首页 > 文献资料
-
全结肠型无神经节细胞症31例回顾性分析
目的 探讨全结肠型无神经节细胞症(total colonic aganglionosis,TCA)临床特点和治疗方案选择.方法 回顾性分析本院胃肠新生儿外科2010年1月~2017年4月收治的31例TCA患儿临床资料,本组患儿均行病理检查.结果 本组31例患儿:13例行Ⅰ、Ⅱ期分期手术,术后随访8例患儿排便功能较好,5例失访;2例行Ⅰ期根治术,随访1例排便功能可,1例失访;2例患儿分别于外院或本院行Ⅰ期或Ⅱ期手术,随访排便功能佳;5例行回肠造瘘术,其中1例因肾功能严重损害,家属放弃治疗.9例患儿家属放弃治疗.结论 TCA起病早,病情重.结合临床表现、钡剂灌肠造影、直肠黏膜活检或术中冰冻、术后病检可以确诊.Ⅰ期根治术适合诊断明确或一般状况良好的患儿,分期手术适合大多数患儿.本组病例中放弃治疗9例,1例患儿因术后合并肾功能严重损害死亡,其余患儿均获得良好的效果.
关键词: 全结肠型无神经节细胞症 肠无神经节细胞症 外科手术 预后 -
全结肠型无神经节细胞症的诊断及治疗
全结肠型无神经节细胞症(TCA)死亡率高.近数年来我院共治疗8例:Duhamel、Martin术式各2例、Rehbein术1例、改良Martin术3例.手术无1例死亡.TCA的患儿生后即出现低位性肠梗阻,胎粪不排,腹胀.X线平片见小肠胀气,但结肠气体很少.钡灌肠时见结肠袋消失或细小,有时数天后仍有钡剂残留.我院对巨结肠患儿均常规采用钡灌肠、直肠肛管测压、直肠粘膜组织化学检查三种方法检查.