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Stanford B型主动脉夹层动脉瘤患者凝血功能检测的意义
目的 探讨主动脉Stanford B型主动脉夹层动脉瘤(AD)患者凝血功能的变化及其临床意义.方法 2002-01-2011-01新疆维吾尔自治区人民医院收治Stanford B型主动脉夹层99例,选性别与年龄匹配的正常对照组95例,全自动血凝分析仪检测国际化标准比值(INR)、部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)和凝血酶时间(TT)、D-二聚体(DD).结果 AD组INR、APTT、FIB、DD均高于NC组,TT低于NC组,P＜0.01.主动脉夹层分期内比较,亚急性及慢性组夹层INR、FIB高于急性期夹层组,APTT、DD、TT未见明显改变.结论 AD表现为凝血与纤溶持续激活,由于凝血与纤溶间的平衡破坏而产生高凝状态.
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急性失血患者大量单纯输注红细胞后凝血功能障碍的原因分析及护理
目的探讨急性失血患者单纯大量输注红细胞后凝血功能障碍的原因及护理对策.方法对19例严重创伤急性大出血接受大量单纯红细胞输注后发生凝血功能障碍患者的临床资料、治疗和护理效果进行回顾性分析.结果发生凝血功能障碍者输注红细胞总量平均为3747ml ,其凝血酶原时间比正常对照平均延长3.63倍,活化部分凝血活酶时间平均延长2.55倍;血小板计数平均44.4×109/L ,其中6例<20×109/L,2例>50×109/L ;纤维蛋白原平均1.15 g/L.补充凝血因子制剂和血小板后17例出血得到满意控制.结论急性失血患者大量单纯输注红细胞发生凝血功能障碍与稀释性凝血因子缺乏和稀释性血小板减少有关.护士密切观察,加强输血护理对早期诊断凝血功能障碍,及早进行针对性治疗和病情的有效控制有着不可忽视的作用.
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止血功能筛查方法的局限性与改善
现行的止血功能筛查试验在提示患者的出血倾向中有重要作用.充分认识其局限性可为正确解释临床应用中出现的一些不足提供依据,也可促进止血功能筛查方法 的改善.改善的关键是充分的病史、家族史调查,细致的临床体检,发现出血表现并结合出血筛查试验.探索能从总体上反映止血功能缺陷的试验也是改善的途径,如血栓弹力图、标定的血栓形成图和总体血小板功能分析法等,但其临床适用性尚需更多的研究来证实.目前,现行的止血功能筛查试验尚无法替代.
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血栓与止血检测的临床应用
临床上,出血病和血栓病的诊断和鉴别诊断很大程度上需要依赖实验室检测.通常是在临床诊断的基础上,以检测项目的优化组合应用为原则,按顺序进行逻辑地检测,将结果进行科学的分析,终得出准确的诊断和鉴别诊断,对临床具有重要的指导意义和参考价值.
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甲状腺功能紊乱患者止凝血功能异常的研究
目的 观察甲状腺功能紊乱患者止凝血各系统功能异常的特征并探讨其变化机制.方法 选择自2008年1月至12月于本院住院和门诊就诊的甲状腺功能紊乱患者122例,其中弥漫性毒性甲状腺肿(甲亢患者组)47例,男9例、女38例,年龄27～53岁,平均37.1岁;原发性成年型甲状腺功能减退症患者组(甲减组)75例,男18例、女57例,年龄31～58岁,平均36.5岁.体检健康者50名为对照组,男10名、女40名,年龄26～54岁,平均39.1岁.采用IL ACL-9000型血液凝固仪测定PC:A、FPS;A、AT:A、Vwf、t-PA:A、PAI-1 A、D-二聚体(D-dimer).采用Sysmex CA-7000型血液凝固仪测定FIB、凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性(FⅤ:A、FⅧ:A)、PT及Aptt.采用ADVIA Centaur化学发光免疫分析仪测定FT_3、FT_4、TSH.结果 与对照组比较[PAI-1:A(0.50±0.38)Ku/L、Vwf:Ag(105.1±40.7)%、FⅧ:A(103.4±29.2)%、Aptt(32±8)s],甲亢组PAI-1:A[(2.89±2.15)Ku/L]、Vwf:Ag[(265.8±81.1)%]、FⅧ:A[(158.6±37.0)%]显著增高,Aptt[(42±12)s]显著延长(q=7.660、q=13.677、q=10.228、q=5.714,P<0.01).甲亢组[t-PA:A(0.49±0.22)Ku/L、D-Dimer(0.21±0.13)ms/L、PT(12.1±1.8)s]和甲减组[t-PA:A(0.41±0.25)Ku/L、D-Dimer(0.20±0.11)mg/L、PT(12.2±2.5)s]分别与对照组比较[t-PA:A(0.46±0.17)Ku/L、D-Dimer(0.19±0.12)mg/L、PT(12.5±1.5)s],甲亢组和甲减组各指标差异均无统计学意义(q=1.508、q=1.171、q=1.521,P>0.05;g=1.730、g=0.952、q=1.038,P>0.05).与对照组比较[PAI-1:A、FⅤ:A(112.2±36.4)%、FIB(3.1±0.9)g/L、Aptt],甲亢组FⅤ:A(120.8±27.3)%水平差异无统计学意义(q=2.160,P>0.05);甲减组PAI-1:A[(0.51±0.30)Ku/L]、FIB(3.03±1.04)g/L、Aptt[(34±12)s]水平差异无统计学意义(q=0.286,q=0.327,q=1.433,P>0.05).与对照组比较[AT:A(97.1±16.6)%、FPS:A(115.2±30.3)%、PC:A(107.5±20.4)%、Vwf:Ag、FⅤ:A(112.2±36.4)%、FⅧ:A],甲减组AT:A[(74.5±15.8)%]、FPS:A[(95.1±30.2)%]、PC:A[(28.3±12.7)%]、Vwf:Ag[(68.5±24.6)%]、FⅤ:A[(72.8±23.6)%]和FⅧ:A[(84.5±29.7)%]显著降低(q=12.384、q=5.764、q=53.988、q=12.883、q=14.459、q=5.510,P<0.01).与对照组比较,甲亢组AT:A[(88.6±14.2)%]、PC:A[(26.7±9.5)%]和FIB[(2.3±0.8)g/L]显著降低(q=4.104、q=58.297、q=6.856,P<0.01).甲减组AT:A和FPS:A显著低于甲亢组[AT:A(88.6±14.2)%、FPS:A(111.8±19.5)%,q=7.726、q=4.789,P<0.01].甲亢组[FT_3(19.1±10.4)pmol/L、FT_4(47.0±19.5)pmol/L和TSH(0.03±0.02)Μiu/m1]与甲减组比较[n(2.5±1.1)pmol/L、FT_4(9.5±2.9)pmol/L和TSH(56.9±38.7)Μiu/ml],甲亢组FT_3和FT_4显著增高(q=10.993、q=16.985,P<0.01),TSH显著减低(q=18 956.667,P<0.01).甲亢组Vwf:Ag、PAI-1均与FT_3呈显著正相关(r=0.616 9、r=0.644 7,P<0.01),甲减组的Vwf:Ag、PAI-1均与FT_3呈显著正相关(r=0.603 7,r=0.635 2,P<0.01).甲亢组和甲减组其他各项止凝血指标与FT_3、FT_4和TSH之间无显著性相关(P>0.05).将甲亢组和甲减组合并后进行相关分析,FT_3与Vwf:Ag、PAI-1呈显著正相关(r=0.757 3、r=0.7260,P<0.01),其他指标与FT_3、FT_4和TSH之间均无显著性相关(P>0.05).结论 甲状腺功能紊乱患者的止凝血各系统存在功能失调的状态,其病理生理机制可能与甲状腺激素过剩或不足导致血管内皮功能失调有关.
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社区获得性肺炎凝血功能异常对预后的影响
目的 探讨社区获得性肺炎(CAP)凝血功能异常与预后的相关性.方法 回顾性分析厦门大学附属第一医院呼吸科2010年6月至2011年5月收治的385例成人CAP患者凝血酶原时间(PT)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(Fib)、凝血酶时间(TT)、血小板计数(PLT)及D-二聚体等凝血指标,观察其在不同预后组患者间的差异.入组患者同时计算肺炎严重度指数(PSI)并评估病情.按PSI及是否合并呼吸衰竭及出院时转归将385例分为低危组、中高危组、呼吸衰竭组、无呼吸衰竭组、生存组和死亡组.结果 中高危CAP患者PT、TT、D-二聚体测定值分别为(15.1±1.4)s、(16.0±1.8)s和(7.5±8.3) mg/L,均显著高于低危患者[(14.5±0.9)s、(15.4±1.2)s及(1.6±2.0)mg/L],差异均具有统计学意义(P＜0.001),PLT、APTT、Fib差异无统计学意义(均P ＞0.05).中高危CAP患者和低危患者PLT、PT、D-二聚体异常率分别为30％(45/148)和20％(47/237)、18％ (26/148)和5％ (13/237)、99％(146/148)和85％ (202/237),差异有统计学意义(x2值分别为5.602、14.609及23.442,均P＜0.05),TT、APTT及Fib比较差异无统计学意义(P＞0.05).D-二聚体与PSI存在等级相关性(r=0.798,P＜0.001),血小板计数与PSI无关(x2=6.040,P ＞0.05).合并呼吸衰竭的CAP患者D-二聚体为(10.0±9.9)mg/L,高于无呼吸衰竭者的(2.4±3.6) mg/L,差异有统计学意义(P＜0.001),血小板计数比较差异无统计学意义(x2=3.457,P＞0.05).死亡CAP患者的D-二聚体为(14.0±8.8) mg/L,高于生存患者的(2.8±4.6)mg/L,差异有统计学意义(P＜0.001),血小板计数比较差异有统计学意义(x2=4.909,P＜0.05).使用ROC曲线分析D-二聚体、PSI及血小板计数对CAP患者病死率的独立预测能力,三者曲线下面积分别为0.962、0.906和0.583,D-二聚体及PSI预测死亡的准确性高(P＜0.001),D-二聚体的敏感性优于特异性,血小板计数预测病死率准确性欠佳(P＞0.05).结论 CAP患者血浆D-二聚体显著升高,且与病情严重程度及病死率呈正相关,D-二聚体可作为CAP预后评估的良好指标之一.
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全身炎症反应综合征患者凝血系统功能紊乱的研究
目的研究全身炎症反应综合征(SIRS)时凝血系统的变化及其对SIRS预后的影响.方法按照SIRS诊断标准将入住急诊监护病房的患者分为SIRS组100例、非SIRS组50例,另选健康正常人50例为对照组.SIRS组又按照预后分为存活组和死亡组.分别检测血小板数(PLT)、D-二聚体(DD)、蛋白C、蛋白S(PC 、PS)、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)、血栓调节蛋白(TM)、组织纤溶酶原激活物(TPA)、纤溶酶原激活物抑制物(PAI-1)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FBG)12项涉及到与凝血功能有关的实验室指标.结果 (1) SIRS组中TT、APTT、PT、DD、TM、PAI-1均高于非SIRS组对照组(P<0.05);PC、PS、TPA、PLT、FBG均低于非SIRS组及对照组(P<0.05).(2)ATⅢ在三组中差异无显著性(P>0.05).(3)DD、APTT和PAI-1在SIRS组中的死亡组与存活组相比显著升高(P<0.05),并与预后有显著相关性(P<0.01).结论(1)在SIRS时存在有凝血系统功能紊乱.(2) SIRS时凝血系统功能紊乱主要特征表现为各种促凝物质增加,机体抗凝物质减少,纤溶系统被抑制,而纤溶系统抑制在SIRS发生、发展过程中可能起到更加重要的作用.(3)DD和PAI-1与SIRS患者的预后呈负相关.
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凝血参数异常对胰腺癌诊治的临床意义
目的 检测胰腺癌患者凝血功能,研究胰腺癌患者的凝血功能紊乱状态,探讨其在肿瘤形成、进展和转移中的作用及其对胰腺癌临床诊治的参考价值.方法 使用STAGO Compact全自动血凝分析仪及配套试剂检测114例经手术或穿刺病理确诊的胰腺癌初诊患者及40例健康体检者的9项凝血参数,收集、分析胰腺癌初诊患者的临床分期、病理分级等临床信息.结果 与对照组凝血参数比较,胰腺癌组血浆抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、血浆蛋白C明显降低,而血浆凝血酶原时间、血浆活化部分凝血酶原时间、国际标准化比值、血浆纤维蛋白原、血浆凝血因子Ⅷ、D-二聚体(D-D)明显升高；D-D随着临床分期的升高而升高,AT-Ⅲ则随着临床分期的升高而降低；D-D随着病理分级的变差而逐渐升高.结论 胰腺癌患者存在高凝、抗凝功能降低和继发性纤溶亢进的凝血功能紊乱状态.血浆D-D与临床分期、病理分级和远处转移明显相关.其与ATⅢ可以作为胰腺癌患者病情进展评估的监测指标.
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高原重症急性胰腺炎大鼠凝血功能紊乱的研究
目的 研究不同海拔重症急性胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP)凝血-抗凝血系统的功能紊乱情况,探索高原SAP的发病机制.方法 72只Wistar大鼠随机分为海拔4300米组(H组)、海拔3300米组(M组)及海拔1500米组(L组),每组再随机分为以下亚组:假手术组(N组)、SAP模型6h组(p6h组)、SAP模型12h组(p12 h组)及SAP模型24 h组(p24 h组).采用胰胆管逆行注射5％牛磺胆酸钠建立SAP动物模型.检测各组血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体(D-dimer)、AT-Ⅲ活性和血清淀粉酶(AMY).结果 (1)同一海拔内,与N组相比,P组各时点的胰腺病理评分、AMY、FIB、D-dimer均增高(P＜0.05),PT、APTT、AT-Ⅲ活性均降低(P＜0.05),且随着时间的延长,P组胰腺病理评分、FIB、D-dimer 增加,AT-Ⅲ活性降低(P＜0.05).(2)三个海拔间,P组同一时点随着海拔的增高,其PT、APTT及AT-Ⅲ活性降低,胰腺病理评分、FIB及D-dimer增高,但是H组的胰腺病理评分、PT、APTT与M组相比差异无统计学意义(P＞0.05);P组同一时点三个海拔的AMY差异无统计学意义(P＞0.05).(3)同一海拔内,P组胰腺病理评分、FIB、D-dimer之间呈正相关(P＜0.05),AT-Ⅲ与胰腺病理评分、FIB、D-dimer呈负相关(P＜0.05).结论 高原地区SAP大鼠胰腺病理损伤及凝血-抗凝血系统功能紊乱更为严重,凝血-抗凝功能紊乱为SAP加重因素之一.
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先天性纤维蛋白原缺乏症附尸解一例
患儿,男,9个月.生后脐部少量渗血.入院前10d,患儿无明显诱因出现周身瘀斑、血肿、烦躁不安、面色苍白、柏油样黑便,采血部位出血不止.查体:精神萎靡,中度贫血外观,周身皮表大小不等瘀斑、血肿,口腔软腭上可见大小不等出血点,心、肺、腹正常,肝右肋下2.0cm,脾未触及,双下肢无浮肿.神经系统检查无异常.血常规:Hb75g/L,RBC:2.40×1012/L,WBC:17.6×109/L,S0.44,L0.40,M0.1,PLT:394×109/L;凝血象检查:APTT:140S(正常对照26S);PT、TT均不凝;FIB:0;纠正实验:患儿血浆加正常人血浆可纠正,结果为;PT:15.0S(13.4S);APTT:31.2S,(26.4S);TT:17.5S,(11.2S),3P试验阴性.5h后,患儿烦躁加重,脑性尖叫,双瞳孔不等大,呼吸浅表,经输血、降颅压等抢救治疗,无效死亡.尸检结果:①左顶枕叶部位硬膜外血肿,蛛网膜下腔出血,脑实质出血,两侧前臂尺侧及右侧颈部皮下出血;②全身脏器淤血水肿(肺水肿、脑水肿等).死亡诊断:小脑扁桃体疝.讨论本病是一种罕见的出血性疾病,1997年日本首先报告1例,为罕见病种,为常染色体隐性基因遗传病,纯合子发病.有血液凝固障碍,但一般没有严重皮肤粘膜和关节出血,在外伤和外科手术中可以引起严重出血.本症诊断主要依据血浆纤维蛋白原定量和免疫学方法测不到抗原为准.有半数患儿近亲婚配史及家族史,本例患儿家族史阴性.本病治疗采用浓缩纤维蛋白原100mg/kg能达到止血目的.由于血浆纤维蛋白原半衰期为5d,所以,不必每日频繁输血.反复输血可致血浆产生抗体,缩短患儿有效疗程及寿命.冰冻血浆也含有纤维蛋白原,浓缩品可作为替代品.
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可溶性P选择素在儿童重症肺炎弥漫性血管内凝血前状态的诊断价值
目的 了解可溶性P选择素在儿童重症肺炎弥漫性血管内凝血(DIC)前状态的诊断价值.方法 运用前瞻性队列研究的方法,从2010年1月-2011年7月在福建省妇幼保健院儿童重症监护病房观察226例重症肺炎儿童(病例组75例,对照组151例)的可溶性P选择素、D二聚体、血小板、活化部分凝血酶原时间,凝血酶原时间,纤维蛋白原指标,绘制ROC曲线,评价可溶性P选择素在儿童重症肺炎DIC前状态的诊断价值.结果 病例组和对照组可溶性P选择素分别为124.8(26.9 ～608.3)μg/L和63.3(2.8 ～302.1)μg/L,D二聚体分别为1.3(0.7 ～ 16.0)mg/L和0.5(0.2 ～1.0) mg/L,血小板计数分别为91(56 ～ 196)×109和231(120 ～680)×109;活化部分凝血酶原时间(39.1 ±3.5)s、(37.2±2.4)s,凝血酶原时间(14.8±2.1)s、(13.0±0.5)s,纤维蛋白(3.8±0.5)g/L、(3.3 ±0.2)g/L,两组间差异均有统计学意义.根据ROC曲线下面积提示D二聚体、可溶性P选择素有较高的诊断价值,并确定可溶性P选择素诊断临界点为94.0 μg/L,敏感度为0.824,特异度为0.887,D二聚体诊断临界点为0.7 mg/L,敏感度为0.905,特异度为0.867,将可溶性P选择素、D二聚体系列试验特异度增加至0.920,一致性检验较好.结论 可溶性P选择素可作为DIC前状态的诊断参考指标之一,其与D二聚体高联合系列试验,在一定程度减少误诊率,提高筛查效率.
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灭鼠药致继发性凝血功能障碍13例诊治分析
目的 总结灭鼠药致继发性凝血功能障碍患儿临床特征,探讨诊断及治疗措施.方法 回顾分析2009-2010年13例住院治疗的灭鼠药中毒致凝血功能障碍患儿的临床资料.结果 该组患儿以鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀点、瘀斑等皮肤黏膜出血为主要临床表现(66.6%),既往身体健康,无类似出血表现.凝血像检查均有活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)延长,凝血因子Ⅱ缺乏,Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子水平降低.纤维蛋白原均正常.13例患儿血、尿毒物检测,均检测出化学毒物灭鼠药(然而其中12例患儿均无明确进食灭鼠药史).使用凝血酶原复合物,新鲜血浆和维生素K1(VitK1)治疗有效.6例患儿2～3周后再次发生出血.结论 儿童继发性凝血功能障碍疾病需高度警惕抗凝血灭鼠药中毒可能.及时补充凝血因子,早期使用VitK1有效.因灭鼠药排泄慢,VitK1治疗时间宜大于2个月或更长,应随访检测凝血指标并决定是否停药.
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重视战创伤急性凝血功能障碍的早期诊断与治疗
长期以来,严重创伤后凝血功能障碍被认为是凝血因子消耗与稀释所致,但近年来的研究表明创伤后凝血功能障碍在创伤后早期即出现.这种创伤后早期由于内源性凝血失衡导致的凝血功能障碍称之为急性创伤性凝血功能障碍(ATC),并发ATC伤者并发症、伤死率明显增加.传统凝血试验诊断凝血功能障碍能够提供的信息有限,以血栓弹力图分析仪、旋转式血栓弹力测定法为主要内容的黏弹性止血试验(VHA)更能反映复杂凝血过程的全貌,根据VHA结果实施的早期目标导向凝血治疗能够改变血液制品输注、改善创伤患者预后.
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注射用头孢曲松钠致凝血功能障碍
1例65岁男性患者因咳嗽在当地诊所静脉滴注头孢曲松钠3.0 g/d,用药后约16 h出现双前臂肿胀疼痛、皮肤瘀斑、血泡,静脉穿刺点渗血,并出现肉眼血尿.患者同期未应用其他药物.实验室检查示凝血酶原时间(PT) ＞100 s,活化部分凝血活酶时间(APTT)＞ 180 s,尿红细胞(+++),潜血(卅),白细胞(+),尿蛋白(++).考虑患者的凝血功能障碍与头孢曲松钠有关.给予静脉滴注维生素K1、新鲜冰冻血浆和局部清创等治疗15 d,患者皮肤瘀斑减少、血泡消失,实验室检查示PT14s,APTT 30 s,尿常规正常.
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头孢哌酮舒巴坦钠致老年患者凝血功能异常
1例71岁女性急性肾衰竭合并急性左心衰竭患者因肺部感染静脉滴注头孢哌酮舒巴坦钠（头孢哌酮1000 mg＋舒巴坦500 mg入0.9％氯化钠注射液100 ml、1次/12 h）。用药前，患者活化部分凝血活酶时间（APTT）为43.7 s，凝血酶原时间（PT）14.8 s，INR 1.16，纤维蛋白原（FIB）5.86 g/L。用药第6天晨复查，APTT 84.3 s，PT 54.9 s，INR 6.00，FIB 3.38 g/L，考虑为头孢哌酮舒巴坦钠引起的凝血功能异常，停用该药，改用亚胺培南西司他丁，并静脉注射维生素K1。换药当日下午复查，APTT 42.6 s， PT 15.1 s，INR 1.19，FIB 3.55 g/L。停药第6天，APTT 34.9 s，PT 13.6 s，INR 1.05，FIB 3.56 g/L。
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活血化瘀自拟方治疗紫癜性肾炎伴高凝状态46例疗效观察
目的 探讨活血化瘀自拟方对紫癜性肾炎伴高凝状态的临床疗效.方法 72例紫癜性肾炎伴高凝状态的患者随机分为2组,观察组46例用活血化瘀自拟方,同时给予西药常规治疗,对照组26例单纯用西药治疗,2组均治疗1个月观察凝血指标的变化.结果 治疗组纤维蛋白原(FiB).D-二聚体(D-dimer)治疗后明显低于治疗前(P＜0.01),并且也明显低于对照组治疗后(P＜0.01);凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)治疗组治疗后此治疗前明显延长(P＜0.05或P＜0.01),并且明显优于对照组治疗后(P＜0.05或P＜0.01).结论 加用活血化瘀自拟方能够很好地改善肾病患者的高凝倾向,显示出中药作用的持久性.
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蜂蜇伤患者凝血功能和细胞因子水平的变化
将51例蜂蜇伤患者分成轻(22例)、中(20例)、重(9例)度3组,将30名健康者作为正常对照组.检测血IL-8、血管性假血友病因子(vWF)、凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)和D-二聚体水平.轻度组各项指标与正常对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).中重度中毒组PT、APTT、TT、IL-8、vWF的水平较轻度中毒组明显升高(P＜0.01),重度中毒组的APTT、IL-8、vWF水平又较中度中毒组明显升高(P＜0.01).
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一个遗传性凝血因子Ⅶ与X联合缺陷症家系的基因分析
目的 对1例遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)与因子X(FX)联合缺陷患者进行基因分析和家系调查,鉴定导致FⅦ与FX联合缺陷症的基因突变.方法 检测凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原、FⅦ促凝活性(FⅦ:C)、FX:C及FⅦ抗原(FⅦ:Ag)、FX:Ag等进行表型诊断；用DNA直接测序法分析先证者FⅦ、FX基因的全部外显子、侧翼、5’和3’非翻译区及家系成员相应的突变位点区域；选择106名健康体检者作对照.结果 先证者PT、APTT延长,分别为84.5 s和63.4 s,FⅦ:C、FⅦ:Ag和FX:C、FX:Ag分别为6％、7％和4％、30％；先证者父亲、母亲、姐姐的PT稍延长,FⅦ:C分别为72％、47％、42％,FX:C分别为76％、54％、47％,FX:Ag分别为100％、69％、58％,其APTT、FⅦ:Ag均无明显异常.先证者FⅦ基因外显子8的g.11267C→T纯合突变导致Arg277Cys,FX基因外显子8的g.28139G→T纯合突变导致Val384Phe；其父亲、母亲、姐姐均存在FⅦ基因g.11267C→T和FX基因g.28139G→T杂合子.结论 FⅦ和FX基因分别存在的Arg277Cys、VM384Phe纯合突变是导致先证者FⅦ与FX联合缺陷的分子机制；Val384Phe突变为国际首次报道,推测可能影响FX蛋白合成或分泌功能.
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狼疮抗凝物二例报告并文献复习
目的 加深对狼疮抗凝物所致凝血异常的认识.方法 回顾性分析2例狼疮抗凝物患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论.结果 例1,女,31岁,因月经量多4年入院;PT、APTT延长,血浆蝰蛇毒时间(dRVVT)筛选试验(LA1) 195.5 s,确诊试验(LA2) 57.4 s,LA 1/LA2=3.4,抗心磷脂抗体IgG阳性,凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降(经稀释后均恢复正常),抗核抗体1:1 000阳性(均质型核仁型),抗双链DNA阳性;诊断:凝血功能异常(狼疮抗凝物),结缔组织病;予以糖皮质激素、白芍总苷及对症治疗,凝血功能恢复.例2,女,59岁,因齿龈出血、血尿1个月入院;dRVVT试验LA1/LA2=2.0,凝血因子Ⅱ活性13％,凝血因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性均下降(稀释后凝血因子Ⅱ活性8％,其他凝血因子活性恢复正常);抗核抗体1:1 000阳性(胞质颗粒型),ENA抗体谱均阴性;诊断:低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征;应用甲泼尼龙40 mg/d联合小剂量环磷酰胺并间断输注凝血酶原复合物治疗,出血症状改善,凝血因子Ⅱ活性仍低于正常,仍有关节血肿反复发作.结论 狼疮抗凝物所致凝血异常患者的临床表现具有异质性;诊断依赖病史和实验室检查;治疗包括控制出血和治疗原发病.
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血栓弹力图在重型颅脑创伤患者凝血功能障碍研究中的意义
目的 探讨血栓弹力图作为颅脑创伤患者凝血功能障碍预测指标的可行性,以及指导临床治疗的实用性.方法 重型颅脑创伤患者(31例)及其他外伤患者(6例)共计37例,分别于外伤后24 h、72 h和7 d施行血栓弹力图榆测,观察反应时间(R值)、凝固时间(K值)、血栓大幅度(Ma值)和凝固角(α值)等项参数在不同测量时间点的变化规律.结果 不同处理组四项凝血功能参数比较,除R值差异无统计学意义(P=0.125),其余3项参数(K值、Ma值和α值)差异均有统计学意义(P=0.000),组内不同测量时间点比较差异亦有统计学意义(P=0.000),且二者之间存在交互作用(P=0.000).与其他外伤组患者比较,颅脑创伤组患者R值和K值变化以伤后24 h低(均P=0.000)、72 h高(均P=0.000),至伤后7 d两组之间差异无统计学意义(P=0.351,0.247);而Ma值和α值变化以伤后24 h高(均P=0.000)、72 h低(均P=0.000),至伤后7 d,两组之间差异无统计学意义(P=0.445,0.563).结论 重型颅脑创伤患者与其他外伤患者凝血功能障碍存在差异性,前者更为严重,其凝血功能变化具有一定规律性,即伤后24 h呈高凝状态、72 h为低凝状态,至伤后7 d,各项凝血功能参数恢复至正常值范围.
