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非体外循环下闭式房间隔缺损修补术
房间隔缺损是常见的失天性心脏畸形,手术治疗一般采用体外循环、心内直视下进行.1998年5月~2000年5月,我们不用体外循环进行闭式房缺修补术,取得满意效果.
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法洛氏四联症根治术围术期护理
法洛氏四联症(TOF)是复杂性心脏畸形,手术是治愈本病的唯一手段,目前TOF患儿行根治术已成为一种很成熟的手术,并能有效预防缺氧引起的继发病理改变,死亡率已降低到令人满意的程度[1].
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糖尿病母亲的婴儿临床心脏病变情况
目的 了解妊娠期糖尿病母亲的婴儿(IDM)的心脏结构、心肌肥厚及转归,加强对IDM心脏病变的认识.方法 选取2012年2月至2013年1月首都医科大学附属北京儿童医院NICU收治的IDM 23例作为观察组,随机选取同期同胎龄非IDM 23例作为对照组.对选取的各组新生儿出生后1周进行超声心动图检测,其测量室间隔厚度、左心室后壁厚度、主动脉瓣环内径、右心室前后径、射血分数及是否存在畸形.并于出生后3个月、6个月进行超声心动图复查随访.结果 出生后1周IDM组患儿室间隔厚度[(3.20±0.28)mm]、左心室后壁厚度[(3.40±0.31) mm]均高于对照组,射血分数[(54.00±3.76) ×10-2]较对照组降低,差异均有统计学意义(P均<0.05).出生后3个月、6个月随访时,室间隔厚度、左心室后壁厚度、射血分数恢复至正常.IDM组先天性心脏病发病率高,23例中4例(17.4%)合并心脏发育畸形.结论 妊娠期IDM合并先天性心脏病发病率高,出生后应常规进行超声心动图检查,以识别肥厚型心肌病和其他形式的先天性心脏病.IDM合并心肌肥厚呈-过性良性改变,动态随访观察均恢复正常,预后良好.
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右房室瓣闭锁的诊断
右房室瓣闭锁(TA)是指右房室瓣在形态上的缺如或闭锁.它是一种少见的青紫先心病,伴多种心脏畸形.本病通常有四个特征:1.右侧房室瓣闭锁;2.两心房之间交通;3.左室肥大;4.右室窦部发育不良或缺如.本文结合临床资料,对小儿TA的诊断作一扼要讨论.
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永存左侧上腔静脉的产前超声诊断及畸形分析
目的:分析胎儿永存左侧上腔静脉( PLSVC)的影像特征及其伴随心内、心外畸形的特点。方法:回顾分析25737例胎儿系统超声及超声心动图影像资料。三血管切面发现“第四条血管”时,进一步获得其长轴切面以明确诊断。结果:产前超声诊断胎儿PLSVC 67例,表现为肺动脉左侧的“第四条血管”,长轴切面显示该血管血流经冠状静脉窦流入心房。 PLSVC胎儿与非PLSVC胎儿的心内结构异常发生率比较,差异有统计学意义(χ2校正=955.968,P<0.001),且2组胎儿的静脉异常发生率比较,差异有统计学意义(P<0.001)。心脏畸形胎儿中,PLS-VC胎儿与非PLSVC胎儿的心房异构发生率比较,差异有统计学意义(χ2校正=84.223, P<0.001)。在PLSVC合并心脏畸形胎儿中,心房异构者心脏畸形以房室间隔缺损、右室双出口为多;非心房异构者心脏畸形以室间隔缺损、圆锥动脉干畸形及主动脉弓缩窄为多。结论:三血管及腔静脉长轴切面是诊断PLSVC的佳切面。 PLSVC胎儿易合并心脏畸形,特别是心房异构综合征及血管发育异常。
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部分型心内膜垫缺损合并畸形的超声心动图特征
超声心动图对部分型心内膜垫缺损(partial endocardial cushion defect,PECD)有很好的诊断价值,但对部分合并畸形者容易漏诊.该研究通过与手术病理结果对照,探讨PECD患者合并畸形的种类及其超声心动图特征,并对漏诊、误诊病例进行总结和分析,以期引起超声诊断工作者的重视,提高术前超声诊断PECD合并畸形的准确率.
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二维超声联合四维超声对产前胎儿心脏畸形的诊断价值
目的 探讨二维超声联合四维超声对产前胎儿心脏畸形的诊断价值.方法 选取2015年1月至2016年11月太康县人民医院进行产前检查的孕妇1 420例,所有孕妇分别进行单独二维超声检查及二维超声联合四维超声检查.以分娩后或引产后结果作为金标准,对比单独二维超声检查与联合检查胎儿畸形诊断准确度.结果 1 420例孕妇(1 820例胎儿)中,经引产及随访后发现胎儿心脏畸形21例(1.15%);联合超声诊断准确度[95.24% (20/21)]高于二维超声[66.67% (14/21)],差异有统计学意义(P<0.05).结论 二维超声联合四维超声检查应用于产前胎儿心脏畸形诊断,能显著提高胎儿心脏畸形诊断准确度,为及时终止妊娠等干预措施提供可靠依据.
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完全性心内膜垫缺损手术的麻醉管理
完全性心内膜垫缺损是由心内膜垫发育异常所致的一类心脏畸形,形态特点是房室间隔消失,仅有一组房室瓣,而且在其上下方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损.
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胎儿心脏畸形诊断中产前超声筛查五步检查法的应用效果观察
目的:研究产前超声筛查五步检查法对胎儿心脏畸形的诊断价值,以指导优生优育,提升出生人口质量。方法纳入2015年1月至4月进行产前诊断的孕妇300例为研究对象,均行产前超声筛查,并持续随访至妊娠结局,以超声心动图复查及尸检报告为金标准,评价产前超声筛查五步法的应用效果。结果金标准显示心脏畸形共18例,其中产前超声筛查检出16例,诊断敏感性0.889;对非心脏畸形胎儿,产前超声筛查提示无阳性,诊断特异性1.000;产前超声筛查对严重心脏畸形的诊断准确率100%;产前超声筛查与金标准诊断结果关联性差异有统计学意义(P﹤0.05),优势性差异未见统计学意义(P﹥0.05)。结论产前超声筛查五步法能够为早期诊断胎儿心脏畸形提供一定参考信息,具备较高应用价值,值得临床推广。
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右室双出口矫正术的手术配合
右室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是一种较为罕见的复杂心脏畸形,约占先天性心脏病的0.48%~1.67%.其两大动脉完全起源于右心室,室间隔缺损是左心室唯一出口,主动脉瓣与二尖瓣之间无纤维连接,肺动脉瓣狭窄可有可无[1].其以心悸、气短、呼吸道感染和紫绀为临床表现.我院于2003~2005年作此类手术15例.现将手术配合介绍如下:
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1例主动脉窦瘤破裂并发感染性心内膜炎围术期监护
先天性主动脉窦瘤破裂属少见的先天性心脏病之一,窦瘤可并发于心脏畸形,常见的是室间隔缺损(VSD).在此基础上并发感染性心内膜炎(IE)更为少见,如不及时手术治疗,其病死率高达60%~80%(手术死亡率高达37%~44%)[1,2].我科1998年收治1例,经外科手术治疗治愈出院.围术期监护如下.
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动脉导管未闭并发心内畸形的外科治疗
我院于1980年3月~2002年5月共收治动脉导管未闭(PDA)670例,在深低温、低流量,体外循环下治疗126例.其中并发其他心脏畸形81例,现将此81例手术结果回顾性分析如下.
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主动脉缩窄并发心内畸形的外科治疗5例
我科自1993年12月~2000年12月对5例主动脉缩窄并发心内畸形的患儿进行了外科手术.其中2例为一期完成手术,3例为分期手术.
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基因分析在Timothy综合征、Romano-Ward长QT综合征、Jervell-Lange-Nielsen长QT综合征以及Andersen综合征中的作用
Timothy综合征是易致死的长QT综合征(LQTS),基因检测在这种疾病中的应用价值几乎没有任何争议.Timothy综合征的临床特点是复极延长,同时伴有其它异常:并指/趾、语言功能发育迟缓、阵发性低糖血症、免疫反应改变以及心脏畸形.
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儿童矫正性大动脉转位合并Ⅲ度房室阻滞的经心内膜永久起搏治疗
目的矫正性大动脉转位是一种少见的先天性心血管畸形,由于右侧心室为形态左室结构和心室排列的变化,使心内膜起搏电极置放难度大且易脱位.本文报道4例儿童矫正性大动脉转位合并Ⅲ度房室阻滞的心内膜永久起搏器安置术及随访,探讨儿童心脏畸形的起搏器安置临床特征及对预后的影响.
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主动脉窦瘤破裂伴心脏畸形20例报告
主动脉窦瘤破裂(ruptured aneurysm of aortic sinus,RASV)常合并其他心脏畸形,如主动脉瓣关闭不全(aortic valve incompetence,AI),室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD),三尖瓣关闭不全(tricuspidal incompetence,TI).我们1988年1月至2001年3月,共手术修补RASV 27例,其中合并其他心脏畸形20例,采取一期同时矫正,并对术后患者进行疗效随访,现报道如下.
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新生儿、婴幼儿期危重先天性心脏病的外科治疗
手术治疗67例6个月以下危重先天性心脏病.患儿均于出生后或不久出现充血性心力衰竭或严重缺氧紫绀,急诊就医.小年龄为9天,轻体重为2kg.非体外循环手术45例,病死率37.8%;体外循环手术22例,病死率40.9%.全组姑息性手术占58.2%,根治术占41.8%.总病死率为38.8%.危重者以完全性大动脉错位和室间隔完整型肺动脉闭锁为主(56.7%).
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小儿先天性冠状动脉瘘的诊断和外科治疗
先天性冠状动脉瘘 (CAF)临床上非常少见,患病率占先天性心脏病的0.27%~0.4%[1],病变进展缓慢,不少患儿到成年体检或出现明显症状时才发现,易延误诊治.手术是治疗该心脏畸形的有效方法,我院1970年1月~2003年12月共收治本病患儿30例,占同期先心病住院总人数的0.17%,其中21例小儿冠状动脉瘘外科手术治疗,效果良好,现报告如下.
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手术治疗Cantrell五联症二例
Cantrell 五联症(Pentalogy of Cantrell)是先天性胸外心脏的一种类型.是一种十分罕见的复杂畸形,早被Cantrell 描述是在1958年,它包括胸骨下裂、膈肌前部半月形缺损、心包膈肌部分缺如、脐上方腹壁缺损、心脏畸形五种畸形.
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主-肺动脉瘘15例报道
Laennec医医胸外科对1个半月至6岁的病儿15例作了主-肺动脉瘘手术,其中6例伴有其它心脏畸形(动脉导管未闭,室间隔缺损,二尖瓣关闭不全,主动脉弓闭锁).术后5例死亡,其中3例有其它心脏畸形并存.存活之10例平均随诊期为5年半.著者等认为严重病例伴有肺动脉高压症者,宜在1岁以内手术.