瘤极为相似,如不进行组织病理学检查,容易造成误诊.现将我院诊治的1例原发性脑肉芽肿性血管炎患者的情况介绍如下.
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一例以下丘脑损害为首发症状的原发性中枢神经系统血管炎的护理
我科于2014年4月收治了1例以下丘脑损害为首发症状的原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的患者。入院时患者临床表现多样,病情复杂,经多方会诊、积极治疗、细心护理,好转出院,现报道如下。
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原发性中枢神经系统血管炎(附1例报告及文献复习)
目的 报道1例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例,了解PACNS相关国内外研究进展.方法 回顾性收集1例PACNS患者的临床、实验室和影像学检查以及脑组织活检病理资料,并复习相关文献进行分析.结果 患者为青壮年男性,临床表现为左侧肢体乏力、麻木;头颅MRI示右侧额叶、右侧放射冠区多发长T1长T2异常信号区,FLAIR呈高信号,斑片状、条状轻度强化灶;自身免疫系列、血管炎系列、男性肿瘤标记物均未见异常.经激素序贯减量治疗后,患者左侧肢体肌力较前好转,左上肢近端肌力5级,远端肌力5-级,左下肢肌力5级;复查头颅MRI示脑内病灶较治疗前明显减少.结论 PACNS的同期病例报告较少,无明显或有轻度全身非特异性症状.头颅MRI、脑血管造影、脑实质和软脑膜活检,对诊断具有重要意义.免疫抑制药物治疗对病理证实的PACNS患者的临床结果明显有益.
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原发性中枢神经系统血管炎2例报道并文献复习
目的 报道2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床、影像学和病理特点.方法 回顾分析2例经病理活检确诊的PACNS患者,总结其临床表现、影像学和病理特点.结果 2例患者均以局灶性神经系统症状起病,以右侧肢体无力伴语言障碍为主要表现,数月内持续进展.2例患者头颅MRI均提示颅内多发水肿病灶伴渗血,增强后有不规则强化,动态MRI随访见病灶均呈持续进展.2例患者血清免疫指标以及血管炎指标均阴性,经脑组织活检病理排除了肿瘤、真菌、结核和病毒感染,证实为PACNS.结论 PACNS以中枢神经系统局限性受损为主要特点,症状常持续性进展,影像学检查有临床诊断意义,但脑组织活检和排除其他疾病是诊断本病的关键.
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中枢神经系统血管炎与线粒体脑肌病的诊断与鉴别诊断
目的:比较中枢神经系统血管炎(central nervous system vasculitis,CNSV)与线粒体脑肌病(MELAS型)临床及影像学特点,分析二者的鉴别诊断特点.方法:回顾性分析我科收治的7例CNSV患者和5例线粒体脑肌病(MELAS型)患者的临床资料,比较二者临床表现、实验室检查指标、影像学表现及组织学分析的特点,筛选二者的鉴别诊断要点.结果:CNSV患者和线粒体脑肌病(MELAS型)患者头颅MRI检查均为多发病灶.CNSV临床表现以头痛、肢体无力及变态反应改变为主;线粒体脑肌病(MELAS型)以癫NFDA9发作、血清乳酸升高为主要特点.两组疾病的脑电图均异常:CNSV患者以弥漫损害为主,伴局限性改变;线粒体脑肌病患者可捕捉到NFDA9性放电证据,与临床表现基本一致.结论:CNSV和线粒体脑肌病的临床鉴诊较影像学更有意义,CNSV表现为血管病损害和炎症反应,线粒体脑肌病表现为能量代谢障碍,脑灰质损害更为突出,终诊断依赖于实验室和组织学检查.
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21例以颅内占位性病变为主要特征的原发性中枢神经系统血管炎的临床和病理分析
原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种选择性累及脑和(或)脊髓血管的特发性少见疾病[1].至今文献报道200余例[2,3],其中国内仅有个案报道.1989至2002年我院神经外科术后病理诊断(含疑似诊断)为PACNS患者21例,现报道如下.
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原发性中枢神经系统血管炎
原发性中枢神经系统血管炎是中枢神经系统血管的非感染性炎性改变.该病较为少见,病因亦不明确.现对其病因、病理、临床表现、诊断及治疗等方面综述如下.
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孤立性中枢神经系统血管炎一例
孤立性中枢神经系统血管炎(IVCNS)临床罕见,症状、体征复杂,极易误诊.现将1例误诊为多发性硬化(MS)的IVCNS报道如下.
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颅内病变引起的头痛
脑血管病所致头痛因为发病急骤,具有局灶性神经系统定位体征,经治疗后头痛迅速缓解,诊断不难.缺血性或出血性脑卒中所致的头痛,往往被局灶性神经系统损害和(或)意识障碍所掩盖;而蛛网膜下腔出血时,头痛常为首要的表现;其他血管性疾病(如动脉夹层、脑静脉血栓、巨细胞动脉炎和中枢神经系统血管炎),头痛常为首发症状,具有预警作用,并伴有卒中的表现.
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原发性中枢神经系统血管炎及诊断商讨
中枢神经系统血管炎可分为:原发性(孤立性):病变原发的仅局限于中枢神经系统的血管炎;继发性:继发于全身感染性或免疫反应性系统性的血管炎.1 定义原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种仅局限于中枢神经系统病因未明,主要侵犯脑实质的中小血管和软脑膜微血管管壁的炎性疾病,也称原发性脑血管炎或孤立性中枢神经系统血管炎,病变主要在脑,也可侵犯脊髓,动脉和静脉均可受累.发病率仅占所有中枢神经系统血管炎的 1%.在每年发生的脑血管病中,可能占 3%~5%,由于临床表现、生化指标及影像学检查缺乏特异性,在 1959—1986 年的近 30年时间里,全世界仅报道了 46 例,大多是在死检中确诊.
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T大颗粒淋巴细胞白血病并中枢神经系统血管炎1例及文献复习
We detected monoclonal T lymphocyte by TCRβ variable region genes in a patient with T large granular lymphocytic leukemia combined with central nervous system vasculitis.We also detected bone marrow cytology,cerebrospinal fluid cytology and flow cytometry,brain histopathology and imaging in the patient,in order to explore clinical features,pathogenesis,diagnosis,therapy and prognosis of T-large granular lymphocytic leukemia combined with central nervous system vasculitis.After treated with cyclophosphamide and dexamethasone in combination with intrathecal chemotherapy,cranial MRI showed placeholder lesions significantly narrowed.The patient returned to normal neurologic status.T-large granular lymphocytic leukemia may combine with central nervous system vasculitis,and early diagnosis and treatment can improve the curative effect.