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经胼胝体-透明隔-穹窿间入路切除儿童颅咽管瘤
颅咽管瘤是一种起源于胚胎期颅咽管残存上皮细胞的先天性良性肿瘤,儿童颅咽管瘤是常见的小儿颅内肿瘤之一,约占16%[1-3].我们自2001年7月至2006年12月应用经胼胝体-透明隔-穹窿间入路切除长人第三脑室的儿童颅咽管瘤13例,取得较好疗效,现总结报告如下.
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甲状舌管囊肿的临床病理学研究
甲状舌管囊肿是由胚胎期残遗甲状舌管发生,颈正中部好发.手术囊肿连同瘘管完全摘除是治疗的基本原则,不完全摘除常常复发.
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甲状腺功能减退症的治疗及进展
近年来甲状腺疾病的发生率呈上升趋势,而甲状腺功能减退症(甲减)是大多数甲状腺疾病的终转归.甲减是由于甲状腺激素合成及分泌减少或组织利用不足导致的全身代谢减低综合征.临床甲减患病率为1%左右,随年龄的增长而增加,以女性居多,晚期常表现为黏液性水肿.于胚胎期起病者称克汀病或呆小病.甲减累积全身各脏器代谢,甲状腺激素的替代治疗不仅是适合各种原因所致甲减的主要治疗方法,还适用于一些甲状腺肿瘤、甲状腺结节及甲状腺癌的抑制性治疗.
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伽玛刀治疗小儿动静脉畸形的护理
脑动静脉畸形(AVM)是由于胚胎期脑血管胚芽发育异常而形成的畸形血管团.目前国内多采用手术和血管内栓塞治疗,但对位于脑功能区或位置很深的AVM,手术容易引起术中大出血和术后功能缺损,而血管内栓塞有再通的弊端.
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先天性肺发育异常的诊治进展
先天性肺发育异常(pulmonary dysplasia,PD)临床少见,1762年Morgagin首次尸检发现并描述本症,随诊断技术的发展,产前确诊者日渐增多.人胚肺发育历经胚胎期、假腺体期、管道形成期、终末囊泡期及肺泡形成期.研究肺发育的调节机制为探索和治疗PD开辟了道路.已知糖皮质激素、促甲状腺释放激素(TRH)、甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP)等内分泌激素和多种生长及转录因子、白细胞介素等参与调节,并存在复杂的协同或拮抗作用[1,2].
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颈动脉入路栓塞治疗右位主动脉弓合并多发颅内动脉瘤1例
右位主动脉弓为先天性主动脉弓畸形的一种,为胚胎期右第4 弓动脉持续存在所致[1].其合并颅内动脉瘤,常规股动脉入路行栓塞术,导管难以到位.我院经颈动脉入路对一例右位主动脉弓合并多发颅内动脉瘤患者,进行介入栓塞治疗,现报告如下:
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性腺发育不全及两性畸形可造成内生殖器先天畸形
两性畸形是由于性分化的异常所致,在临床上主要指外生殖器的发育混乱.而单纯型的性腺发育不全患者并无染色体异常,但会因为某些因素的影响,造成患者胚胎期的性腺发育不全及性发育异常.专家指出,这两种分化和发育异常疾病均可以导致患者先天性的性功能障碍.
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先天性肠系膜裂孔疝的诊断与外科治疗
先天性肠系膜裂孔疝是肠管通过先天性的小肠系膜或结肠系膜裂孔而形成的腹内疝.1778年Heuerman在尸检时首先发现了肠系膜裂孔疝,本病在临床很少见,占肠梗阻的1%~2%,是急性肠梗阻中少见的原因之一[1],占先天性疝的5%~10%[2].先天性肠系膜裂孔疝约30%见于儿童,一般缺乏应具有的疝囊,因此,它并不是真正的疝.本病病因不清,多系先天性肠系膜发育异常所致,有学者认为是胚胎期肠转位时脏层腹膜与后腹膜融合不全造成肠系膜缺损,而Louw则认为肠系膜血运障碍导致局部坏死也是引起本病的原因.
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VEGF、肿瘤血管再生及抗肿瘤血管生成治疗
1 肿瘤血管的再生所谓血管的再生(angiogenesis)是指在业已存在的血管床基础上,内皮细胞分化生成新的血管组织,籍以向远离现存血管系统的新生组织提供血液供应.它不同于胚胎期的血管生成(vasculogenesis),后者由干细胞分化形成血管系统[1].
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转化生长因子β研究新进展
转化生长因子β(transforming growth factor-β,TGF-β)家族由30多个成分组成,包括TGF-βs(即狭义的TGF-β)、活化素(activins)以及成骨蛋白(bone morphogenic proteins,BMPs),它在调节细胞生命周期、胚胎发育等人体众多的生物反应方面起重要作用[1].胚胎期TGF-β信号反常将导致发育异常,如果其在生后出现异常,将会引起许多疾患,常见的如肿瘤、自身免疫疾病、组织纤维化等[2].
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周围神经损伤后运动神经元的保护
周围神经损伤后,不仅局部有病变,中枢神经元也发生一系列变化.神经元的变性坏死与损伤部位、损伤程度及伤者年龄有密切联系.胚胎期哺乳动物高位轴突损伤后,脊髓神经元接近100%死亡,成年动物轴突损伤后其脊髓神经元的病死率也在30%~100%.
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小儿美克尔憩室早期诊断探讨
美克尔(Meckel)憩室为小儿较常见的消化道畸形,系胚胎期卵黄管退化不全所致,临床可表现为消化道出血、肠梗阻、憩室炎及穿孔等.尸检发现,该畸形的群体发生率为0.3%~2.5%,男:女约2~3:1,大多于儿童时期发病,亦可终身无症状,由于其临床症状无特异性,仅在出现并发症、部分病例经消化道钡餐或钡灌肠检出,或手术时意外发现.该病术前诊断困难.现将经手术证实7例美克尔憩室病例报告如下.
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成人永存动脉干1例
永存动脉干(persistent truncus arteriosus)别名又称共同动脉干或主动脉-肺动脉共干,系指原始动脉干的分隔在发育过程中的早期即停止,未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉,从而保存胚胎期从心底发出的单一动脉干,只有一组半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,体循环、肺循环及冠状循环均直接来源于动脉干,系一罕见的复杂先天性心血管畸形.本病早期病死率高,平均死亡年龄为几周至六个月.本文报告一例38岁中年人患共同动脉干的罕见病例于下.
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内皮祖细胞防治血管形成术后再狭窄研究进展
自1997年Asahara等[1]发现内皮祖细胞(endothelial progenitor cell,EPC)以来,人们对它的生物学特性及其生理、病理意义有了较多认识.EPC不仅参与胚胎期的血管发育,也存在于成年机体的骨髓及外周血液中,对出生后的血管发育和血管损伤修复起重要作用,这已被许多实验和临床所证实[2],EPC治疗血管性疾病的研究取得令人鼓舞成绩.
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常见先天性心脏病的诊治
先天性心脏病是胚胎期心血管发育异常而造成的一组常见出生缺陷病,是5岁以下儿童的首位死亡原因[1],发病率约占我国出生婴儿的0.6%~0.8%[2]。先天性心脏病在新生儿期的临床表现常不典型,容易与肺部疾病、神经系统疾病及败血症等混淆,易误诊或被忽视,从而延误治疗,失去佳治疗时机,故掌握新生儿先天性心脏病诊断及治疗对先天性心脏病早发现、早诊断、早治疗有着重要意义。现对几种常见先天性心脏病的诊断及治疗分述如下。
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卵圆孔未闭
卵圆孔是房间隔中部的一个开放区,位于胚胎期原发间隔与继发间隔的交界处.卵圆孔通常由原发间隔的一个薄片所覆盖.出生前,由于血流是从右到左,使卵圆孔持续开放.出生后, 建立了正常的肺循环,由于心房内压力的增加, 迫使原发房间隔的薄片压在卵圆孔的表面,而使卵圆孔闭合.原发房间隔的薄片继而与继发房间隔融合使此孔永久闭合.或者仍然是分开的,当右心房的压力大于左心房时,就可使卵圆孔再次打开,称之为卵圆孔未闭(图1)[1].
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1 例颈胸段半椎体脊柱侧弯经颈前、后路行脊柱侧弯矫正术的手术护理
先天性脊柱侧弯是在胚胎期脊柱生长发育过程中,脊椎分节不全或/和形成不良所致的一种先天性畸形.随着医学的发展、实践,认为针对先天性脊柱侧弯的前后路植骨融合是脊柱畸形节段达到牢固融合的有效方法,可有效防止畸形进展.
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先天性脊柱侧凸的遗传学研究进展
先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)是由于中轴骨发育障碍引起的脊柱三维畸形[1],已证明胚胎期一种过渡性组织--"体节(somite)"决定中轴骨形成,其发育异常可导致脊椎畸形,包括椎体形成障碍(半椎体、楔形椎和蝴蝶椎)和分节不[2].
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血管内皮祖细胞在血管生物学中的作用
胚胎期血管生成存在两种方式,即血管发生(vasculogenesis)和血管形成(angiogenesis).血管发生是指中胚层衍生的成血管细胞(angioblast)迁移、聚集、分化为成熟内皮细胞,在原位或远处形成原始毛细血管网的过程[1].
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肝脏纤毛性前肠囊肿的诊断与治疗
肝脏囊肿大体上可分为寄生虫性和非寄生虫性囊肿.肝脏纤毛性前肠囊肿属于非寄生虫性囊肿,Wheeler和Edmondson[1]于1984年首次使用纤毛性肝脏前肠囊肿(CHFC)描述了起源于胚胎期前肠的肝脏囊性病变.纤毛性前肠囊肿多见于气管支气管树和食道,发生在肝脏非常罕见,据国内外文献记载,至今国外共报道72例,国内未见报道.近来我院施行腹腔镜下左肝肿块切除术1例,术后病理报告为肝脏纤毛性前肠囊肿,现报道如下.