临床儿科杂志
Journal of Clinical Pediatrics 림상아과잡지
- 主管单位： 上海市卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 上海市儿科医学研究所 上海交通大学医学院附属新华医院
- 影响因子： 1.48
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1000-3606
- 国内刊号： 31-1377/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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儿童噬血细胞综合征11例临床分析
目的：探讨儿童噬血细胞综合征(HLH)的临床特点及诊治策略。方法回顾性分析2009至2013年住院治疗的11例HLH患儿的临床资料。结果11例患儿中，6例为EB病毒感染相关性HLH，1例为T细胞淋巴瘤相关性HLH，2例病因不明，2例为UNC13D基因编码序列突变，分别为c.2459C>T/p.A832V(丙氨酸突变为缬氨酸)，c.3067C>T/p.R1023C(精氨酸突变为半胱氨酸)；11例患儿中6例经治疗后病情好转，5例治疗无效死亡。结论儿童HLH临床表现缺乏特异性，病情发展快，须及时诊断、治疗。
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34周及以上胎龄新生儿呼吸衰竭预后分析
目的：探讨影响出生胎龄≥34周新生儿呼吸衰竭短期预后的相关危险因素。方法2011年1月至2013年6月选择新生儿重症监护室中143例出生胎龄≥34周的呼吸衰竭新生儿为研究对象，根据当次住院结局分为预后良好组和预后不良组；应用单因素分析及多因素二分类logistic回归模型，筛选呼吸衰竭不良预后的相关危险因素。结果143例患儿中，预后良好组105例、预后不良组38例。单因素分析显示，分娩方式、小于胎龄儿、5分钟Apgar评分<7分和原发疾病为感染性肺炎/脓毒症与不良预后相关，差异有统计学意义(P均<0.05)；将上述因素引入二分类logistic回归显示，小于胎龄儿(OR=23.87，95%CI：3.149~180.9)、感染性肺炎/脓毒症(OR=2.996，95%CI：1.514~5.928)是不良预后的独立危险因素。结论小于胎龄儿、原发疾病为感染性肺炎/脓毒症是34周及以上胎龄新生儿呼吸衰竭不良预后的独立危险因素。
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三通喉罩连续通气下纤维支气管镜在1~6月龄婴儿氧依赖呼吸系统疾病中的应用
目的：探讨三通喉罩连续通气下行纤维支气管镜术在1~6月龄婴儿氧依赖型呼吸系统疾病中的价值。方法以2010年1月至2011年5月在儿童重症监护病房(PICU)行常规纤维支气管镜术的29例患有氧依赖型呼吸系统疾病的1~6月龄患儿为对照组，以2011年5月至2013年5月在PICU(PICU)行连续通气下纤维支气管镜术的148例患有氧依赖型呼吸系统疾病的1~6月龄患儿为治疗组，比较两组患儿纤维支气管镜术成功率及并发症发生率。结果治疗组纤维支气管镜术成功率89.2%，明显高于对照组的58.6%；喉部水肿率为9.1%，明显低于对照组的35.3%，差异均有统计学意义(P<0.05)；治疗组术中气管内出血和术后气管插管通气的比例低于对照组，但差异无统计学意义(P均>0.05)。结论三通喉罩连续通气下纤维支气管镜术用于1~6月龄氧气依赖型呼吸系统疾病患儿，作用明显优于传统纤维支气管镜术。
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影响INSURE技术治疗早产儿呼吸窘迫综合征疗效因素的临床分析
目的：探讨影响以INSURE技术治疗早产儿呼吸窘迫综合征(NRDS)效果的相关因素。方法回顾性分析2009年1月至2012年12月新生儿重症监护病房中309例以INSURE技术治疗的NRDS患儿的临床资料。结果309例NRDS患儿中治愈出院302例，总治愈率97.7%；21例(6.8%)在72 h内需要再次气管插管予机械通气；不同出生胎龄患儿的再插管通气率差异有统计学意义(P<0.01)，其中≤28周患儿的再插管率较高。根据是否需要再插管通气分为成功组和失败组，与成功组比较，失败组胎龄≤28周、出生体质量<1000 g、病情严重患儿较多，应用肺表面活性物质(PS)剂量和PS重复使用率较高，需要氧气支持比例高，病死率高，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 INSURE技术可有效用于临床治疗NRDS患儿，胎龄小、出生体质量低、病情严重是导致INSURE技术失败的重要原因。
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瓜氨酸、肠型脂肪酸结合蛋白、肠三叶因子在儿童危重症急性胃肠损伤诊断中的作用
目的：比较血清瓜氨酸、肠型脂肪酸结合蛋白(IFABP)和肠三叶因子(ITF)在儿童危重症急性胃肠损伤诊断中的价值。方法入选84例危重症患儿，应用高效液相色谱法检测血清瓜氨酸，酶联免疫吸附法检测血清IFABP、ITF，结合临床资料进行比较分析。结果胃肠损伤组血清瓜氨酸水平低于非胃肠损伤组，血清IFABP、ITF水平高于非胃肠损伤组，差异有统计学意义(P均<0.05)；危重症患儿血清瓜氨酸与反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)、住院时间呈显著负相关(r=－0.36~－0.31，P均<0.01)。结论血清瓜氨酸、IFABP、ITF对危重症患儿急性胃肠损伤均有一定的诊断价值，瓜氨酸水平可能反映危重病患儿胃肠损伤程度。
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光疗后新生儿经皮胆红素测定值与血清胆红素值数学模型研究
目的：通过建立光疗结束时遮光材料覆盖区域新生儿经皮胆红素测定值(TcB)与血清胆红素值(TSB)关系的数学模型，为临床用新生儿经皮胆红素测定值来推算实际血清胆红素值提供理论依据。方法2013年10月—2014年6月期间随机选择温州医科大学附属乐清医院新生儿科住院的病理性黄疸患儿，根据胎龄分为：足月儿组(胎龄≥37周)、晚期早产儿组(胎龄34~36+6周)和早中期早产儿组(28~33+6周)。给予单面或双面光疗，光疗时在额部、前胸部经皮胆红素检测区域用遮光材料覆盖，光疗前后测定额部、前胸部、会阴部TcB各3次，同时抽血检测TSB。结果共261例患儿纳入研究，足月儿组169例、晚期早产儿组63例、早中期早产儿组29例。光疗前，所有病例额部、前胸部、会阴部TcB值与TSB值均有显著相关性(r=0.813、0.827、0.754，P均<0.001)，其中前胸部TcB值与TSB值相关性好，因此光疗前采用新生儿前胸部TcB值与TSB值建立直线回归方程：TSB=1.35 TcB –5.50。光疗结束时，所有病例额部、前胸部、会阴部TcB值与TSB值也均有显著相关性(r=0.751、0.807、0.683，P均<0.001)，其中前胸部TcB值与TSB值相关性好，因此光疗后采用前胸部TcB值与TSB值建立直线回归方程：TSB=1.01×TcB –0.62。三组中，足月儿组较其他组相关性更佳。结论光疗结束后前胸部黑色卡纸遮盖区域的TcB值与TSB值相关性好，可以建立直线回归模型。
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1920例危重患儿血淀粉酶水平分析
目的：探讨危重患儿血淀粉酶升高对病情评估的意义及影响因素。方法回顾性分析2009年11月至2014年6月入住儿童重症监护病房(PICU)危重患儿临床资料，根据入PICU时的血淀粉酶水平，分为血淀粉酶正常组(≤103 IU/L)、血淀粉酶升高组(>103 IU/L)，比较两组间的差异。结果共1920例危重患儿入选，初发疾病以呼吸系统疾病、神经系统疾病为主；血淀粉酶正常1470例(76.6%)、升高450例(23.4%)。血淀粉酶正常组与升高组之间器官衰竭个数和小儿危重病例评分(PCIS)分布，以及有创机械通气率和病死率的差异均有统计学意义(P均＜0.001)，血淀粉酶升高组中器官衰竭个数≥4、有创机械通气、PCIS评分<70以及死亡的比例均较高。血淀粉酶与血脂肪酶、尿淀粉酶、尿素氮和肌酐水平相关性较大(r=0.246~0.683，P均＜0.001)。血淀粉酶与休克指数呈正相关(r=0.111，P=0.002)，与呼吸衰竭指数呈负相关(r=?0.133，P＜0.001)。结论血淀粉酶水平可评估危重患儿病情，血淀粉酶升高与胰腺外分泌功能、肾功能、缺血缺氧密切相关，对危重患儿血淀粉酶升高需警惕。
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儿童动脉缺血性与出血性脑卒中的危险因素及转归
目的：总结儿童动脉缺血性卒中(AIS)和出血性卒中(HS)的临床特点、危险因素及转归。方法回顾性分析和比较2010年11月至2014年5月诊治的142例AIS和HS患儿的临床资料。结果AIS 92例(64.8%)，男60例、女32例，发病年龄(4.6±3.6)岁(1个月~16岁)；HS 50例(35.2%)，男34例、女16例，发病年龄(2.6±3.7)岁(1个月~13岁)；两组患儿的年龄差异有统计学意义(P=0.007)。AIS常表现为局灶神经功能受损，其中肢体瘫痪73例(79.3%)、中枢性面瘫30例(32.6%)、语言障碍19例(20.7%)；HS常表现为弥散神经功能受损，其中意识障碍29例(58.0%)、恶心/呕吐22例(44.0%)、头痛14例(28.0%)。AIS常见危险因素为脑动脉病49例(53.3%)、感染47例(51.1%)、头部轻微外伤史16例(17.4%)；HS常见危险因素为维生素K缺乏22例(44.0%)、脑血管畸形8例(16.0%)、血液系统疾病6例(12.0%)。AIS患儿死亡5例(6.4%)，致残48例(61.5%)，复发9例(11.5%)；HS患儿死亡15例(34.1%)，致残19例(43.2%)；HS病死率高于AIS，差异有统计学意义(P<0.01)。结论儿童脑卒中HS所占比例并不低，且预后较AIS更差。
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支原体肺炎合并下肢深静脉血栓2例报告并文献复习
目的：探讨支原体肺炎合并深静脉血栓的临床表现及治疗。方法回顾性分析2例支原体肺炎合并左下肢深静脉血栓患儿的临床特征及诊疗经过。结果2例患儿均为男性，分别为5岁2个月、3岁6个月，给予红霉素、激素、静脉丙种球蛋白、肺泡灌洗、溶栓等治疗，随访2病例均获得了治愈。结论支原体肺炎需注意血栓的发生，血栓的早期发现、早期治疗对预后至关重要，有关血栓的预防，需进一步研究。
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胎儿免疫性房室传导阻滞研究进展
胎儿房室传导阻滞属于胎儿缓慢性心律失常。当母体血清抗-SSA/Ro、抗-SSB/La抗体阳性时，胎儿完全性房室传导阻滞发病率和相关围生期胎儿/新生儿死亡率显著升高。母体血清自身抗体可经胎盘转运进入胎儿体内，可能导致胎儿心脏传导系统免疫损伤，从而引起房室传导阻滞发生。如果能进行胎儿免疫性房室传导阻滞的早期诊断和及时干预，可能阻止病情进展，改善免疫性房室传导阻滞胎儿的预后并提高其生存率。文章综述胎儿免疫性房室传导阻滞的发病机制、危险因素、产前诊断、胎儿期干预及预后等。
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小儿先天性中枢性低通气综合征3例分析
先天性中枢性低通气综合征(congenital central hypoventilation syndrome，CCHS)又称翁氏困扰(Ondine’s curse)，是指呼吸中枢化学感受器的原发性缺陷，对二氧化碳敏感性降低，自主呼吸控制衰竭，造成肺通气减少，导致高碳酸血症、低氧血症及一系列临床症状的综合征。典型特征为在清醒时有足够通气，但睡眠时表现通气不足而常需机械通气支持，较严重病例在清醒和睡眠时均需通气支持。厦门大学附属第一医院2009—2013年共收治3例CCHS患儿，总结其临床资料，为认识并提高临床诊断和治疗提供参考。
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先天性心脏病儿童神经发育异常的预测
相当一部分先天性心脏病患儿存在神经系统发育异常。多种生化及物理学检查指标可用于预测不良的神经发育预后，有助于早期干预和改善先天性心脏病所致的神经发育障碍。近年来，关于先天性心脏病神经发育异常的研究在实验室检测、神经物理学检查、围手术期处理等方面均取得了新进展。文章就预测先天性心脏病神经发育异常的相关因素进行综述。
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Angelman综合征发病机制、分型及治疗进展
Angelman综合征(AS)是以严重发育迟缓、智力低下、语言障碍、共济失调、癫痫发作、愉快表情为特征的神经遗传性疾病。成年AS患者生活质量低下，对家庭及社会造成极大负担。目前已知AS有4种基因型，不同基因型患者的临床表现存在差异。文章综述近年对AS发病机制、基因缺陷分型、治疗的研究进展。
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川崎病诊治的新观念
川崎病(Kawasaki Disease, KD)是一种儿童急性全身性中、小血管炎，其主要累及冠状动脉。未经治疗的KD患者约25%发生冠状动脉损害(coronary artery lesion, CAL)[1]。在发达国家，KD导致的儿童心血管并发症的发生率已超过风湿性心脏病，成为儿童获得性心脏病的主要病因[2]。目前KD的具体病因仍不完全明确，一些新的问题在KD的临床诊治中也随之出现，包括KD休克综合征，心肌纤维化，心功能受损及KD合并CAL的介入治疗等。有鉴于此，本文重点阐述目前KD在临床诊治中的一些新观念。
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320排动态容积CT冠状动脉成像在川崎病冠状动脉瘤远期随访中应用
目的：探讨320排动态容积CT冠状动脉成像(CTA)及经胸超声心动图(TTE)对川崎病(KD)合并冠状动脉瘤(CAA)中远期随访的应用价值。方法采用320排CTA、TTE进行中远期追踪随访8例KD合并CAA患儿。结果8例患儿平均发病年龄(41.63±22.70)月，随访时间(43.50±10.99)月。急性期TTE诊断冠状动脉巨大瘤(GCAA)3例，中小瘤5例，共累及冠状动脉16/32支(50.0%)。随访观察终点时TTE示GCAA 3例及中小瘤2例仍存在，另3例小瘤消退，仍累及冠状动脉6/32支(18.6%)。随访观察终点时320排CTA检查示累及冠状动脉7/32支(21.9%)，分布部位与TTE基本一致；另发现左回旋支扩张1例，右冠状动脉(RCA)远段GCAA 1处、血栓2处、狭窄1处、钙化2处。结论KD引起的CAA可长期存在， GCAA后期可发生冠状动脉血栓、狭窄或钙化。TTE观察近中段冠脉改变敏感可靠，但对于中远段冠脉损害的观察有局限性。320排CTA能较全面地观察各支冠状动脉的病变，尤其对急性期后冠状动脉血栓，钙化及近、远端狭窄的观察敏感可靠。
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直立不耐受患儿晕厥事件发生的危险因素分析
目的：探讨直立不耐受患儿晕厥事件发生的危险因素。方法回顾性分析136例确诊为直立不耐受患儿的临床资料，根据是否伴有晕厥事件发生分为晕厥组及非晕厥组进行分析和比较。结果136例直立不耐受患儿中，晕厥组77例(56.62%)，非晕厥组59例(43.38%)；两组患儿的体质指数、诱因中持久站立比例、伴随症状中视物模糊/眼前发黑、冷汗和面色苍白比例、晕车史、两侧大脑中动脉收缩期及平均血流速度的差异均有统计学意义(P<0.05)。结论体质指数偏低，持久站立为诱因，伴随视物模糊/眼前发黑、冷汗和面色苍白，有晕车史，大脑中动脉血流速度增快的直立不耐受患儿容易发生晕厥事件。
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GRIN3A基因多态性与川崎病的相关性分析
目的：探讨中国中部地区汉族人群中GRIN3A基因的单核苷酸多态性(SNP)位点rs7849782多态性与川崎病(KD)临床特点的相关性。方法采取病例对照研究方法，分别选取191例KD患儿和217例同时期体检正常儿童作为研究对象。利用PCR-RFLP方法测定SNP位点多态性分布；超声心动图检测动脉损伤。结果 KD患儿与对照儿童SNP位点(rs7849782)三种基因型(CC、CG、GG)的分布差异有统计学意义(P=0.034)，且C等位基因频率的差异亦存在统计学意义(P=0.007)，C为风险因子(OR=1.46，95%CI：1.10~1.92)。KD患儿中该SNP位点的多态性与口腔黏膜病变以及冠状动脉损伤显著相关(P<0.05)，但与结膜充血、皮疹、手足水肿以及淋巴结肿大、触痛等无相关性(P>0.05)；该位点的多态性与患者的血沉以及C反应蛋白(CRP)水平相关(P<0.05)。结论 GRIN3A基因SNP位点(rs7849782)多态性与KD的易感性相关，C等位基因为风险因子；且该SNP位点可能与KD患儿的口腔黏膜以及冠状动脉损伤等特征相关，并可能影响血沉以及CRP水平。
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Barth综合征3例临床表现及基因突变分析
目的：探讨Barth综合征(BTHS)的临床表现、诊断、治疗及转归。方法回顾性分析2013年6月至2014年10月经基因检测确诊的3例BTHS患儿的临床资料。结果3例患儿均为男性，其中2例为双胞胎。3例患儿均以心肌病和心功能不全为主要表现，同时合并不同程度的左室心肌疏松，其中2例诊断为左室心肌致密化不全(LVNC)；3例患儿均有运动发育迟缓和肌无力表现，生长发育落后；尿液3-甲基戊烯二酸(3-MGCA)水平显著增高，其中1例合并中性粒细胞减少；3例患儿均检测到TAZ基因突变，2例双胞胎患儿检测到1个新的错义突变c.527A＞G(p.H176R)，另外1例患儿检测到1个已知的无义突变c.367C＞T(p.R123X)，突变均来源于患儿母亲。随访过程中2例双胞胎分别于生后7个月和7个半月死亡，另1例目前存活。结论 BTHS是引起儿童心肌病的原因之一，对于合并有肌无力、中性粒细胞减少、3-甲基戊烯二酸尿症等表现的男性心肌病患儿，尤其是合并LVNC时，需要重视BTHS的筛查。
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《临床儿科杂志》举办2016年度继续医学教育函授班通告
经《临床儿科杂志》编委会讨论决定，从2015年下半年起举办2016年度继续医学教育函授班，具体方法如下。
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第一届《临床儿科杂志》“纽荃星杯”婴幼儿生长发育迟缓病例有奖征集通知
营养治疗已成为21世纪医学领域治疗的重要组成部分之一，受到越来越多临床工作者的重视。为了推动儿科领域对婴幼儿生长发育迟缓问题的深入研究，提高对生长发育迟缓婴幼儿的个体化营养治疗水平，上海市儿科医学研究所《临床儿科杂志》编辑部定于2015年举办第一届《临床儿科杂志》“纽荃星杯”婴幼儿生长发育迟缓病例有奖征集活动。
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国际医学期刊编辑委员会关于作者署名的推荐规范
国际医学期刊编辑委员会(International Committee of Medical Journal Editors，ICMJE)在1978年开始便提出《向生物医学期刊投稿的统一要求》，几乎每年均更新一次。在2013年8月修订时，更名为《学术研究实施与报告和医学期刊编辑与发表的推荐规范》(Recommendations for Conduct, Reporting, Editing, and Publication of Scholarly Work in Medical Journals)，简称《ICMJE推荐规范》(2014年8月更新http：//www.icmje.org/icmje-recommendations.pdf)。
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《临床儿科杂志》稿约（2015年版）
《临床儿科杂志》由上海市卫生与计划生育委员会主管，上海市儿科医学研究所、上海交通大学医学院附属新华医院主办的儿科专业学术期刊，创刊于1983年，月刊，每月15日出版。本刊以儿科专业卫生科技人员为主要读者对象，报道临床医学、基础医学、预防医学、药学等领域的新科研成果、新技术、诊疗经验。以百花齐放、百家争鸣为办刊方针，以面向基层、面向临床、普及与提高相结合作为办刊宗旨，旨在促进医学信息交流和医学科学发展，提高全民健康水平。主要开设栏目有：专家笔谈、论著、循证医学、罕见病疑难病、文献综述、临床经验点滴、继续医学教育等。
| 年 | 期数 |
| 2019 | 02 03 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2000 | 01 02 03 04 05 06 |
