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单侧原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤一例
患者女,60 岁,因间断发热20 d,恶心、呕吐10 d 于2010 年7 月26 日入院.体温高达37.9 ℃.浅表未触及肿大的淋巴结.无肾上腺皮质功能异常的临床症状.血常规及骨髓穿刺结果正常.胸部CT 示:右侧胸腔、心包少量积液.腹部彩色多普勒超声提示:胆囊内胆汁淤积,腹膜后实性占位性病变,不除外右肾上腺占位.
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以特发性血小板减少性紫癜为首发临床表现十年后确诊系统性红斑狼疮一例
患者女,16岁,因发现"血小板减低10年,尿检异常3个月"于2011年1月17日入解放军总医院第一附属医院.患者5岁时因磕碰后皮下淤斑至当地医院检查示血小板39×109/L,抗血小板抗体阴性,抗核抗体(ANA)及抗ds-DNA抗体阴性,骨髓穿刺未见异常,符合1986年中华血液学会及全国血栓与止血学术会议关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断标准及关于自体免疫特发性血小板减少性紫癜(AI-TP)的诊断标准,诊断为ITP,予甲泼尼龙及丙种球蛋白静脉冲击治疗好转,后予口服泼尼松50 mg/d,但泼尼松减量后复发,再次予泼尼松龙及丙种球蛋白静脉冲击仍可好转,反复发作4次,近6个月口服甲泼尼龙片8 mg/d治疗.
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慢性淋巴细胞白血病并肺癌骨髓转移一例
患者男,63岁.于2009年12月体检时血常规示:WBC:23× 109/L,LY%:80%,PLT:80×109/L,2009年12月4日骨髓穿刺示:骨髓增生Ⅲ级,成熟淋巴细胞占72%.骨髓活检示:小梁问区可见淋巴细胞弥散或小片状分布.造血组织粒红两系增生活跃.粒系前体细胞、红系原早阶段细胞可见,两系中晚阶段细胞散在.
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高雪病伴尼曼-匹克细胞增多一例
高雪病患者通常仅表现为骨髓中发现一种细胞胞浆呈"皱纹纸"样改变的高雪细胞增多[1],合并尼曼-匹克细胞增多的病例较为少见.我院收治1例高雪病伴尼曼-匹克细胞增多的病例,现报告如下.患者女,32岁,山东人.2个月前,患者无诱因出现双下肢散在小出血点,在当地医院查血常规:PLT(50~70)×109/L,偏低;Hb 87~93g/L,WBC(3.3~6.8)×109/L.腹部B超示脾大.骨髓穿刺:骨髓增生活跃,粒、红两系正常,淋巴细胞占0.07,巨核细胞全片可见416个,PLT散在,较少见,类似尼曼-匹克细胞占0.06;考虑类脂质沉积病(尼曼-匹克病).患者于2008年12月来北京医院门诊就诊.
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反复发热全身皮疹白细胞持续性减低
病历摘要患者男,72岁,在无明显诱因下出现发热,体温在39 ℃以上,畏寒,轻微咳嗽,痰少,无咽痛流涕,无腹痛腹胀,无尿频尿急,无乏力盗汗.在当地医院查血常规示WBC 1.5×109/L,Hb 132 g/L,PLT 100×109/L;骨髓穿刺示粒系增生低下;CT示两肺支气管肺炎表现.给予青霉素类、左氧氟沙星抗炎治疗(具体不详),体温仍反复升高;后又出现全身皮疹,无瘙痒,抗过敏治疗后皮疹无消退.为进一步诊治,患者于2010年5月5日收住浙江大学医学院附属第一医院.
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胰腺癌合并血小板减少一例
患者男,72岁.因纳差1月余,呕吐1日于2011年1月25日就诊.患者就诊前1月无明显诱因出现纳差、剑突下不适并伴有恶心、呕吐,无反酸,无呕血、黑便,无腹痛、腹胀等其他不适.就诊前出现剧烈呕吐,遂急诊入我院.实验室检查:CEA 19.23 ng/ml,CA19-9 1693 U/ml;血小板80×109/L.CT提示:胰腺体尾部肿块影,胰腺癌可能,累及胃,胆囊泥沙样结石.入院后多次复查CEA、CA19-9,均进行性增高,血小板进行性下降,低至29.40×109/L,但白细胞和红细胞系均一直在正常值范围,凝血功能亦正常,予以升血小板药物及激素治疗后无明显缓解.2011年2月10日行骨髓穿刺+活检,诊断:骨髓有核细胞增生略降低,未见肿瘤细胞.逐考虑患者为消化系肿瘤并发血液综合征.经输注血小板纠正血小板减少后于2011年2月18日行剖腹探查术,术中见胰腺癌已侵及周围组织,无法切除,遂行胃空肠转流手术.术后患者恢复好,予以出院.
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Caroli病二例
病例1 患者女,20岁,因"解柏油样便一天"入院.患者入院前近10个月以来多次因呕血、黑便在外院诊治,曾查腹部B超示:肝硬化、脾大、少量腹水.胃镜示:食管下段黏膜呈串珠样改变.肝炎病毒指标阴性.血铜、铁正常.骨髓穿刺结果未提示异常.出院诊断考虑食管静脉曲张破裂出血,隐源性肝硬化,经治疗后病情好转.此次因再次解柏油样便由门诊收住入院.
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肺黏膜相关性淋巴瘤二例报告
例1 男,78岁.因左侧卧位气急5个月余、咯血4 d于2001年8月入院.体检:体温36.1℃,全身浅表淋巴结未触及,右胸呼吸运动、语颤减弱,右肺呼吸音减弱,心脏听诊无异常,肝脾未及.胸部X线立位片示右上肺、中肺野大片状密度增高影,内有空气支气管征,右心缘及右膈面显示不清.胸部CT示右上肺野大片状软组织密度影,右中叶阻塞性炎症,右侧胸腔积液,左肺未见明显异常病灶;气管纵隔居中,纵隔内未见肿大淋巴结;胸骨、胸椎及肋骨未见破坏(图1).纤维支气管镜检查示左上、下支气管及各段开口通畅;右上叶支气管开口狭窄,黏膜水肿,部分堵塞管腔;右中叶支气管开口狭窄,黏膜出血水肿,触之易出血.支气管镜活检物病理检查示:标本组织内见弥漫性淋巴细胞浸润(图2),CD20阳性,CD5阴性,结合酶标考虑B细胞型肺非霍奇金恶性淋巴瘤.骨髓穿刺无明显异常.化疗方案为长春新碱2 mg+环磷酰胺1000 mg+吡喃阿霉素40 mg+泼尼松300 mg.目前仍定期化疗随访.
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非清髓性移植治疗重型再生障碍性贫血一例
患者男,21岁.1999年10月15日入院,经骨髓穿刺等各种检查排除相关疾病后确诊重型再生障碍性贫血-I型(SAA-I),且AST、ALT增高,HCV-IgG(+).成分输血,抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢霉素(CsA)免疫抑制治疗,同时应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、促红细胞生成素(Epo)无效.供者为患者同胞姐姐,HLA配型6个位点全相合,供受体ABO血型不合(供者AB型,受者B型).
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沙立度胺引起浆膜腔积液一例
患者女,56岁.因左腹部肿块3周伴乏力、消瘦,于1997年8月15日入院.入院后查血象WBC 12.1×109/L,Hb 101 g/L,RBC 3.37×1012/L,血小板(BPC)424×109/L,血象中可见中幼粒、晚幼粒细胞及幼红细胞.B超示脾肿大,多次骨髓穿刺稀释.骨髓活检为骨髓纤维组织增生,网状纤维染色(+).诊断为原发性骨髓纤维化.先后给予维甲酸、罗钙全、羟基脲治疗.
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连续二次异基因造血干细胞移植成功治愈重型再生障碍性贫血一例
患者女,9岁.因乏力、面色苍白半年余于2009年5月入我院.患儿因乏力等症状于2008年在外院经骨髓穿刺及骨髓活检诊断为重型再生障碍性贫血(SAA),中性粒细胞计数(ANC)<0.5×109/L,Hb 30~60 g/L,PLT约5×109/L,予抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗,同时持续口服环孢素A(CsA),间断应用粒细胞集落刺激因子(C-CSF)3次/周、促红细胞生成素(EPO)3次/周、血小板生成素(TPO)2次/周等治疗.2009年1月因PLT过低发生右眼眼底出血,吸收差致右眼视网膜剥离,玻璃体出血,遗留右眼失明一直至今,同年2月出现反复头痛、喷射性呕吐,CT显示右侧颞、顶叶蛛网膜脑出血,予脱水、利尿后好转.因保守治疗效果不佳,行第一次异基因造血干细胞移植治疗.
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慢性淋巴细胞性白血病合并膜性肾病一例
患者男,65岁.2006年6月因"消瘦、关节疼痛2年"就诊于血液病医院.入院体检:双侧颌下、颈后三角、左腋窝、双侧腹股沟均可触及肿大淋巴结,大直径约2.0 cm,质韧,无压痛.脾肋下3 cm,质地中等.实验室检查:血象Hb128 g/L,WBC 28.5×109/L,淋巴0.84,中性0.16,PLT 156×109几.骨髓穿刺显示骨髓增生明显活跃,红系0.035,粒系0.04,淋巴系0.925,以成熟小淋巴细胞为主.骨髓有核细胞0.815,表达CD19、CD20、CD23,弱表达CD5、CD22、CD25;尿常规及肝肾功能正常.
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骨髓转移癌76例分析
非造血组织的恶性肿瘤向骨髓转移称骨髓转移癌(MCBM).骨髓穿刺涂片检查是目前诊断MCBM的简单而实用的方法.Keich首次报道实体瘤侵犯骨髓,侵犯率报道不一(9%~47%),现普遍认为骨髓是实体瘤的常见转移部位,有时为惟一的转移部位,MCBM的机制有二,即接触性转移和血液循环播散转移,大部分病例属于后者[1].
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第351例——高热、骨骼肌多发包块
病历摘要患者男,14岁.因"持续发热头痛1个月余"于2006年8月15日入院.患者7月中旬受凉后发热,体温高40℃,伴头痛、畏寒,在当地医院检查血象略高,予抗感染(具体不详)治疗无效.8月1日来我院门诊,血培养凝固酶阴性葡萄球菌阳性,骨髓穿刺未见异常,予硫酸阿奇霉素、头孢吡肟治疗,仍持续高热.无咳嗽、盗汗、呕吐、腹痛、腹泻、尿频、骨痛、关节痛.既往史及家族史无特殊.
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木糖氧化产碱杆菌反复感染致败血症1例
1临床资料:患者,女性,14岁,因“间断发热2个月余,加重2周”入院。患者于2个月前因受凉后出现发热,流涕及全身不适,就诊于当地卫生院,给予静脉输液(具体不详)后好转。2周前无明显诱因再次发热,体温高40.5℃,呈间断性,伴寒颤大汗,偶有干咳伴胸痛,食欲不振,无心悸气短,无恶心呕吐,无腹痛腹泻,无腰痛血尿,无关节疼痛。先后就诊于当地中医院及县医院,予以“阿奇霉素,头孢噻肟、双黄连及中药汤剂”治疗后,症状反复不能痊愈,遂就诊于我院门诊,以“发热原因待查”收住。入院查体:T38.5℃,P86次/min,R18次/min,Bp80/56mmHg,神清,发育正常,精神差,营养欠佳,全身无皮疹,咽略充血,扁桃体无肿大,颈软无抵抗,甲状腺无肿大。呼吸音清,双肺未闻及明显干湿啰音,心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及。脊柱四肢均未查及异常。血常规示:RBC 3.8×1012/L,Hb131g/L,WBC 4.49×109/l,PLT 95×109/l,中性比36.24%,淋巴比63.34%,心电图,胸腹透、腹部B超,肝肾功,PPD,抗结核抗体,抗“o”,RF,及骨髓穿刺均未见明显异常。血培养加药敏试验提示:木糖氧化产碱杆菌木糖氧化亚种生长。该菌对氨苄西林,氧氟沙星,氨苄西林/舒巴坦,阿莫西林克拉维酸钾,头孢呋辛,头孢噻肟,头孢哌酮/舒巴坦,头孢西丁,亚胺培南西司他丁钠,美洛培南高敏。针对药敏给予氨苄西林/舒巴坦1,5g静滴2次/d,痰热清20ml静滴1次/d,治疗5天后复查血常规及体温正常,病情好转离院。于出院后3个月再次出现间断发热,血常规示:RBC 3.07×1012/L,Hb 109g/L,WBC 6.15×109/l,PLT 200×109/l,中性比37.44%,淋巴比例:57.34%。根据上次药敏予以头孢噻肟2g静滴2次/d,胸腺五肽1mg静滴1次/d。体温控制不理想,且于入院后第3天全身出现米粒大小红色丘疹,压之不褪色,伴瘙痒不适,淋巴结无肿大,自觉心悸气短,心肌酶及心脏彩超未见明显异常。请皮肤科及感染科会诊后考虑“变异性亚败血症”,建议激素及大剂量丙种球蛋白治疗。粪培养提示:全部为G-菌生长,骨髓穿刺提示感染骨髓象,骨髓培养结果提示:木糖氧化产碱杆菌木糖氧化亚种生长,无其他细菌生长。该菌仅对头孢哌酮/舒巴坦,头孢西丁,亚胺培南西司他丁钠,美洛培南高敏,余均耐药。根据药敏结果给予头孢哌酮/舒巴坦1.5g静滴2次/d,地塞米松10mg静滴1次/d,丙种球蛋白5g静滴1次/d,连用3天后皮疹消退,继续头孢哌酮/舒巴坦1.5g静滴2次/d,同时予以静脉营养支持治疗7天后体温及血常规恢复正常后好转离院,3个月后随访再无发热。
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骨的原发性恶性淋巴瘤误诊1例报告
患者男性,11岁,因左大腿肿痛、无力20天入院.该患者于2001年5月因高热伴颈部肿块在儿科住院治疗,骨髓穿刺显示感染性骨髓象,诊断为1、颈部淋巴结炎;2、颈部蜂窝织炎;3、败血症.住院二个月后好转出院,出院时淋巴结消失,但仍有低热.一周后因上呼吸道感染而出现发热,达38~38.5℃,数天后热退,但出现左下肢无力、疼痛.门诊以左股骨上端骨髓炎收入院,查体见贫血貌,全身浅表淋巴结无肿大,左大腿中上段肿痛,皮温高于健侧,局部压痛,局部皮肤完好,无潮红.体温37.6℃.实验室检查显示:WBC12.3×109/L,N0.718,L 0.23,Hb108g/L,血沉105mm/h;X光片显示:左股骨上段粗隆部可见7×3.5cm的破坏区,呈溶骨样,边缘较模糊,内无死骨,无明显硬化,考虑为左股骨上端化脓性骨髓炎(图1).ECT显示:左股骨上端有浓集.
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食管鳞癌合并类白血病反应1例
病人男,56岁.进行性进食阻挡感2个月余.查体未见明显异常.食管镜、上消化道X线钡餐示胸中段食管癌.食管镜毛刷涂片查到鳞癌细胞.血常规检查示白细胞30.0×109/L,中性87.4%,淋巴9.3%.入院后予抗炎治疗2周,多次复查血象白细胞均在34.0×109/L以上,高达36.8×109/L.骨髓穿刺检查结果示骨髓增生极度活跃,粒系增生旺盛,比值明显升高,中性分叶类细胞明显增高,达91%,胞浆内见粗大颗粒,早原幼粒细胞占7%,中晚幼粒细胞占25%,红系增生相对受抑,淋巴系比值减低,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分高达214分,Ph染色体检查阴性.诊断:胸中段食管癌合并类白血病反应.
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妊娠肾病综合征合并特发性血小板减少一例
患者25岁,因孕1产0孕8月,水肿1月,加重3 d,血小板减少5个月于2000年5月18日入院。既往无肾脏及血液病史。孕4月初次产科检查,血红蛋白81 g/L, 红细胞2.14×1012/L,血小板73×109/L,诊断为贫血性质待查,转内科行骨髓穿刺,诊断为巨核细胞缺失性血小板减少,给予对症治疗。孕29周时,血压120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),尿蛋白(±),红细胞2.13×1012/L ,血红蛋白92 g/L,血小板44×109/L。孕30周双下肢水肿,血小板进行性下降。入院前23 d体重增加10斤。孕35周产科检查:血压160/105 mm Hg,血小板31×109/L, 血红蛋白83 g/L,全身水肿,急诊收入院。身体检查:神志清楚,皮肤无瘀癍,心肺正常。病理反射(-)。产科检查:宫高26 cm,腹围108 cm,胎儿枕左前位,头浮,无宫缩,胎心140次,水肿(++++)。实验室检查: 红细胞2.34×1012/L, 血红蛋白92 g/L, 血小板21×109/L,白细胞5.0×109/L,分类正常。尿蛋白3.5 g/24 h。血浆总蛋白50.6 g/L,白蛋白26.6 g/L,血肌肝100.0 μmol/L,尿素氮7.1 mmol/L,尿酸373.0 μmol/L,总胆固醇7.3 mmol/L,甘油三脂4.5 mmol/L。溶血及狼疮试验(-)。血小板相关抗体(PA):PA-IgG 217 ng/107 血小板,PA-IgA 22 ng/107血小板,PA-IgM 146 ng/107 血小板,均高于正常。复查骨髓穿刺:粒、红细胞及巨核细胞正常。眼底:视网膜水肿。入院诊断:重度妊娠高血压综合征(妊高征),妊娠肾病综合征,特发性血小板减少性紫癜。给予肾上腺皮质激素、输注全血及血小板治疗。入院第5天,因胎儿窘迫,尿蛋白达6.5 g/24 h,血小板47×109/L,在全身麻醉下行剖宫产术终止妊娠。顺利分娩一男婴,体重2 060 g, Apgar评10分。术后患者昏睡,病理反射(+)。术后13 h急查头部CT,提示脑水肿,血小板11×109/L,血红蛋白47 g/L,给予甘露醇250 ml脱水治疗。术后20 h患者仍昏迷,呼吸不规律,双瞳孔不等大,对光反射消失,球结膜水肿加重,右侧肢体偏瘫。诊断为脑水肿,脑疝?给予甘露醇、速尿等脱水、利尿,同时给予降压、输血、输白蛋白及血小板、纠正酸碱平衡等。术后2 d患者意识恢复,脑水肿减轻。17 d病愈出院,出院时右下肢肌力4级,血小板33×109/L,血红蛋白77 g/L, 尿蛋白(++),血肌酐59 μmol/L, 尿素氮1.85,总胆固醇5.72 mmol/L、甘油三脂1.72 mmol/L、总蛋白59.8 g/L、白蛋白38.2 g/L。
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原发性血小板增多症合并妊娠致新生儿动脉导管未闭1例
患儿 男性,生后4h.因"生后发现四肢冰冷4h"于2012-10-13入本院.病史采集:G1P0,胎龄为38+2孕周,经阴道自然分娩出,1-5-10 min Apgar评分均为10分,出生体重为3420 g,胎盘完整,羊水无污染,无脐带绕颈、绕身.生后患儿家属发现其四肢冰冷,予以襁褓保暖,腋温无法测出,立即转入本科.其母1年前因"全身乏力"于泸州医学院附属医院就诊,行血常规示PLT计数为1117×109/L,WBC,RBC,Hb结果示正常,行骨髓穿刺检查诊断为原发性血小板增多症(primary thrombocytosis,PT),接受口服羟基尿1.0 g/d治疗,服药1个月后复查血常规示PLT计数恢复正常,羟基尿减量至0.5 g/d,药物使用期间定期复查血WBC、腹部超声检查、肝肾功能未见异常,但PLT计数水平常波动于(700~800)×109/L,若出现病情反复,羟基脲使用剂量增加至0.75 g/d,至PLT计数恢复正常时使用剂量恢复至0.5 g/d维持.
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部分脾动脉栓塞术治疗慢性血小板减少性紫癜成功1例
患儿男性,8岁,因"反复鼻出血、皮肤淤点1+年,发热、咳嗽4 d"于2012-10-13入本院.病史采集:1+年前出现反复鼻出血,皮肤出现淤点、淤斑,无血尿、血便等症状,定期复查血常规示PLT为(25~30)×109/L.患儿曾于本院就诊,行骨髓穿刺检查结果示特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),并予免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)、地塞米松冲击治疗后好转.