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小胶质细胞在颅脑外伤后胶质瘢痕形成过程中的作用
胶质增生是一种常见的中枢神经系统病理变化,常见于中枢神经系统外伤、脑缺血、炎症性脱髓鞘疾病、神经变性疾病、基因遗传病和病毒感染疾病,以小胶质细胞、星形胶质细胞趋化、增殖、分化并分泌多种细胞因子、炎症因子、胶质蛋白成分为其主要病理变化特征,随时间变化,其细胞组分及间质成分也会发生结构变化,终形成胶质瘢痕[1]。颅脑外伤后胶质瘢痕形成,作为一种物理和化学屏障抑制损伤轴突修复再生[2],进而抑制神经功能恢复。小胶质细胞是中枢神经系统中具有免疫活性和吞噬功能的胶质细胞。在颅脑外伤应激作用下,小胶质细胞早期迅速活化,分泌多种促炎因子、炎性趋化因子、NO、活性氧、蛋白酶类等多种细胞毒分子刺激星形胶质细胞活化,促进胶质瘢痕形成,同时又分泌多种抑炎因子、神经营养因子促进神经修复,间接抑制胶质瘢痕形成[3]。因此,小胶质细胞在颅脑外伤后胶质瘢痕形成过程中起到双重作用,本文将对小胶质细胞在颅脑外伤后胶质瘢痕形成过程中的作用作一综述。
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先天性纤维蛋白原缺乏症附尸解一例
患儿,男,9个月.生后脐部少量渗血.入院前10d,患儿无明显诱因出现周身瘀斑、血肿、烦躁不安、面色苍白、柏油样黑便,采血部位出血不止.查体:精神萎靡,中度贫血外观,周身皮表大小不等瘀斑、血肿,口腔软腭上可见大小不等出血点,心、肺、腹正常,肝右肋下2.0cm,脾未触及,双下肢无浮肿.神经系统检查无异常.血常规:Hb75g/L,RBC:2.40×1012/L,WBC:17.6×109/L,S0.44,L0.40,M0.1,PLT:394×109/L;凝血象检查:APTT:140S(正常对照26S);PT、TT均不凝;FIB:0;纠正实验:患儿血浆加正常人血浆可纠正,结果为;PT:15.0S(13.4S);APTT:31.2S,(26.4S);TT:17.5S,(11.2S),3P试验阴性.5h后,患儿烦躁加重,脑性尖叫,双瞳孔不等大,呼吸浅表,经输血、降颅压等抢救治疗,无效死亡.尸检结果:①左顶枕叶部位硬膜外血肿,蛛网膜下腔出血,脑实质出血,两侧前臂尺侧及右侧颈部皮下出血;②全身脏器淤血水肿(肺水肿、脑水肿等).死亡诊断:小脑扁桃体疝.讨论本病是一种罕见的出血性疾病,1997年日本首先报告1例,为罕见病种,为常染色体隐性基因遗传病,纯合子发病.有血液凝固障碍,但一般没有严重皮肤粘膜和关节出血,在外伤和外科手术中可以引起严重出血.本症诊断主要依据血浆纤维蛋白原定量和免疫学方法测不到抗原为准.有半数患儿近亲婚配史及家族史,本例患儿家族史阴性.本病治疗采用浓缩纤维蛋白原100mg/kg能达到止血目的.由于血浆纤维蛋白原半衰期为5d,所以,不必每日频繁输血.反复输血可致血浆产生抗体,缩短患儿有效疗程及寿命.冰冻血浆也含有纤维蛋白原,浓缩品可作为替代品.
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美国公司研发出贫血口服新药 GBT440
镰刀形细胞贫血症(SCD)是一种隐性基因遗传病:患病者的血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半。
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儿童哮喘心理行为的影响因素及对策
儿童支气管哮喘(以下简称哮喘)是指由嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞及呼吸道上皮细胞等多种细胞及其细胞组分共同参与的呼吸道慢性炎性疾病,并具有呼吸道高反应性~([1]).哮喘是多种基因遗传病,受多种因素影响,如吸入变应原、气候变化、心理因素及食物或药物过敏等都可诱发哮喘发作,具有反复、持续发作及夜间高发的特点~([2]).有研究~([3])证实,哮喘儿童心理行为问题的发生率明显高于正常儿童,而存在心理行为问题的患儿其哮喘发作的频率也相对较高,两者相互作用,形成恶性循环,严重损害了患儿的健康,降低了患儿的生命质量.
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唐氏综合征的产前筛查及诊断现状
唐氏综合征(Down syndrome,DS)又称21三体综合征或先天愚型,是由于21号染色体数目异常引起的常染色体病,属新发突变,而不是基因遗传病,新生儿发病率为1/700~1/800.临床表现为智力低下、精神体格发育迟滞,并伴有其他严重的先天缺陷,目前对此病尚无有效的治疗手段.因此在孕期能及早、准确地诊断是防止患儿出生的关键.本文就DS的产前筛查及诊断现状作一综述.
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P53与肺癌诊断治疗研究进展
肺癌为危害人类健康的主要疾病之一,肺癌的发病率和死亡率已跃居各类恶性肿瘤的前列,肺癌也是一种基因遗传病,近年来肿瘤的基因研究越来越深入,其发生根本原因在于细胞基因组DNA的损伤,导致细胞癌基因的激活或过分表达,抑癌基因(tumor suppressor gene,TSC)的丢失或其产物的失活,或两者兼而有之,引起细胞无限制生长而形成恶性肿瘤.
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论中医药治疗支气管哮喘存在的问题、难点、思路与对策
哮喘为痰阻喉间,痰气相击所致的一种发作性痰鸣气喘疾患.临床以突然、反复发作,发作时喉中哮鸣有声、呼吸急促,甚则喘息不能平卧为特征.早的中医文献中没有哮喘之名,其病名的确立经历了漫长的时期.发展到今天,其定义为:哮喘是一种反复发作的喉中哮鸣有声、呼吸急促困难、甚至喘息不能平卧的疾病,它的含义显然包括了现代医学的支气管哮喘.中医学对哮喘病因的认识与现代医学有别.现代医学大多数主张哮喘是一种基因遗传病,受遗传和环境因素双重影响.中医认为哮喘是一种新感引发宿疾(又称夙根)而发生的疾病,新感因素包括外感六淫、疫气、内伤七情、饮食劳倦.