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脊髓亚急性联合变性伴中枢神经系统损害1例
患者女,42岁。因双下肢阵发性痉挛、麻木半月于2013年11月28日入我院。患者10年前患甲状腺功能亢进,已治愈。7年前患巨幼细胞型贫血,维生素B12治疗2个月后恢复正常,此后停药。患者有慢性胃炎病史,无高血压病、糖尿病史,无肝肾功能异常。患者家属诉其入院前半月反应较迟钝,主要临床症状为双下肢痉挛及麻木,麻木症状逐渐向上蔓延至剑突平面,伴有头昏、行走不稳。病程中无发热、咳嗽,无头痛、腰痛、腹痛腹泻,无束带感,无反复缓解复发病史。入院查体:神志清楚,行走不稳,扶入病房,查体合作,言语清晰。颅神经正常,剑突平面以下躯干及双下肢深浅感觉减退。四肢肌力V级,肌张力正常。左上肢Hoffmann征阳性,四肢腱反射活跃,双侧踝阵挛阳性、巴氏征阳性。辅助检查:全脊柱MRI见全脊髓侧索和后束区域对称性长 T2异常信号(图1)。颅脑MRI的T2和Flair序列见双侧半卵圆中心和侧脑室体旁对称性异常信号(图2)。头颈部CTA未见明显颅内外血管异常。脑电图检查未见明显异常。电生理检查:双侧视觉诱发电位异常(双侧P100波潜伏期延长),双侧胫后神经、腓总神经刺激躯体感觉诱发电位异常(双侧P40波潜伏期延长),双侧胫神经、腓总神经感觉神经传导速度减慢,双侧胫神经F波、H反射正常。血清维生素B12降低(80 pmol/L),血常规、尿常规、大便常规、血糖、血脂、肝肾功能、凝血功能等检查未见明显异常。入院后诊断脊髓亚急性联合变性。入院后给予营养神经、改善循环、补充维生素B12等对症支持治疗,2周后患者躯干及双下肢深浅感觉减退较入院时改善,左上肢Hoffmann征阳性,四肢腱反射活跃,双侧踝阵挛阳性、巴氏征阳性。出院后患者坚持服用维生素B12等药物治疗。患者出院1周后电话随访,患者诉躯干及下肢麻木感觉较前改善。
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儿童甲状旁腺腺瘤3例
例1女性,11岁.关节痛1年,双下肢变形6个月入院.查体:甲状腺左叶增大.化验:血钙3.12mmol/L(正常2.0~2.8mmol/L),血磷1.12mmol/L(正常0.97~1.61mmol/L)、血清甲状旁腺素479ng/dl(正常6.5~27ng/dl).B超、CT示甲状腺左叶上极后方占位.
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腰椎管内支气管源性囊肿1例
患者男性,45岁.主因腰部及双下肢疼痛,无力,劳累时加重15个月收住院.查体:双下肢感觉正常,肌力、肌张力正常,双膝腱反射正常,跟腱反射、双巴氏征、克氏征、奥本海姆征均未引出.CT示腰椎管内占位病变2.5cm × 1.5cm×1.2cm.术中见肿瘤位于u,2硬膜内,包膜完整呈囊性,与马尾神经粘连.行肿物大部切除送病理.
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骨Paget病1例
患者男性,55岁.跌伤右臀部,疼痛、左下肢不能活动24h入院.查体:左大腿上部外侧轻度肿胀,触痛,左下肢外旋畸形,轴向叩击痛,左髋、膝关节活动受限,左足趾活动、皮肤感觉无异常,踝关节活动正常,足背动脉正常,双下肢等长.实验室检查血AKP 155u/L,Ca、P正常.X线摄片示左股骨粗隆下横形骨折,股骨头、股骨颈、股骨干至中下1/3以上骨质异常改变,骨质增生和破坏同时出现.
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格林-巴利综合征尸检1例
死者男性,24岁.主因头晕、肢体乏力11天,呼吸困难7天入院.入院前11天出现不明原因的头晕、轻度头痛和肢体乏力.7天前乏力加重,自上肢延及下肢,以肢体远端为著,并感胸闷、憋气、呼吸困难.因咳粉红色泡沫痰急诊入院.当时BP175/120mmHg、WBC22.5×109/L、N 0.86.HR135次/min,双肺布满湿性音.心电图示:I和aVF导联S-T段抬高.4天前呼吸变浅、紫绀,行气管切开.查体:T38℃,P 92次/min,BP98/58mmHg,呼吸机辅助呼吸.意识清楚,构音障碍,双瞳孔直径2:3mm,光反射(+),眼球快速震颤,轻度复视.左面部感觉迟钝,鼓腮、吹哨不能.肌力双上肢Ⅱ级,双下肢0级,腱反射对称性减弱,双侧病理征(±),双侧三角肌、腓肠肌压痛.双肺布满湿性音.辅助检查:尿红细胞(卅),尿蛋白(+一卅).CPK、GOT升高,IgC减低,IgE升高,C反应蛋白升高.临床诊断:格林-巴利综合征伴心肌炎,肺感染.治疗3个月后死亡.
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多发性恶性血管内乳头状血管内皮瘤1例
患者女性,51岁.因反复双下肢及腰腹部多发性肿块伴疼痛5年余,加重7个月入院.患者既往4次因右大腿和腘窝"血管瘤"手术治疗.初病变发生于右大腿后部皮下软组织,为单发,以后在原处复发4次,腰背部、腹壁、双下肢也先后出现类似肿块.无外伤史.
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原发性硬膜外恶性淋巴瘤1例
患者男性,21岁.腰痛伴双下肢交替疼痛4个月,侧卧时无明显诱因出现下肢疼痛加重,夜间睡眠时明显,曾行骶管封闭治疗2次,效果不佳,近2周症状加重,右下肢行走困难,并出现尿失禁.CT诊断为腰椎间盘突出症收住.查体:跛行,L5周围有压痛和叩击痛,右侧臀大肌和股四头肌萎缩,右膝关节以下痛觉迟钝,肌力下降,屈趾肌力0级.遂行椎管/骶管探查术,15椎管内硬膜左侧有一占位性病变,呈哑铃形,大小为8cm×6cm×3cm,与硬膜有明确界限,但向下方的骶管内、椎间孔及周围肌肉浸润.
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流行性感冒裂解疫苗引发过敏性紫癜1例报告
患儿8岁,2005年1月3日在左上臂三角肌内注射流行性感冒(流感)裂解疫苗0.5ml(浙江天元生物药业股份有限公司生产,批号20040910(150),有效期2005-09-09).1月4日晚双大腿内侧出现"针尖样"出血点,之后双下肢出血点逐渐增多、增大,蔓延至上肢、躯干,部分区域形成片状.1月10日出现膝、踝关节活动稍受限,遂入院治疗.体格检查:体温、脉搏、血压正常,神志清楚,呼吸平稳,四肢及躯干下部可见大小不一出血性斑丘疹,部分融合成片,无水疱,无脱屑,压之不褪色.心、肺、腹部无异常.双下肢膝、踝关节活动稍受限,神经系统无异常.检验:血小板计数359×109/L,红细胞平均体积80.4fL,尿、大便常规正常,血生化正常,凝血功能、血沉正常,肝功能正常,类风湿因子阴性,免疫球蛋白A、G、M,补体C3、C4均正常.治疗:入院后经用头孢他啶、地塞米松、三磷酸脱苷二钠、维生素C、维生素B6、西米替叮、10%葡萄糖酸钙静脉滴注,强的松口服等治疗,于2月6日好转出院.
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接种麻疹减毒活疫苗致特发性血小板减少性紫癜1例
患儿,男,8月龄.2003年10月12日16:00接种麻疹减毒活疫苗(MV,上海生物制品研究所生产,批号2003012202).10月15日晨家长发现患儿口唇出现瘀点,继而发现双下肢散在瘀点,呈针尖状,压之不褪色,部分融合成瘀班,排柏油样便1次,量8~10g.血常规:白细胞计数9.7×109/L,血小板计数(PLT) 29×109/L,淋巴细胞47.4%.10月16日到上级医院求诊,以特发性血小板减少性紫癜收住院治疗.
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接种A群脑膜炎球菌多糖疫苗偶合过敏性紫癜并紫癜性肾炎1例报告
某男,10岁,1997年11月17日10:00在本村小学由乡村医生于右上臂三角肌外缘下端皮下接种冻干A群脑膜炎球菌多糖疫苗(流脑疫苗,上海生物制品研究所生产,批号:960520-2,有效期1998年5月)0.5ml.接种后约2小时,患儿双膝关节疼痛,行走困难.继之,臀部、双下肢出现绿豆粒大小的红色斑疹.斑疹不高出皮肤,压之不褪色,随即找乡村医生诊治,给予扑尔敏、维生素C等药物治疗.
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接种乙型肝炎疫苗致小儿血小板减少性紫癜1例报告
患儿男性,36日龄(2004年3月4日顺产),于接种重组(酵母)乙型肝炎(乙肝)疫苗(广东省深圳康泰生物制品有限公司生产,批号20030528-1,有效期至2005-05)第2针后24h出现全身皮肤出血点,针尖大小无瘀斑,色红,不高出皮面,压之不退色,先额面部出现,后以双下肢为著,无发热、咳嗽、腹泻及鼻衄,无用药史,其父母否认过敏史,患儿精神、吃奶好,浅表淋巴结未触及,肝脾无肿大.实验室检查:外周血象,血小板计数44×109/L,红细胞计数3.67×1012/L,血红蛋白119g/L,白细胞计数9.4×109/L,出血时间4min50s,凝血时间正常,血块退缩试验收缩不良;骨髓象示:红系增生活跃无异常,粒系比例相对减低,形态无异常,全片共见巨核细胞29个,其中幼稚巨核24个,成熟无血小板形成巨核5个,血小板罕见.
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胫前粘液水肿误诊为丝虫病象皮肿的分析
患者,女,60岁,农民,湖南省永兴县人.于1998年5月发现双下肢小腿小水疱,并逐渐增多,伴肢体肿大,于当地医院就诊未见好转.
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囊虫病误诊为多发性肌炎1例报告
1 病历资料患者,女,41岁,教师.因四肢肌肉酸痛6 d,四肢活动受限3 d于1999年8月6日以"多发性肌炎"收住院,住院号:22146.体检:T38.6℃,BP13.5/9.5 kPa,双上肢近端肌力3级,远端5级,双下肢近端肌力1~2级,远端4级,四肢肌张力正常,四肢肌肉压痛明显,腱反射对称引出,病理征(一).
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儿童胸髓硬脊膜间叶性软骨肉瘤一例
患儿男,5岁.因双下肢肌力进行性减退1个月余,加重10 d于2004年2月26日入院.患儿1个月前无明显诱因出现夜间哭闹,随后出现右脚跛行,易摔倒,10 d前出现双下肢瘫痪,坐位时两肋弓处束带感及疼痛,同时伴有双下肢抽搐、小便不畅、大便干结.下肢肌电图提示末梢神经炎.MRI提示"胸8椎体平面右侧椎管处硬膜下肿瘤(脊膜瘤,不完全排除神经鞘瘤)"(图1).体检:生长发育正常,双下肢肌力Ⅱ级,肌张力增高,平脐平面以下痛温触觉减退,双下肢深感觉及位置觉、运动觉丧失;双侧肱二、三头肌反射、桡反射(++),腹壁反射、肛门反射消失,膝反射、跟腱反射亢进,踝阵挛(-),脊膜自主反射(+),双侧Babinski征(+).临床诊断:胸8椎体平面椎管内脊膜瘤.行胸8椎体平面椎管内肿瘤切除术.术中见肿瘤位于脊髓外硬脊膜内,脊髓右后侧方,大小1.8 cm×1.2 cm×1.0 cm,呈椭圆形,淡红色,质偏硬,有完整包膜,边界清,光滑,靠右外侧肿瘤有蒂与硬脊膜相连,肿瘤与脊髓及神经无明显粘连.胸髓明显受压变细左移.肉眼下完整全切除肿瘤.术后恢复良好,双下肢肌力为Ⅲ~Ⅳ级,小便能自解,双下肢痛觉存在.随访2年6个月未放疗,未见复发.
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卵巢非特异性类固醇细胞瘤伴髓脂肪瘤一例
患者女,21岁.自诉至今未来月经,全身多毛6年,声音增粗2年,于2001年3月4日入院.体检:全身多毛,尤以下腹部及双下肢为甚,喉结增大,声音低沉,双侧乳房发育不良,外阴阴毛分布男性化,阴蒂肥大,可触及左附件增厚;患者满月脸,背部可见多处痤疮.实验室检查:血睾酮为37.06 nmol/L, 血质ACTH早晨8时为3.79 pmol/L,下午4时为2.94 pmol/L, 血质皮质醇早晨8时为495.56 nmol/L,下午4时为254.55 nmol/L.B超示左附件有一4.7 cm ×4.1 cm×4.9 cm的强光团,边界欠清.双侧肾上腺B超无异常发现.于3月9日行左附件切除术.临床诊断:左卵巢肿瘤,畸胎瘤?睾丸母细胞瘤?
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伴有明显梭形细胞成分和性索样结构的卵巢子宫内膜样癌一例
患者女,32岁,土家族.因双下肢膝关节以下浮肿7 d,行B超检查发现盆腔肿块,于2006年8月12日入院.体检:双下肢膝关节以下轻度水肿,外阴已婚已产式,阴道畅,子宫颈轻度糜烂,无举痛,子宫前位,盆腔可触及一9 cm×7cm大小肿块,活动差,无压痛,双附件无异常.B超:子宫大小正常,两侧卵巢显示不清,子宫前上方可见93 mm×71 mm×105 mm囊性肿块,界清,透声差,见较多分隔.临床诊断:左卵巢肿瘤,性质待查.行全子宫双附件+大网膜切除术.
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输尿管原发性骨肉瘤一例
患者男,73岁.因"反复肉眼血尿1个月,当日血尿5 h伴尿急、尿痛、排尿困难"于2009年4月11日就诊于本院泌尿外科.患者既往无肿瘤病史.专科检查:全输尿管无压痛、反跳痛,双肾区无叩痛,双下肢无水肿.尿常规检查:红细胞+++、白细胞+、尿蛋白++.
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椎管内原始神经外胚瘤二例
例1 女,23岁。因双下肢麻木、乏力伴腰痛1个月,于1998年11月6日入院。患者入院前7个月无明显诱因感到右下肢酸痛,并呈进行性加重。近1个月来双下肢麻木、乏力,不能行走,大小便控制欠佳。入院前20d前剖腹产娩下一婴儿。体检:双下肢皮肤感觉迟钝,以左下肢为甚。大腿肌力Ⅰ级,小腿肌力Ⅲ~Ⅳ级。MRI(核磁共振)检查示L1~L5椎管内占位性病变。于1998年11月7日行椎管内肿瘤切除术。手术所见:切开硬脊膜及蛛网膜,见L1~L5椎管内被灰白色肿瘤充填,肿瘤位于髓内,且包绕马尾,肿块边界不清,与脊髓圆锥不粘连。肿块基底位于右侧,马尾向左侧移位。
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多核巨肝细胞性肝炎伴发于红斑狼疮一例
患者女,33岁.1998年9月诊断系统性红斑狼疮(SLE),予以波尼松治疗.1999年3月出现丙氨酸转氨酶(ALT)轻度升高,并渐出现尿黄、纳差,同年5月入院.体检:皮肤、巩膜高度黄染,颜面蝶形红斑,四肢远端暗红色斑丘疹伴鳞屑.肝右肋缘下1.5 cm,脾左肋缘下2.0 cm.腹水征阴性,双下肢不肿.实验室检查:血中狼疮细胞(++),血清抗-dsDNA阳性,HBV标志物、HCV-RNA、抗HAV-IgM、抗戊型肝炎病毒(HEV)、抗巨细胞病毒抗体阴性.总胆红素(TB)203.2 μmol/L, 直接胆红素(DB)80.8 μmol/L,丙氨酸转氨酶(ALT)136 U/L,A/G:0.5,尿蛋白25 g/L.临床诊断:SLE性肝炎.
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Mazabraud综合征一例
患者男,47岁.因"发现右大腿包块5个月余"于2010年4月8日入院.体检:右大腿前内侧可扪及6.0 cm×7.0 cm×12.0 cm大小包块,质地坚韧及活动度差,表面光滑,无明显压痛,双下肢等长,下肢活动,感觉正常.既往体健,否认手术史及骨折史.影像学检查:(1)右大腿内侧肌肉内肿块改变:MRI示右侧大腿长、短收肌区可见椭圆形低T1、长2信号影,大小约7.0 cm ×5.8 cm×10.0 cm,边界清晰,信号较均匀,增强后无明显强化,似有分隔,与右股骨分