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法洛四联征术后低心排血量原因分析
低心排血量(简称低心排)是法洛四联征术后常见并发症及死亡原因,我们对1988年6月至2002年3月法洛四联征根治术145例资料进行分析,探讨其术后低心排的相关因素,以有效地降低低心排的发生率及病死率,报告如下.1 资料与方法1.1 临床资料:本组资料中男81例,女64例,年龄2~37岁,平均13岁.体重9~86 kg,平均29 kg.临床均有程度不等的紫绀、杵状指(趾)及蹲踞史,12例有缺氧发作史.心电图提示电轴右偏、右心室肥厚141例,双室肥厚44例.心脏远达片均提示肺血减少,心胸比率(CTR)41%~65%.所有病例均经超声心动图(73例行右心造影)检查证实符合法洛四联征的诊断标准[1].室间隔缺损0.7~3.0 cm,平均1.3 cm,嵴下型112例,嵴内型18例,干下型15例.右心室流出道狭窄141例,同时伴有肺动脉瓣狭窄74例,肺动脉瓣二瓣化38例.瓣环狭窄61例,主肺动脉或分支开口狭窄3例,左肺动脉缺如3例.主动脉骑跨15%~76%.合并房间隔缺损19例,动脉导管未闭1例,左上腔静脉2例,右位主动脉弓5例.血红蛋白(Hb)130~257 g/L,平均165 g/L.
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彩色多普勒超声心动图诊断无顶冠状静脉窦综合征1例
患者女,50岁.因反复双下肢、面部水肿,活动后心悸、胸闷20年来我院就诊.查体:呼吸20次/min,心率90次/min,血压130/80 mm Hg(17.3/10.6kPa),外周血氧饱和度98%.口唇无明显发绀.心前区隆起,心尖搏动点向左移位,感抬举样搏动.肺动脉瓣区闻及3/6级收缩期吹风样杂音,P2增强,伴固定分裂.心电图示:窦性心律,偶见室性早搏;电轴不偏,逆钟转向,不完全性右束支传导阻滞;Q-T间期延长.胸片显示:右心室增大,心胸比率0.54,肺动脉圆锥突出,双肺纹理增多、增粗.彩色多普勒超声心动图显示;右房室增大.房间隔后下部回声失落约23 mm×22 mm,与冠状静脉窦开口融合(图1);冠状静脉窦未见增粗,开口于右房,追踪探查未见残存左上腔静脉;房水平探及左向右红色分流束.经食管超声心动图显示:房间隔后下部回声失落20 mm,与冠状静脉窦开口融合(图2),并检出左向右蓝色分流束(图3).超声诊断:无顶冠状静脉窦综合征,未见其它心内畸形.患者经手术证实并行房间隔补片修补术.术后3个月超声随访显示:右房室大小恢复正常;房间隔连续,中下段回声稍强,房水平分流消失.
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房间隔缺损合并右室发育不良漏诊2例
病例1:女,24岁.因"嘴唇发紫20+年,发现心脏杂音7+年"入院.查体:胸骨左缘3、4肋间闻及全收缩期杂音,余无特殊.血氧饱和度为75%.经胸超声心动图示:右房增大,右室稍大,房间隔中份回声失落约14 mm×16 mm,心房水平双向分流(图1A、1B).冠状静脉窦明显增粗(图1C),开口于右房,残存左上腔静脉汇入冠状静脉窦.肝静脉及下腔静脉增粗.肺动脉瓣少量反流,流速1.7 m/s,大压差12 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).
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超声诊断无顶冠状静脉窦综合征1例
患者女,45岁.因"体检发现心脏杂音10个月"人院.检查:胸骨左缘第2,3肋间可闻及M级收缩期杂音,P:亢进,口唇无发绀.超声心动图示:右房、右室扩大,冠状静脉窦(coronary sinus CS)增宽,动态观察见CS与左房直接相通,两者之间共同隔缺损,CS右房人口处内径约15 mm,部分切面显示与二尖瓣间有一定距离约2 mm,彩色多普勒检查示左房与CS血流直接汇合经冠状窦口回流入右房(图1),经左上臂静脉注射维生素C+50o碳酸氢钠行右心声学造影,造影剂微泡未在左房出现,均直接进人右房、右室,排除左上腔静脉残存(persistent left superior vena cava,PLSVC).超声提示:无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinussyndrome,UCSS).
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超声心动图诊断左上腔静脉合并巨大动脉导管未闭1例
患者女,16岁.发现动脉导管未闭16年,头晕伴浮肿3周入院.查体:发育正常,无发绀,胸廓无畸形,无杵状指.
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超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流入奇静脉1例
患儿男,5个月.因呼吸困难,哭闹时口唇青紫人院.X线:心明显扩大,肺血增多.超声显示:心房正位,心室右袢,未探及左上腔静脉,左室发育可,舒末径16.6 mm,右心增大,右室前后径18mm,房间隔回声中断7.3 mm,室间隔完整,4支肺静脉未回流至左房,在左房后方汇合成28 mm×9mm共同腔(图1),共同腔在右肺与降主动脉之间经奇静脉上行人上腔静脉(图2、3),奇静脉内径6.5 mm,流速120 cm/s,上腔静脉内径7.1 mm,流速138 cm/s.肺动脉内径增宽,内径15 mm.主动脉弓正常.并可见未闭动脉导管,宽约2 mm.超声诊断:全型肺静脉异位引流(心上型经奇静脉).手术结果证实术前超声诊断,行完全肺静脉矫治术,痊愈出院.
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左上腔静脉的彩色多普勒超声诊断及临床意义
孤立存在的左上腔静脉(简称左上腔),因其回流入右心,对血流动力学无影响,无临床意义.但在先心病患儿中,左上腔与其它先天畸形并存时,会对心导管检查及手术造成影响,具有较重要的临床意义.在先心病检查中,不应忽视对左上腔的检查.
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超声心动图诊断左上腔静脉合并先天性心脏病
目的:探讨超声心动图方法诊断左上腔静脉合并先天性心脏病的诊断价值.方法:17例临床诊断或怀疑先天性心脏病的患者进行超声心动图检查,冠状静脉窦有扩张的患者同时进行超声声学造影检查,以明确有否存在左上腔静脉异位引流.结果:本组17例患者存在左上腔静脉合并先天性心脏病,13例患者冠状静脉窦扩张,经超声心动图及超声声学造影确诊,4例先天性心脏病患者漏诊左上腔静脉.13例患者进行了手术治疗.结论:超声心动图的检查发现冠状静脉窦有扩张时,超声声学造影进一步检查可确诊有否存在左上腔静脉异位引流.
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冠状静脉窦闭锁的诊断与临床意义
目的:评价冠状静脉窦闭锁(CSOA) 患者的诊断与临床特点.方法:回顾分析2005-02至2014-05我院诊断的22例CSOA患者,其中男性15例,女性7例,年龄1.5~76 [平均 (50.88±14.97)]岁.22例患者均行心电门控心脏增强计算机断层摄影术(CT) .结果: 22例患者经心电门控心脏增强CT诊断为CSOA.按患者冠状静脉内血液回流方向分类:9例患者血液回流入左心房[3例伴永存左上腔静脉(LSVC)且其内血液亦入左心房,其中2例合并复杂先天性心脏畸形];5例血液回流入右心房(直接回流入右心房 2例,间接经LSVC回流入右心房 3例);8例经细小分支血液既入左心房亦入右心房属混合型(4例伴LSVC).CSOA患者9例伴LSVC.按患者LSVC内血液回流方向分:3例患者LSVC血液直接引流入左心房;6例患者LSVC血液经无名静脉-右上腔静脉-引流入右心房.超声心动图均未诊断CSOA.心电图显示5例患者有心律失常,其中3例射频消融成功,1例射频消融失败,1例行永久起搏器植入术.22例患者中6例合并先天性心内畸形(6/22,27.27%),其中1例伴房间隔缺损,5例伴复杂先天性心脏病(先心病).复杂先心病患者中3例术前行心电门控心脏增强CT检查发现CSOA;另2例复杂先心病患者术后仍存在症状,经CT检查发现CSOA.5例复杂先心病患者均行手术,本组无因单纯CSOA行外科手术者.结论:明确诊断CSOA患者中心律失常、LSVC和心内畸形等并发情况,对预防心血管意外的发生有重要意义.心电门控心脏增强CT对CSOA的诊断有重要价值.
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完全性心内膜垫缺损合并完全性体静脉异位引流、三房心、巨大Ⅱ孔型心房间隔缺损一例
1 临床资料患儿男性,3岁.1998年3月因发现心脏杂音3年入院.体检:胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,肺动脉瓣第2心音>主动脉瓣第2心音(P2>A2).心电图示:右心房扩大,右心室肥厚.X线胸片示:两肺血明显增多,心胸比率:0.75.超声心动图示:心房间隔原发孔处回声中断19 mm,二尖瓣发育不良,前瓣裂.三尖瓣隔瓣发育短小.冠状静脉窦扩张,可见左上腔静脉.
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法洛四联症合并部分型肺静脉异位引流及左上腔静脉一例
患者,女性,33岁.因法洛四联症术后20年,反复咯血4年,加重3天入院.患者出生后即出现紫绀,1984年造影诊断为法洛四联症,同年行法洛四联症根治术.术后诊断:法洛四联症、房间隔缺损、左上腔静脉.入院查体:血压100/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),双肺呼吸音粗,双下肺可闻及少许湿啰音,心前区未触及震颤,心界向左扩大,心率86次/min,律齐,肺动脉瓣听诊区与主动脉听诊区第二心音强度相当,剑突下及肺动脉瓣区可闻及双期杂音,主动脉瓣区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音.心电图示完全性右束支传导阻滞,右心室肥厚.
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手术治疗三房心36例临床分析
我科自1993年1月-2004年7月,共收治小儿三房心24例,成人三房心12例,全部经手术治疗,术后死亡2例,其余痊愈出院.现将临床结果分析如下.资料与方法1.一般资料:36例中,男性23例、女性13例,男∶女为1.8∶ 1,年龄2个月~47岁,平均(23±15)岁;体重4.7~74.0 kg,平均(31.0±21.0) kg.单纯型5例(14%);同时存在合并畸形者31例(86%),其中房间隔缺损(房缺)16例,室间隔缺损3例,法洛四联症(TOF)2例,卵圆孔未闭5例,肺动脉狭窄2例,动脉导管未闭4例,部分型肺静脉异位引流3例,完全型肺静脉异位引流2例,左上腔静脉1例,三尖瓣关闭不全12例,二尖瓣裂及二尖瓣关闭不全5例,主动脉瓣狭窄及关闭不全1例,肺动脉高压12例.
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无顶冠状静脉窦综合征的临床特点及外科治疗
目的 分析无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)的临床特点和外科手术治疗方法,为术前诊断与术中处理此类疾病提供借鉴.方法 回顾性分析1998年5月至2016年7月阜外心血管病医院手术治疗的109例UCSS患者的临床资料,术前诊断56例,术中诊断53例.根据Kirklin分型,其中Ⅰ型51例,Ⅱ型17例,Ⅲ型17例,Ⅳ型24例.4例单纯UCSS.105例合并其他心脏畸形.69例合并左上腔静脉(left superior vena cava,LSVC),其中53例直接引流入左心房;2例合并复杂畸形行姑息手术,103例手术同期矫治合并的其他心脏畸形.手术采用心内隧道引流LSVC至右心房37例,心内板障法10例,直接结扎8例,心外隧道法2例.结果 手术死亡5例,死因为低心排血量综合征3例,肺部感染2例.失访17例,随访87例,无死亡和并发症发生.结论 先天性心脏病合并LSVC时,要警惕UCSS.术前经胸超声心动图(TTE)是诊断UCSS的主要方法,加强对该心脏畸形病理解剖和病理生理特征的认识,可提高TTE的诊断率.根据LSVC汇入左心房的位置选择不同的手术方法,可获得满意的手术效果.
关键词: 无顶冠状静脉窦综合征 外科手术 左上腔静脉 超声心动图 -
19例左上腔静脉引流入左心房的诊治
目的 总结左上腔静脉引流入左心房的诊治体会.方法 1998年2月至2012年1月收治19例先天性心脏病合并左上腔静脉引流入左心房患儿,男10例,女9例,年龄0.5~12.0岁;体重6~28 kg.均经心脏彩色多普勒、左上肢声学造影及心导管心室造影、CT等检查明确诊断.采用直接结扎或切断缝合、自体心包左心房内隧道、房间隔重建、双向Glenn手术治疗.结果 全组病例无死亡.术后恢复过程平稳.术后随访,长者已11年,情况良好.结论 左上腔静脉引流入左心房术前确诊较难,加深对其特性的认识可以提高术前检出率,手术治疗效果良好.
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无顶冠状静脉窦综合征2例
例1 女,22岁.心脏杂音20年,1年前曾因继发孔房间隔缺损(房缺)在外院行体外循环(CPB)下探查,因心内畸形复杂放弃手术.查体:P2亢进,胸骨左缘2、3肋间闻及2/VI级收缩期杂音.心电图示右束支不完全阻滞.X线胸片示肺充血,左纵隔影增宽.心脏彩色超声示先天性心脏病(先心病),三房心并继发孔房缺.2001年12月在全麻、中度低温CPB下手术.术中因心脏粘连严重未完全游离,停跳后切开右心房,见中央型房缺约2.0 cm,冠状静脉窦口扩大,房缺及窦口探查左房未见三房心畸形,左上腔静脉引入冠状静脉窦,窦壁与左房间有2 cm大小交通,经窦口插左上腔静脉引流管,确诊为先心病无顶冠状静脉窦综合征(ⅡA型),用4-0滑线连续缝合涤纶补片修补冠状静脉窦壁缺损及继发孔房缺.术毕心脏自动复跳,CPB 54min,升主动脉阻断25 min.病人术后康复出院.
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三房心合并肝静脉及左上腔静脉异位回流入左心房1例
病儿男,1.5岁.体重9 kg.易感冒发热.查体:发育差,口唇轻度发绀,心前区隆起,心率106次/min,胸骨左缘2、3肋间可闻及2~3/Ⅵ级柔和吹风样杂音.X线心脏像示双肺血增多,心脏中重度扩大,以右心房、室扩大为主,呈二尖瓣型心脏;肺动脉段平直,心胸比率0.68.心脏后前位像于左上纵隔阴影的外侧见一淡血管影,疑为左上腔静脉存留.心电图示窦性心律、电轴右偏、左心房、右心室肥厚.
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应用牛颈静脉矫治右室双出口术后左上腔静脉异位引流至左房1例
病儿 女,16岁.13年前因"单心房、室缺、右室双出口、永存左上腔、肺动脉高压"在我院行矫治术,术后出现发绀,超声示左上腔静脉入左房,当时未再手术.查体:心前区可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音.心胸比率0.6.超声心动图示左上腔静脉引入左房.心电图示完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚.术前诊断:先天性心脏病,单心房,右室双出口矫治术后,左上腔入左房.
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共同心房的手术修复(21例报告)
共同心房(common atrium,CA)是一种少见先天性心脏病,常合并左上腔静脉(LSVC)、冠状静脉窦异常等其它心内畸形.现报告我院1972年6月至1996年6月21例CA手术治疗的临床资料,包括5例先前已报告者[1],并对其病理特征、临床诊断、手术技术及疗效等作简要讨论.
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先天性主动脉瓣下狭窄8例
1995年3月至1998年12月,我们共收治先天性主动脉瓣下狭窄病人8例,均手术治疗,效果满意。 临床资料 本组8例中男3例,女5例。年龄6~24岁。其中单纯主动脉瓣下狭窄1例,合并动脉导管未闭5例、室间隔缺损、右室双出口、二尖瓣关闭不全、残存左上腔静脉各1例。其中5例有心悸、气短、乏力、晕厥等症状,3例无明显症状。在主动脉瓣区均可闻及收缩期杂音。X线胸片显示心胸比率0.48~0.67。心电图示双室肥厚1例,左室肥厚7例,2例伴左室劳损。彩色超声心动图示7例于主动脉瓣下可探及隔膜样回声,1例见主动脉瓣下肌性圆锥致瓣下狭窄。 狭窄处内径6~12 mm不等,左室与主动脉峰值压差52~95 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 8例均在体外循环下手术,经升主动脉横切口,挡开主动脉瓣显露病变。7例在主动脉瓣下0.6~2.0 cm处见纤维隔膜,5例为完整环形,2例为新月形,开口直径6~12 mm,均切除;1例合并右室双出口,主动脉瓣下肌性圆锥、心内膜纤维增生致主动脉瓣下狭窄,术中切除瓣下圆锥肌肉,合并心内畸形均同时矫治。 结果 全组手术顺利,术后无并发症发生。复查超声心动图显示主动脉瓣下均通畅,左室与主动脉峰值压差均小于20 mm Hg,主动脉瓣峰值流速1.1~2.3 m/s。2例随访5年,临床症状均消失,心前区未闻及杂音;1例心电图大致正常,1例左室高电压。复查超声心动图均示主动脉瓣下通畅、流速不高、压差均<10 mm Hg、左室壁不厚,远期效果好。 讨论 主动脉瓣下狭窄约占先心病的0.3%~1.0%。经彩色超声可明确诊断。可分为分散性主动脉瓣下狭窄和肌肥厚性主动脉瓣下狭窄〔1〕。以分散性多见,依隔膜的特点又分为I型:膜样狭窄,由纤维组织薄膜紧贴于主动脉瓣下,膜中心有4~12 mm小孔,膜周边附着缘和其相邻组织延续。II型:纤维肌性狭窄。II型比I型位置更低,常距瓣下1~3 cm;组织结构除纤维成分外尚有肌性组织;左室肌肥厚较明显。肌肥厚性主动脉瓣下狭窄可分为:孤立性狭窄和弥漫性狭窄。 分散性主动脉瓣下狭窄手术效果较好,行主动脉切口可良好显露,切除瓣下隔膜时,应注意避免损伤二尖瓣前瓣,不要切除右、无冠状动脉瓣膜之间的瓣下心肌组织,以免损伤房室束〔2〕。
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超声心动图诊断先天性胸外心一例
患儿男,7 d。出生时口唇紫绀,心脏外露突出胸腔之下,随即急诊入院。患儿足月剖腹产。父母健康。母妊娠两月余患感冒曾用红霉素治疗。体格检查:发育正常。口唇紫绀,无杵状指。神志清楚。体温36.5℃。胸廓无畸形,两肺呼吸音清晰。腹平软,于剑突下胸腹正中联合处见紫红色包膜完整、有搏动的突出腹壁、直径5 cm圆球形软体。球体上无震颤。可闻及Ⅱ级喷射性收缩期杂音。心率104次/分,律整。肝、脾未触及,两下肢无浮肿。心电图:窦性心律,窦性心动过速,右室占优势。超声心动图示心房正位,远离十字交叉处房间隔回声中断0.6 cm,室间隔回声中断0.8 cm,心室呈右襻;两组房室瓣分别开放于两个心室,运动正常;主动脉内径增宽,起于解剖右心室,位于肺动脉右前;肺动脉主干内径变窄,起于解剖左心室,位于主动脉左后(图1,2)。肝、脾、肾位置,数目正常。心血管造影证实,胸外心(胸腹型)合并先天性心脏病(紫绀型),完全性大动脉转位(TGA-SDD),室间隔缺损(VSD),继发孔型房间隔缺损(ASD),肺动脉主干及分支高度狭窄(PS),发育不良,奇静脉、半奇静脉、左上腔静脉开放,下腔静脉近心端缺如。