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遗传性高结合胆红素血症2例报告
例1,男,26岁.因皮肤巩膜黄染十余年,加重3个月于2000年10月10日入院.患者从七八岁开始出现皮肤巩膜黄染,时轻时重,尿黄,偶有乏力,多次查血胆红素升高,肝功能及肝炎血清标志物正常.既往有肺结核2年,已治愈.否认家族史.
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关于Caroli综合征引起新生儿胆汁淤积症的研究进展
新生儿胆汁淤积症是由于肝细胞不能正常地合成胆汁酸,或由于胆管系统功能异常,不能有效将胆汁排泄而导致的胆汁物质例如胆红素、胆酸及胆固醇在血液及肝外组织蓄积的临床过程,临床表现为高直接胆红素血症、黄疸持续时间延长、白陶土样大便和尿色加深等.黄疸是新生儿常见的症状,当生后黄疸持续时间延长,超过2～4周时,应考虑胆汁淤积症的可能[1].
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大剂量丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病的临床研究
目的 观察大剂量静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)治疗新生儿ABO溶血病的临床效果.方法 对符合新生儿ABO溶血病诊断标准且无其他合并症的51例患儿,分为常规治疗组和大剂量IVIG治疗组.IVIG治疗组在常规治疗的基础上给予IVIG 1g·kg-1·d-1静脉滴注,每日1次,连续3日.结果 IVIG治疗组在治疗前血清胆红素水平比较高的情况下,黄疸消退时间为4.18±1.03天,常规治疗组为5.28±1.50天,t=3.383,P＜0.01.结论 大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病合并G6PD缺乏症临床疗效满意.
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临床检验参考值及其意义(五)(下)
5.2尿胆红素及尿胆原(Bilirubin and urobilinogen)试验正常参考值:胆红素:阴性;尿胆原:1:20阴性.临床意义:正常人尿中无胆红素存在.如果尿中出现胆红素,即表明有肝胆疾患存在,尿中的胆红素全为直接胆红素.测定尿胆红素的意义主要有:(1)怀疑黄疸的病例,该试验可立即得出结果.(2)急性病毒性肝炎的黄疸前期,在血清胆红素升高以前,尿中即可查到胆红素,故可用于病毒性肝炎的早期诊断.(3)在肝炎恢复期,尿胆红素在黄疸尚未完全消退前即已消失,有助于预后的判断.(4)因为只有直接胆红素才能排泄入尿中,故在黄疸病例,如果尿中缺乏胆红素,则提示为非结合胆红素血症.
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舒肝宁注射液治疗慢性乙型病毒性肝炎胆红素血症疗效观察
目的 观察舒肝宁注射液治疗慢性乙型肝炎胆红素血症的临床疗效.方法 89例慢性乙型肝炎患者完全随机分为2组,治疗组44例,对照组45例,对照组给予阿德福韦酯、甘草酸二铵、还原型谷胱甘肽及对症支持治疗;治疗组在对照组治疗的基础上加用舒肝宁注射液30 ml静脉滴注,4周后改为肌内注射,4 ml/次,1次/d,再用药4周,之后继续抗病毒治疗至6个月.治疗前2组患者均检查乙型肝炎病毒血清学标志物(HBVM)、HBV DNA、丙氨酸转氨酶、血清总胆红素、血清总胆汁酸,治疗后根据病情每10～20天检查丙氨酸转氨酶、血清总胆红素、血清总胆汁酸1次,连续2次,以后改为2个月检测1次,每3个月检查HBVM及HBV DNA,并观察记录患者的临床表现改善情况及药物不良反应.结果 治疗组患者的丙氨酸转氨酶、血清总胆红素、血清总胆汁酸指标等方面疗效优于对照组(P<0.05或P<0.01),病毒的抑制两组无明显的差异(P>0.05).结论 舒肝宁注射液联合抗病毒药物等治疗慢性乙型病毒性肝炎胆红素血症的疗效明显优于对照组.
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胆红素脑病发病机制及防治新观点
新生儿胆红素血症是新生儿期常见病,胆红素对神经的毒性作用直接影响新生儿的致死、致残率.近年来研究发现,胆红素对神经的毒性既有剂量依赖,又具有时间依赖特点,病理进展可分为可逆、治疗后可逆、不可逆三个阶段[1].本文拟对胆红素脑病的发病机制及其影响因素对脑病的防治意义的新观点简述如下,其对脑病的防治有重要意义.
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Gilbert综合征1例
Gilbert综合征为一种先天性胆红素代谢障碍疾病,早由Gilbert和Lereboullet于1901年报道,在西欧和北美白种人中发病率为 5%～7%,国内尚无确切发病率报道.作者于临床工作中诊断资料完整者1例,现报道如下.
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G-6-PD缺陷致新生儿高未结合胆红素血症的治疗分析
目的 对临床上治疗G-6-PD缺陷致新生儿高未结合胆红素血症的不同方法的治疗效果等其他相关方面进行探讨与分析,为临床治疗此病提供参考依据.方法 对本医院收治的G-6-PD缺陷致新生儿高未结合胆红素血症患儿进行随机分为换血组和光疗组,治疗之后对两组患儿的黄疸消退天数进行统计分析,对血红蛋白含量进行测定,通过两个指标对治疗的效果进行评价.结果 光疗组的黄疸消退天数为(6.25±1.57)d,血红蛋白含量为(141.23±21.32)g/L.换血治疗组的患儿黄疸消退天数为(4.53±1.25)d,血红蛋白含量为(162.34±9.12)g/L.结论 两种治疗方法都会G-6-PD缺陷致新生儿高未结合胆红素血症具有明显的治疗效果,换血组较光疗组在黄疸消退时间以及血红蛋白含量方面均具有差异显著性,但是两种方法各有利弊,应该根据患儿的具体情况选择合适的治疗方法以提高治愈率.
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早期喂养对新生儿黄疸程度的影响
新生儿黄疸是新生儿时期常见症状之一，包括生理性黄疸和病理性黄疸，早期新生儿由于胆红素代谢特点所致，在正常发育过程中出现的黄疸症状称之为生理性黄疸，其程度受许多因素影响，不仅有个体差异，也与种族、地区、遗传、性别和喂养方式与时间等有关，在不同地区高胆报道中，原因不明的高胆均占一定比例约11～33％左右，其出现时间，达峰时间，病程及临床特点均与生理性黄疸相似，故有人提出生理性黄疸标准高于传统标准［1］，若过高的胆红素血症，同时伴有一些危险因素，可造成胆红素脑病，因此早期干扰高胆血症，是消除胆红素脑病的重要措施之一。我院于1998年后提倡早期喂养，新生儿黄疸的均值有显著下降，报告如下。1 对象与方法1.1 对象：1997年组出生新生儿330例，其中男性170例，女性160例，日龄1～27d，出生体重（2930±270）g，胎龄（38.1±4.77）周，病理性黄疸16人，主要病因ABO溶血一例，血管外溶血（头颅血肿等）4例，感染性2例，母乳性黄疸8例，其中早发性3例，晚发5例。其余新生儿在黄疸出现时间，达高峰时间，消退时间，临床特点均符合生理性黄疸。1998年组新生儿出生270例，其中男140例，女性130例，日龄1～27d，出生体重（3010±490）g，胎龄（37.8±5.21）周，其中病理性黄疸13例，ABO溶血1例，红细胞增多症1例，血管外溶血2例，感染性因素2例，母乳性黄疸7例，其中早发性2例，晚发性5例，其余新生儿在黄疸出现时间，达高峰时间、消退时间、临床特点符合生理性黄疸
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新生儿高胆红素血症光疗时的护理问题
新生儿高胆红素血症较为常见,多发生在新生儿早期,是由于胆红素生成过多,肝脏对胆红素摄取和结合能力低下,肠--肝循环增加所致,为多种病因引起的高胆红素血症[1].而光照疗法(简称光疗),是一种降低血清未结合胆红素简便易行的方法,其疗效好,副作用少.但在光疗时护理问题存在较多.为了改善医患关系,提高护理质量与治疗效果,防止核黄疸的发生.笔者对在光疗时出现的护理问题,进行多次的分析讨论,制定了相应的护理对策,并在实践中不断的补充完善,取得了良好的效果,现报告如下.
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妈咪爱口服佐治新生儿黄疸疗效观察
目的:探讨妈咪爱口服佐治新生儿黄疸的作用机理及疗效观察.方法:选择山西省中医学院中西医结合医院产、儿科新生儿黄疸病例共438例,其中238例作为治疗组,常规治疗基础上予妈咪爱口服进行临床观察;200例作为对照组,仅给常规治疗.结果:治疗组与观察组重点从婴儿大便次数,大便转黄天数,黄疸消退时间及由生理性黄疸转为病理性黄疸比例等几方面对照,均有差异.结论:新生儿黄疸可发生于60%～80%的新生儿,大多数为生理性黄疸,无需特殊治疗,少数为病理性黄疸.近年来,由于母亲及婴儿的多种因素影响,新生儿黄疸,尤其是新生儿高胆红素血症病例较以往有所增加,虽然大多数患儿预后良好,但由于胆红素脑病是新生儿高胆红素血症时严重的并发症,一旦形成,将是永久的、不可逆的,给患儿的未来形成不可挽回的悲惨结局,给家庭、社会也带来不利因素.因此,早发现、早治疗尤为重要.用妈咪爱口服佐治新生儿黄疸,较常规传统疗法相比照,由生理性黄疸发展成病理性黄疸比例低;黄疸消退时间较以往缩短1～2天.而且,此药长期口服无任何毒副作用,己成为治疗新生儿黄疸必选之药.
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消疸灵治疗持续性胆红素血症临床研究
目的:探索持续性胆红素血症的有效治疗方法.方法:选择胆红素血症患者125例,随机分为治疗组和对照组,其中治疗组57例用消疸灵治疗,每个月为1个疗程,共治疗2个疗程.对照组68例用常规对症治疗,疗程同治疗组.观察治疗后肝功能指标变化情况和疗效.结果:2组比较,1个疗程后和2个疗程后总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)差异均有显著性(P＜0.01),治疗组疗效显著优于对照组(P＜0.01).结论:消疸灵治疗持续性胆红素血症疗效肯定,有较好的降低胆红素指标作用.
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血清病原学阴性病毒性肝炎误诊为Gilbert综合征40例分析
血清病原学阴性病毒性肝炎临床表现为高非结合胆红素血症时,易误诊为Gilbert综合征.我科于1996年1月至1999年6月收治40例,经肝穿组织学证实为病毒性肝炎,现报告如下.
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综合治疗新生儿病理性黄疸166例疗效观察
目的 观察综合治疗新生儿病理性黄疸的疗效.方法 对166例新生儿黄疸患儿进行药物、光疗、换血等综合治疗和精心护理.结果 166例黄疸患儿治愈120例,好转36例,无效10例.结论 新生儿病理性黄疸病因较多,其中感染因素是发病的主要原因.早发现,早诊断,早治疗,能提高疾病痊愈率,减少后遗症的发生.
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99例新生儿ABO溶血病血清学实验结果分析
目的 通过分析新生儿ABO溶血病(ABO-HDN)的高胆红素血症及血清学检测结果,系统性回顾评价血清学检测诊断方法,探讨ABO-HDN的血清学检查结果与高胆红素血症的关系.方法 对某院99例确诊为ABO-HDN进行相关血清学实验室检测及同时段的血清胆红素检测.结果 99例ABO-HDN中热抗体放散实验阳性率达到97.98％,游离抗体实验阳性率为76.74％,直接抗人球蛋白实验阳性率为35.35％；出生后30 min内就检标本中高胆红素血症0例,发病率为0％,随着就检时间的延长,ABO-HDN发病率越高,高胆红素血症的阳性率也越大,并且A组的ABO-HDN阳性率(高胆红素血症阳性率)与B-I组有明显差异,具有统计学意义(P＜0.05).结论 临床上应该在出现病理性黄疸之前进行新生儿溶血病3项血清学检查,热抗体释放试验是诊断新生儿溶血病敏感的指标,并且在出生后30 min内进行血清学检查的临床意义大.
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新生儿高间接胆红素血症IL-6、IL-8水平变化及其意义
为了解白细胞介素6(IL-6)及白细胞介素8(IL-8)在新生儿高间接胆红素血症(简称高间胆)的变化情况,探讨上述细胞因子与高间胆的关系,我们对54例高间胆患儿进行了血清IL-6及IL-8的测定,现报告如下:
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腺苷蛋氨酸治疗婴儿肝内胆汁淤积性肝炎50例
婴儿肝内胆汁淤积性肝炎是一组于婴儿期(包括新生儿)起病,具有黄疸、高直接胆红素血症、肝功能受损(血清ALT增高)、肝脏增大的临床症候群.又称毛细胆管性肝炎或淤胆型肝炎,是由多种原因引起的毛细胆管排泌功能障碍,胆汁不能主动经胆小管排至肠道却返流至血液中的一种肝炎,临床上以梗阻性黄疸为主要表现,有乏力、皮肤瘙痒、肝肿大、大便呈淡黄色或灰白色,但消化道症状较轻,肝功能示直接胆红素、AKP、γ-GT、胆固醇增高,血清转氨酶轻度升高或近于正常.
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新生儿高结合胆红素血症早期手术干预
新生儿高结合胆红素血症是指新生儿血结合胆红素明显升高,临床较为常见的以黄疸为主要表现的症候群,病因复杂,较难鉴别.如果内科保守治疗效果不佳又拖延时间过长,易导致不可逆性肝硬化.现总结本院 29例经保守治疗无效的新生儿高结合胆红素血症患儿行腹腔镜检查肝脏活检、胆囊置管胆道造影及胆道冲洗的治疗结果并分析如下.
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Gilbert综合征1例报告
Gilbert综合征又名遗传性非溶血性胆红素血症、家族性非溶血性无胆汁尿性黄疸和生理性血内胆红素增高症等.作者在临床中发现1例,报道如下.
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新生儿胆红素血症120例发病因素分析
黄疸是新生儿时期常见的症状之一,重症黄疸可并发核黄疸,导致新生儿死亡,或留有严重的神经系统症状.本文收集我院住院治疗的新生儿高胆红素血症120例,对其发病的相关因素进行分析.
