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第二届全国弥漫性间质性肺病及风湿免疫性疾病肺损伤学术会议纪要
由中华医学会呼吸病学分会与中华医学会风湿病学分会共同主办的第二届全国弥漫性间质性肺病及风湿免疫性疾病肺损伤学术会议于2007年11月1-4日在广西壮族自治区桂林市召开,大会共收到论文120篇,参会者来自全国各地医院的呼吸内科、风湿免疫科、放射科、病理科医生约300人.为期2天的会议共进行了13个专题报告、4个焦点讨论、12篇大会论文报告、3个临床病理讨论.
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特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的异质性弥漫性间质性肺病(ILD),病变不仅侵犯肺间质,肺实质也明显受累,故美国胸科协会(ATS)/欧洲呼吸协会(ERS)于2002年颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)[1].
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EGFR-TKIs治疗非小细胞肺癌并发相关间质性肺病的诊治
近年来,分子靶向药物表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor,EGFR)酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs)对EGFR敏感突变晚期非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)的疗效已经获得肯定.随着应用的深入,临床发现EGFR-TKIs治疗NSCLC并发相关间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)成为其临床应用中需要重视的问题.ILD是EGFR-TKIs治疗中少见但致死的不良反应,病死率较高.目前,其发生机制仍不明确,尚无统一的诊断和治疗标准.现就EGFR-TKIs治疗NSCLC并发相关ILD的发病情况、诊断和治疗现状进行综述,并分析其可能的发生机制,以期为今后临床预防、诊断和EGFR-TKIs治疗NSCLC并发相关ILD提供参考.
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以肺部结缔组织病变为首发的间质性肺病1例及文献复习
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组以肺间质和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为主要病理特征的疾病.非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)是IIP的独立亚型.部分NSIP继发于结缔组织疾病、过敏性肺炎、药物引起的肺疾病和伴弥漫性肺泡损伤的慢性间质性疾病等[1-3].近年来临床上结缔组织病(connective tissue disease, CTD)引起肺间质病变的病例越来越多见,但以呼吸系统结缔组织病变症状为首发表现的间质性肺病尚属罕见,现报道1例.
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间质性肺病诊治中几个值得注意的问题
间质性肺病(interstitial lung diseases,ILD)代表了一大类肺部疾病,该类疾病存在明显的异质性,其病因各异、发病机制不同、临床表现与病理以及影像学表现具有多样性等特征,在治疗和预后方面同样存在相当大的差异[1-2].迄今为止,对ILD治疗的措施和手段有限,通常以使用糖皮质激素治疗为首选.从疗效的判断上看,不是所有ILD患者均适用,根据美国胸科学会/欧洲呼吸学会(ATS/ERS)制定的指南,常选用糖皮质激素治疗的疾病有:特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,ⅡP)、结缔组织病相关性间质性肺病(CTD-ILD)、外源性过敏性肺泡炎(hypersensitivity pneumonitis,HP)、结节病等[34].现就治疗中几个值得注意的问题分述如下.
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肺表面活性物质蛋白C基因218位点变异致婴幼儿肺间质疾病七例临床研究
目的 探讨肺表面活性物质蛋白C基因(SFTPC)218位点变异相关性婴幼儿肺间质疾病患儿的临床特点、转归及影响因素.方法 回顾性分析广西医科大学第一附属医院儿科、深圳市儿童医院呼吸科及苏州大学附属儿童医院呼吸科2013年1月-2016年12月收治的7例SFTPC基因218位点变异相关性婴幼儿肺间质疾病的临床资料及转归.结果 7例患儿均为足月儿,4例3月龄内发病,2例1岁以后发病,1例3月龄至1岁之间发病,临床以咳嗽、气促、呼吸困难等为主要表现,伴生长发育受限,无法脱离鼻导管给氧,血气分析提示低氧血症,4例慢性缺氧、杵状指.胸部CT均表现两肺弥漫性磨玻璃影.3例血巨细胞病毒(CMV)免疫球蛋白M或CMV-DNA阳性.7例患儿变异的部位均在exon3,其中5例患儿为SFTPC基因c.218T＞C,p.lle73Thr(杂合变异),2例患儿为SFTPC基因c.218T＞A,p.lle73Asn(纯合变异),1例合并ABCA3基因变异.4例患儿单纯应用泼尼松治疗,1例应用泼尼松联合羟氯喹治疗,2例对症治疗.3例死亡,3例好转,1例失访.结论 SFTPC基因218位点变异相关的婴幼儿肺间质性疾病的临床表现特异性不强,其严重程度及转归可能受到病毒感染等多因素影响,单独糖皮质激素治疗对部分患儿可能作用有限.
关键词： 间质性肺病 肺表面活性物质相关蛋白质类 基因 突变 婴幼儿 -
TKI同期放疗诱发间质性肺病的临床研究
目的 探讨口服EGFR-TKI同期放疗晚期NSCLC是否增加间质性肺病( ILD)发生并分析影响发生的因素. 方法 回顾研究2010—2014年本院收治的72例采用口服EGFR-TKI同期放疗的NSCLC患者资料,同时收集相关病例作为对照. 研究共分姑息化疗组、单药TKI组、同期放化疗组及TKI同期放疗组,比较TKI同期放疗组与其他治疗组ILD发生率;采用单因素χ2 检验联合多因素Logistic回归模型分析影响TKI同期放疗组患者ILD发生的风险因素. 结果 姑息化疗组、单药TKI组、同期放化疗组及TKI同期放疗组ILD发生率分别为2. 5%、12%、7. 5%、19. 4%( P=0. 045). 多因素回归分析显示影响TKI同期放疗组ILD发生的风险因素为男性、长期吸烟、合并基础肺疾病、肿瘤病灶>5 cm以及采用常规放疗手段等. 结论 TKI同期放疗晚期NSCLC可能会导致ILD发生率增加.
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多发性肌炎合并间质性肺病一例
多发性肌炎(PM)是一种肌肉炎性免疫性疾病,除累及肌肉外,还可引起肺脏、心脏及胃肠道等多系统损害.间质性肺病(ILD)是PM患者常见、严重的并发症,大部分病例抗Jo-1抗体阳性[1].
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厄洛替尼引起急性间质性肺病死亡2例
2例男性肺癌患者口服厄洛替尼发生间质性肺病死亡.病例1,1名84岁男性肺腺癌并骨转移患者,因骨痛给予厄洛替尼150 mg,1次/d口服.用药当晚患者开始发热,T 38.3 ℃,伴咳嗽、咳痰,但骨痛有所减轻.给予头孢曲松钠抗感染治疗,体温恢复正常,病情逐渐恶化.服药11 d后出现呼吸困难,在吸氧5 L/min的情况下动脉血氧分压67.5 mmHg,X线胸片示:双肺弥漫性间质病变,停用厄洛替尼.次日死于呼吸衰竭.病例2,1名69岁男性,因右肺鳞癌经化疗、放疗和对症治疗后,CT显示病灶稍有缩小,病情稳定.服用厄洛替尼150 mg,1次/d.2 d后,出现面部及躯干部皮疹,局部对症治疗后好转.服药29 d后出现发热,咳嗽、气短加重,血常规:WBC 10.2×109/L,抗感染治疗效果不明显.服药35 d复查CT示双肺弥漫性间质病变,停厄洛替尼.次日病情急剧恶化,出现严重呼吸困难,动脉血气示低氧血症,第3天死于呼吸衰竭.
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吉非替尼致间质性肺病1例及文献分析
目的:探讨吉非替尼诱发的严重间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)的发病机制、诊断与治疗.方法:对1例吉非替尼导致的ILD进行报道,并复习相关文献.结果:吉非替尼导致的ILD发生率低、病死率高.其危险因素包括男性、吸烟、既往肺间质纤维化等,主要临床表现为咳嗽、呼吸困难以及低氧血症,治疗方法以激素为主,辅以抗感染等支持治疗.结论:监测正在服用吉非替尼的患者的肺部症状和体征,及时诊断、尽早治疗,对于吉非替尼所致ILD的预后尤为重要.
关键词： 吉非替尼 间质性肺病 表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂 -
吉非替尼与厄洛替尼致间质性肺病的临床特点分析
目的探讨吉非替尼、厄洛替尼致间质性肺病的临床特点.方法在中国期刊全文数据库和万方数据库中,检索2004年1月至2016年12月发表的吉非替尼、厄洛替尼致间质性肺病的文献报道,对筛选出的病例进行回顾性分析.结果46例患者中,非小细胞肺癌45例,胰腺癌1例.多例患者具有放射性肺炎、肺间质病变、慢性支气管炎病史.吉非替尼剂量250 mg·d-1,继发间质性肺病24例(52.17%),厄洛替尼剂量150 mg·d-1,继发间质性肺病22例(47.83%).间质性肺病出现于用药后第2~730天,发生在用药1月内的占57.78%.主要临床表现为呼吸困难、咳嗽及发热.胸部X线片或CT可见磨玻璃影、斑片状或网格状阴影.所有患者停止EGFR-TKI治疗.43例患者采用了激素治疗,如地塞米松、甲泼尼龙、泼尼松.积极治疗后,症状改善、CT提示间质渗出吸收24例(52.17%),死亡20例(43.48%),其中1月内死亡的有14例.结论吉非替尼、厄洛替尼致间质性肺病起病急、死亡率高,用药后密切注意呼吸系统症状,必要时行胸部高分辨CT以尽早发现间质性肺病.一旦确诊,应停用EGFR-TKI、使用激素抑制炎症,同时加强抗感染等支持治疗.
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原发性干燥综合征合并肺间质病变中医证候与高分辨CT特征的研究
目的：分析原发性干燥综合征合并肺间质病变（ pSS-ILD ）患者中医临床证候分布特点及与胸部高分辨CT （ HRCT ）表现之间的关系。方法对75例pSS-ILD患者的中医证候分布、胸部HRCT分期分布情况、二者之间的关系进行回顾性分析。结果本病可分为虚证、实证、虚实夹杂证，进而分为8种证型。主要以肺气阴两虚证（29．3％）、肺气阴两虚夹痰证（28％）2种证型为多见，且随着胸部HRCT病变程度的加重，肺气阴两虚证愈发突显（85．7％，P＝0．020）。结论本病病机以本虚标实、虚实夹杂为主，证型分布与胸部HRCT的病变程度具有一定的相关性。
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雄附方治疗类风湿关节炎间质性肺病的临床观察
目的 观察雄附方治疗类风湿关节炎间质性肺病的临床疗效.方法 选择诊断明确的99例类风湿性关节炎间质性肺病患者,随机分为治疗组49例、对照组50例；二组均给予中草药基础方(随证加减)汤剂口服,治疗组加服雄附方(雄黄0.08g,制白附子0.96g,僵蚕0.96g).结果 治疗组显效(PR)8例,有效(CR)32例,无效(NR)9例,总有效率81.6％.对照组显效3例,有效23例,无效24例,总有效率52.0％.二组总有效率经统计学比较P＜0.01.结论 雄附方治疗类风湿关节炎间质性肺病疗效明确可靠.
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原发性干燥综合征合并间质性肺病的临床分析
目的探讨原发性干燥综合征合并间质性肺病(pSS-ILD)的发生情况、特征及早期诊断方法.方法对96例原发性干燥综合征患者(pSS),采用速率反射比浊法检测类风湿因子(RF)、C-反应蛋白(CRP)、血蛋白电泳、C3、C4;间接免疫荧光法和免疫印迹法检测抗核抗体(ANA)及其亚类.血气分析测定动脉血pH值、动脉血氧分压(PO2)、动脉血二氧化碳分压(PCO2).肺功能仪测定潮气容积(VT)、大肺活量(VCmax)、用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气容积(FEV1)、大呼气中段流量(MMFF)、大通气量(MVV)和一氧化碳弥散功能(DLCO).放射学检查包括胸部正侧位X线片和肺高分辨CT(HRCT)扫描.结果本组pSS患者ILD的发生率为21.9%,易出现于抗SSA抗体阳性、RF高滴度、高γ球蛋白血症及临床活动期的患者;肺功能检测异常主要为弥散功能降低和限制性通气障碍;肺HRCT在发现pSS-ILD时优于普通X线胸片.结论pSS-ILD的发生与原发病的活动明显相关,肺弥散功能、HRCT对诊断pSS-ILD及判断预后具有重要价值;早期诊断与治疗的患者预后良好.
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弥漫性肺部病变中恶性肿瘤的HRCT诊断
弥漫性肺部疾病(diffuse lung disease, DLD) 是指累及全部或大部分肺叶并在影像上呈各种表现的破坏性或限制性肺部疾病.这是一个非特异性的术语,实际上包括肺实质浸润的浸润性肺病和肺间质增厚的间质性肺病.
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原发性干燥综合征合并间质性肺病的肺功能与血气分析临床观察
目的 探讨原发性干燥综合征(Primary Sjogren's Syndrome,pSS)合并间质性肺病(Interstitial Lung disease,ILD)的肺功能与血气分析的特点及临床意义.方法 随机选取该院2009年4月-2013年4月pSS-ILD患者40例为观察组,与仅患有pSS的患者40例为对照组,比较两组的肺功能与血气分析之间的差异.结果 pSS-ILD患者的肺功能表现为肺弥散功能的降低、限制性通气障碍、混合性通气障碍.pSS-ILD患者的血气分析结果为:低氧血症.结论 pSS-ILD具有肺功能指标的变化与血气分析结果的变化,为提高pSS-ILD的临床诊疗提供了重要的理论依据.
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结缔组织病并间质性肺病90例的临床特点分析
目的：探讨结缔组织病合并间质性肺疾病患者的临床特征。方法选取我院自2012年8月至2014年8月间收治的结缔组织疾病患者180例患者作为研究对象，根据其是否合并间质性肺病将其分成两组即对照组患者90例为非合并症患者，观察组患者90例为合并症患者，分别对两组患者的各项指标进行分析。结果两组患者的ANA、抗CCP、ESR、Hb、IgG、RF等指标差异具有统计学意义，P<0.05。结论结缔组织疾病合并间质性肺病的患者其ANA、抗CCP、ESR、Hb、IgG、RF等指标水平较高。
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皮肌炎/多发性肌炎相关间质性肺病患者支气管肺泡灌洗液淋巴细胞分析
目的 探讨皮肌炎/多发性肌炎相关性间质性肺病(DM/PM-ILD)患者支气管肺泡灌洗液(BALF)中淋巴细胞计数及不同淋巴细胞亚群的分布特征,为进一步研究DM/PM-ILD发病机制提供理论依据.方法 2013年1月-9月安徽省立医院收治的16例DM/PM-ILD患者行经支气管肺泡灌洗,获得BALF,并行总细胞计数及分类细胞计数.流式细胞术检测BALF及外周血中淋巴细胞亚群(CD3+总T细胞、CD3+ CD4+T细胞、CD3+ CD8+T细胞、CD3-CD16+ CD56+ NK细胞、CD3-CD19+B细胞),计算每种淋巴细胞亚群百分比.比较DM/PM-ILD患者与正常对照BALF中细胞总数及各淋巴细胞亚群百分比.比较DM/PM-ILD患者BALF与外周血各淋巴细胞亚群百分比.结果 DM/PM-ILD患者外周血不同淋巴细胞百分比大多均正常;BALF细胞总数较正常对照显著增多,明显淋巴细胞占优势(每例均＞15％).DM/PM-ILD患者BALF中CD3+总T细胞和CD8+T细胞百分比较正常对照显著增加,并且较外周血中百分比显著增加;DM/PM-ILD患者BALF中NK细胞百分比较正常对照显著下降,B细胞百分比与正常对照差异无统计学意义,两者均较外周血中显著下降.结论 DM/PM-ILD患者BALF中存在明显的淋巴细胞计数增多和淋巴细胞亚群比例失调,其中CD8+T细胞明显增加,可能在DM/PM-ILD形成中发挥重要作用.
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结缔组织病相关间质性肺病和特发性肺纤维化临床特征比较
目的：比较结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）与特发性肺纤维化（IPF）的临床特征。方法收集2014年6月至2015年12月诊断为间质性肺病的住院患者，同时排除已知其他原因导致的间质性肺病患者。回顾性分析患者临床表现、自身抗体、影像学、血气分析等特征。结果总共纳入628例患者，其中CTD-ILD患者459例（73.09%），IPF患者169例（26.91%）。CTD-ILD 组和 IPF 组年龄分别为（52.10±14.23）岁和（67.10±13.13）岁，差异有统计学意义（t＝-10.092，P＝0.000）。IPF 组患者男性比例明显高于 CTD-ILD 组[75.15%（127/169）比28.32%（130/459），P＝0.000]。CTD-ILD患者自身抗体多种阳性，IPF患者部分可见抗核抗体、抗干燥综合征抗原A抗体和抗Ro-52抗体阳性。IPF患者胸部高分辨CT以蜂窝状影、肺大疱、肺气肿等纤维化表现多见，而CTD-ILD患者则以实变影、小结节影等炎性表现为主。IPF组呼吸衰竭发生率显著高于 CTD-ILD 组[49.11%（83/169）比13.07%（60/459）]，差异有统计学意义（P＜0.01）。结论 CTD-ILD和IPF患者临床特征完全不同，对ILD患者进行临床表现、自身抗体、胸部高分辨CT等全面评估，有利于我们对ILD的认识及合理诊治。
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甲襞微循环检测在原发性干燥综合征伴间质性肺病患者中的临床意义
目的 分析原发性干燥综合征(pSS)伴间质性肺病(ILD)患者甲襞微循环的变化,探讨甲襞微循环检测对pSS-ILD诊断和病情评估的作用.方法 回顾性分析2011年8月至2017年2月徐州医科大学附属医院首诊的141例pSS患者的临床资料,根据有无ILD分为pSS-ILD组(n=80)和无ILD组(n=61),所有病例均进行了甲襞微循环、肺部高分辨率CT(HRCT)和动脉血氧分压检查,观察两组甲襞微循环的差异,分别分析pSS-ILD组甲襞微循环总分与HRCT评分和动脉血氧分压的关系.结果 无ILD组甲襞微循环总分、HRCT评分显著低于pSS-ILD组[(5.21±2.65)分比(6.97±3.27)分,(6.01±4.33)分比(8.36±3.57)分,P<0.01];动脉血氧分压显著高于pSS-ILD组[(86.14±19.37)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)比(76.46±17.67)mmHg,P<0.01];pSS-ILD组甲襞微循环总评分与HRCT评分呈正相关(r=0.80,P<0.001),与动脉血氧分压呈负相关(r=-0.88,P<0.001).结论 pSS-ILD组较无ILD组的患者甲襞微循环发生异常更严重,比例更高,甲襞微循环检测可能有助于pSS-ILD的诊断;甲襞微循环总评分与HRCT评分呈正相关,与动脉血氧分压呈负相关,可能作为pSS-ILD病情评估的一项指标.
