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乳胶凝集法检测唾液酸化糖链抗原KL-6的性能观察及其对间质性肺病的诊断价值
目的:探讨乳胶凝集法检测唾液酸化糖链抗原KL-6的性能,并评估KL-6对间质性肺病的诊断价值.方法:检测44例表面健康人血清KL-6水平,验证试剂盒厂商提供的参考区间.比较间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)组、其他肺病组和表面健康人组血清KL-6水平,通过绘制ROC曲线评价KL-6对ILD的诊断性能.结果:44例表面健康人血清KL-6水平有43例在厂商提供的参考范围内(＞90％),通过验证.ILD组、其他肺病组和表面健康人组KL-6中位浓度分别为824(187.9～8 214)、246(101～2 129)、168(98～416) U/mL,差异有统计学意义(P＜0.001).以500U/mL为临界值,KL-6诊断ILD灵敏度和特异度分别为75％、89.8％.KL-6诊断ILD的ROC曲线下面积(AUC)为0.852(95％CI 0.793～0.911,P＜0.000 1).结论:乳胶凝集法检测血清KL-6的性能符合要求;KL-6对ILD具有较好的诊断效能,是潜在的诊断指标.
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气速指数的测定对间质性肺病的诊断意义
目的:探讨气速指数测定对间质性肺病(ILD)诊断的临床意义.方法:53例病人,其中男性14例,女性39例,年龄平均29±3岁,均用进口的全自动肺功能检测仪测定.依据测定的MVV、VC的参数和各占预计值百分比计算气速指数.计算方法:气速指数=MVV%/VC%.气速指数＞1为限制性通气功能障碍,气速指数＜1为阻塞性通气功能障碍.结果:53例间质性肺病病人中,气速指数＞1的有29例,同时F-V曲线描图各值均升高,RV、TLC、RV/TLC各值均降低,FEV1.0/FVC平均值为80%.气速指数＜1有24例,F-V曲线描图各值均降低,RV、TLC、RV/TLC各值均增加,FEV1.0/FVC平均值为60%.结论:气速指数＞1是诊断ILD的金标准,但是ILD病人有严重感染或合并症时,气速指数＜1.
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甲磺酸伊马替尼致间质性肺炎1例报告
甲磺酸伊马替尼(imatinib mesylate,IM)是酪氨酸蛋白激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI),用于治疗ph+慢性粒细胞白血病[1]及转移性或手术无法切除的恶性胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST).在临床应用中,IM可导致恶心、呕吐、水钠潴留、肝功能损害、肌痛及肌阵挛等不良反应[1-2].IM较少见的呼吸系统不良反应为肺水肿、胸腔积液,极少见的不良反应为IM相关性间质性肺病(interstitial lung disease,ILD).我科近期收治1例IM治疗GIST导致的ILD患者,现报告如下.
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过敏性肺炎的罕见病因
过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis)又称外源性过敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis),是易感人群反复吸人各种具有抗原性的有机气雾微粒、低分子量化学物质等所引起的一组弥漫性间质性肺部疾病[1].从定义就可以清楚看出,过敏性肺炎的发病机制有过敏原、接触史和易感人群3个必需环节.本文着眼于过敏性肺炎的病因,尤其是罕见病因,探讨这一肺间质病临床科研的可能发展方向.既然发病过程是过敏原与易感人群相互作用的结果,所谓“罕见”病因所指的就既可能是确实罕见的病原,也可能是较常见的、在大多数人没有抗原作用的物质罕见地在少数易感人群致病.
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SFTPC突变致儿童间质性肺病伴家系外显不全3例并文献复习
目的 报告3例肺表面活性蛋白C基因(SFTPC)突变致儿童间质性肺病(chILD)伴家系外显不全的临床特征及基因突变特点.方法 总结3例家系外显不全的chILD临床资料和基因检测结果,对SFTPC突变基因型及其临床表型进行文献复习.结果 3例患儿均为足月顺产,出生时无异常,在生后2～15月出现咳嗽、气促和发绀,持续不能离氧,CT示弥漫磨玻璃样变伴或不伴囊性变,其中1例有家族史.多予机械通气、肺表面活性物质、类固醇、羟氯喹治疗,2例好转,1例死亡.3例患儿家系测序均检测到SFTPC基因存在致病性杂合错义突变[2例c.218T>C(p.I73T)杂合错义突变,为国外数据库常见致病突变;1例c.314A>G(p.D105G)杂合错义突变],各家系均有健康携带者.共检索到报道SFTPC突变致chILD外显不全的文献7篇10例患儿,结合本文3例,13例起病时间从新生儿期至11岁,CT多表现为弥漫性磨玻璃样变,均有长期吸氧史,2例死亡,2例chILD,9例缓解.结论 SFTPC突变致chILD在中国汉族人群存在外显不全现象,对这类疾病的临床特点及基因检测结果的认识为早期诊断、干预、预后判断和遗传咨询提供了依据.
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结缔组织疾病继发间质性肺疾病的治疗进展
结缔组织疾病继发间质性肺病(CTD-ILD)的早期诊断和治疗是当今学者较为关注的问题.CTD-ILD的诊断需结合临床、病理及影像学三方面的表现,而治疗方面,细胞因子治疗得到高度的关注.本文综述近年CTD-ILD的相关治疗研究进展.
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吉非替尼致间质性肺病49例文献分析
目的 探讨吉非替尼致间质性肺病的发生规律及特点,为安全合理用药提供参考.方法 以“吉非替尼”和“间质性肺病/间质性肺炎”与“gefitinib”和“interstitial lung disease/interstitial pneumonia”为检索词,检索2002年7月-2015年3月CNKI、VIP及PubMed数据库收载的吉非替尼致间质性肺病个案报道,并进行分析.结果 共筛选出有效个案报道41篇,计49例患者,男性28例,女性21例,年龄70岁及以上患者20例(41％).使用吉非替尼后14 d内出现间质性肺病15例(31％),其中死亡10例.结论 吉非替尼致间质性肺病不良反应需引起临床高度重视,早期发现并给予对症治疗,降低致命性间质性肺病的发生.
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间质性肺病急性加重期不同给氧方式的比较
间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)病理基础是弥散功能障碍,在急性加重期经鼻吸氧方式无法维持机体基本氧需求,临床采用面罩吸氧和经鼻(面)罩机械通气(face mask mechanical ventiltion,FMMV)方式纠正Ⅰ型呼吸衰竭.本研究通过对比这两种不同的给氧方法治疗ILD并发Ⅰ型呼吸衰竭,研究间质性肺病急性加重期佳给氧方法.
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系统性硬皮病相关间质性肺病的药物治疗进展
系统性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)是一种表现为皮肤硬化和内脏器官纤维化的自身免疫疾病,SSc相关间质性肺病(SSc-related interstitial lung disease,SSc-ILD)是患者的主要死因之一,其发生机制不明,治疗难度大.本文介绍了近年来SSc-ILD常用药(糖皮质激素、环磷酰胺及硫唑嘌呤)在临床研究中的新进展,以及有关新型药(霉酚酸酯、吡非尼酮、B细胞靶向治疗药物、抗IL-6受体抗体药物、甲磺酸伊马替尼和巴利昔单抗)治疗SSc-ILD的探索性研究进展.
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结缔组织病并间质性肺病90例的临床特点分析
目的 通过复习结缔组织病并间质性肺病(CTD-ILD)患者的临床表现、血气分析、肺功能检查等临床资料,以期提高对该组疾病的了解和认识.方法 回顾性分析1997年1月-2007年12月北京世纪坛医院确诊的90例CTD-ILD患者的临床表现、血气分析和肺功能检查资料.结果 CTD-ILD患者共90例,男39例,女51例,年龄11～87岁,平均年龄为(62±15)岁.其中类风湿性关节炎(RA)13例,系统性硬化症(SSc)2例,皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)9例,干燥综合征(SS)8例,系统性红斑狼疮(SLE)6例,重叠综合征(OS)9例,未定型结缔组织病(UD-CTD)10例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AASV)33例.呼吸系统症状(如咳嗽、呼吸困难、咯血)的发生率高于全身症状(如发热、乏力、关节疼痛、皮肤损害等).81例患者进行血气分析检查,其中低氧血症31例,Ⅰ型呼吸衰竭16例,Ⅱ型呼吸衰竭2例.45例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍25例,阻塞性通气功能障碍2例,混合性通气功能障碍4例,弥散功能障碍39例.结论 CTD-ILD患者呼吸系统症状的发生率高于全身症状,伴发肺间质病变时,结缔组织病的临床表现可不明显,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能.CTD-ILD患者的血气分析主要表现为低氧血症和Ⅰ型呼吸衰竭,肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,合并阻塞性通气功能障碍时,应考虑有伴发细支气管炎的可能.
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间质性肺病患者呼吸道真菌感染50例临床分析
近年来呼吸道真菌感染明显增多,已成为医院感染的常见病原菌之一[1].尤其是间质性肺病患者,由于皮质类固醇激素和广谱抗生素的广泛应用,其发病率日益增高.现对我院2001年1月～2002年12月收治的50例发生呼吸道真菌感染的间质性肺病患者的资料进行回顾性分析,了解其临床特点及治疗效果,以指导临床实践.
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干燥综合征合并间质性肺病临床特点分析
目的 分析原发性干燥综合征(PSS)合并间质性肺病的临床特点.方法 选取2009年1月至2016年12月风湿免疫科住院的PSS患者291例,其中合并间质性肺病(ILD)90例(ILD组),不合并间质性肺病(非ILD组)201例.分别比较两组患者的临床表现和实验室检查.结果 与非ILD组比较,ILD组患者病程较长(t=3.080,P=0.003),年龄偏大(=4.703,P=0.000);两组患者性别无统计学差异(x2=3.098,P=0.078).伴有口干症状的PSS患者更易合并ILD(x2=4.288,P=0.038);合并ILD的PSS患者更易出现肺动脉高压(x2=24.695,P=0.000);而两组患者在乏力、眼干、猖獗齿、腮腺炎、舌痛、皮疹、关节痛、肌痛、肾脏受累、胸腔积液及血液系统受累诸方面差异无统计学意义(P均＞0.05).伴有高水平C反应蛋白(CRP)的PSS患者更易合并ILD(Z =2.535,P=0.011);两组患者在抗SSA抗体、抗SSB抗体、ESR、IgA、IgM、IgG、类风湿因子定量及抗环瓜氨酸肽抗体水平的差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 病程长、年龄偏大的PSS患者更易合并ILD;伴有口干表现及较高CRP水平的PSS患者容易出现ILD;合并ILD的PSS患者更易出现肺动脉高压.
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抗MDA5抗体对成年及幼年型皮肌炎合并间质性肺病诊断效能的meta分析
目的 通过meta分析探究抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体对不同类型皮肌炎(DM)并发快速进展型间质性肺病(RPILD)及慢性间质性肺病(ILD)的诊断效能.方法 检索PubMed、Embase、Cochrane library、中国知网、万方、维普和中国生物医学文献数据库,时间起止为建库至2017年5月.运用Meta-disc1.4行异质性检验,计算汇总敏感度、特异度、诊断比值比、阳性阴性似然比和SROC曲线.采用QUADAS-2和stata 12.0进行质量评价和发表偏倚.结果 共纳入32篇研究,文献质量较高,各部分不存在高偏倚风险,为中等异质性.抗MDA5抗体对成年DM合并RPILD的诊断效能(AUC=0.927,Q*=0.862)优于对成年DM合并慢性ILD(AUC=0.717,Q*=0.667)、幼年型皮肌炎(JDM)合并RPILD (AUC=0.836,Q*=0.768)的诊断效能.抗MDA5抗体对DM合并RPILD诊断准确性:临床无肌病型皮肌炎(CADM)(AUC =0.942,Q* =0.880)高于DM(AUC=0.926,Q* =0.860),亚洲(AUC=0.960,Q*=0.891)优于中国(AUC=0.925,Q*=0.859)及欧美人群(AUC=0.928,Q* =0.863),ELISA法(AUC=0.929,Q* =0.864)不劣于免疫沉淀法(AUC=0.927,Q* =0.859).Deek's漏斗图提示不存在发表偏倚.结论 抗MDA5抗体诊断成年及幼年型DM合并ILD有较高敏感性和特异性.
关键词： 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 皮肌炎 间质性肺病 Meta分析 -
老年脱屑性间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎(DIP)是一种少见的特发性弥漫性间质疾病,早期被划在特发性肺纤维化(IPF)的范畴内.1998年Katgenstein和Mgers因DIP的临床症状、组织病理、治疗和预后方面和呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)有很多相似之处,且2种疾病与长期吸烟有密切关系,而将其视为一类,即DIP/RBILD,从IPF中分离出来.直到1999年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会的新分类法中才将DIP列为一种独立性疾病.肺间质疾病尤其IPF的发病率在世界范围内日渐提高,已成为常见病.这类疾病的早中期在临床症状、胸部X线和CT方面都存在着一定的相似处,极易误诊误治,互相混淆.DIP与IPF都是中老年患病率高,因之提高对DIP的认识,加强诊断与鉴别诊断是十分重要的.
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肿瘤靶向药物相关的间质性肺病的研究进展
肿瘤靶向药物有独特的靶向抗肿瘤作用,在当前临床治疗中已发挥重要作用,并显示出良好的应用前景.但随着靶向药物应用范围的不断扩大,与其相关的间质性肺病的报道也越来越多.目前,靶向药物相关间质性肺病的发病机制尚不清楚,也缺乏规范化的诊断治疗指南.立即撤除肿瘤靶向药物、静脉激素的使用及氧疗是目前推荐的治疗方案.
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40例皮肌炎并发肺间质病变的临床分析
目的:探讨皮肌炎(DM)并发肺间质病变(ILD)的临床特点.方法:采用回顾性方法对167例DM患者的临床资料及实验室指标进行分析.结果:男女之比为1∶2.06.DM患者并发ILD者占23.95%,男性并发ILD(34.54%)高于女性(18.75%),ILD组的平均患病年龄[(52.03±12.22)岁]大于无ILD组[(45.34±17.43)岁].ILD组出现异色病样皮损、四肢肌无力和关节痛者高于无ILD组,而有双上眼睑和(或)眶周红斑的为无ILD组高于ILD组.在ILD组中,抗核抗体(ANA)和抗Jo-1抗体的阳性率分别为64.86%和32.43%,均大于无ILD组;ILD组的血清乳酸脱氢酶(LDH)、血沉(ESR)和心电图ST-T改变高于无ILD组.结论:年龄较大的男性DM患者,尤其伴ANA、抗Jo-1抗体阳性,血清LDH显著升高、ESR增快、ST-T改变、四肢肌无力、有关节痛以及异色病样皮损者更易并发ILD.
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吉非替尼致间质性肺病死亡危险因素的Logistic回归分析
目的:探讨吉非替尼致间质性肺病死亡的危险因素,为安全用药提供参考.方法:检索国内外吉非替尼致间质性肺病报道文献共49篇,对部分相关因素进行单因素及多因素Logistic回归分析.结果:文献涉及62例患者,死亡21例,好转41例.单因素Logistic回归分析显示,年龄、性别、肺部疾病史、原患疾病、间质性肺病发生时间等指标可能为吉非替尼致间质性肺病死亡的危险因素;多因素Logistic回归分析显示,男性(OR=6.802,P=0.03)、 有肺部疾病史(OR=10.910,P=0.047)及在14天内发生间质性肺病(OR=15.354,P=0.002)是导致吉非替尼致间质性肺病死亡的危险因素.结论:男性、肺部疾病史及早期发生间质性肺病存在死亡的风险高,应加强吉非替尼致间质性肺病监测及防治,减少致死性吉非替尼致间质性肺病的发生.
关键词： 吉非替尼 间质性肺病 转归 危险因素 Logistic回归 -
临床药师干预利妥昔单抗治疗淋巴瘤致间质性肺病1例并文献复习
为了提高对利妥昔单抗导致肺损伤的认识,对1例淋巴瘤患者接受利妥昔单抗化疗后致间质性肺病的临床资料进行分析.接受了含利妥昔单抗方案的化疗,患者出现咳嗽咳痰、胸闷气喘,低氧血症,胸部CT表现为斑片磨玻璃影,通过糖皮质激素治疗临床症状明显改善.复习文献,利妥昔单抗导致间质性肺病的发生率近年有增加趋势.随着利妥昔单抗的广泛应用,其导致的肺损伤已非罕见.患者在病程中突发的肺部病变应注意排外药物因素,越早使用糖皮质激素治疗是决定预后的关键.
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原发性干燥综合征相关间质性肺病危险因素分析
目的 分析影响原发性干燥综合征(pSS)相关间质性肺病(ILD)的危险因素.方法 回顾性分析2010-2015年于我科住院确诊的pSS患者214例,根据HRCT结果将患者分为ILD组(86例)和与无ILD组(128例),分析生化及免疫学指标等因素与ILD的相关性.结果 pSS患者ILD发生率为40.2％,与无ILD组比较,ILD组发病年龄较大,病程较长,差异有统计学意义(P＜0.05);与无ILD组比较,ILD组血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、类风湿因子(RF)、IgG、IgA水平升高,补体3(C3)水平降低(P＜0.05),抗核抗体(ANA)、SSA、抗心磷脂抗体(ACA)阳性率升高(P＜0.05);Logistic回归分析显示血SSA抗体阳性率、IgG水平升高为pSS患者出现ILD的危险因素.结论 发病年龄大、病程长的pSS患者继发ILD几率更高,SSA抗体阳性及IgG水平升高是pSS患者出现ILD的危险因素.
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不同气管插管方法建立大鼠间质性肺病模型的比较
目的：探讨更简单、安全、有效的大鼠气管插管方法，以建立大鼠间质性肺病模型。方法54只SD大鼠随机分为气管切开插管组（A组）、直视下直接插管组（B组）和盲探气管插管组（C组），每组18只。对比3组的操作时间、插管次数、插管过程中和实验后1周内大鼠的死亡率，以及苏木精－伊红染色肺组织的病理情况。结果 C组操作时间明显低于A组和B组（P＜0．05）；B组插管次数明显多于A组及C组（P＜0．05）。插管时3组大鼠死亡发生率差异无显著性（P＞0．05）；而实验后1周内3组死亡发生率比较有显著性差异（P＜0．05），C组死亡率低。3种造模方法均能使大鼠肺组织产生典型的肺泡炎或纤维化改变。结论盲探气管插管法操作简单，耗时少，大鼠的死亡率低，值得推广应用。
