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皮肌炎知识十二问(二)
问题5皮肌炎需要做哪些检查?1.体格检查.2.肌肉磁共振成像:可探知肌肉的受累范围,用以诊断分类和治疗管理.它也可引导合适的活检部位.3.肌电图检查:以针电极插入到骨骼肌,在细胞外记录、放大,并通过示波器显示肌纤维的电活动,用于帮助诊断和鉴别诊断.4.病理活检:帮助诊断和鉴别诊断.5.血清酶测定:高水平的血清肌酶是肌肉受累的标志性参数.在疾病急性期,肌肉损伤释放到血清中的肌酸激酶(CK)是敏感的肌酶,醛缩酶、乳酸脱氢酶(LDH)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)和丙氨酸氨基转移酶(ALT)也可升高.6.自身抗体:帮助诊断,也有助于肌炎进一步分类.
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对甲亢性周期性瘫痪18例患者的临床治疗体会
目的 探讨以周期性瘫痪(periodic parchysis)为主要临床表现的TPP患者的治疗及相关发病因素,并加以分析.方法 对18例TPP患者的临床治疗进行回顾分析,检测血中甲状腺游离激素FF4、FT3、TSH,血清钾和血清肌酶的变化情况.结果 18例患者均有FF4 ↑、F13 ↑,TSH ↓,血钾偏低,有14例患者肌酸激酶、肌酸激酶同工酶升高,12例患者天门冬氨酸转氨酶升高.结论 对TPP患者的重要临床观察指标为血中游离甲状腺激素FF4、F13、TSH,血清钾和血清肌酶的检测,及时控制甲亢和维持血钾正常是治疗关键.
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1例高危急性弛缓性麻痹病例流行病学的调查处理与思考
1 病例报告患者,男,3岁,家住凉山州会理县,发病前未外出.自述无预防接种史.于2005年12月13-15日患感冒发热,2006年1月2日患儿在家中玩耍时曾跌倒,曾在村卫生室、中心卫生院、县医院诊治.2006年1月12日到攀枝花中心医院神经内科治疗诊断为右下肢迟缓性瘫痪,原因待查:①脊髓灰质炎(脊灰)?②右下肢单神经炎.查体见右下肢轻度跛行,右脚膝反射、跟反射减弱,肌张力减弱,感觉正常,无肌肉萎缩,肌力3~4级,患肢无短缩,能垂直运动.右足小脚股部无红肿、压痛、畸形、感觉存在,趾动存在,右髋部压痛,无畸形.作血、尿、大便常规及血清肌酶、肝功能、肾功能、电解质、肌电图、右膝正侧位片等检查.
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运用免疫组织化学方法协助诊断肌营养不良
肌营养不良(MD)是一组以慢性进行性肌无力和萎缩为主要临床特点的遗传性疾病.在分子生物学检验方法用于疾病诊断之前,MD的诊断和分类主要依据临床特征,包括发病年龄、受累肌肉的分布、缓慢进展的病程和遗传方式、血清肌酶明显升高、肌电图提示肌源性损害、肌肉活体组织病理检查显示慢性肌源性改变等.
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112例皮肌炎临床分析
目的 探讨皮肌炎患者的临床特点、血清学改变、实验室检查及合并恶性肿瘤的发生率.方法 总结112例皮肌炎患者发病年龄、首发症状、皮疹表现、受累肌群、血清肌酶特征、伴发恶性肿瘤情况,并进行分析比较.结果 ①患者62.5%以皮炎为首发症状,主要以眶周融合紫红色斑为主要表现.②患者以四肢肌群受累为主.③恶性肿瘤发生率占17.86%,④乳酸脱氢酶(LDH)和磷酸肌酸激酶(CK)阳性率分别为72.32%,46.43%,与国内报道基本一致.结论 特殊的皮疹表现及血清肌酶增高对皮肌炎有诊断意义,在诊疗皮肌炎患者中,应注意有无合并肿瘤,对判断预后有重要意义.
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儿童甲状腺机能减退症并血清肌酶增高心包积液28例临床分析
我院自1991年至今收治儿童甲状腺机能减退症28例,92%的患者有不同程度的血清肌酶增高;54%并心包积液,现报道如下.
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血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎/皮肌炎的相关性分析
目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎的血清肌酶的特点,提高诊断治疗水平.方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹,其中9例肌炎症状轻微,所有病例抗JO-1抗体阴性,乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高,6例轻度升高,13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高,3例多肌炎升高明显,天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高,5例CK/AST水平下降,3例多肌炎均升高.在确诊多发性肌炎/皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难,X线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变,并且进展迅速,抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效,10例死亡.结论 急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微的皮肌炎的肺部表现,CK水平与预后无明显相关性,LDH持续升高提示预后不良,AST水平与肺间质改变相关.
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血液灌流对重型破伤风患者血清肌酶的影响
目的 探讨血液灌流对重型破伤风患者血清肌酶的影响.方法对笔者所在医院住院确诊的15 例重型破伤风患者施行血液灌流治疗,灌流前后抽取空腹静脉血检测磷酸肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶,并进行统计学处理.结果 15 例型破伤风患者共进行45 次血液灌流治疗,灌流前后CK、CK-MB、AST、LDH 均值明显下降(P<0.05).结论血液灌流治疗重型破伤风,可以显著降低血清肌酶,有利于恢复,是治疗破伤风患者行之有效的新方法,值得广泛推广.
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以血清肌酶异常升高为突出表现的甲状腺功能减退症一例
1 病例介绍患者男,69岁.因睡眠打鼾30年、出现呼吸暂停2年,加重伴乏力、反应迟钝、大便干结1个月,于2001年4月6日入院.既往有高血压病3年.入院时化验:谷草转氨酶(AST)198.7(正常值2.00~37.00)Iu/L,谷丙转氨酶(ALT)57.5(正常值4.00~40.00)Iu/L,肌酸激酶(CK)4 057.00(正常值24.00~195.00)Iu/L,CK-MB 76.00(正常值0.00~25.00)Iu/L,乳酸脱氢酶(LDH-L)845.00(正常值109.00~245.00)Iu/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)563.00(正常值76.00~195.00)Iu/L.总胆红素19.10μmol/L,血糖4.37 nmd/L,尿素氮2.67mol/L,肌酐113.7 μmol/L,胆固醇7.95 mmol/L,甘油三酯3.19 mmol/L.
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低钾性周期麻痹与血清肌酶的关系(附16例报告及相关文献复习)
低钾性周期麻痹(hypokalaemic periodic parlysis,HOPP)属于常染色体显性遗传性钙通道疾病,为反复发作性骨骼肌迟缓性瘫,发病时伴有血清钾的降低,有研究发现病毒感染与低血钾刎有一定关系[1].在我国此病多为散发型,以往认为血清肌酶升高是肌病的重要特征,在HOPP不会有改变,临床上往往作为与肌病的鉴别诊断指标之一,但我们在临床上发现大部分患者有血清肌酶的变化,给诊断带来疑问,延误治疗,我们通过分析16例HOPP患者的肌酶改变并复习相关文献,旨在探讨二者之间的关系.
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低钾型周期性麻痹的血清肌酶改变及其临床意义
目的 探讨低钾型周期性麻痹(HOPP)患者血清肌酶的改变及其临床意义.方法 对2006年1月-2011年6月本院收治的78例HOPP患者的临床和实验室检查资料进行回顾性分析,并观察其血清肌酶改变与血钾降低程度的关系.结果 78例HOPP患者肌酶各项指标均有不同程度的升高,其中以肌酸激酶(CK)升高显著,肌酸激酶扣天门冬氨酸转氨酶( AST)升高的患者分别65例(83.3%)和51例(65.4%).肌酶升高的时间稍迟于血钾的降低,恢复亦迟于血钾的恢复.结论 血清肌酶各项指标普遍升高且呈一定规律性,是反映低钾患者病情的重要指标,是原发性低钾型周期性麻痹的临床特征的重要组成部份.
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加味四妙散联合肌炎灵胶囊治疗多发性肌炎疗效及对血清炎性因子水平的影响
目的 探讨加味四妙散联合肌炎灵胶囊治疗多发性肌炎疗效及对血清炎性因子水平的影响.方法 将62例多发性肌炎患者随机分为2组,对照组31例于西医治疗基础上给予肌炎灵胶囊治疗,观察组31例在此基础上给予加味四妙散治疗,观察2组治疗前后中医证候积分、血清炎性因子水平变化情况,统计2组疗效及不良反应发生情况.结果 2组治疗后中医证候评分均显著降低(P均<0.05),且观察组中医证候评分显著低于对照组(P<0.05);2组治疗后前列腺素E2(PGE2)、白三烯E4(LTE4)、前列腺素D2(PGD2)水平均低于治疗前(P均<0.05),且观察组PGE2、LTE4、PGD2水平均明显低于对照组(P均<0.05);2组治疗后谷草转氨酶(AST)、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)水平均明显低于治疗前(P均<0.05),且观察组AST、CK、LDH水平均明显低于对照组(P均<0.05);观察组治疗后总有效率显著高于对照组(P<0.05);2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 加味四妙散联合肌炎灵胶囊治疗多发性肌炎疗效较佳,可显著降低中医证候评分,并可降低炎性因子及血清肌酶水平,且临床应用安全.
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低钾型周期性瘫痪46例血清肌酶检测观察
目的:探讨低钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis,HOPP)患者血清肌酶改变的临床意义.方法:复习46例HOPP患者临床资料,观察其血清肌酶改变情况.结果:46例中肌酸激酶升高28例,天冬氨酸转氨酶升高20例,肌酸肌酶同工酶升高14例,且升高程度与血钾降低程度呈负相关.结论:血清肌酶升高可作为HOPP的观察指标之一,血钾与血清肌酶的检测有助于HOPP的诊断.
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低钾血症相关性肌酶学变化的临床观察(附2例报道)
低血钾症是指血清钾浓度低至小于3.5mmol/L,可分为缺钾性低钾血症、稀释性低钾血症、转移性低钾血症,但造成低钾血症的主要原因为机体总钾量丢失.临床上将血清肌酶活性的测定作为多发性肌炎和肌营养不良的重要临床特征[1],然而笔者通过临床观察,一些患者的肌酶升高,追其原因,与低钾血症有密切关系.目前,有关低钾血症相关肌酶学变化的报道较少,笔者现报道2例,并回顾文献,进行相应分析.
关键词: 低钾血症 血清肌酶 多发性肌炎:肌营养不良 -
误诊为多发性肌炎的甲状腺功能减退症一例
甲状腺功能减退症(简称甲减)可致血清肌酶增高,以肌痛、肌无力为首发表现,现将误诊为多发性肌炎的甲减报道如下.
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低钾型周期性麻痹血清肌酶学改变的分析
目的 探讨低钾型周期性麻痹发作期血清肌酶改变的临床意义.方法 回顾性分析126例低钾型周期性麻痹患者的临床和实验室检查资料,观察其血清肌酶改变与血钾降低程度的关系.结果 低钾型周期性麻痹发作期患者血清肌酶水平与对照组比较均有不同程度增高(P<0.01),其中以肌酸磷酸激酶(CK)升高多且显著,CK升高程度与血钾改变程度呈负相关(r=-0.672).结论 低钾型周期性麻痹发作期血清肌酶是反映低钾患者病情的重要指标,血钾与血清肌酶的检测有助于低钾型周期性麻痹诊断.
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成人皮肌炎与儿童皮肌炎对比分析
皮肌炎(DM)是以对称性四肢近端肌无力和典型的皮肤损害为特征的常见炎症性疾病,并伴有血清肌酶及肌电图的异常.为探讨成人皮肌炎与儿童皮肌炎的差异,对70例皮肌炎(其中成人52例、儿童18例)的临床情况作了比较分析,现将结果报道如下.
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儿童多发性肌炎1例并文献复习
特发性炎性肌病包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵体肌炎(IBM).PM是一组以获得性肌无力为特征的弥漫性横纹肌非化脓性炎性疾病,不伴有皮肤损害.表现为对称性的近端肌无力、血清肌酶升高、肌电图肌源性损害,病理骨骼肌慢性非感染性炎性改变.病因及发病机制尚未明确.
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血清肌酶在评价皮肌炎与多肌炎合并肺间质病变中的作用
目的:比较皮肌炎/多肌炎(DM/PM)患者血清肌酶水平与肺间质病变(ILD)的相关性.方法:采用回顾性分析方法,收集96例在我科住院的DM/PM患者,经临床症状、体征、胸片、肺高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查将所有患者分为合并ILD组(37例)和不合并ILD组(59例),并对其中67例患者进行追踪观察.结果:①入院初(肌炎活动期),根据患者在入院前是否使用糖皮质激素、细胞毒药物等免疫抑制剂的情况进行分组:A.入院前未接受免疫抑制剂治疗的37例患者中11例合并ILD,其血清AST、LDH水平显著高于无ILD者(P<0.05),而肌酸激酶(CK)差异无显著性(P>0.05);B.入院前已接受免疫抑制剂治疗的59例患者中26例合并ILD,其血清AST、LDH水平亦显著高于无ILD者(P<0.05),CK差异亦无显著性(P>0.05).②对经治疗后肌炎恢复的67例患者追踪随访,其中25例合并ILD者的血清AST、LDH水平显著高于无ILD者(P<0.05),而CK差异仍无显著性(P>0.05).③观察比较上述67例患者血清肌酶治疗前后的差值变化与ILD的相关性,结果AST、CK、LDH治疗前后差值的变化在两组患者中差异无显著性(P>0.05).结论:①DM/PM患者在肌炎活动时血清AST、LDH水平与ILD具有相关性,合并ILD患者具有高水平的AST、LDH值,而CK与ILD无明显相关性;②DM/PM患者在接受糖皮质激素等治疗病情稳定后,合并ILD患者血清AST、LDH仍可维持较高水平;③DM/PM患者治疗前后血清肌酶差值的变化与ILD无明显相关性.
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磷酸肌酸治疗Dystrophin缺失型肌营养不良临床研究
目的研究磷酸肌酸对进行性肌营养不良的治疗效果.方法 20例确诊为 Dystrophin缺失型进行 性肌营养不良患儿静脉应用磷酸肌酸 2周,比较治疗前后血清肌酶与临床症状改善情况,并对患者进行随访.结 果 20例中 14例肌酶较治疗前有显著下降, 6例无改变,差别有显著统计学意义( P<0.05).随访 15例中, 12例于停用磷酸肌酸后 1.5~ 2个月血肌酶恢复至治疗前水平,临床症状无明显改变或缓慢进行性加重.结论磷酸肌酸能显著降低血清肌酶,但药效维持时间短.