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中国尤文肉瘤患者EZH2蛋白表达与临床病理学参数及预后的关系
目的：探讨果蝇zeste增强子同源物2（EZH2）蛋白在中国尤文肉瘤（EWS）患者中的表达与临床病理参数特征及预后的关系。方法收集67例尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（EWS／PNET）和其他小圆细胞恶性肿瘤石蜡标本并构建组织芯片，采用荧光原位杂交（FISH）法检测尤文肉瘤断裂位点1（EWSR1）基因易位；应用免疫组织化学法检测肿瘤组织标本中EZH2、Ki-67和P53的表达；应用Kaplan-Meier（K-M）和Cox多因素分析法进行生存分析。结果确诊EWS石蜡组织标本44例；EZH2蛋白在EWS组织中的高表达与肺转移及预后密切相关（P＝0．023，P＝0．004），并且与Ki-67表达呈正相关性（R＝0．406，P＝0．006）。EZH2高表达和高Ki-67增殖指数与患者不良预后呈显著相关性（P＝0．006，P＝0．023）；Cox多因素分析表明，P53的表达与EWS患者的总体生存差异无统计学意义（P＞0．05），但EZH2和Ki-67是影响患者总体生存的独立预后判定因子（HR＝3．467，95％CI＝1．138～10．563，P＝0．029；HR＝2．140，95％CI＝0．439～10．423，P＝0．046）。进一步分析显示，EZH2和Ki-67同时高表达的亚群生存期短（P＝0．012）。结论 EZH2和Ki-67的表达是EWS 患者的独立预后因素，并且EZH2和Ki-67的联合检测可以识别预后极差的一部分EWS患者，EZH2可能是EWS新的预后标志物。
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Flavopiridol对人尤文肉瘤VH-64细胞株增殖与凋亡的影响
目的 观察小分子细胞周期蛋白激酶抑制剂Flavopiridol(FP)对人尤文肉瘤VH-64细胞株增殖与凋亡的影响,初步探讨FP对尤文肉瘤的体外抗肿瘤活性.方法 将FP作用于VH-64细胞株,光学显微镜观察其形态变化,MTT法测定FP对VH-64细胞增殖的抑制率,流式细胞仪及DNA凝胶电泳法检测细胞凋亡,Western blot检测bcl-2、bax和caspase-8的蛋白表达变化.结果 MTT 实验显示,FP对VH-64细胞株增殖有抑制作用,其抑制效应具有时间及浓度依赖特点;琼脂糖凝胶电泳及流式细胞计数分析表明,FP可诱导细胞凋亡,并导致G0/G1期阻滞;免疫印迹检测显示,FP对bcl-2及bax的表达无影响,但活性型caspase-8表达被上调.结论 FP可诱导人尤文肉瘤VH-64细胞株凋亡,其作用不依赖于bcl-2/bax基因的变化,caspase-8路径的激活可能为其机制之一.
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长骨病理性骨折56例手术治疗体会
1995年2月～2000年2月，我院骨科手术治疗长骨病理性骨折患者56例，现报告如下。 一般资料：本组男33例，女23例；年龄16～69岁，平均24岁。均为一个长骨病理性骨折。骨折位于股骨35例，胫骨11例，肱骨7例，桡骨3例。病因：良性骨肿瘤及瘤样病变30例（骨巨细胞瘤14例，孤立性骨囊肿8例，非骨化性纤维瘤3例，骨纤维异样增殖症5例），恶性肿瘤26例（骨肉瘤16例，骨转移瘤4例，纤维肉瘤2例，软骨肉瘤3例，尤文肉瘤1例）。56例患者之诊断均经术后病理检查证实，均为闭合性骨折。
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恶性骨肿瘤20例治疗体会
1997年8月～2005年4月,我们共收治恶性骨肿瘤患者20例,现介绍治疗体会.临床资料:本组20例恶性骨肿瘤患者,男14例,女6例;年龄10～57岁.病变部位为股骨下段8例,胫骨上段5例,胫骨中段2例,胫骨下段2例,股骨中段3例;针吸或切检证实骨巨细胞瘤4例,骨肉瘤8例,尤文肉瘤2例,软骨肉瘤3例,恶性纤维组织细胞瘤3例.
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原发恶性骨肿瘤的诊治应注重规范
原发恶性骨肿瘤是一组十分少见的恶性肿瘤,以骨肉瘤、尤文肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤为代表,好发于青少年和青壮年,位于膝关节周围,三十年前,主要以截肢为主,给患者造成肢体残缺,功能障碍;随着对肿瘤生物学行为的认识提高,影像学技术的进步,外科技术的飞跃发展,尤其恶性肿瘤化疗的应用,各种保留肢体技术不断成功应用,使众多患者肢体功能得以恢复.
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上颌窦尤文肉瘤1例
患者，女，20岁。因右面部及右眼胀痛1个月于2009-10-14入院。无鼻塞、流涕及涕中带血，无头痛、嗅觉减退、视物模糊等症状。曾在当地多家医院行抗感染治疗无效。查体：面部对称，双眼睑无水肿，结膜无充血、水肿，眼球运转正常；鼻外形无畸形，鼻中隔无偏曲，双鼻腔未见新生物，鼻内镜下右钩突膨隆，中鼻道少量黏性分泌物，鼻咽部未见新生物。鼻窦CT示：右侧上颌窦充满密度不均软组织影，CT值17～43 HU，边缘见不连续蛋壳状钙化，上颌窦顶壁及后壁部分中断，向上凸入右眼眶与右眼下直肌，分界尚清。 MRI示：右上颌窦团块影，大小30 mm×32 mm×26 mm，T1WI呈稍低信号， T2WI为稍高信号，中鼻道变窄，右眼下直肌轻度受压改变，右筛窦内见长T2高信号。局麻鼻内镜下切除右侧钩突，扩大上颌窦开口，见上颌窦、部分中鼻道充满软组织肿块，质地脆，边界不清，取数块送检，碘仿纱条填塞压迫止血。病理诊断：尤文肉瘤。检查头颅及胸部CT，颈部、腹部B超未见其他病灶。采用表柔比星50 mgdl＋异环磷酰胺2 gdl～5化疗方案2个疗程，2009-12-23在全麻唇下侧切口（DenKer切口）进入，见上颌窦内下壁约1 cm×1 cm肿块，表面光滑，沿安全界将肿块连同黏膜、骨质切除，电凝止血后下鼻道开窗，碘仿纱条填塞止血。术后病理：送检组织仅见约10％～15％尤文肉瘤细胞呈多灶状残留，周围组织呈陈旧性肉芽样组织。术后1周起局部放疗，总剂量60 Gy／30 f。原方案化疗6个疗程，随访2年至今未见局部复发及远处转移。
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跟骨尤文肉瘤1例报告
患者男,15岁.4个月前不明原因出现左外踝下肿块,渐大,伴肿胀疼痛.1个半月前因疼痛加重就诊,X线片示左跟骨骨骺线内段多个小低密度骨质破坏区,诊断为左跟骨骨髓炎.于2004年9月13日于局部麻醉下行左跟骨切开引流死骨清除术,术后常规抗感染、止痛治疗,切口冲洗、引流、换药.
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儿童滑膜肉瘤临床病理分析
目的 探讨儿童滑膜肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断.方法 回顾性分析26例儿童滑膜肉瘤患者的临床资料,统计分析其临床特点、病理学、免疫组织化学及分子遗传学特征.结果 26例儿童滑膜肉瘤,男15例,女11例,男女之比为1.36∶1,年龄4～ 15岁,平均(12.8±0.3)岁;发生部位:上肢5例,下肢19例,腹壁2例,其中3例出现肺转移;组织学表现:单相纤维型滑膜肉瘤,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状,形成大小不等的旋涡状,部分呈弧形,相互交叉,间质可见较多分枝状、裂隙状壁薄血管.双相型滑膜肉瘤,肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞组成,梭形细胞区及上皮样细胞区相互移行.梭形细胞区结构同单项纤维型SS相似,上皮样细胞区可形成腺样结构,部分可见乳头状结构;低分化型滑膜肉瘤均为小细胞型,肿瘤细胞较小,圆形或多边形,类似外周原始神经外胚层瘤的肿瘤细胞,肿瘤细胞呈小巢状或弥漫片状分布.所有病例均表达波形蛋白、TLE1、上皮角蛋白和(或)上皮膜抗原,均检测到SS18-SSX融合基因.结论 儿童滑膜肉瘤组织形态及免疫表型变化多样,几乎可发生在任何部位,导致其与形态学类似的几种软组织肿瘤进行鉴别诊断相对困难,相对特异的TLE1具有较好的鉴别诊断作用,金标准SS 18-SSX基因检测可明确诊断,对其分子机制的进一步研究和新一代靶向药物的开发,能显著改善患者的生存质量和预后.
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Askin瘤1例报告并文献复习
患者男,23岁.2015年3月因体检发现右肺阴影就诊于武汉某医院,当时无咳嗽咳痰,无咯血及胸闷等症状,胸腔彩超提示:右侧胸背部低回声区,性质待查,结核蛋白芯片:16KDa(抗体)阳性,38KDa(抗体)阴性,LAM抗体阴性,结核抗体阴性.PPD5 mm×6 mm.胸部CT示:右侧胸腔包裹性积液伴肺内炎性改变,行胸腔穿刺检查提示暗红色血性胸水,胸水结核涂片阴性,细胞学结果未见肿瘤细胞,考虑肺结核可能,予以四联抗结核(HRZE)治疗3个月,患者肺部病变进行性增大,于2015年7月来武汉同济医院就诊.
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五味子乙素对人尤文肉瘤细胞抑制增殖及促进凋亡作用及其机制
目的 探讨五味子乙素(Sch B)对人尤文肉瘤细胞株A673的抑制增殖和促进凋亡的作用机制及其相关信号通路表达.方法 体外培养人尤文肉瘤细胞株A673,采用噻唑蓝(MTT)法研究不同浓度(0、10、20、50、100 μmol/L)Sch B对尤文肉瘤细胞的增殖抑制作用,并采用集落形成实验观察其(0、5、10、15μmol/L)浓度的Sch B对尤文肉瘤细胞集落形成的抑制作用.Western blot 实验分析(10、20、50 μmol/L)浓度梯度下Sch B调控B细胞淋巴瘤/白血病-2(bcl-2)、bcl-2相关X蛋白(bax)、p53、细胞周期蛋白(Cyclin) D1蛋白的表达.结果 Sch B有明显抑制人尤文肉瘤细胞增殖作用,随浓度增加增殖抑制率为18.22％、22.50％、34.43％、53.56％;并呈现出浓度和时间依赖效果,同时还有明显抑制其集落形成能力,集落个数分别是110.5±12.4、82.2±14.1、54.3±9.2、38.4±16.5.对尤文肉瘤细胞中的凋亡蛋白研究显示Sch B具有明显的抑制bcl-2和Cyclin D1表达,同时促进bax和p53蛋白表达的作用.结论 Sch B对人尤文肉瘤细胞有明显抑制增殖和促进凋亡作用,其具体机制与抑制bcl-2和Cyclin D1表达,促进bax和p53蛋白表达有关.
关键词： 五味子乙素 尤文肉瘤 脱噬作用 B细胞淋巴瘤/白血病-2蛋白 -
尤文肉瘤基因免疫治疗的研究
目的检测尤文肉瘤融合基因EWS-FLI1和人粒-单核细胞集落刺激因子(hGMCSF)基因修饰的树突细胞(DC)疫苗对尤文肉瘤细胞株A673的杀伤作用.方法利用hGM-CSF腺病毒(AdhGM-CSF),在1 000 U/ml IL-4作用下,从外周血单个核细胞(PBMC)诱生树突细胞(DC)并对其表型进行流氏细胞仪(FCM)分析,通过同种混合淋巴细胞反应以检测其免疫刺激活性.在lipofectamine的介导下,将含有尤文肉瘤融合基因EWS-FLI1的真核表达质粒pCA13/EWSFLI1转染DC,通过RT-PCR检测EWS-FLI1的表达,并通过乳酸脱氢酶(LDH)释放试验检测其对A673细胞的杀伤作用.结果应用AdhGM-CSF从PBMC成功诱生出CD83、CD80、CD86及HLA-DR高表达,CD14低表达的DC,其对同种淋巴细胞有很强的免疫刺激活性.pCA13/EWSFLI1转染DC后,RT-PCR检测DC中有EWS-FLI1mRNA的表达.杀伤试验结果表明,AdhGMCSF诱生、EWS-FLI1修饰的DC,体外诱导抗原特异的CTL,效靶比为20:1时对A673细胞杀伤率为(29.9500±0.011 7)%,高于对照组(P<0.01).结论AdhGM-CSF能够成功地从PBMC中诱生出有功能的DC.真核表达质粒pCA13/EWS-FLI1在lipofectamine的介导下转染AdhGM-CSF诱生的DC,能在DC中有效地表达.此EWS-FLI1基因修饰的、AdhGM-CSF诱生的DC体外致敏自体T淋巴细胞,生成抗原特异CTL,对尤文肉瘤细胞A673有一定的杀伤作用.
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细胞程序性死亡蛋白5联合阿霉素对人尤文肉瘤细胞凋亡的协同作用及其机制
目的 观察重组细胞程序性死亡蛋白5(rhPDCD5)和阿霉素对人尤文肉瘤细胞株A673的化疗增敏作用,探讨PDCD5在尤文肉瘤化疗中与阿霉素的协调作用机制.方法 体外培养人尤文肉瘤细胞株A673,使用噻唑蓝(MTT)法检测实验组(rhPDCD5 10 μg/ml)和对照组对不同浓度梯度阿霉素的增殖抑制表现;流式细胞技术研究A673细胞在rhPDCD5组(rhPDCD5 10 μg/ml)、阿霉素组(1 μmol/L阿霉素)、联合组(rhPDCD5 10 μg/ml+lμmol/L阿霉素)的凋亡率;并通过Western blot实验分析rhPDCD5蛋白对尤文肉瘤细胞株凋亡信号通路的调控作用.结果 体外培养尤文肉瘤细胞株加入rhPDCD5蛋白后并无明显的凋亡促进作用,而联合使用阿霉素后凋亡率为67.88％,明显高于阿霉素组14.66％;Western blot结果显示rhPDCD5联合阿霉素可明显抑制B细胞淋巴瘤/白血病(bcl)-2、bcl-xl蛋白表达,而增加bcl-2相关X蛋白(bax)和Cleaved Caspase-3的表达,对Bid表达无明显作用.结论 PDCD5蛋白单用对尤文肉瘤细胞无明显促凋亡作用,但可明显增加阿霉素化疗敏感性,该作用与上调凋亡蛋白有关.
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颞肌尤文肉瘤1例
1 病例资料患者,男,11岁,因外伤后左侧颞部头皮下包块进行性增大1个月入院.入院体格检查:左颞顶部头皮下包块,大小约4 cm×5 cm×5 cm,表面无破溃、无流血流脓,局部头皮颜色正常,质地较硬,有轻微触痛,未扪及搏动感,未闯及血管杂音,咳嗽、喷嚏及体位改变时包块无明显改变.头颅CT平扫示:左颞部包块,CT值45 HU(图IA).进一步行头颅CT增强扫描示:肿块明显不均匀强化,CT值97 HU,内有小片状低强化区,边界清楚(图1B).考虑血管性病变.因患者家属拒绝,未进一步行磁共振血管造影及DSA等检查.全麻下行病灶切除术,术中见病变组织为实性包块,淡红色鱼肉状(图1C),边界清晰,与颞肌关系密切,未侵及颅骨,局部血供丰富,完整切除病变.术后病理学结果为原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤(图ID).
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脊柱骨尤文肉瘤:影像学特征与预后关系
目的 探讨脊柱骨尤文肉瘤(Ewing'ssarcoma,ES)的影像学特征和预后关系,提高对该病的认识及诊断水平.方法 回顾性分析10例经手术或穿刺活检病理确诊的脊柱骨ES,研究其影像学表现和预后,并与16例非脊柱骨ES比较.结果 10例脊柱骨ES在影像学上主要表现为椎体呈溶骨性骨质破坏,侵犯至椎管硬膜外,椎旁可见巨大软组织肿块.6例肿块内残余骨嵴,T2WI及T1WI呈低信号.4例(占40％)肿块内点状或短线状短T1、长T2弛豫信号.增强扫描病灶实质呈明显不均匀持续强化.脊柱组骨ES中位生存期较非脊柱组骨ES短(P＜0.05).结论 脊柱骨ES影像学表现具有一定特异性,但确诊仍然需要组织病理学.脊柱组骨ES相对非脊柱组骨ES体积较小,强化更明显,而预后较非脊柱组骨ES差(P＜0.05).
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儿童骨骼尤文肉瘤的影像学诊断和鉴别诊断
目的探讨儿童骨骼尤文肉瘤在X线平片、CT和MRI上的影像学征象,以提高对其诊断和鉴别诊断能力. 资料与方法回顾性分析经临床病理证实的儿童骨骼尤文肉瘤11例,其中X线平片检查7例,单行MRI扫描2例,单行CT扫描4例,同时行MRI及CT扫描者4例. 结果 11例尤文肉瘤中发生于骨盆4例,股骨3例,胫骨、肋骨、趾骨和脊柱各1例,其中胫骨和髂骨各1例术后出现颅骨转移.X线平片上6例表现为虫蚀状或溶骨性破坏,2例病灶略呈膨胀性改变,骨皮质破坏伴单层、多层或放射状骨膜反应,邻近软组织层次欠清;发生于肋骨的1例以硬化为主,CT像上髓腔密度增高,骨质鼠咬状或斑片状破坏伴骨皮质裂隙状或不规则破坏;2例骨皮质呈膨胀、变薄、中断,周围见不完整的层状骨膜反应及较大软组织肿块;MRI上表现为大片长T1长T2信号的骨质破坏和巨大的软组织肿块;1例肿块呈跨关节生长. 结论 X线平片、CT和MRI在骨尤文肉瘤的评估方面有重要作用.X线平片可有助于肿瘤的定性和定位;MRI平扫T1WI像及短反转时间反转恢复技术(STIR)能清晰显示肿瘤的范围,在显示肿瘤对骨骺及邻近软组织的侵犯方面尤为敏感;CT在显示骨及骨皮质破坏等方面优于MRI.
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盆腔骨外尤文肉瘤1例报告
1 临床资料患者女性,19岁.2002年2月起感左髋部疼痛,时轻时重,向左下肢放射.到门诊就诊,检查左侧梨状肌压痛(+),左髋关节屈伸功能正常,外展外旋受限,4字试验左侧(+),左下肢直腿抬高试验(-).考虑为梨状肌损伤,给予口服芬必得等药物治疗,疼痛无缓解.行左髋关节拍片(-),腰椎CT检查亦无异常发现.4月1号行骨盆MRI检查,报告无异常发现.在此期间到市内多家医院就诊,均考虑为腰椎间盘突出或梨状肌损伤或左髋关节疾患.门诊继续对症治疗,症状无缓解,且疼痛逐渐加重,尤以夜间为甚.查体,左下肢直腿抬高试验(+),加强试验(+),以腰椎间盘突出于5月13日收康复科治疗,住院期间查血沉103 mm*h-1,抗"O"＜200,类风湿因子(-),腰椎MRI检查报告未见椎间盘突出.给予静脉注射当归及复方丹参、骶管封闭等治疗,疼痛仍无缓解,于5月28号转骨科治疗.5月30号再次作骨盆MRI检查,提示盆腔软组织肿瘤,次日盆腔B超探查报告盆腔左侧后壁可见一7.9 cm×6.
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尤文肉瘤易误诊为小细胞肺癌1例临床病理分析
目的：探讨尤文肉瘤的临床病理学特征，避免误诊影响治疗。方法：分析1例36岁女性肺转移性尤文肉瘤患者临床表现、组织学特征和免疫表型特点，并复习相关文献，了解该肿瘤的病因、临床表现、鉴别诊断。结果：尤文肉瘤是一种比较少见的骨肿瘤，无特异性临床表现，本例患者主要发现肺部占位，曾有过尤文肉瘤病史，临床需要在肺原发的小细胞性恶性肿瘤与转移的尤文肉瘤进一步鉴定，后病理结果为小细胞恶性肿瘤，结合病史及免疫组织化学染色结果符合骨尤文肉瘤肺转移。结论：尤文肉瘤发生肺转移者较为少见，易误诊为小细胞肺癌，应加强对尤文肉瘤的临床及病理学特征的认识并结合病史，避免或减少误诊误治。
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口腔颌面部尤文肉瘤的影像学和病理学特点
目的:系统研究口腔颌面部尤文肉瘤的影像学和病理学特点.方法:将8名患有口腔颌面部尤文肉瘤的患者纳入本研究,并系统评价其X线、CT和MRI图像特征及病理学特点.结果:x线结果显示颌骨尤文肉瘤表现为弥漫性、透射性的囊性结构,边界不清.CT结果显示颌骨肉瘤表现为骨质广泛性破坏并且有溶骨性病变,同时侵犯软组织,但没有骨膜反应.MRI结果显示颌骨尤文肉瘤组织的信号不均匀,边界不清楚同时侵犯相邻的软组织.软组织尤文肉瘤的MRI图像与颌骨尤文肉瘤的MRI表现相似.组织学结果显示尤文肉瘤由小圆细胞组成,并表达CD99、神经元特异性烯醇化酶(NSE)和波形蛋白(Vimentin),不表达Des,CD34,上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)和嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,ChgA)等标志物.结论:X线、CT及MRI有助于确定尤文肉瘤的性质、与周围组织的关系及侵犯程度.CD99,NSE和Vimentin免疫组织化学染色有助于尤文肉瘤的病理诊断.
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Flavopiridol抑制尤文肉瘤WE-68细胞增殖的实验研究
目的 以人尤文肉瘤细胞系WE-68为实验对象,探讨flavopiridol在体内外抑制尤文肉瘤细胞增殖的机制.方法 MTT法观察生长抑制效应;流式细胞术及DNA凝胶电泳检测细胞凋亡;western免疫印迹法测定bcl-2、bcl-xl、bax和mcl-1基因的表达.建立WE-68细胞裸鼠皮下移植瘤模型,观察肿瘤的生长情况,肿瘤标本石蜡切片,TUNEL染色法检测体内肿瘤细胞的凋亡诱导情况.结果 flavopiridol可显著抑制WE-68细胞增殖,且剂量-效应,时间-效应关系.WE-68细胞经flavopiridol处理后可发生凋亡.Flavopiridol能显著下调md-1的表达,但对bcl-2、bd-xl和XIAP表达无影响.结论 flavopiridol在体内外可显著抑制尤文肉瘤WE-68细胞生长并诱导凋亡,其机制可能与降低mcl-1蛋白表达有关.
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骨肿瘤侵犯关节及跨关节侵犯
骨肿瘤在人体所有的肿瘤类型中相对少见,虽然仅占2％～3％,但由于常见恶性肿瘤或侵袭性肿瘤的发病部位多为四肢长骨,尤以股骨及胫骨等负重骨多见,而且骨肉瘤、骨巨细胞瘤、尤文肉瘤等侵袭性骨肿瘤于儿童至青壮年多见,易致残,甚至死亡,对人体产生巨大危害.因此,我们重视骨肿瘤的早期诊断、明辨良恶性类型、确定侵犯范围,从而为临床治疗、预后评估提供参考依据.
