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少年儿童甲状舌管囊肿及瘘40例
甲状舌管囊肿系一种先天性胚胎发育异常.胚胎期的甲状舌管残余部分如不消失,当受到某种刺激时,形成囊肿.囊肿一般在儿童或青少年时期开始被发现,我院1970~1999年共收住甲状舌管囊肿及瘘110例,其中1~15岁的儿童有随访结果的共40例,误诊率11.1%,治愈率85%,男性多于女性,报告如下.1 临床资料本组40例病例中,1~4岁:男3例,女4例;5~10岁:男16例,女8例;11~15岁:男5例,女4例.共计男24例,女16例,男性多于女性,与陈卫民[1]等报道一致.我们统计的病例儿童以5~10岁多,占总数66%,病程短3个月,长5年.有报告1~10岁多见[2].我们的40例病例中囊肿30例,瘘管10例,无恶变者.田奉宸[3]等报告甲状舌管囊肿可发生恶变.
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脑nestin-ir神经元的发现--形态、化学、投射和功能
巢蛋白(nestin)属于中间丝蛋白家族,由于其主要在胚胎期和成年的神经前体细胞表达的特性,自发现以来,一直被视为神经前体细胞的标志物.然而,本实验室首次观察到,正常成年大鼠和成人一些脑区内的神经元也呈nestin免疫阳性反应[1,2].关于这些nestin免疫反应阳性神经元(nestinir神经元)的许多特性尚需阐明,如这些nestin-ir神经元的化学属性是什么?是否为投射神经元?投射的靶区何在等.近几年来,本实验室针对这些神经元的分布、形态及其可能的特性和功能进行了一些相关的研究,现将已取得的研究成果作一综述.
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永存原始玻璃体增生症的CT诊断
永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)系胚胎期原始玻璃体未消失而继续增生所致的一种比较少见的眼玻璃体发育异常[1].临床上常表现为小眼球、白瞳症及视力丧失,易与小儿其它眼病尤其是视网膜母细胞瘤相混淆,国内文献已有报道,我们自1996年至今发现4例,认为CT检查有其较特征性的表现,现报告如下.
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MSCTA 对永存颈动脉-椎基底动脉吻合的诊断价值
在人类胚胎期颅脑循环发育阶段,存在一些原始的颈动脉-椎基底动脉吻合血管,它们随着脑血管发育成熟而闭塞消失,使颈动脉与椎基底动脉成为2个相对独立的供血系统。如果这些吻合血管中的某个节段不消失而持续存在至成人,即成为永存颈动脉-椎基底动脉吻合,属于罕见的脑血管变异[1-2]。其中永存三叉动脉(persistent trigeminal artery,PTA)为常见,其次分别为永存舌下动脉,永存寰前节间动脉(proatlantal in-tersegmental artery,PIA),永存耳动脉少见。笔者收集本院经头颈联合 CTA 检查,诊断为永存颈动脉-椎基底动脉吻合的影像资料,并结合文献,对其发生及影像学表现进行分析,探讨头颈部 CTA 对此类变异血管诊断的价值,提高对这些变异血管的认识,为临床提供有用的影像资料。
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脑损伤的修复与神经干细胞移植的研究进展
中枢神经系统受损后再生非常困难.传统观点认为,"神经组织损伤不能再生","成年动物神经细胞不能分裂"、"哺乳运动中枢神经系统的神经元只产生于胚胎期及出生后不久的一段时间,其后神经元的分裂即告结束".因此,当中枢神经系统由于创伤、缺血及变性疾病等原因造成大量神经元缺失时,因不能产生新的神经元,建立新的突触联系,而致中枢神经系统损伤后的功能难于恢复.如大脑瘫、脑干昏迷、脊髓横断性截瘫等,是临床治疗的世界性难题.普通药物及神经生长因子等虽然显示一定的效果,但对脑损伤坏死区结构与功能恢复作用甚微.
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脐尿管炎的临床护理
脐尿管是脐与膀胱之间疏松结缔组织内一条纤维索,由胚胎期尿囊管退化而形成.若出生后脐尿管不闭合,即形成先天性异常.现将围术期护理体会报告如下:
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脐尿管囊肿感染伴局限性腹膜炎1例
脐尿管瘘及囊肿是少见的先天性畸形,大部分是因胚胎期的尿囊管残余在发育过程中未能自行纤维化闭塞所引起的先天性疾病,以男性居多,临床上易误诊,多采用开腹手术切除,现报道我院近期收治的1例脐尿管囊肿感染伴局限性腹膜炎病例.
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3例维吾尔族膀胱外翻患儿行MainzⅡ的围手术期的护理介绍
膀胱外翻是胚胎期泄殖腔膜发育异常,阻碍间充质移行和下腹壁的正常发育,导致膀胱外翻,是一种少见的复杂畸形,治疗较困难,术后严重并发症发生率较高.临床表现:腹壁部分缺损,膀胱后壁前凸,黏膜外露,输尿管口直接暴露于体表并不间断有尿液喷出,无脐,耻骨联合分离,摇摆步态,呈完全性尿失禁.
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副乳腺36例临床与病理分析
除正常乳腺外,在胚胎期乳腺的其他部位有乳腺形成,但无乳头同时存在时,称副乳腺,本组收集36例,现分析如下.
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小儿脊髓脊膜膨出修补术术中护理体会
小儿脊髓脊膜膨出是在胚胎期先天性脊柱裂基础上发生的神经管畸形,多表现为椎板骨缺损处球形或半球形囊性膨出,腰骶部多见.早期行脊髓脊膜膨出修补术不但可避免囊性破溃及继发感染,而且可预防和缓解脊髓栓系的神经系统症状,提高患儿生存质量.
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胚胎期可卡因、吗啡暴露影响子代成瘾相关行为的神经发育机制
孕期使用毒品可影响胎儿大脑的正常发育,导致脑内神经递质系统异常以及行为的改变.近年来不断有研究证据提示,胚胎期接触可卡因、吗啡等成瘾药物,可以影响神经细胞的增殖、迁移或凋亡等发育过程,使中脑皮层边缘系统中多巴胺、GABA、谷氨酸等神经元形态、受体功能以及突触可塑性发生改变,从而导致子代的学习记忆和成瘾易感性等行为异常.本文将从行为、神经发育、递质系统以及脑功能等层面归纳胚胎期用药对成瘾相关行为影响机制的重要研究进展,并试图提出可能的研究展望.
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结肠造影对新生儿肠旋转不良诊断价值的探讨
先天性肠旋转不良是由于在胚胎期中肠发育异常所致,主要表现12指肠梗阻或不全梗阻,多发生于新生儿期,常合并中肠扭转而危及患儿生命.现对我院50例患儿临床治疗以及结肠造影检查对诊断的重要意义做如下探讨.
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先天性肺隔离症
肺隔离症是罕见的先天性疾病,约占肺部畸形的0.15%~6.40%.1777年Huer首先报道,1946年Pryce提名为肺隔离症,国内1954年首见报道.肺隔离症是胚胎期肺发育过程中,部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性发育异常的肺组织,与正常气管、支气管不相通.
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先天性脊柱侧凸治疗的临床进展
1 引言先天性脊柱侧凸是在胚胎期脊柱生长发育过程中,脊椎分节不全或/和形成不良所致的一种先天性畸形,由于脊柱两侧的生长发育不平衡而出现侧凸.国内报道先天性脊柱侧凸发病率占脊柱侧凸的3.1%~5.19%.文献统计约25%的病人合并有脊髓异常,30%的存在泌尿、生殖系畸形,10%的有先天性心脏病[1].
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重视影响尿道下裂长期疗效的几个重要问题
尿道下裂是男性外生殖器一种相对常见的性别分化与发育异常的先天性缺陷,其发生率为0.4‰~8.2‰[1]。尿道下裂的病因学及发病机制仍不十分明了,尽管多数患者是散发,但许多研究也发现该病的发生有家族性群聚倾向。遗传因素主导着性别分化与发育,在尿道下裂发生中起重要作用[2]。越来越多的证据表明,环境内分泌干扰物在胚胎期深刻影响着性别分化与发育的过程,参与尿道下裂发病形成。近年来,许多国家尿道下裂的发病率具有逐渐增加的趋势[3]。吴艳乔等[4]的调查发现,我国1987至2001年间尿道下裂发生率逐年上升,且城市高于农村,沿海高于内地和边远地区。几十年来世界范围内尿道下裂发病率的不断增加,引起了人们对这一疾病病因学及发病机制的关注[5]。广泛使用的环境内分泌干扰物对性分化与发育有不良作用[5]。因此,尿道下裂是多基因遗传机制与环境因素交互作用的结果,环境因素可增加或降低基因因素的作用。
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外伤后继发ⅡA型局灶性皮质发育障碍一例
皮质发育障碍(cortical dysplasia,CD)是药物难治性癫痫重要的病因[1]。局灶性皮质发育异常(focal cortical dysplasia,FCD)是常见的CD,在癫痫外科手术切除标本中,FCD的发生比例为20%~53%[1]。在临床上目前尚没有肯定的证据显示外伤等伤害因素可以引起晚发性(非胚胎期或围产期)继发性FCD的发生,现将收治的一例由外伤所致的继发性FCD(ⅡA型)报道如下。
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34例先天性甲状腺功能减低症临床分析
先天性甲状腺功能减低症(CH),是由于胚胎期和出生前后,甲状腺轴的发生、发育和功能代谢异常,引起出生后甲状腺功能减退,导致体格和智力发育障碍.我市采用酶联免疫分析法对全市64205名新生儿进行了CH筛查,共筛查出CH 34例,并对患儿进行了追踪治疗.
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年龄小也不应忽视乳房保健
乳房是女性的第二性征,丰满挺拔的乳房,不仅是哺育后代的生命之泉,更是女性的魅力所在,现代女性乳腺疾病高发,乳腺的保健越来越受到重视.而从胚胎期的乳腺发育,至绝经后乳房萎缩,乳房的正常形态和功能的维持都受到神经内分泌的复杂调控.很多人认为乳房保健是成年之后要做的事情,年纪小的时候不用在乎.事实上,乳房保健在各个阶段都需要关注,婴幼儿期、学龄期、青春期都有不同的注意事项.