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法洛四联征术后低心排血量原因分析
低心排血量(简称低心排)是法洛四联征术后常见并发症及死亡原因,我们对1988年6月至2002年3月法洛四联征根治术145例资料进行分析,探讨其术后低心排的相关因素,以有效地降低低心排的发生率及病死率,报告如下.1 资料与方法1.1 临床资料:本组资料中男81例,女64例,年龄2~37岁,平均13岁.体重9~86 kg,平均29 kg.临床均有程度不等的紫绀、杵状指(趾)及蹲踞史,12例有缺氧发作史.心电图提示电轴右偏、右心室肥厚141例,双室肥厚44例.心脏远达片均提示肺血减少,心胸比率(CTR)41%~65%.所有病例均经超声心动图(73例行右心造影)检查证实符合法洛四联征的诊断标准[1].室间隔缺损0.7~3.0 cm,平均1.3 cm,嵴下型112例,嵴内型18例,干下型15例.右心室流出道狭窄141例,同时伴有肺动脉瓣狭窄74例,肺动脉瓣二瓣化38例.瓣环狭窄61例,主肺动脉或分支开口狭窄3例,左肺动脉缺如3例.主动脉骑跨15%~76%.合并房间隔缺损19例,动脉导管未闭1例,左上腔静脉2例,右位主动脉弓5例.血红蛋白(Hb)130~257 g/L,平均165 g/L.
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罕见主动脉弓畸形伴降主动脉瘤1例
目前则大多数胸降主动脉动脉瘤由动脉粥样硬化病变所引起.高龄、高血压等因素均增加动脉粥样硬化病变的发病率.其他病因尚有创伤、细菌性感染和动脉中层坏死等.多数胸主动脉血管瘤可经胸部X线发现,表现为纵隔影增宽、主动脉结增大或气管移位.然而,有些动脉瘤较小,尤其是囊性动脉瘤,在胸片上未被发现就已破裂,X线片不能排除动脉瘤的诊断.动脉造影仍然是作为胸主动脉血管瘤选择手术疗法时术前评价和准确确定动脉瘤的解剖结构及其大小的较好方法.
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右位主动脉弓21例超声分析
目的:探讨右位主动脉弓探查切面及超声表现特点,提高右位主动脉弓的检出率.方法:选择右位主动脉弓患者21例,分析其临床及超声资料.结果:21例右位主动脉弓患者,3例合并心内畸形,2例合并血管畸形,1例合并单脐动脉,2例合并羊水多,11例单纯右位主动脉弓,2例双主动脉弓;18例右位主动脉弓左动脉导管弓,1例右位主动脉弓右位导管弓;5例右位主动脉弓右侧降主动脉,14例右位主动脉弓左侧降主动脉.21例胎儿2例引产,19例胎儿生后均未有气管压迫症状.胎儿生产后行心脏超声检查,17证实右位主动脉弓,2例双主动脉弓.结论:上纵隔三血管气管切面是诊断右位主动脉弓的主要切面,右位主动脉弓在上纵隔三血管气管切面有典型超声特征.单纯右位主动脉弓左位导管弓常见,右位主动脉弓右位导管弓少见.右位主动脉弓可单独出现,也可以合并其他畸形.
关键词: 右位主动脉弓 胎儿彩色超声心动图 上纵隔三血管气管切面 -
主动脉右弓右降合并Kommerell's憩室主动脉夹层1例报告
右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉开口 kommerell's 憩室是较为少见的畸形,发生主动脉夹层则更为罕见,文献中鲜有大宗病例报道.2014 年本院收治 1 例在上述畸形基础上发展为 stanford B 型主动脉夹层,现将资料总结如下.
关键词: 主动脉夹层 komerell's憩室 右位主动脉弓 -
27例胎儿右位主动脉弓产前超声诊断分析
目的 分析右位主动脉弓胎儿的产前超声特征,提高产前超声检出率.方法 回顾性分析我院产后确诊的27例胎儿右位主动脉弓产前超声特征及合并畸形情况.结果 27例右位主动脉弓胎儿经尸体解剖11例,经产后行新生儿超声心动图16例,结果证实产前误诊1例,漏诊3例.27例中右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管合并血管环形成12例;镜面右位主动脉弓、左或右位动脉导管14例,其中合并血管环形成2例;双主动脉弓1例.大部分镜面右位主动脉弓合并其他心内结构畸形,部分合并心外畸形;右位主动脉弓并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管或双主动脉弓较少合并心内结构畸形.结论 右位主动脉弓胎儿在产前有特征性超声表现,3VT切面是诊断右位主动脉弓畸形的有效切面,镜面右位主动脉弓常合并其他心内结构畸形.
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右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉的产前超声诊断及染色体核型分析
目的 总结右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉(RAA-ALSA)的产前超声表现及染色体核型分析结果.方法 回顾性分析我科产前超声诊断为RAA-ALSA的20例胎儿产前、产后超声心动图或尸检病理资料、染色体核型结果及临床结局.结果 20例RAA-ALSA均经产后超声心动图或引产后尸检病理证实,其中19例染色体核型正常,1例21-三体.20例中17例单纯性(其中1例合并微小畸形),均为左位导管;3例复杂性,2例为左位导管,1例为右位导管,合并的心内外畸形分别为:(1)主动脉缩窄、永存左上腔静脉及冠状静脉窦扩张;(2)法四、右心大、冠状静脉窦扩张及单脐动脉;(3)主肺动脉间隔缺损Ⅱ型.17例单纯性RAA均足月活产,随访至今(年龄1~24个月)身体发育好,未出现呼吸道及食管压迫症状,另3例复杂性终止妊娠.结论 RAA-ALSA多为单纯性,合并染色体异常风险小,预后好;产前超声能够准确诊断ALSA-RAA及其合并的心内、外畸形,可为产前咨询及胎儿预后评估提供可靠的科学依据.
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产前超声诊断胎儿主动脉疾病临床价值
目的 本文探讨产前超声诊断胎儿主动脉疾病的临床诊断价值.方法 总结分析胎儿主动脉疾病在四腔心切面、三血管切面、左室流出道切面、主动脉弓长轴切面的超声声像图特征.结果 20例胎儿主动脉疾病,其中主动脉缩窄8例,主动脉弓离断4例,右位主动脉弓4例,主动脉弓发育不良2例,主动脉弓扭曲2例.结论 掌握不同切面上述超声特点对诊断胎儿主动脉疾病具有重要价值.
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产前超声诊断胎儿右位主动脉弓18例分析
目的 提高胎儿右位主动脉弓的产前超声检出率.方法 回顾性分析我院产前超声诊断的18例胎儿右位主动脉弓,总结其超声诊断特点.结果 18例胎儿中合并主动脉弓缩窄1例,主动脉弓缩窄伴左位上腔静脉1例,室间隔缺损1例,室间隔缺损伴左位上腔静脉1例,胸腺缺如1例,左无名静脉低位1例,法洛四联症6例,左侧异构1例.18例中11例为右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、左位导管弓,围绕食管气管形成“U”形血管环,其中颈主动脉弓1例(1/11);7例为右位主动脉弓伴头臂动脉镜像分支,不形成血管环.结论 右位主动脉弓的产前超声具有特征性声像图表现,三血管气管切面为诊断提供了有效帮助,右位主动脉弓伴头臂血管镜像分支时更容易合并其他心内结构异常.
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超声诊断家族性先天性心脏病2例
例1,女,18岁.因自幼发现心脏杂音,近2年劳累后感心悸、气促就诊.体检:T36.5℃,P92次/min,R25次/min,BP11/8kPa.发育缓慢,营养一般,皮肤粘膜无青紫,心脏浊音界扩大,胸骨左缘第3~4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,较粗糙,肺动脉瓣区第2音亢进.心电图示:窦性心律,电轴右偏,右室肥厚.胸片示:心脏扩大,双肺纹理紊乱.超声心动图示:左房左室扩大,肺动脉增宽,右室壁增厚.嵴下室间隔回声连续中断24mm.各瓣膜形态正常.冠状静脉窦扩张,内径16mm.主动脉右弓左降.CDFI+CW:室水平左向右分流,大穿隔流速196cm/s,PG15mmHg,收缩期三尖瓣右房侧见少量返流.诊断:先天性心脏病,室间隔缺损(嵴下),永存左上腔静脉,右位主动脉弓,肺动脉高压(图1).
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超声心动图诊断胎儿右位主动脉弓及预后评估
目的 探讨超声心动图诊断胎儿右位主动脉弓(RAA)及其在预后评估中的应用价值.方法 回顾性分析经超声心动图诊断为胎儿RAA的25名单胎孕妇资料.7胎引产终止妊娠,对其中4胎进行胎儿尸体检查.对18胎继续妊娠者,于产后1个月内对患儿行超声心动图、MR或CT检查,并临床随访半年,观察患儿有无反复发作的气管或食管受压症状.结果 19胎为RAA伴左位动脉导管、迷走左锁骨下动脉,4胎为RAA伴头臂动脉镜像分支(3胎伴右位动脉导管、1胎伴左位动脉导管),2胎为双主动脉弓.18胎为单纯性RAA,余7胎合并其他心内外畸形,且包括2胎染色体异常.4胎经尸体检查证实为RAA.18胎出生后经超声心动图、MR或CT检查证实为RAA患儿,且出生后半年内15例患儿无明显气管或食管受压症状,3例出现反复发作的慢性咳嗽、气喘,吞咽困难,经抗感染治疗后症状缓解.结论 超声心动图是诊断胎儿RAA的可靠方法;胎儿RAA的预后主要与是否并发其他心内外畸形或染色体异常有关.
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主动脉右弓右降合并Stanford B型主动脉夹层的外科治疗
目的:总结主动脉右弓右降合并Stanford B型主动脉夹层的外科治疗经验.方法:3例右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉(迷走左锁骨下动脉型)合并Stanford B型主动脉夹层的患者经胸部右后外切口行胸降主动脉置换术、迷走左锁骨下动脉缝扎术.结果:3例患者均痊愈出院,住院天数7~10d,无左上肢缺血症状及神经系统并发症.结论:主动脉右弓右降合并Stanford B型主动脉夹层患者行胸降主动脉置换术方法可行,临床疗效满意,术中判断后行迷走左锁骨下动脉缝扎术,可简化手术方式,但应避免术后左上肢缺血坏死.
关键词: 右位主动脉弓 右位降主动脉 迷走左锁骨下动脉 主动脉夹层 Stanford B -
右弓右降伴KommereⅡ憩室诊断、分型及治疗
右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴KommereⅡ憩室/动脉瘤较为少见,动脉瘤容易发生夹层、破裂而死亡.国外有个案和文献报道,国内仅有少数个案报道.作者曾报道1例复杂的Ⅱ型右弓右降伴KommereⅡ憩室,弓降部动脉瘤形成伴迷走左锁骨下动脉,不典型夹层(壁内血肿)及肥厚梗阻型心肌病患者.为对右弓右降伴KommereⅡ憩室有一个全面、系统的了解,本文查阅总结了近年来国内外文献,对该病的诊断、分型及治疗等方面进行综述.
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经心导管堵闭合并右位主动脉弓的动脉导管未闭
绝大多数动脉导管未闭发生于左位主动脉弓,极少数发生于右位主动脉弓的增加了介入治疗的难度.我院近来收治1例,报告如下.
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主动脉憩室的多种影像学诊断和临床应用价值的比较
目的:探讨影像学检查,特别是多层螺旋计算机断层摄影术(MSCT)在先天性主动脉憩室中的诊断价值。方法:对MSCT、超声心动图及X线平片诊断的12例主动脉憩室患者的影像学数据进行回顾性分析。结果:9例患者为右位主动脉弓、1例左位主动脉弓,均有迷走锁骨下动脉并起始部瘤样扩张,呈憩室样改变(Kommerell 憩室);1例为不完整主动脉双弓,左弓闭锁并食管后主动脉憩室;1例为导管憩室。超声心动图仅对4例患者作出降主动脉血流速度加快或右位主动脉弓的诊断。 MSCT均能准确显示憩室的位置、形态以及有无其它合并症;其中8例患者胸部X线平片提示“双侧主动脉结”这一较为特异性的征象。超声心动图、X线平片和MSCT对主动脉憩室的诊断正确率分别是0.0%;72.7%和100.0%。结论:MSCT是一种较为理想的无创性诊断主动脉憩室的检查方法;同时也要重视X线平片的提示性诊断作用;联合超声检查对了解患者心脏瓣膜的结构、血流动力学现状有益。
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手术治疗右位主动脉弓及降主动脉伴DeBakey Ⅲ型主动脉夹层一例
右位主动脉弓及降主动脉(右弓右降)伴DeBakey Ⅲ型主动脉夹层极为罕见.我院于1998年5月收治1例,现报道如下:
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肥厚型梗阻性心肌病并Ⅱ型右弓右降伴Kommerell憩室壁内血肿一例
右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩窜/动脉瘤较为少见,动脉瘤容易发生夹层、破裂而死亡.肥厚型心肌病(HCM)是以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的一组临床表现,猝死发生率较高.我院高血压诊治中心于2007年10月收治一例同时患有肥厚型梗阻性心肌病、右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩室合并壁内血肿患者,目前国内外文献均未见报道.
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双主动脉弓并食管癌1例
病人 男,50岁.有吞咽梗噎史,2个月前吞咽时胸骨后疼痛,食管造影示上段食管狭窄长4 cm,黏膜破坏.胃镜示距门齿22 cm处食管黏膜结节状隆起,管腔狭窄,镜身不能通过.活检为高分化鳞癌.术前CT示主动脉球在脊柱右侧,位置偏高,弓部食管壁不均匀增厚,降主动脉在脊柱右侧(图1).诊断:右位主动脉弓并食管癌.
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Barbero-Marcial手术治疗伴室间隔缺损的肺动脉闭锁
2007年10月至2009年7月,我们应用Barbero-Marcial手术矫治3例伴室间隔缺损的肺动脉闭锁病儿,取得了良好的效果,现总结报道如下.资料和方法本组男2例,女1例;年龄1.7~4.8岁.出生后即口唇、指(趾)端青紫,P2消失,除1例曾接受"Blalock-Taussig分流术"者,胸骨左缘第2~3肋间可闻及连续性杂音,余未闻及杂音,可见杵状指(趾).X线胸片示双肺血少,心影增大,心胸比率0.58~0.64.心电图示右心房、右心室肥大.超声心动图示右房、右室增大,室间隔高位回声中断约15~17 mm,呈双向分流,各切面未见右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉回声,左、右肺动脉融合,左肺动脉内径约6.0~6.4 mm,右肺动脉内径约6.3~8.0 mm.1例BlalockTaussig分流术后,右肺动脉前外侧可见人工血管回声,内径约4.0 mm,见蓝色血流信号经人工血管进入右肺动脉.1例为右位主动脉弓.心血管多排CT示肺动脉闭锁,室间隔缺损,McGoon指数1.7~2.3.均诊断为先天性心脏病、肺动脉闭锁、室间隔缺损.
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胎儿右位主动脉弓相关异常、遗传物质异常及预后
目的 分析胎儿右位主动脉弓产前超声的相关异常、遗传物质改变及其预后.方法 回顾性分析2013~2016年在本院产前超声诊断的右位主动脉弓并采用AffymetrixCytoScan HD行染色体微阵列分析(chromosomal microarray analysis,CMA)病例.结果 研究期间产前超声共诊断右位主动脉弓病例92例,6例失访,26例未行染色体微阵列分析.常合并的产前超声异常是法洛四联症.60例染色体核型已知病例中,1例46,X,Yqh+,der(13)t(8;13)(q22.3;q33.2),1例47,XYY,余58例染色体核型正常.本研究中,临床意义未明拷贝数变异和致病性拷贝数变异在胎儿右位主动脉弓的检出率分别是5.2%和5.2%.所有的致病性拷贝数变异均是22q11.2微缺失.右位主动脉弓合并异常组和单纯性右位主动脉弓组其合并染色体异常、分娩孕周和出生后存活率差异均无统计学意义.1例合并左锁骨下动脉迷走因出现呼吸系统症状需行手术治疗.结论 胎儿右位主动脉弓合并22q11.2微缺失风险约是5%,产前超声检测发现右位主动脉弓,建议CMA检测排除染色体异常.
关键词: 右位主动脉弓 22q11.2微缺失 染色体微阵列分析 拷贝数变异 超声 -
右位主动脉弓并先天性左锁骨下动脉闭锁一例
自从Contorn 1960年和Toole 1961年关于椎动脉逆向血流的报道以来,已有许多锁骨下动脉盗血综合征的病例被报道,这些报道描述了解剖、临床特点、病理生理和心脑血管造影的结果.我们报道1例先天性血管变异,经临床及辅助检查显示右位主动脉弓并左侧锁骨下动脉盗血,并发现由胸主动脉发出一变异动脉向左锁骨下动脉供血.临床资料28岁的男性患者,因"间歇性意识障碍5个月"于2009年8月26日收入武警新疆总队医院神经内科.