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拉氧头孢钠注射剂联合甲硝唑片治疗肠无神经节细胞症患儿的临床研究
目的 观察拉氧头孢钠注射剂联合甲硝唑片治疗肠无神经节细胞症的临床疗效及安全性.方法 将90例肠无神经节细胞症患儿随机分为对照组和试验组,每组45例.所有患儿均在腹腔镜辅助下实施经肛门巨结肠根治术治疗.术后,对照组每次给予甲硝唑0.4g,tid,口服;试验组在对照组治疗的基础上,给予拉氧头孢钠2.0g,静脉滴注,qd.2组患儿均治疗21 d.比较2组患儿的临床疗效和药物不良反应发生情况.结果 治疗后,试验组和对照组的总有效率分别为93.33%(42例/45例)和80.00%(36例/45例),差异有统计学意义(P<0.05).试验组的药物不良反应主要有小肠结肠炎、便秘、尿潴留,药物不良反应发生率为8.89%(4例/45例);对照组的药物不良反应主要有小肠结肠炎、直肠肌鞘夹层感染、便秘、尿潴留,药物不良反应发生率为31.11%(14例/45例),差异有统计学意义(P<0.05).结论 拉氧头孢钠注射剂联合甲硝唑片可以提高肠无神经节细胞症患儿的治疗效果,降低药物不良反应的发生率.
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全结肠型无神经节细胞症31例回顾性分析
目的 探讨全结肠型无神经节细胞症(total colonic aganglionosis,TCA)临床特点和治疗方案选择.方法 回顾性分析本院胃肠新生儿外科2010年1月~2017年4月收治的31例TCA患儿临床资料,本组患儿均行病理检查.结果 本组31例患儿:13例行Ⅰ、Ⅱ期分期手术,术后随访8例患儿排便功能较好,5例失访;2例行Ⅰ期根治术,随访1例排便功能可,1例失访;2例患儿分别于外院或本院行Ⅰ期或Ⅱ期手术,随访排便功能佳;5例行回肠造瘘术,其中1例因肾功能严重损害,家属放弃治疗.9例患儿家属放弃治疗.结论 TCA起病早,病情重.结合临床表现、钡剂灌肠造影、直肠黏膜活检或术中冰冻、术后病检可以确诊.Ⅰ期根治术适合诊断明确或一般状况良好的患儿,分期手术适合大多数患儿.本组病例中放弃治疗9例,1例患儿因术后合并肾功能严重损害死亡,其余患儿均获得良好的效果.
关键词: 全结肠型无神经节细胞症 肠无神经节细胞症 外科手术 预后 -
先天性巨结肠的形成与X线征象探讨
先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症或Hirschsprung病,是新生儿肠梗阻的常见原因之一,约占新生儿肠梗阻的四分之一,发病率仅次于肛门直肠畸形[1].本病多见于足月儿,早产儿少有发生,男孩约为女孩的3~4倍.先天性巨结肠还可并发多种畸形,如Down综合征、先天性心脏病、唇腭裂、多指、脐膨出等.某些疾病也较容易并发先天性巨结肠,如软骨-毛发发育不全[2].
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骨形成蛋白2、4在先天性巨结肠中的表达及意义
先天性巨结肠症(Hirschsprung's disease,HD)又称肠无神经节细胞症,是一种小儿先天性消化道发育畸形,HD的发病机制目前不清,一般认为是由于胚胎期的因素所导致的肠神经嵴细胞移行障碍或移行到正常位置后由于微环境变化引起分化障碍,病变肠管黏膜下和肌间神经节细胞缺如[1],是一种肠道神经发育异常疾病.近期研究表明骨形成蛋白参与了肠神经系统的发育与成熟,我们利用免疫组织化学方法了解骨形成蛋白(BMP-2、BMP-4)在HD肠壁中的表达情况,初步探讨BMPs信号传导系统的改变与HD发生的关系,有利于更深入地研究HD的致病原因和发病机制.
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改良Kimura术治疗全结肠无神经节细胞症
笔者近2年来应用改良Kimura法治疗全结肠无神经节细胞症(简称TCH)3例,效果满意.病例介绍:例1,男,19天.因TCH行回肠双孔造瘘术.病变累及全部结肠及末段回肠10cm.术后腹泻严重,需静脉维持营养.4周后行回结肠拼合术,拼合肠段15 cm.
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全结肠无神经节细胞症Martin、Boley手术及术后观察
我院1973~1995年治疗病变累及全部结肠及部分回肠末段的全结肠无神经节细胞症11例.其中6例施行Martin术,2例行Bolcy手术.现将治疗方法及随访结果报道如下.
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全结肠型先天性巨结肠症的治疗体会
全结肠无神经节细胞症,与常见HD症状及治疗虽有相同之处,但也有许多特点.从我院23例全结肠型病例分析中,有以下体会:一、性别、年龄、主要症状及X线表现:本组23例,男16例,女7例.年龄:多在出生后2~3天发病,多有反复住院病史.临床特点:①肠梗咀症状出现早,腹胀较严重,且发病急,生后不排胎粪或排出延迟;②新生儿期肛诊多不能诱发排便,更无喷射状排出;③插肛管腹胀不好解除;④有反复发生小肠结肠炎病史;⑤X线钡灌肠显示结肠正常或稍细,在次全结肠型的病例,升结肠有扩张.细小的结肠壁较平坦、僵硬,蠕动波减少,在我院收治的病例中,有2例新生儿期以机械性肠梗阻在外院作过剖腹探查术未发现病变转入我院,这可能与对该病缺乏认识有关.
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全结肠无神经节细胞症
随着人们对常见的先天性巨结肠症(HD)的了解比较深入,全结肠无神经节细胞症(Total colonic aganglionosis,TCA)越来越引起临床医师的兴趣.为此特撰文作一较详细的叙述,重点介绍手术治疗.本症又称Zuelzer-Wilson综合征,系1948年由此二位学者初次报道.
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神经干细胞移植治疗肠无神经节细胞症的研究进展
先天性巨结肠( Hirschsprung's disease,HSCR)也称结肠无神经节细胞症,其在欧洲、亚洲以及北美洲的发病率在1/5 000左右,而在具有相应同种基因背景的人群中可能会有更高的发病率[1].HSCR的主要发病机制是远端结肠神经节细胞缺失或减少,造成病变肠段蠕动功能障碍,处于痉挛狭窄的状态,而痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠.80%左右的病例中无神经节细胞肠段位于直肠和乙状结肠远端,个别病例波及全结肠末端回肠或仅在直肠末端.目前主要治疗方法是手术,但手术治疗存在一定的局限性与缺点.随着神经干细胞移植治疗中枢和周围神经系统疾病的成功,人们看到了利用神经干细胞移植这一新途径治疗肠神经节细胞缺乏疾病的前景.现就神经干细胞在先天性巨结肠的现状以及前景作一综述.
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先天性巨结肠症神经干细胞移植研究进展
先天性巨结肠症(Hirschsprung disease,HSCR 或HD,也称先天性肠无神经节细胞症或先天性肠神经节细胞缺乏症)是一种以肠道末端肠壁和肌间神经丛副交感神经节细胞完全缺如为特征的消化道发育畸形.手术是治疗HD的首选方式,但存在术后近、远期并发症.有学者根据HD形成的机理,提出通过植人神经干细胞的方法,在外界刺激干预下,使神经干细胞在病变部位重新分化形成神经元和神经节细胞,达到治愈HD的目的.本文就神经干细胞移植研究进展综述如下.
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国际小儿内镜外科组织-先天性巨结肠症手术
Hirschsprung's病(HD)或结肠无神经节细胞症首先由Hirschsprung描述自1948年Swenson首次成功经肛门拖出矫治HD以来,HD的治疗发生了显著变化.初HD手术治疗分为三个阶段:先结肠造口、经肛门拖出手术保留暂时的"保护性"结肠造口、结肠造口关闭术.目前,许多小儿外科医生采取两期手术——即结肠造口、经肛门一次拖出手术的同时结肠关瘘.近几年来,一些学者提倡对新生儿及延误诊断的较大婴儿和儿童进行一期拖出术,然而,由于诊断和手术技术的要求,必须具备专业技能的医生才能进行这一手术.随着微创技术的发展、手术经验的积累以及适宜婴儿设备的改进,这种技术已选择性应用于新生儿及年长儿HD的治疗.自20世纪90年代中期首次报道以来,这种微创技术已被世界各地的小儿外科医师逐步采纳并改进.
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全结肠型无神经节细胞症
全结肠无神经节细胞症(total colonicaganglionosis,TCA)是先天性巨结肠症中较少见的类型,我院自1990~1999年共收治TCA 12例。全部经手术治疗,经病理检查证实诊断。
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先天性巨结肠病因学研究进展
先天性巨结肠(Hirschsprung病,HD)又称肠无神经节细胞症,为小儿常见疾病之一,发病率居先天性消化道畸形第二位.尽管对HD的病因学研究已经有近百年的历史,但至今尚未完全清楚,对该病病因和发病机制的研究仍然是国内外学者的热门话题.近年,随着新技术、新方法的不断应用,尤其是随着分子遗传学的发展,人们对HD的发病机制有了更深入的认识.目前较一致的观点是:HD是具有多基因遗传特性的先天性发育畸形,胚胎早期阶段微环境改变及遗传学因素在巨结肠发病中起重要作用,即由遗传和环境因素共同作用所致;此外,病毒感染、肠壁缺血等因素也参与该病的发生.本文就HD病因学研究进展作一综述.
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手术对儿童非结肠无神经节细胞症和肛门直肠畸形所致顽固性便秘是否有意义?
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经肛门直肠结肠切除斜型吻合术治疗肠无神经节细胞症中期疗效分析
[目的]观察经肛门直肠结肠切除斜型吻合术治疗肠无神经节细胞症的中期疗效.[方法]对105例肠无神经节细胞症患儿施行经肛门直肠结肠切除斜型吻合术,术后定期对排便功能进行随访.[结果]105例无1例死亡,无术中输血、术中并发症,0~3个月平均手术时间74.6min,术中平均出血量12.5ml;3个月至1岁平均手术时间71.6min,术中平均出血量16ml;1~3岁平均手术时间77.9min,术中平均出血量20ml;>3岁平均手术时间112.5min,术中平均出血量40ml.术后无感染、吻合口瘘、吻合口裂开.60例随访6~40个月,5例患儿出现轻度污便,小便均正常,均未出现腹胀、便秘、神经性膀胱、肛门狭窄;其中男性52例,均有阴茎勃起.4例术后2个月左右出现小肠结肠炎.28例行肛门直肠测压检查,4例存在RAIR反射,1例存在接近于正常的RAIR反射.[结论]经肛门直肠结肠切除斜型吻合术术后可获得良好的排便功能,具有创伤小、手术时间短、保留直肠感受器、恢复快、并发症少等优点,中期疗效满意.
关键词: 肠无神经节细胞症 直肠结肠切除斜型吻合术 中期疗效 -
新生儿肠无神经节细胞症的诊断现状
肠无神经节细胞症又称先天性巨结肠(hirschsprung's disease,HD),发病率为1/5000[1],也是儿童常见的消化道畸形之一.HD的发生是由于胚胎期神经嵴细胞在肠管移行受阻、结肠壁肌间神经节细胞缺少、病变肠管无收缩功能,使得肠内容物排出受阻、近端肠管继发性扩张形成巨结肠,造成患儿顽固性便秘,该病如不能得到及时诊治,则可导致患儿发生肠梗阻、肠穿孔、腹膜炎、小肠结肠炎、生长发育障碍及营养不良等严重并发症,重者致患儿死亡.
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全结肠无神经节细胞症型先天性巨结肠1例
患者男,21岁,因先天无肛术后渐进性排便困难21年加重2个月入院.患者出生时诊断为先天性无肛,即行肛门成形术.