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1例遗传性毛细血管扩张症所致反复鼻出血的护理
患者,女性,73岁,2004年第1次以双侧鼻腔、舌反复出血20余年,加重2年人院.20余年前,患者出现双侧鼻腔反复出血,出血量约1~5 ml不等,以春秋季显著.1989年出现舌体出血症状,量较大不能自止,于当地医院行舌体激光止血术,术后,无大量出血.近2年来,双侧鼻腔出血症状加重,出血量较大,每次均需行鼻腔填塞、输血后好转,每年发生2~3次.体检:生命体征平稳,双侧鼻中隔,中、下甲黏膜可见数个散在的、扩张成岛状的毛细血管网,直径约2~3 mm,略突出于黏膜表面;舌体表面同样有数个扩张的毛细血管网,略高于舌面,直径约1~2 mm加压后岛状物消失.凝血功能正常.于当地医院多次行便潜血检查,均阴性.
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ACVRL1突变在肺动脉高压病因学及发病机制的研究进展
肺动脉高压(pulmonary arterial hyperlension,PAH)是一类发病率低,致残率和致死率高的严重肺血管疾病,以肺部小动脉收缩、梗阻及重塑为主要病理特点,继而可使肺小动脉阻力增加,加重右心负荷以致右心功能衰竭,从而引起一系列相关临床症状,且治疗效果欠佳[1].尽管近年来PAH的临床诊断治疗已经取得一些进步,但其病因和发病机制复杂,涉及细胞、体液介质、分子遗传学等多个方面,目前尚不完全清楚.自1954年首次报道家族性肺动脉高压(FPAH)以来,PAH的遗传学研究取得了明显进展,遗传因素在其发病机制中的作用也日益被关注.
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数字减影血管造影治疗严重后鼻部出血的并发症分析
严重后鼻部出血是指一次或多次后鼻部出血引起血压下降甚至发生休克,是临床上较少见而严重的病症.少数患者因出血原因不明、部位不清而造成治疗上的困难.数字减影血管造影(DSA)具有诊断和治疗两种功能[1],且有图像清晰,诊断迅速、可靠等优点,在临床上广泛用于血管瘤、假性动脉瘤、遗传性毛细血管扩张症术前栓塞肿瘤的供血血管,以减少术中出血及严重后鼻部出血.
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常见肝脏血管疾病诊治进展
血管疾病可累及肝动脉、肝静脉及门静脉系统,常见肝脏血管疾病主要包括门静脉血栓形成( Portal Vein Thrombosis,PVT)、Budd-Chiari综合征( Budd-Chiari syndrome,BCS)、肝窦阻塞综合征(Sinusoidal Obstruction Syndrome,SOS)、遗传性毛细血管扩张症等.此类疾病总体发病率不高,且临床表现往往不典型,因而经常导致漏诊和延误治疗,终可能导致本来可以避免的严重后果.为此,本文将结合近年有关国际指南或共识介绍常见肝脏血管疾病的诊疗进展.
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遗传性毛细血管扩张症的病情观察
遗传性毛细血管扩张症的并发症可危及生命,因此,应严密观察病情,我们的做法如下.1 观察出血情况观察出血情况为病情观察的主要内容.全身各部位均可出血,也可同一部位反复出血,如皮肤粘膜出血、颅内出血、消化道出血、泌尿系出血等,会出现不同的临床表现,要密切观察 .
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遗传性毛细血管扩张症累及血管超声表现1例
患者女,51岁.因右上腹不适,隐痛3年余来我院就诊.查体:轻度贫血貌.面部、胸腹间、指间、足底散在多个大小为0.2~0.4 cm的红色斑丘疹.口腔黏膜、舌上腭可见多个散在0.1~0.2cm大小毛细血管扩张.
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弥漫性肺动静脉瘘2例报道及文献复习
目的 探讨弥漫性肺动静脉瘘(PAVFs)的临床表现、诊断和治疗方法.方法 回顾性分析2例弥漫性PAVFs的病例资料,并结合国内外相关报道进行文献复习.结果 2例弥漫性PAVFs患者临床均表现为劳累性呼吸困难、紫绀和杵状指/趾等三联征.例1为女性,基础疾病为遗传性毛细血管扩张症,临床表现为反复鼻衄及面部毛细血管扩张等.例2为男性,基础疾病为肝硬化,临床表现为肝肺综合征.2例患者超声心动图均未见明显异常,超声心动图声学造影左心房显影.胸部CT显示双肺血管影增粗,胸膜下多发小结节影和磨玻璃影.肺动脉造影显示肺循环时间缩短,例2患者左下叶背段动脉分支与肺静脉直接连通,经导管行栓塞术,术后氧合无明显改善.随访5年,例1病情平稳,例2死于肝硬化,二者均无脑部并发症.结论 弥漫性PAVFs临床罕见,常表现为劳累性呼吸困难、紫绀和杵状指/趾等三联征.肺动脉造影和超声心动图声学造影有助于早期诊断.
关键词: 弥漫性肺动静脉瘘 遗传性毛细血管扩张症 肝肺综合征 超声心动图声学造影 -
遗传性毛细血管扩张症鼻腔严重出血1例护理
遗传性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传的出血性疾病,主要特征为小静脉及毛细血管的局限性扩张和纡曲,导致异常出血倾向.因鼻腔粘膜毛细血管丰富,且受各种直接而频繁的刺激,故本病常以鼻出血为外显症状,常用的止血方法效果差.我院1997年和1998年采用微波治疗1例遗传性毛细血管扩张症反复鼻腔大出血的患者,经2年随访,效果较满意.
关键词: 遗传性毛细血管扩张症 鼻腔出血 护理 -
常见肝脏血管疾病诊治进展
血管疾病可累及肝动脉、肝静脉及门静脉系统,常见肝脏血管疾病主要包括门静脉血栓形成(PVT)、Budd-Chiari综合征(BCS)、肝窦阻塞综合征(SOS)、遗传性毛细血管扩张症等.此类疾病总体发病率不高,且临床表现往往不典型,因而经常导致漏诊和延误治疗,终可能导致本来可以避免的严重后果.为此,本文将结合近年有关国际指南或共识介绍常见肝脏血管疾病的诊疗进展.
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遗传性毛细血管扩张症合并肝硬化一例
患者女,68岁.自1982年起手、足、口腔、颜面出现鲜红色斑点,反复有牙龈、上腭出血及鼻出血.因呕血1次收入院.家族中无同类疾病患者.
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肝脏遗传性毛细血管扩张症影像学表现及临床诊断
目的:探讨肝脏遗传性毛细血管扩张症的影像学特征及临床诊断.方法:结合3例肝脏遗传性毛细血管扩张症的临床资料,系统分析该病的影像学特征及临床诊断.3例患者均行腹部B超、强化CT检查.结果:2例患者肝脏增大并有右上腹血管杂音.B超首次检查均提示肝门区血管紊乱,2例患者诊断为门静脉海绵样变.强化CT及血管成像显示3例患者腹主动脉周围、肝门区及肝内迂曲扩张的动脉血管、肝内弥漫扩张的毛细血管网和肝硬化.2例年轻患者肝脏体积增大.结论:腹部强化CT是诊断肝脏遗传性毛细血管扩张症的可靠检查方法.
关键词: 遗传性毛细血管扩张症 肝 体层摄影术 螺旋计算机 -
遗传性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压1例
遗传性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),又名Osler-Rendu-Weber病,是临床少见的一种疾病,其同时发生肺动脉高压更为少见,现将在我院住院治疗的1例遗传性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压报告如下.
关键词: 遗传性毛细血管扩张症 肺动脉高压 -
遗传性毛细血管扩张症患儿行扁桃体摘除术后出血1例报告
患儿男,5岁,因咽部堵塞感2年于1995年10月2日入院.2年来,睡眠时打鼾,时常憋醒,曾多次就诊,均诊为扁桃体肥大症而建议手术切除.1年前,该患儿曾因多次抽搐、昏迷在山东省立医院确诊为遗传性毛细血管扩张症继发颠痫.无类似发作已半年.患儿父母非近亲结婚,无出血史,家庭成员中无同种疾病患者.
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遗传性毛细血管扩张症反复鼻出血的围术期护理
遗传性毛细血管扩张症(HHT),以血管发育异常为特征.2005~2007年,我院收治2例HHT,行鼻腔黏膜皮肤置换术,效果满意.现将围术期护理方法介绍如下.临床资料:患者2例,均为女性,年龄分别为43岁和52岁.
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遗传性毛细血管扩张症伴下消化道出血1例报道
遗传性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT;也被称为Osler-Weber-Rendu病)是一个常染色体显性遗传的疾病.在临床实践中,此病伴有下消化道出血的发病率较低.本文对HHT伴下消化道出血1例进行报道.
关键词: 下消化道出血 遗传性毛细血管扩张症 贫血 -
遗传性毛细血管扩张症致鼻、舌、消化道、肺出血1例报道
遗传性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是常染色体显性遗传病,治疗经验缺乏,现报道解放军第210医院近期收治HHT患者1例.
关键词: 遗传性毛细血管扩张症 -
下消化道出血的诊断及处理策略
下消化道出血约占消化道出血的15%,较上消化道出血相对少见,但其病因也相对复杂,出血部位更难以判断.本文就下消化道出血的诊治现状及进展介绍如下.一、下消化道出血的病因下消化道出血的病因众多,常见的原因有以下几大类:①肿瘤性:如结直肠癌,小肠癌,小肠间质瘤,息肉(绒毛膜状腺瘤、家族性息肉病、PeutzJeghers病).②血管性:如肠道血管畸形、Dieulafoy 病、动脉瘤、遗传性毛细血管扩张症、肠系膜血管栓塞、痔核.③炎症性:如溃疡性结肠炎、Crohn病、感染性肠炎、放射性肠炎、出血坏死性肠炎.④机械性疾病:如肠扭转、肠套叠.⑤先天性疾病:如Meckel憩室、肠重复畸形.⑥全身性疾病:如血液病、尿毒症、出血热、钩虫病.
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遗传性出血性毛细血管扩张症一家系七例临床分析
本文报告一例家族遗传性毛细血管扩张症,报道了就先征者的诊断治疗及家族史,还讨论了本病病因,特征,诊断及鉴别诊断和治疗有关的问题,骥能有助于对该病的诊断与治疗.
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遗传性毛细血管扩张症所致顽固性鼻出血
遗传性毛细血管扩张症(HHT)是一种出血性疾病,常易并发顽固性鼻出血,治疗上较为棘手,临床报道不多.现将我科10多年来遇到2例报道如下.
关键词: 鼻衄/治疗 遗传性毛细血管扩张症 病例报告 -
微波治疗严重鼻出血1例
患者,女,38岁,自10岁开始双鼻腔无明显诱因反复流血,量不多,可自止.1992年后症状明显加重,出血频繁,量多.曾用激光、冷冻、药物烧灼治疗,疗效欠佳.1995年在中山医科大学确诊为"遗传性毛细血管扩张症”.1996年开始出血进一步加剧,常导致休克,每周需输血400~800ml.1998年来我院就诊.检查见患者贫血貌,全身皮肤有广泛的扩张毛细血管,以四肢为多,指尖及大小鱼际肌尤为明显.双侧中、下鼻甲、鼻底、鼻腔外侧壁、鼻中隔及下唇、口底、舌体、软腭与双侧颊粘膜表面均可见扩张迂曲的毛细血管团.实验室检查:出凝血时间、血小板功能正常.先后3次住院,在鼻镜及鼻内窥镜下用微波交替、多次、多点将鼻腔粘膜血管团从前至后进行"地毯式”凝固.随诊1年,鼻腔未再出血.检查见鼻腔粘膜扩张血管团消失,代之为纤维结缔组织.