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主动脉弓离断矫治术的处理策略
主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)是一种少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的1.5%.早于1778年由Steidele所记载并定义为升主动脉与降主动脉间缺乏交通性连接.出生后随着动脉导管的自然闭合,若未进行手术矫治,其早期生存时间为4~10 d.1976年Elliott等提出了前列腺素E1的应用,为IAA患儿创造了良好的术前状态;超声心动图等检查技术提供了快速早期明确诊断,从而为IAA的早期手术矫治创造了条件[1].
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胎儿主动脉弓部连接异常的产前超声诊断分析
主动脉弓部连接异常主要包括主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)及主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)[1],以主动脉缩窄相对常见。主动脉缩窄主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍,在各类先天性心脏病中占5%~8%,在胎儿期以主动脉缩窄为主要病变出生的患儿先天性心脏病的发病率为7%~8%[2-3]。主动脉弓离断又称主动脉弓缺如,是指升主动脉与降主动脉间没有连接,是一种罕见的先天性心脏大血管畸形,目前尚无胎儿期发生率的相关报道,在新生儿先天性心脏病中约占1%[3]。胎儿主动脉缩窄和主动脉弓离断易合并其他心血管畸形,从而形成复杂先天性心脏病,产前超声诊断有一定难度,易漏诊及误诊。早期发现胎儿主动脉缩窄和主动脉弓离断及其合并畸形对产前咨询及干预有重要临床意义。本研究对胎儿超声心动图诊断的46例主动脉弓部连接异常胎儿的二维超声声像图特征进行总结分析,为临床尽早干预提供影像学依据。
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主动脉弓病变43例术后早期结果分析和经验
目的:主动脉弓病变是指主动脉弓及峡部先天性发育畸形的一类复杂的先天性心血管疾病,包括主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)和主动脉弓缩窄(coarctation of aorta,CoA),特点是存在不同程度主动脉弓阻塞,常合并复杂心内畸形,易并发重度肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)和顽固性心力衰竭,自然生存率低,该病手术风险大,对术后监护要求非常高。本研究回顾性分析43例主动脉弓病变患儿的临床资料及术后早期结果,旨在总结经验,提高手术成功率,降低病死率和缩短ICU治疗时间。
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肥厚型梗阻性心肌病并Ⅱ型右弓右降伴Kommerell憩室壁内血肿一例
右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩窜/动脉瘤较为少见,动脉瘤容易发生夹层、破裂而死亡.肥厚型心肌病(HCM)是以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的一组临床表现,猝死发生率较高.我院高血压诊治中心于2007年10月收治一例同时患有肥厚型梗阻性心肌病、右位主动脉弓、右位降主动脉、迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩室合并壁内血肿患者,目前国内外文献均未见报道.
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永存第五对主动脉弓狭窄二例
永存第五对主动脉弓(persistent fifth aortic arch, PFAA)狭窄是罕见的主动脉弓畸形.我院自1988年7月至2004年8月收治2例PFAA狭窄同时合并主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA)的患儿,手术治疗效果满意.
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第5主动脉弓残存并狭窄伴主动脉弓中断1例
第5主动脉弓残存(persistent fifth aortic arch,PFAA)合并主动脉弓中断(interrupted aortic arch,IAA)极为罕见,现报道1例如下.
关键词: 主动脉弓中断 aortic arch -
动脉导管支架在儿童先天性心脏病治疗中的应用
动脉导管依赖的先天性心脏病(congenital heart disease),是指患儿生存必须依赖于各种体肺分流,尤其依赖动脉导管的开放才能维持适合的体循环及肺循环,只有这样才能大大改善肺或体循环低流量,低氧饱和度和发绀等情况的一类复杂先天性心脏病。临床上根据先天性心脏病病理生理特点可将其分为以下3类。①依赖动脉导管的肺循环先天性心脏病:通常具有右心系统梗阻或右向左分流病变,临床上多表现为皮肤严重青紫,其代表疾病如法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF )的严重类型,伴有室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD )的肺动脉闭锁(pulmonary artery atresia,PA),室间隔完整(intact ventricular septum, IVS )的重度肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS )或 PA[1],三尖瓣下移(Ebstein)畸形伴重度 PS 或 PA;②依赖动脉导管的体循环先天性心脏病:临床上患儿可出现明显低血压、休克或循环衰竭等表现。其中包括多种左心系统梗阻疾病,如左室发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS )[2],重度主动脉瓣狭窄(aortic stenosis,AS )或主动脉缩窄(coarctation of aorta, COA),主动脉弓离断(interruption of aortic arch, IAA)或其他伴有左心系统梗阻的复杂先天性心脏病;③其他动脉导管依赖先天性心脏病:主要为心房及心室水平无足够分流的完全大动脉转位(transposition of great arteries,TGA)和完全肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous return,TAPVR)。
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先天性主动脉弓褶曲畸形合并胸主动脉瘤一例
患儿男,11岁4个月.2004年2月入院.发现心杂音4年余.入院时体检:面色微红.体重24 kg, 身高135 cm,体温正常,呼吸24次/min,心率88次/min;血压:右上肢111/65 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa), 右下肢126/63 mm Hg,左上肢117/65 mm Hg,左下肢132/67 mm Hg;足背动脉搏动强.胸廓无畸形,两肺呼吸音清,心界不大,心律齐,胸骨右缘第一、二肋间Ⅳ/6级喷射性收缩期杂音,伴细微震颤,P2>A2 ,P2不亢进,肝脾肋下未及.双眼屈光不正、弱视.7岁时X线胸片检查胸内肿块,疑诊纵隔肿瘤;心脏超声检查示升主动脉瘤;核磁共振成像检查发现升主动脉扩张,主动脉、降主动脉扭曲畸形,诊断胸主动脉瘤.心内科疑诊为马凡综合征.由于经济困难,未接受心血管造影而仅予以随访.现要求明确诊断而住院.
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右位主动脉弓伴DeBakey Ⅲ型主动脉夹层的腔内修复治疗一例
患者男,65岁,突发性胸痛5 d,加重8 h,于2008年2月19日急诊入院.入院体检:血压147/70 mm Hg(1mm Hg=1.333 kPa).CTA示主动脉夹层动脉瘤,病变起始于主动脉弓降部,止于左肾动脉下方15 mm;右位主动脉弓及胸主动脉,主动脉弓分支由近心端向远心端依次为左颈总Kommerell憩窜的迷走左锁骨下动脉,腹腔干、肠系膜上动脉、右肾动脉开口于腹主动脉真腔,左肾动脉骑跨于腹主动脉真假腔,降主动脉夹层动脉瘤大径92.2 mm,两侧胸腔少量胸水
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法乐四联症并右位主动脉弓及孤立性左无名动脉一例
患者男,8岁.出生后即发现心脏杂音.2007年12月30日来我院就诊,体检:口唇轻度紫绀,左侧桡动脉及左侧颈动脉搏动微弱,右上肢血压93/63 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢血压54/32 mm Hg.胸骨左缘2~4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音,左锁骨上窝闻及连续性机器样杂音.外院超声心动图提示:法乐四联症,主动脉右弓右降,动脉导管未闭.X线胸片示:双肺纹理增强,心脏增大,主动脉右弓右降.
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颈动脉入路栓塞治疗右位主动脉弓合并多发颅内动脉瘤1例
右位主动脉弓为先天性主动脉弓畸形的一种,为胚胎期右第4 弓动脉持续存在所致[1].其合并颅内动脉瘤,常规股动脉入路行栓塞术,导管难以到位.我院经颈动脉入路对一例右位主动脉弓合并多发颅内动脉瘤患者,进行介入栓塞治疗,现报告如下:
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产前超声诊断胎儿完全血管环的价值
血管环(vascular ring)是较少见的先天性主动脉弓及分支血管畸形,由Wolman于1939年首先报道,约占先天性心脏病的1%~2%[1]。血管环包绕气管和食管,可能压迫气管与食管产生呼吸困难或吞咽困难等临床症状。常见的完全血管环包括双主动脉弓(double aortic arch,DAA)和右位主动脉弓(right aortic arch,RAA)、左位动脉导管(left ductus arteriosus,LDA)并迷走左锁骨下动脉(aberrant left subclavian artery,ALSA)。
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1例非体外循环下主动脉弓离断移植术中体温的管理
先天性主动脉弓离断是一种极为罕见的心脏病,手术治疗是矫正畸形的有效途径.常规手术采用体外循环,阻断主动脉,通过血流控制体温达到手术要求.我院手术室近期进行了1例非体外循环下主动脉弓离断移植手术,通过体表、环境控制病人体温,使手术顺利进行.现将其体温管理体会报告如下.
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多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断1例
主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)是一种少见的先天性心血管畸形,常并发多系统的畸形,在新生儿中发生率约为1/10 000,在先天性心脏病患儿中约占1%[1].我们应用多层螺旋CT(multi-slice computed tomography,MSCT)血管造影诊断IAA 1例,并经手术证实,现报道如下.
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多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断一例
主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)是一种少见的先天性心血管畸形,常合并有心内及心外多系统的畸形,发生率在新生儿中约为1:10 000,在先天性心脏病患儿中约占1%[1].目前国内外未见利用多层螺旋CT(multislice computed tomography,MSCT)血管造影诊断IAA的报道.笔者利用MSCT诊断IAA 1例,并经血管造影及手术证实,报道如下.
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颈升动脉自主动脉弓发出变异1例
作者在解剖一具成年男性尸体标本时,发现主动脉弓凸侧有4个分支,其中一条相对细小的分支为左侧颈升动脉,现报道如下:在该例标本的主动脉弓凸侧,由右向左分别发出头臂干、左颈总动脉、左颈升动脉和左锁骨下动脉.
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主动脉弓分支变异1例
主动脉弓的分支类型有多种,作者在解剖一具成年男性标本时,见其主动脉弓分支发出左椎动脉,主动脉弓末端发出右锁骨下动脉,同时存在上述两种血管异常起始罕见,报道如下.
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主动脉弓形态异常和食管后右锁骨下动脉1例
在一套成人男性胸部断层标本中笔者发现:主动脉弓在平对胸骨柄的平面出现,在此层面上靠主动脉弓前方出现3个分支根部.向上追踪几个层面明确这3个血管由右向左分别为:右颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉;在上一个层面前方主动脉弓形态消失,仅有3个分支的延续,后面仍可见动脉弓的形态,后方达到食管的后方、脊柱左前方,其上方见一个血管断面.向上追踪发现此分支先走行于食管后面,后转至食管右后方,跨过胸膜项,与右锁骨下动脉相接.
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左椎动脉发自主动脉弓伴双侧颈总动脉高位分叉1例
根据《中国人解剖学数值》,左侧椎动脉直接起源于主动脉弓占(3.47±0.45)%.另外,一般解剖学教科书常把甲状软骨上缘作为颈总动脉分叉的高度.椎动脉起源于主动脉弓或颈总动脉高位分叉已经均分别有所报道,但椎动脉起源的变异伴颈总动脉高位分叉的报道少见.在笔者解剖一具成年女性尸体时,发现此变异,现报道如下:
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左椎动脉发自主动脉弓变异1例
作者在制作一纵隔标本时,发现主动脉弓有4支分支,分别是头臂干、左颈总动脉、左椎动脉和左锁骨下动脉(图1).现报道如下: