首页 > 文献资料
-
磁刺激辅助治疗小脑萎缩1例
患者,女,68岁,主因进行性走路不稳7年,加重1年,饮水呛咳6个月于2003年9月14日入院.患者缘于7年前逐渐出现走路不稳,自觉双下肢沉重,灵活性差.走路时右下肢无力,向右侧、后侧倾倒.上述症状在夜间无明显加重.摔倒前无眩晕、视物旋转及黑目蒙,无一过性意识障碍.于当地医院行头CT示:"小脑萎缩",给予"步长脑心通、多种维生素/多种微量元素(商品名:金施尔康)"等药物口服,症状渐加重.6年来渐出现言语不清,走路不稳加重,摔倒次数增多,走路时双腿分开较宽,走直线困难.1年前出现双手持物无力,持物时双手震颤,吃饭时不能将饭菜准确地送入口中,两侧无明显差别,走路时右下肢较僵直,需要他人搀扶.6个月前偶尔出现饮水呛咳.既往"高血压病"病史3年.入院体温 37.0℃,脉搏80次/min,呼吸16次/min,血压150/80 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa),神志清楚,表情自如,发育正常,营养中等,心肺腹查体未见异常.神经系统查体:意识清楚,定向力正常,双眼球各方向活动自如,无眼震,双瞳孔正大等圆,光反射灵敏,额纹对称,鼻唇沟等深,示齿口角无偏斜,双侧软腭上提可,伸舌居中,转头耸肩有力,四肢肌肉无萎缩,肌力5级,肌张力稍低,双侧的指鼻试验欠稳准,轮替试验欠稳准,跟膝胫试验欠稳准. 共济失调性步态,闭目难立征:睁眼、闭眼均阳性.无撑坐起试验阳性,直线行走不能.双侧巴宾斯基征阴性,多克征阴性.入院后头CT示:小脑萎缩,日常生活行为能力评分(ADL)为75分.入院诊断:小脑萎缩,高血压病. 给予氨基酸/低分子肽(商品名:脑活素)、甲钴胺(商品名:弥可保)、银杏黄酮苷(商品名:金纳多)等药物治疗,给予经颅磁刺激辅助治疗.
-
苯妥英钠中毒致小脑萎缩及共济失调一例报告并文献复习
目的 探讨苯妥英钠中毒致小脑性共济失调的临床特征,以减少误诊误治.方法 对我院收治的苯妥英钠中毒致小脑性共济失调1例的诊治过程进行回顾性分析并复习相关文献.结果 本例因头晕伴恶心、呕吐15 d入院,门诊以椎基底动脉供血不足、多发腔隙性脑梗死收入院,予对症治疗病情无明显好转,结合患者长期服用苯妥英钠病史,进一步查血液中苯妥英钠浓度,考虑为苯妥英钠中毒致小脑萎缩并共济失调,减量应用苯妥英钠,症状明显好转,出院.结论 苯妥英钠引起的小脑萎缩并共济失调临床少见,病史询问不详细是导致误诊的关键,及时减量或停药可改善症状.
-
副肿瘤神经系统综合征1例报告
患者, 男, 55岁, 干部, 主因双下肢无力, 行走不稳6年, 意识模糊3天, 于2002年3月19日入院. 患者于6年前无明显诱因渐感双下肢无力, 走路不稳, 言语缓慢, 当时曾查头颅CT示小脑萎缩, 神经细胞活化剂治疗病情无好转. 2年前发现有"左肺癌", 行手术治疗, 证实为"支气管肺癌". 2个月前始不能自己行走, 睡眠差.
-
立体定向神经细胞移植治疗小脑萎缩32例报告
小脑萎缩是较常见的神经系统退行性疾病,严重降低患者的生活质量.但目前仍尚缺乏有效的治疗方法.2002年6月~2003年10月,我们以同种异体胚胎小脑组织作为供体,采用立体定向移植技术,治疗不同类型的小脑萎缩患者32例,取得比较满意的效果,报告如下.
-
小脑萎缩中医治疗近况
小脑萎缩又称脊髓小脑性共济失调( Spinocerebellar Ataxia,SCA),是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病.这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,犹如企鹅,因此被称为企鹅家族.
-
外伤致阻塞性脑积水患者1例分析
临床资料:男性50岁,婴幼儿时头部受过摔伤,有短暂昏迷史,36岁时再次受伤卧床数天,恢复后步态不稳,一直未消失,45岁时他在无扶助下不能行走,偶尔出现小便失禁,视力进行性下降.入院后查眼底视神经萎缩,双腿及双上肢呈收缩位,可有主动运动但动作缓慢,反射迟钝,无病理反射.CT报告交通性脑积水,小脑萎缩,第四脑室出口阻塞.
-
神经干细胞的局部毒性实验研究
自20世纪90年代Reynolds和Weiss成功在成年小鼠的脑组织中分离出了具有分化增殖和分裂潜能的神经干细胞,并很快在人胚胎脑和成人脑组织中得到了证实[1].神经干细胞的发现打破了神经元不会再生的传统观念,目前神经干细胞已经在临床上用于脑瘫、脑中风(脑梗死、脑出血)后遗症、脊髓损伤、运动神经元病、小脑萎缩、共济失调、帕金森病、视神经萎缩、进行性肌营养不良、老年痴呆及脑肿瘤的治疗等[2,3].本实验通过对神经干细胞开展局部毒性实验研究,以保证其临床使用的安全性,现报告如下.
-
中暑致小脑萎缩1例报告
一高温中暑病例,早期出现多脏器功能紊乱,急性期后出现语言障碍、共济失调,MRI表现为小脑萎缩,经降温、护脑、高压氧及理疗等治疗后,康复出院.
-
5例以肢体震颤为主的1,2-二氯乙烷中毒临床分析
我院收治了5例以不同程度肢体震颤为主要表现的1,2-二氯乙烷中毒病人,早期CT提示双侧小脑齿状核及大脑白质区广泛稍低密度改变,后期头颅CT及MR均提示低密度改变明显恢复,但有小脑萎缩.病程较长,治疗上主要予脱水降颅压、高压氧、抗癫痫、镇静等.
-
1例遗传性脑萎缩患者自体骨髓干细胞移植的护理
小脑萎缩是一组以共济失调为主要表现且病因尚不明确的中枢神经系统疾病,临床病例以散发型为主,遗传型仍少见.神经干细胞(NSC)是具有自我分裂增殖能力和多方向分化潜能的细胞,NSC作为神经系统自我修复的细胞学基础,已成为中枢神经系统疾病和损伤修复的研究焦点~([1]).近来我科开展自体骨髓干细胞移植治疗1例遗传性脑萎缩患者,临床疗效较好,本文将治疗及护理体会进行总结,现报道如下.
-
长期大剂量服用苯妥英钠致小脑共济失调1例
病人,女,66岁.于59年前因患"脑膜炎"后出现发作性四肢抽搐,伴意识障碍,当地医院诊断为"癫痫",给予苯妥英钠0.1g/2次/d口服.用药后患者上诉症状仍时有发作,遂自行增加剂量至0.2g/2次/d口服.
-
儿童小脑萎缩与小脑发育畸形的CT诊断
目的:研究儿童小脑萎缩与小脑发育畸形的CT诊断.方法:选取我院2013年1月~2015年2月收治的96例小脑萎缩与小脑发育畸形患儿作为研究对象 ,对其临床CT检测及诊断资料进行回顾性分析.结果:弥漫性脑萎缩1例 ,局部性脑萎缩2例 ,中心性脑萎缩1例 ,小脑萎缩92例 ,准确率为95.83% ;儿童小脑萎缩的主要原因为:先天性发育不良、宫内感染、全身性疾病小脑改变、中枢神经感染后及原因不明性性退行性萎缩改变.结论:采用CT对儿童小脑萎缩与小脑发育畸形进行诊断能够有效提高诊断准确率 ,是临床诊断的重要依据 ,具有临床应用及推广价值.
-
电针结合中药治疗小脑萎缩9例
目的:观察电针结合中药治疗小脑萎缩的疗效.方法:针刺:头针取运动区、平衡区;体针上肢取曲池,手三里、外关、合谷、八邪、下肢取足三里、阴陵泉、阳陵采、悬钟、丘墟、内庭等,针后通电20分钟;药物服用中药御旨胶囊,治疗小脑萎缩9例.结果:总有效率77.78%,提示:本方法对本病具有调养气血,化瘀开窍,补脑醒神的功效.
-
头穴透刺结合中药治疗小脑萎缩5例
小脑萎缩是一种以损害脊髓及小脑为主的慢性、进行性脑部疾病,多为家族遗传.由于病灶范围和发展过程不尽相同,小脑萎缩的临床症候群亦有多种类型,其主要症状为走路不稳犹如喝醉酒状、动作反应较不灵活、握物无力、构音障碍、言语不清,书写时字迹逐渐变大且行距不齐,意向性震颤,有的患者伴有复视或视物模糊,吞咽发呛,大小便障碍等,严重影响患者的生活质量,甚至危及患者生命.目前西医对本病的治疗效果尚不明显,通过运用头穴透刺法结合中药治疗,效果良好,现报告如下.
-
橄榄体-桥脑-小脑萎缩1例报道
我们经治一诊断为橄榄体-桥脑-小脑萎缩病例,兼有视网膜变性,眼球运动障碍,小脑及锥体外系症状.
-
肺癌合并神经肌肉综合征1例
1 病例摘要患者,女,72岁.病人入院前4个月不明原因开始出现四肢无力,走路不稳,且呈现进行性加重,伴食欲不振及消瘦,病人在多家医院就诊,并作头部CT及核磁共振检查,诊断为"脑动脉硬化,小脑萎缩".
-
针灸治疗疑难杂症3则
针灸疗法是中医学的宝贵遗产之一,具有二千多年的历史.对顽症、疑难杂症有意想不到的疗效.现把临床几则验案报道如下.
-
人脐带间充质干细胞移植治疗小脑萎缩
目的 研究人脐带间充质干细胞(Human umbilical-cord mesenchymal stem cells,hUMSCs)治疗小脑萎缩(Cerebellar atrophy,CA)的临床疗效.方法 健康新生儿脐带中分离MSCs,连续体外扩增,采用鞘内注射(2.5×1075 mL)结合静脉滴注(7.5×107100 mL)的方法,治疗57例小脑萎缩患者,每次治疗剂量为1.0× 108个细胞.结果 所有患者随访6个月,治疗3个月后有效率为72.0%,治疗6个月后有效率为79.0%,无明显并发症.结论 应用hUMSCs治疗小脑萎缩安全有效,但远期疗效尚待进一步观察.
-
婴儿先天性糖基化异常 Ⅰa型1例报告
目的 探讨罕见遗传代谢病,先天性糖基化异常Ia型(CDG-Ⅰa)的临床特点及诊疗.方法 回顾分析1例因脑病及肝病被发现的CDG-Ⅰa型婴儿的临床资料及基因检测结果 ,并复习相关文献.结果 男性患儿,生后3个月出现颜面、躯干部皮疹,运动发育落后,营养不良,面颊部脂肪较丰满,四肢肌张力低下,双侧乳头凹陷.检查发现肝功能异常,轻度肾功能损害;发育商低下.头颅磁共振检查提示双侧额、颞部脑沟增宽,小脑萎缩.尿有机酸、血氨基酸及酯酰肉碱谱、生物素酶活性正常.基因测序显示患儿PMM2基因存在两处杂合突变点c.430T>C(p.F144L)及c.713G>C(p.R238P),确诊为CDG-Ⅰa.患儿父母健康,各携带一个致病突变.患儿曾有一兄,智力运动障碍,8个月时死于肝肾功能损害、肾积水.结论 CDG-Ⅰa为常染色体隐性遗传病,对于不明原因的多脏器损害,特别是合并智能运动发育落后、斜视、乳头凹陷、小脑萎缩的患儿应该考虑本病的可能,PMM2基因检测有助诊断.
关键词: 先天性糖基化异常Ⅰa型 遗传代谢病 脑病 小脑萎缩 肝病 -
毛细血管扩张性共济失调
毛细血管扩张性共济失调(AT)又称Louis-Bar综合征,由Madame Louis-Bar于1941年首先报道.是常染色体隐性遗传伴完全外显疾病.其发病机制为DNA修复缺陷.患儿多在十岁前出现症状,主要累及神经系统、免疫系统和皮肤,表现为共济失调、反复副鼻窦和肺部感染以及球结膜、上眼睑、耳面部、上颈部的毛细血管扩张.磁共振表现为小脑萎缩.病程晚期好发肿瘤,患者多死于感染和肿瘤.以下就结合本院一例患儿的病例资料对Louis-Bar综合征进行分析.