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肝豆状核变性的影像学诊断
肝豆状核变性又称威尔逊氏病是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍型神经系统变性疾病.CT和MRI为肝豆状核变性脑部病变的检出提供了有力诊断依据,但MRI可以比CT更优于地观察脑病变解剖部位,特别是脑干及基底节的结构,并可以反映某些重金属在脑内分布的生化信息.笔者报道肝豆状核变性脑部CT、MRI表现特点与病理变化的关系.
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人造器官的新希望--组织工程
早在30多年前,英国医学家威尔逊就预言:人类将在自己身上安装各种人造器官.所谓人造器官,就是指用来代替人体某一器官功能的人工装置.进入80年代,由于新材料、化学工程、电子技术及自动控制技术的发展和进步,人造器官犹如雨后春笋.目前,除了脑和肠之外,几乎所有的人体器官都可用人造器官来替代.威尔逊的预言将逐步成为现实,可以乐观地预言,未来的人体器官将像汽车零配件一样,磨损了就送去修理.损坏了则到"修理厂"去更换新件.人体中的极大部分"零件"都有备件,可供随时更换.
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孪生兄弟共患肝豆状核变性合并丙型肝炎
肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease),是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病.在遗传代谢障碍性疾病中,肝豆状核变性相对较常见,目前报道病例数增多,但孪生兄弟同患此病并合并丙型肝炎病毒感染者尚未见报道.
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观察角膜K-F环对肝豆状核变性的临床分析
肝豆状核变性又称威尔逊氏病(Wilson's disease).是一种常染色体隐性遗传性铜代障异常的疾病,好发于6~20岁的青少年.主要是铜在肝脏内的代谢障碍导致其在脑、眼及肾等部位的沉积而产生相应的临床表现.而在眼部角膜沉积出现的Kayser-Fleischer(K-F)环对本病有重要的价值.
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从“破窗理论”到现场管理
一扇破窗被打破,就会导致更多窗被打破,因为失修的破窗造成无序的感觉,形成了一种暗示性的纵容.这种现象是美国政治学家威尔逊和犯罪学家凯林经过观察提出的著名的“破窗理论”.“破窗理论”也同样适用于加油站的现场管理.加油工作中的漏洞就像是一扇“破窗”,如果不及时修补,后果十分严重.
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胰岛素四次与诺贝尔奖结缘
提起糖尿病,人们就会想起今天控制血糖有效的手段--胰岛素.有趣而值得一提的是,胰岛素的发现过程在历史上四次与"诺贝尔奖"结缘.认识胰腺分泌液有消化功能,是探求控制糖尿病有效方法的第一步.早在17世纪中叶,德国解剖学家威尔逊就发现,胰腺有一个小小的导管通入小肠上端,每天向小肠输送一定的分泌液体.
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压力不要“性发泄”
寻源:性生活缓解压力,过犹不及生活压力大,恐怕是现代人的普遍感受.美满的性生活,有助于摧毁压力,舒缓紧张.人类性爱研究专家威尔逊指出,在性爱的过程之中,人体荷尔蒙的释放将使我们舒缓压力.这个反应甚至可以维持数小时之久,直至荷尔蒙的水平恢复至整个身体系统的正常水平.
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威尔森氏症引起的“铜娃娃”
威尔森氏症又称为肝豆状核变性,世界范围内发病率约为3 /10万,由威尔逊于1912年首先作为一种综合征进行了描述.威尔森氏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,是由于ATP7B基因突变所致,导致铜在体内储积,故俗称“铜娃娃”.临床上以肝硬化、眼角膜K-F环和锥体外系症状及体征三大表现为特征.疾病早期易被误诊,如能早期诊断、及时有效地治疗,可以阻止疾病进展,改善临床症状.目前临床上主要通过金属螯合剂及锌制剂等方法进行对症治疗,尚无彻底治愈的方法.未来干细胞移植及基因治疗的进一步研究,有望达到根治该病的目的.
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关联理论在日语教学中的应用
21世纪是一个高度信息化的时代,它使得世界各国之间的交流、合作更加频繁.随着我国加入WTO,学好外语、提高听说读写能力,对于我国的中、大学生来说显得更加重要.与语言研究者不同的是,一般的语言学习者(比如我们学生)的学习语言的目的是为了应用,即是在与人会话交际中通过对对方话语的正确理解和自己的正确表达来确保会话的顺利达成,以及在阅读过程中正确理解文章.如何正确理解一句话并得体地应用,从而成功达到交际意图,达到阅读目的,是我们在日语教与学的过程中应解决的问题.本文将对斯波伯和威尔逊的关联理论在日语教学中的应用进行探讨,以期达到学以致用的教学目的.
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肝豆状核变性41例临床分析
肝豆状核变性又称威尔逊病(Wil-son's Disease)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍病,系铜在肝、脑、肾、眼等器官、组织沉积所致.主要表现为肝病、肝硬化,神经、精神功能障碍及角膜K-F环三大症候.实验室检查90%病例血清铜蓝蛋白降低及尿铜升高.本文就我院近年收治的WD患者41例进行回顾性分析,以提高临床医生对本病的认识.
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铜与肝豆状核变性
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊病,为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(K-F环).
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新生儿应注射乙肝疫苗防肝炎
在英国,有位叫埃文威尔逊的孩子出生仅仅15分钟后就被诊断出患有肝癌.目前埃文的半个的肝脏被切除,并且已经进行了七轮化学治疗,他的病情已经基本得到控制,医生表示只要癌细胞不扩散还就有机会痊愈.
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22例儿童肝豆状核变性(附22例分析)
肝豆核变性(hepatolenticular degeneration),是1912年Kinnear-wilson首次发现,故又称威尔逊氏病(wilson's disease).它是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病.主要累及脑基底节、肝脏、肾脏、眼.由于其临床表现复杂多样,常易造成漏诊、误诊.现将我院1991年至1998年9月收治的22例儿童肝豆状核变性的病例分析报告如下.
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警惕以转氨酶增高为主的儿童肝豆状核变性
肝豆状核变性又称威尔逊病,是一种遗传性铜代谢异常的疾病,临床比较少见.其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,由此引起一系列的临床症状.自1912年英国Wilson对本病做了经典的描述以来,本病的遗传特点、发病机制、临床特征、病理变化、早期诊断、症状前DNA诊断、袪铜治疗等方面的研究都取得了很大的进展.
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另一种英雄
五年前,我到浦东采访刚刚出医院的袁培贞,身患肿瘤手术后的她正在进行化疗.令我感到惊奇并不可思议的是:在生命的这个"特殊时刻",袁培贞不但没有惊慌失措,反而在家里抄写英雄的颂歌,从古到今,上下五千年,这天,她正在抄写的是,献给人类第一个登月的英雄--美国登月队长哈泼威尔逊的颂歌:
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从2003年春亲历的SARS大决战看公共政策与危机管理
1公共政策与危机管理的基本含义1.1伍得罗.威尔逊[Woodrow wilson]认为,政策是由政治家(具有立法权者)制定的,行政人员执行的法律和法规.