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朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析
目的：探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ LCH ）的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征，应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征，并复习文献。结果本组病例中男11例，女3例，年龄9个月～52岁，累及骨13例（颅骨8例，下肢骨3例，椎骨2例），累及皮肤2例，光镜下可见朗格汉斯细胞（LCs）呈卵圆形，核不规则、有核沟和核折叠，核仁不明显，核膜薄，细胞质中等量，略呈嗜酸性，伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CD1a、S-100均阳性，Langerin阳性12例（2例未做），CD68阳性9例，LCA、CD3和CD20均（-），Ki67阳性率10％～20％。结论 LCH的临床表现复杂，从单系统病变到多系统病变，好发于骨，确诊需取活检进行病理学检查；LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。
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窄谱中波紫外线在皮肤科的临床应用
窄谱中波紫外线(NB-UVB)是波长311～313 nm的紫外线，除了有宽谱 UVB的作用外，尚能够直接诱导T细胞凋亡，使表皮、真皮中CD3细胞计数均减少，可诱导角质形成细胞产生具有抗炎或免疫调节作用的介质，如白介素（IL-1、IL-6)和TNF-α等；抑制表皮朗格汉斯细胞的数量和功能，降低其活性，抑制免疫反应；抑制淋巴细胞的增殖，降低IL-2、IL-10、IFN-γ的产生。使反式脲苷酸转变为顺式脲苷酸，降低NK细胞的活性，从而达到治疗效果[1]。近年来，NB-UVB在临床的应用日益扩大，并取得了一定疗效，现就近年文献综述如下。
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颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种较罕见的疾病，目前国内外文献报道较少。该病常见的发病部位为骨骼，如颅骨、盆骨、肋骨等。本文结合1例发生在颞骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料，就该病的临床特征、影像学表现、病理特点以及治疗和预后情况进行介绍，以期加强临床医师对该病的认识。
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糖尿病性类脂质渐进性坏死的认识、特征及处理
糖尿病性类脂质渐进性坏死(Necrobiosis lipoidica diabeticorum,NLD)也称类脂质渐进性坏死(necrobiosis lipoidica).NLD的归属至今尚未明了,曾归属于胶原疾病[1];也有人归属于朗格汉斯细胞和巨噬细胞疾病[2].1类脂质渐进性坏死的认识 NLD早于1929年,由Oppenhein所报道,并命名为糖尿病性萎缩性皮炎[3];1932年由Urbach改称为糖尿病性类脂质渐进性坏死[4];1935年Goldsmith报道1例不伴糖尿病的NLD,由此更名为更为广义的类脂质渐进性坏死.
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朗格汉斯组织细胞增多症111例预后分析
目的 探讨朗格汉斯组织细胞增生症患者的预后情况及影响预后的因素.方法 回顾性分析1996年9月至2014年5月郑州大学附属肿瘤医院收治的111例朗格汉斯组织细胞增多症患者的临床和随访资料,分析患者的复发情况,对可能影响患者无事件生存时间(EFS)和总生存时间(OS)的因素进行单因素分析.结果 多部位骨质受累和多系统受累患者的复发率分别高于非多部位骨质受累和单系统受累的患者(P＜0.05).单因素分析显示,发病年龄≤2岁、多部位骨质受累、多系统受累、有危险器官受累、初始治疗无效的患者无事件生存率和总生存率均显著降低,应用化疗患者的无事件生存率和总生存率均显著升高(P＜0.05).结论 发病年龄≤2岁、多部位骨质受累、有危险器官受累及初始治疗后疗效差是影响患者预后的重要因素.
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症继发气胸3例报告并文献复习
本院2004年以来,收治了临床罕见的肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)所致的继发性气胸3例,分析其临床表现和影像学特征,结合病理组织学检查,以期提高对本病的诊治水平.
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小儿勒雪病
勒雪病(Letterer-Siwe disease)为朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的一种,包括勒雪病、Hand-Schuller-Christian综合征及骨嗜酸细胞性肉芽肿,以往曾将他们作为独立的疾病,但三者都有组织细胞呈新生物性增殖、肉芽肿性反应继发性黄瘤形成,此外,临床上并能见到三型之间的中间型、过渡型及混合型,因此目前大多数作者认为三者为同一疾病的不同阶段或不同程度的表现.
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中国免疫皮肤病学的开拓者、吴阶平医学奖得主:陈洪铎
陈洪铎,皮肤性病学界国际知名专家,我国皮肤性病学界首位院士.在皮肤免疫系统,尤其是关于朗格汉斯细胞的研究上,他被国际上公认为权威学者之一.在朗格汉斯细胞的来源、分布、转换规律、表面抗原、免疫功能、病理及与其密切相关的角质形成细胞研究中,他做出了系统的、创造性的、有实际意义的重大贡献.2009年陈洪铎被国际皮肤科学会联盟授予国际皮肤科学会联盟表彰奖,这是我国皮肤科医生首次获得该荣誉.2012年陈洪铎获吴阶平医学奖,该奖项被称为中国医学界的诺贝尔奖.
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朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例报道
病历资料:患儿,男,1岁6个月,以"间断发热、颈部包块2个月余,腹部增大20余天"入院.2个月余前出现发热,高体温39.0℃,可自行逐渐恢复正常,反复出现发热,颈部出现多个包块,有压痛,伴皮疹,无咳嗽、流涕,于当地按"腮腺炎"给予抗菌、抗病毒等药物治疗13天,无明显效果.20天前出现腹部增大,体重减轻,仍反复发热,颈部肿块无好转,在外院按"腮腺炎、黄疸性肝炎"、"非感染性肝炎、淋巴结炎"给予抗菌、抗病毒、保肝等药物治疗7天,无好转.患儿曾有中耳炎病史.
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黄芪多糖对SLE 小鼠表皮朗格汉斯细胞密度影响的研究
朗格汉斯细胞(Langerhans cell LC)是一群位于表皮内呈树突状形态的细胞.许多因素如糖皮质激素、X线、致癌原、环孢素A、维A酸等可以影响LC的形态、数目及功能.黄芪是豆科多年生草本植物蒙古黄芪或膜荚黄芪的根.其对免疫系统的影响主要有:增强体液免疫、细胞免疫功能、非特异性免疫功能.
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尖锐湿疣组织CD1a、上皮细胞钙粘素分子及其mRNA的表达和朗格汉斯细胞的电镜观察
目的:研究尖锐湿疣(Condyloma accuminatum,CA)组织中朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)数目、形态和功能改变及其分子机制.方法:免疫组化SP法和逆转录RT-PCR法分别检测LC表面标记分子CD1a、粘附分子上皮细胞钙粘素(E-cadherin)及其mRNA表达,透射电镜观察LC的超微结构,并以正常包皮组织作为对照.结果:与正常对照组(21.59±10.48)相比,CA组织中CD1a+LC数目(10.66 ±11.71)减少(P＜0.05),胞体缩小,树突减少.CD1a mRNA表达(0.4066±0.2671)低于正常(0.744 4±0.3667)(P＜0.01);CA组织中E-cadherin染色变淡,平均积分值(2.36±1.41)低于正常对照(7.67±1.64)(P＜0.01),E-cadherin mRNA表达(0.173 7±0.108 3)较正常对照(0.378 6±0.146 0)相比显著降低(P＜0.01);CD1a+细胞数目与E-cadherin表达强度之间存在正相关关系(r=0.940 4,P＜0.05)、CD1a mRNA与E-cadherin mRNA的表达呈正相关(r=0.838 1,P＜0.05);CA组织LC胞质内细胞器稀少,Birbeck颗粒少见.结论:CA组织中存在着LC的缺失和抗原提呈功能异常,可能导致HPV持续性感染,LC的减少可能与E-cadherin表达下降导致LC在表皮内难以滞留有关.
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组织工程皮肤细胞对朗格汉斯细胞表型的影响
目的:研究异体组织工程皮肤种子细胞(角质形成细胞、成纤维细胞)对朗格汉斯细胞的表型影响.方法:外周血单个核细胞在粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、白介素4(IL-4)和转化生长因子β1(TGF-β1)的诱导下培养出朗格汉斯细胞.培养的朗格汉斯细胞与异体组织工程皮肤种子细胞共同培养后,检测其表型变化情况.随后将朗格汉斯细胞与淋巴细胞共培养后检测淋巴细胞的增殖程度.结果:诱导培养的朗格汉斯细胞低表达HLA-DR、CD80和CD86,不表达CD83.与异体组织工程皮肤种子细胞共培养后朗格汉斯细胞表型无明显变化,共培养后的朗格汉斯细胞无法刺激自体淋巴细胞增殖.结论:与异体组织工程皮肤种子细胞共培养后,朗格汉斯细胞仍保持不成熟的状态,这提示组织工程皮肤种子细胞免疫原性较低,移植后不易引起宿主的免疫排斥反应.
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树突状细胞在银屑病发病中的作用
树突状细胞是体内重要的免疫细胞,对固有免疫应答及适应性免疫应答均有调控作用.研究发现,银屑病皮损区中存在多种树突状细胞亚群,通过分泌炎性细胞因子、增强局部炎症微环境、激活T细胞,对银屑病的发生、发展及转归产生重要影响.因此,有必要对不同树突状细胞亚群在银屑病发病中的作用,树突状细胞导致银屑病发病的主要分子机制及影响因素进行阐述,以便为银屑病的治疗找寻新的靶点.
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朗格汉斯细胞与病毒感染
朗格汉斯细胞位于黏膜状组织和皮肤分层鳞状上皮,是高度专职的抗原呈递细胞家族成员,也是表皮中唯一的树突细胞.其作为一种皮肤免疫细胞,在摄取、加工处理和呈递抗原及诱导T细胞反应等方面发挥着巨大作用.机体皮肤或黏膜在遭遇不同病原微生物入侵时,朗格汉斯细胞与病原体的相互作用及引起后续免疫反应的机制存在差异.本文就朗格汉斯细胞的生物学功能及其在一些病毒感染中的作用进行综述.
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婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯肝脏的影像表现
目的:分析婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)侵犯肝脏的影像学表现特点,提高诊断能力.方法:11例经临床、病理证实的LCH患者纳入回顾性分析,男9例,女2例,平均年龄17个月,全部完成腹部CT增强检查,3例完成MRI检查.结果:肝脏弥漫增大,CT上肝内病灶呈低密度,无明显强化,MRI上呈长T1长T2信号;病灶形态和分布可分为三种类型:①中央型,沿中央门脉两侧分布的双线条状病变,7例;②周围型,肝实质内多发结节,2例;③弥漫型,同时有中央和周围分布的病灶,2例.伴有胆管扩张3例、肠壁增厚5例、腹腔积液1例、脾肿大9例、淋巴结肿大3例.结论:婴幼儿LCH肝脏侵犯影像表现有特点,有助于诊断和临床处理.
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成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴肝侵犯1例
患者，男性，55岁，无业。因“肝功能异常2年，加重伴发热、乏力8 d”于2015年7月入院。2年前患者体检发现肝功能异常，γ-谷胺酰转肽酶419 IU／L，碱性磷酸酶1025 IU／L，转氨酶、总胆红素正常。间断服用熊去氧胆酸，间断复查γ-谷胺酰转肽酶、碱性磷酸酶较前无明显改善。8 d 前“上呼吸道感染”后出现发热，体温高达39℃，伴畏寒、寒战，咳嗽、咳痰，为黄色粘痰，口腔内可见白色膜状物，全身疲乏无力，食欲下降，皮肤巩膜重度黄染，小便如浓茶色，大便颜色变浅，就诊当地医院，肝脏生物化学指标明显异常，为进一步诊治转我院。既往有“中枢性尿崩症”史23年，自述曾饮水量及尿量约5～6 L，规律服用弥凝（醋酸去氨加压素片）25 ug／日，每日尿量约3000 mL；“自发性气胸、肺气肿”病史18年；6年前头部皮肤反复出现“毛囊炎”，百多邦治疗无效，双耳不定期流出淡黄色液体，未系统诊治；4年前因“右侧髋关节结核”于外院行“右侧髋关节置换术”，术后服用抗结核药物（异烟肼、利福平），2年余前停用；2年前因“头皮肿物”于外院行切除＋植皮手术，肿物病理结果不明。无病毒性肝炎病史。查体：神志清，精神较弱，头部可见陈旧手术瘢痕，全身皮肤、巩膜重度黄染，未见出血点、瘀斑，无肝掌及蜘蛛痣，心脏检查未见异常。双肺呼吸音减弱，两肺中下部可闻及散在 Velcro 音，腹部饱满，无压痛、反跳痛，墨菲征阴性，肝肋下未触及，脾肋下3 cm，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。腹部增强 CT：肝脏弥漫性灌注异常，肝硬化伴再生结节形成、脾大、腹膜后多发淋巴结肿大，腹水。查白细胞计数9．26×109／L，血红蛋白120 g／L，血小板计数211×109／L。丙氨酸氨基转移酶376．7 U／L，天门冬氨酸氨基转移酶466．4 U／L，总胆红素518．3μmol／L，直接胆红素269．6μmol／L，碱性磷酸酶992．8 U／L，γ-谷胺酰转肽酶584．8U／L，白蛋白31．4 g／L，总胆汁酸195．3μmol／L。凝血凝血酶原活动度98％。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物检测均阴性，抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗双链 DNA 抗体及抗肝肾微粒体抗体均阴性，血培养阴性。入院后给予复方甘草酸苷注射液、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、熊去氧胆酸药物治疗，先后予血浆置换2次。患者症状略有改善，复查肝功能无明显好转。因患者胆红素显著升高，行肝穿刺病理活检存在较高胆漏、出血风险，遂未行肝穿刺活检。嘱患者家属复印4年前“髋关节置换”及2年前“头皮肿物切除”住院病历，以追踪病理结果。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及甲状腺一例
患者男性,20岁,2008年9月入院.2003年发现甲状腺肿大,当地医院诊断为桥本甲状腺炎,给予左甲状腺素钠治疗,入院时左甲状腺素钠为75μg/d.2005年开始出现颜面、前胸皮疹,在当地医院诊断为痤疮、湿疹,对症治疗无明显好转.2007年开始出现肝功能异常,持续保肝、降酶治疗.体格检查:生命体征平稳,前额、双眼睑、前胸皮疹伴局部皮损,部分融合,双手指甲纵嵴皲裂,部分与甲床分离,部分缺失.双侧甲状腺Ⅲ度肿大,质韧,无触痛,未闻及血管杂音,心肺检查未见异常,腹平软,肝肋下未触及,脾肋下2 cm,无触痛,双下肢无水肿.
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婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症自愈1例报告及文献复习
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞及其前体细胞在全身或局部增生所致的一类疾病.3岁以内的罂幼儿多见急性播散型,病变累及全身多脏器多系统,预后较差.不经治疗的自然病程多在6个月以内.本文报告1例19个月龄朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例,未经治疗而痊愈,随访9年余无复发.
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口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症30例临床分析
目的:探讨口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点及治疗方法.方法:采用病例回顾性研究方法,对30例口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例的临床表现、治疗和预后进行分析.以1997年WHO的临床分型为依据,采用以切除术或刮治术为主的治疗方法,病变累及范围较广者,辅以放疗和(或)化疗.对12例患者的随访结果进行分析.结果:男18例,女12例,中位年龄8岁;66.7%的病例病变累及下颌骨.影像学主要表现为骨组织破坏和软组织侵犯.对病变局限的14例患者采用单纯手术治疗;病变范围较广、累及骨外软组织的6例患者,采用手术加术后放疗;对有明显全身症状的5例患者,采用手术配合化疗.随访的12例患者中,无病生存10例.结论:口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症有一定临床特点.采取相应的治疗方法,预后较好.
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玫瑰糠疹皮损中朗格汉斯细胞的超微结构
目的运用光镜、电镜研究朗格汉斯细胞(Langerhans Cell,LC)在玫瑰糠疹(pityriasis rosea,PR)发病中的作用.方法免疫组化链霉素生物素蛋白过氧化物酶(SP)法检测分化群1a(CD1a)在31例PR患者皮损中的表达,观察LC的数量、形态及分布,并和17名正常人躯干部皮肤作对照.用透射电镜观察8例PR患者皮损中LC的超微结构的变化并和4名正常人躯干部皮肤作比较.结果与正常皮肤比较,PR皮损中LC的数量明显增多,树突数量增多并变长,而且在LC中Birbeck颗粒显著增多,粗面内质网扩张,线粒体和粗面内质网数目减少、线粒体水肿,嵴消失.结论LC在PR的发病中起重要的作用,它作为皮肤组织中主要的抗原呈递细胞参与介导了迟发型变态反应的发生和皮损的形成.在此过程中LC自身也受到不同程度的损害.
