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SAPHO综合征三例临床影像分析
目的 探讨滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨肥厚、骨炎综合征(SAPHO综合征)的临床和影像学表现.资料与方法报道了3例SAPHO综合征并复习文献.结果 SAPHO综合征有骨关节病变和皮肤病变.骨关节病变表现为骨肥厚、硬化和关节炎,好发部位是前上胸壁、脊柱、骨盆等,胸肋锁骨区的改变有特征性.皮肤病变表现为脓疱疮和重症痤疮.结论 放射科医师应提高对SAPHO综合征的认识,并与其他疾病进行鉴别.
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骨不连断端成骨能力区域划分的临床意义
目的 探讨"成骨能力区域划分"概念的合理性及优越性.方法 基础研究:收集萎缩性骨不连患者标本30例,包括断端硬化死骨、瘢痕组织及两侧正常骨组织,将其中正常骨组织定义为成骨活跃区,硬化死骨及瘢痕组织定义为成骨失活区,依此分为2组.观察2组HE染色后的病理结构特点,并对2组中骨形态发生蛋白(BMP)-2,转化生长因子(TGF)-β1和血管内皮生长因子(VEGF)的表达进行免疫学分析.临床研究:回顾分析2014年1月至2015年12月西安交通大学附属红会医院创伤骨科收治的103例萎缩性骨不连伴骨缺损病例,术中均按照"成骨能力区域划分"概念植骨,术后随访至骨愈合,分析术后骨骼评分及功能评分.结果 基础研究:成骨失活区骨细胞结构多不完整;成骨活跃区骨细胞质量及数量均完好;成骨失活区BMP-2 ,TGF-β1和VEGF表达均明显低于成骨活跃区,差异有统计学意义.临床研究:所有患者均获得随访,平均随访时间10.5个月,骨愈合率99%,平均骨愈合时间7.4个月,骨骼评分及功能评分优良率100%.结论 骨不连断端不同区域间确实存在成骨能力的差异,按照"成骨能力区域划分"概念植骨,能够大程度发挥自体骨成骨效应,辅以坚强内固定,能够有效提高萎缩性骨不连伴骨缺损的治愈率.
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SAPHO综合征一例临床评析
SAPHO综合征是滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎的简称，是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病，主要表现为骨炎和皮肤的病变。临床上对于有特征性表现的SAPHO综合征比较容易诊断，但若症状不典型，则容易误诊漏诊。在治疗方面，西医多应用非甾类抗炎药、秋水仙碱、双磷酸盐、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤及细胞毒类药，严重者可加用激素。中医方面该病属于“痹症”的范畴，病机为湿热内蕴、阻滞气机，继而导致血行受阻，瘀血内生，湿热瘀血搏结，浸淫肌肤，发为脓疱疮；流注关节，导致关节肿痛。治疗以清热利湿、活血通络为法，方选四妙勇安汤合自拟解痉舒督汤加味。由于该病的发病率低，病例数少，治疗方面尚无大样本、多中心的研究。西药治疗存在一定的毒副作用，可尝试中西医结合治疗。
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SAPHO综合征治疗方法的新尝试——附1例报道
SAPHO(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis,SAPHO)综合征是1987年由Chamot AM[1]首次提出命名的一组特殊症候群:滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎.临床上主要以皮肤和骨骼受累为主要表现,属罕见病,至2009年全球有文献报道的病例仅450余例[2],治疗方案尚无定论,本文主要用中西医结合治疗SAPHO综合征1例,取得良好的疗效,现报道如下.病例介绍患者男,58岁,农民,主因“双侧胸锁关节、周身关节酸胀、疼痛1年”于2012年9月10日在协和医院中医科入院治疗.患者于2011年8月自觉右侧胸锁关节处凸出,伴疼痛、酸胀不适.201 1年9月出现左侧胸锁关节处凸出,伴疼痛、酸胀不适,后逐渐出现双肩、双肘及双手关节,双骶髂关节、双膝、双踝及双足关节酸胀、疼痛,腰颈部关节活动受限,双手晨僵1 h,间断口服扶他林(双氯芬酸钠肠溶片)25 mg 1天2次治疗,症状无明显改善.
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SAPHO综合征临床X线分析(附4例报告)
SAOHO综合征(synovitis,scne,pusttzlosis,hyperostosis,osteitis)即滑膜炎、痤疮、脓疱疮、骨肥厚、骨炎综合征,临床罕见,查阅近年国内文献,仅见个案报道.本院近期收治4例,结合文献报告如下.
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婴儿性骨皮质增生症误诊6例分析
婴儿性骨皮质增生症又称CAFFEY-SMITH综合症,是病因不明的较少见的婴儿期疾病,极易误诊,现将我院1994～1995年期间误诊的6例分析如下.
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SAPHO综合征三例
SAPHO综合征是有滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)、骨炎(osteitis)表现的综合征,国内鲜见报道,现将本院诊治的3例报告如下.
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食管型颈椎病的手术治疗:附两例报道
一、简介颈椎退行性变在中老年人中十分普遍,影像学检查往往提示椎体骨质增生,骨赘形成.但是这种改变大部分都没有明显的临床症状,引起局部食管压迫导致吞咽困难的十分罕见.国内第一届颈椎外科研讨会中确定其为食道型颈椎病,国际上则把其称为Forestier病[1],或者弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)[2].我们收治了两例这样的患者,手术治疗均取得了满意的疗效,特总结如下.
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弥漫性特发性骨肥厚一例报告
弥漫性特发性骨肥厚(DISH)是一种以广泛的骨质增生肥大及韧带、肌腱钙化或骨化为特征的疾病.该病临床报道不多,由于病因不明且进展缓慢,临床症状无特殊表现,往往容易误诊.近我科收治1例DISH患者,现报道如下.
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颈椎弥漫性特发性骨肥厚症的特点和治疗
弥漫性特发性骨肥厚症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病.目前国内流行病学资料匮乏,国外资料显示在超过40岁的人群中,男性发病率为3.8%,而女性为2.6%[1];在65岁以上人群中的发生率约为10.0%.大多数颈椎DISH并不引起症状[2];少数颈椎DISH可产生了一系列特殊临床症状,已引起学者的重视.
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SAPHO综合征一例报道并文献综述
SAPHO 综合征（ synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome）是由滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（ pustulosis）、骨肥厚（ hyperostosis）以及骨炎（ osteitis）组成的一种主要累及皮肤和骨关节的综合征［1］。近十余年来，关于SAPHO综合征的临床报道日趋增多，但针对其病因和发病机制的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例，80％以上的病例集中在欧美、日本等国家和地区，自1999年魏华等［2］于国内首次报道1例SAPHO综合征患者以来，国内报道仅十余例。现将青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院骨科诊断的1例报道如下，并对其诊断和临床表现做了综述，以加深对SAPHO综合征的认识水平，提高早期诊断的准确率。
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弥漫性颅骨肥厚致获得性Chiari Ⅰ畸形一例并文献复习
目的 探讨弥漫性颅骨肥厚致获得性Chiari Ⅰ畸形个体化治疗方案及机制.方法 报告1例弥漫性颅骨增厚致颅内压增高和小脑扁桃体下疝,并复习相关文献.结果 颅骨肥厚造成颅内容积减小,部分患者可合并小脑扁桃体下疝,可继发于Camurati - Engelmann病、颅骨-骨干发育不良、Worth - type骨内膜肥厚和硬化性骨化病等.作者所报告病例即属于常染色体显性遗传性骨硬化症.治疗上宜采用幕上开颅减压术,而禁忌采用单纯枕下减压术.结论 弥漫性颅骨肥厚引起获得性ChiariⅠ畸形很少见,治疗上应行幕上开颅减压术.
关键词： 获得性Chiari畸形 骨肥厚 颞下减压术 -
SAPHO综合征研究进展
SAPHO综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome)是指由滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）组成的一组少见的慢性无菌性炎症综合征，临床表现多样化，主要累及皮肤和骨关节，影像学可见特征性骨肥厚及骨炎。近来随着对疾病的认识增加，该病报道逐渐增多但治疗比较困难，生物制剂为SAPHO治疗提供新的选择。
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以骨损害为首发表现的SAPHO综合征1例及文献复习
报告1例以骨损害为首发表现的SAPHO综合征.患者男,33岁,右胸锁关节、骶髂关节间断疼痛1年伴双手掌水疱脓疱8个月.体检:右侧胸锁关节肥大,轻压痛.双手掌部、双足跖部及侧缘弥漫性红斑基础上散在分布针尖至粟粒大小水疱、脓疱,部分干涸结痂脱屑.诊断为SAPHO综合征.结合病例及相关文献对该病的临床表现、诊断及治疗进行了分析总结.
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误诊为喉咽部肿物的食管型颈椎病1例
临床上食管型颈椎病较少见,部分患者表现为吞咽困难及咽部异物感,往往首诊于耳鼻咽喉科,查体可见喉咽部隆起,由于临床医师对该病认识不足,易导致误诊及漏诊,我科经治误诊为喉咽部肿物的食管型颈椎病1例,现报道如下.
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CT中骨质变化对鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的诊断价值
目的 评估鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的CT影像中骨质变化与肿瘤根蒂部位之间的关系.方法 对28例鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤CT中的骨质变化进行分析,并与鼻内镜术中发现的肿瘤根蒂部位进行对比,研究骨质变化与肿瘤根蒂部位之间的关系.结果 28例患者中的22例有骨质密度增加、增厚的骨增生影像表现,其中有20例骨增生部位与肿瘤的根蒂部位一致,一致性达71.4%,提示根据骨增生部位可预计肿瘤的根蒂部位.2例骨增生与肿瘤根蒂不一致者,1例根蒂位于钩突,CT表现为中鼻甲前端骨增生;另1例根蒂位于上鼻甲,CT表现为钩突的骨增生.28例中9例CT有气泡征,21例有骨质破坏,19例有骨移位,肿瘤生长产生的压力,可导致不同的骨质破坏或移位表现,根据骨质破坏的部位及移位的方向可大致判断肿瘤的来源.结论 鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的肿瘤根蒂部位与CT影像中的骨增生有较高的一致性,根据骨质破坏或移位也可间接辨别肿瘤的来源,有助于术前评估和制定手术计划.
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获得性骨肥大综合征的影像表现
目的 分析获得性骨肥大(SAPHO)综合征的影像表现.方法 回顾性分析11例SAPHO综合征的影像资料,男6例、女5例,年龄28～68岁,平均51岁,X线平片检查9例、CT检查10例、MR检查3例、核索扫描检查3例.结果 9例胸前壁X线平片表现为胸骨上部、第一前肋及锁骨增生、硬化并肥大,相互之间骨桥形成或骨性融合;10例胸前壁CT检查,9例表现为胸、肋、锁骨区骨质增生硬化伴有骨质破坏,胸锁关节和胸肋之间骨性融合,1例仅表现为胸骨柄体关节骨质硬化,2例在轴面像上胸骨柄上缘似"海鸥翅"样改变.11例患者中除1例胸骨病变仪累及胸骨柄体关节外,其余10例胸前壁均多骨受累,其中8例呈对称性,2例为偏侧性(均为右侧).除胸前壁骨病变外,伴有骶髂关节炎、髂骨骨髓炎1例,胸椎骨髓炎2例,腰椎致密骨炎1例和双手掌指关节骨关节炎1例.MR检查3例,分别是胸锁关节、胸椎和骶髂关节,MRI显示锁骨头周围软组织肥厚,胸椎病变表现为椎体内T1WI呈低信号,T2WI呈混杂信号,抑脂像以高信号为主,骶髂关节见软骨下长T1WI短T2WI信号.核素扫描3例,显示胸骨上部及锁骨区呈"T"形异常高浓聚.结论 胸前壁多骨受累是SAPHO综合征主要影像特点,可并发骶髂关节炎、脊椎及髂骨骨髓炎、腰椎致密骨炎和双手骨关节炎.
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对称性长骨扩展症一例
患者男,15岁,双下肢畸形伴无力10年.无家族发病史.体检:营养、发育中等,五官对称,双膝外翻呈"X形腿".身高1.75 m,智力正常.X线检查:双侧股骨远端和胫骨近端呈喇叭样扩张增宽,似"烧瓶"样改变,局部骨质密度减低,皮质变薄.胫骨上段向外弯曲,呈膝外翻改变(图1,2).双手掌、指骨普遍性增粗,骨小梁稀疏、模糊,皮质变薄(图3).双侧肋骨普遍增粗,锁骨内侧段增宽,骨小梁模糊(图4).骨盆狭长,耻骨走行陡峭,坐骨肥厚,闭孔变小,股骨近段对称性增宽(图5).颅骨板障模糊,颅底轻度硬化,蝶窦及乳突均气化不良,下颌骨髁状突增粗(图6).
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滑膜炎-痤疮-脓疱疹-骨肥厚-骨炎综合征一例及文献复习
患者,男性,42岁.主因右腕肿痛及右肩疼痛1年,双侧前卜胸壁疼痛1个月于2007年8月24日收入我院.患者1年前轻微扭伤后出现右腕关节肿痛,屈伸受限,局部无发红,X线片未见骨折,未予特殊处理.
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SAPHO综合征的治疗
1987年法国学者Chamot等[1]首次提出用SAPHO描述一组包含多种血清阴性骨关节病及与其相关联的皮肤损害的临床疾病,包括滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis),伴或不伴多病灶无菌性骨髓炎的骨炎(osteitis),目前已有超过50种命名用于定义此类疾病.1960年起陆续出现皮肤受损同时伴发骨损害的病例报道,皮肤损害包括掌跖脓疱病(palmoplantar pustulosis,PPP)、严重的痤疮(severe acne,SA)、化脓性汗腺炎(hidradenitis suppurativa)等,骨损害主要影响前上胸壁,也可以影响外周关节、骶髂关节等其他骨骼系统.至2009年全球文献报道SAPHO综合征仅450余例[2],欧洲报道高加索人发病率不超过1/1万[3];而日本报道的发病率在0.001 44/10万[4],目前我国临床医生对本病认识不足,相关报道多为个案报道,发病率尚不得而知.
