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实验性巨结肠大鼠模型的肠间质细胞分布免疫组化研究
目的 建立巨结肠动物模型,研究肠间质细胞(interstitial cells of Cajal,ICC)在不同肠段的分布情况,探求ICC与巨结肠的病因的关系.方法 取8～9周龄SD大鼠90只,随机分为两组.氯胺酮麻醉下开腹,实验组用0.1%苯扎氯铵(BAC)处理大鼠降结肠浆膜40 min,温盐水冲洗后关腹,对照组用生理盐水代替BAC.分别于术后1、2、3、4、8周进行大体观察、钡灌肠,结肠测压、取处理段结肠行病理学检查,并通过免疫组化SABC法观察实验大鼠不同肠段ICC的分布情况.结果 在正常对照组和动物模型组有神经节细胞段结肠壁内ICC的分布情况大致相同.在动物模型组无神经节细胞段肠壁内ICC数目明显减少(P＜0.05).肌间神经节周围ICC形成的网络状结构遭到严重破坏,肌层内ICC减少更为显著甚至消失.结论 采用BAC实验方法建立的动物模型模拟了临床上巨结肠的相应变化,在动物模型组病变肠段神经节细胞的缺如或减少与ICC的变化的一致性,证实ICC介导了肠段蠕动功能.
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神经节细胞减少症引起新生儿急性肠梗阻的诊治
目的 了解神经节细胞减少症引起新生儿肠梗阻的诊断与治疗.方法 回顾性分析在新生儿期发生肠梗阻的11例神经节细胞减少症患儿的临床表现、术前检查及诊疗经过,并对预后进行评价.结果 6例Ⅰ期巨结肠根治术患儿中,术前行钡灌肠X线检查,4例可见狭窄段及扩张段,5例24 h钡剂排空差;肛管直肠测压检查显示,5例出现直肠肛管抑制反射,但反射阈值高于正常;直肠黏膜活检乙酰胆碱酯酶阳性4例.5例造瘘患儿,3例行Ⅱ期根治术,2例行关瘘术.所有息儿均根据术后病检结果进行诊断.所有患儿术后没有出现伤口裂开、便秘复发及大便失禁情况.结论 神经节细胞减少症可以引起新生儿肠梗阻,病检是诊断本病的可靠方法.肠造瘘解除急性肠梗阻后,如果肠道功能恢复可直接关瘘;否则需行巨结肠根治术才能达到良好的治疗效果.
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先天性巨结肠症术后小肠结肠炎发生与合并神经节细胞减少症的相关性分析
目的 探讨先天性巨结肠症(HD)合并神经节细胞减少(HYP)与术后肠炎发生的相关性.方法 对97例在我院行巨结肠根治术的患儿进行随访,随访时间1.5～8年,平均3.4年.分为两组:A组70例,为HD;B组27例,为HD合并HYP.对其排便功能与术后小肠结肠炎(EC)的发生情况进行分析比较.结果 A组术后发生肠炎有8例(11.4%),B组发生肠炎有11例(40.7%,两组相比较差异有统计学意义(P＜0.005).按照李正的评分系统,A组排便功能评分为优者比率为85.7%,明显高于B组的62.9%(P＜0.05).A组便秘复发率为2.9%(2/70),B组为14.8%(4/27),但两者之间差异无统计学意义(P＞0.05).结论 HD合并HYP患儿术后较HD更易发生小肠结肠炎,完全切除HYP肠管可降低EC的发生率,减轻肠炎发生的程度.
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神经节细胞减少症的诊断与手术治疗
目的 了解神经节细胞减少症的诊断与手术治疗效果.方法 对17例该病患儿进行回顾性分析及随访.结果 本组17例单纯性神经节细胞减少症全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见狭窄段、扩张段,其中2例可见明显移行段.15例行直肠肛管测压有5例未出现直肠肛管抑制反射.16例行乙酰胆碱酯酶测定仅3例阳性.多处全层活检可准确诊断该病.术后2例发生小肠结肠炎,经保守治疗痊愈.其他患儿均未出现切口裂开、肠瘘、污粪、便秘复发.结论 全层活检是诊断该病的可靠方法,病变肠段切除、结肠直肠吻合术治疗本病可获满意的疗效.
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无神经节细胞症大鼠结肠上皮离子转运的变化
目的建立一种适合骨髓间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)移植的实验性无神经节细胞症大鼠模型,并探讨模型大鼠结肠上皮离子转运的变化.方法 8～9周龄SD大鼠80只,随机分为二组.氯胺酮麻醉下开腹,实验组用0.1%苯扎氯铵(benzalkonium chloride,BAC)处理大鼠降结肠浆膜40 min,温盐水冲洗后关腹,对照组用生理盐水代替苯扎氯铵.分别于术后1、2、3、4、8周进行大体观察、钡灌肠X线检查,结肠测压、取处理段结肠行组织学检查,利用短路电流技术检测结肠上皮离子转运的变化.结果 BAC处理后1周,实验组大鼠出现腹胀,处理段结肠狭窄,反射性收缩消失,近端结肠扩张,且随着时间延长症状加重.组织学检查发现BAC处理后1周结肠神经节细胞明显减少、空泡变,3周后完全消失.短路电流检测提示,与对照组比较,实验组大鼠结肠上皮各时间点跨膜电压、基础电流明显降低,而钠离子吸收电流占基础电流的百分比升高.另外,由Forskolin所引起的氯离子分泌电流也明显高于对照组,但二苯胺-2,2'-二羧酸阻断Forskolin所引起的Isc的百分比下降且小于1,而结肠跨膜电阻二组之间无差异.结论①采用0.1% BAC处理降结肠浆膜成功建立了实验性无神经节细胞症大鼠模型,为进一步结肠内MSCs移植分化为神经细胞的研究奠定了基础; ②实验性无神经节细胞症大鼠模型结肠黏膜屏障功能未受损伤, 结肠上皮离子转运功能紊乱, 提示巨结肠大便排空困难除与失神经之后的平滑肌和括约肌功能失调有关外,可能还与结肠离子转运的变化有关.
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先天性巨结肠症神经干细胞移植研究进展
先天性巨结肠症(Hirschsprung disease,HSCR 或HD,也称先天性肠无神经节细胞症或先天性肠神经节细胞缺乏症)是一种以肠道末端肠壁和肌间神经丛副交感神经节细胞完全缺如为特征的消化道发育畸形.手术是治疗HD的首选方式,但存在术后近、远期并发症.有学者根据HD形成的机理,提出通过植人神经干细胞的方法,在外界刺激干预下,使神经干细胞在病变部位重新分化形成神经元和神经节细胞,达到治愈HD的目的.本文就神经干细胞移植研究进展综述如下.
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NSE和S-100抗体免疫标记在先天性巨结肠病理诊断中的意义
先天性巨结肠(megacolon,又名Hirschsprung病)是常见消化道发育畸形,病理学改变为神经节细胞缺乏症,系直肠和下段结肠平滑肌神经丛缺乏神经节细胞,导致肠管痉挛正常蠕动消失形成功能性肠梗阻.
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先天性巨结肠相关致病基因的研究
先天性巨结肠(Hirschsprung disease，HSCR)是一种先天性神经嵴细胞源性疾病和多基因遗传病，特征是下消化道缺少神经节细胞发育。神经节细胞缺乏症归因于肠神经系统（enteric nervous system，ENS ）紊乱，因此在胚胎发育时下消化道无神经节细胞分布。该病的发病率有显著的种族差异，亚洲人高。HSCR具有复杂的遗传模式，表现为低的，性别依赖的外显率和无神经节细胞段长度的变异性。HSCR是多基因相互作用的结果。现就目前国内外对HSCR相关致病基因的研究作一综述。
