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孕中期产前筛查结果分析
唐氏综合征（DS ）又称21三体综合征，其主要特征为严重的先天智力障碍，特殊面容，并常伴有各种先天畸形。神经管缺陷（nerual tube defect ，NTD）通常是指在中枢神经系统发生的先天缺陷，如颅脊柱裂，整个神经系统暴露在外；此外还有无脑畸形、脊髓脊膜膨出、脑膨出等。这些先天缺陷疾病目前尚没有有效的治疗方法，也是临床上导致流产、死胎、围生儿死亡的主要原因之一。唯一有效的方法是通过产前筛查和诊断，及早发现DS及NTD患儿，防止其出生。
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小儿脊髓脊膜膨出围手术期护理
目的:探讨并分析小儿脊髓脊膜膨出围手术期护理方法及效果.方法:回顾性分析并总结我科2015年7月～2018年6月收治的42例脊髓脊膜膨出患儿的临床资料.结果:42例患者手术均顺利,麻醉满意,虽部分患者在手术之后出现并发症,但经过护理均以满意出院.结论:在患儿围手术期进行护理,对其手术治疗起到非常重要作用.因此,在术前加强护理及在术后实施良好护理,密切观察患儿并发症情况,对手术成功率、缩短住院时间及术后预后等都有着重要作用.
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脊髓脊膜膨出14例病理诊断及鉴别诊断分析
目的 探讨脊髓脊膜膨出的病理形态学特征、病理诊断标准和鉴别诊断.方法 回顾分析14例脊髓脊膜膨出患者的临床资料、组织学特征并行免疫组化研究.结果 患儿年龄1天～4岁,平均11.4个月,男女各7例.病变发生在胸、腰椎部位的2例、骶尾部12例.病理形态特征包括:病变中央部位的皮肤附件数量减少或缺如,真皮层内可见多量血管增生,病灶边界不清；14例均可见神经胶质组织、脊膜组织与胶原纤维混合形成的裂隙样结构,局部可见丰富的小神经束和平滑肌束；6例病变可见奇异形细胞和多核细胞散在分布.免疫组化:神经胶质组织GFAP(+)；裂隙样结构内衬的细胞EMA、vimentin、D2-40和SMA(+),而CD31(-)；奇异形细胞和多核细胞vimentin和SMA(+).结论 神经胶质组织和内衬脊膜细胞的裂隙样结构是脊髓脊膜膨出病理诊断依据,病灶中平滑肌束的出现对诊断有提示意义.奇异形细胞和多核细胞可能是退变的肌纤维母细胞.熟悉脊髓脊膜膨出的形态特征对病理诊断和鉴别诊断十分重要.
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儿童脊髓脊膜膨出合并脑积水的围手术期护理
目的 探讨儿童脊髓脊膜膨出合并脑积水围手术期护理.方法 对2004年1月至2011年12月收治的81例脊髓脊膜膨出合并脑积水行脊膜膨出修补及脑室腹腔分流术的患儿的围手术期护理进行回顾性分析.结果 术前对患儿进行个体化护理,未出现不可逆性后果,术后出现并发症22例,包括急性颅内压增高18例,脑脊液漏4例,经后续个体化治疗和护理,治愈出院21例,失明1例,死亡1例.结论 结论儿童脊髓脊膜膨出合并脑积水围手术期护理关键在于早期发现病情变化及时告知医生,术后制定合理、周密的护理计划.
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1例骶尾部脊膜膨出术后难愈伤口的换药护理
患儿女,8岁,父母亲代诉自出生后1周就发现骶尾部有约4 cm×3 cm大小的包块,后逐年增大,现已形成1个有蒂颈约12 cm×12 cm的圆形包块,造成患儿一般衣裤穿不了,行走不便,不能久坐,不能正常的生活和学习,较肥胖.到我院门诊就诊后于2008年11月5日收入院,完成相关术前检查后于11月9日在全麻插管下行脊膜膨出修补术,术后给予常规止血抗感染治疗,于14 d(因患儿较肥胖)拆线,拆线后当晚伤口有淡血性液渗出.
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假肢矫形器结合功能训练改善脊髓脊膜膨出患者的步行能力1例
目的 探讨假肢矫形器结合功能训练在提高脊髓脊膜膨出患者步行能力中的应用.方法 个案报道.结果 和结论经过装配假肢矫形器和3周的物理治疗,患者从双手扶手杖行走提高到扶单侧手杖步行1000 m,速度达36 m/min.
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神经电生理监测技术在小儿脊髓脊膜膨出修补术中的应用
目的:探究神经电生理监测技术在小儿脊髓脊膜膨出修补术中的应用效果.方法:选取100例脊髓脊膜膨出患儿为研究对象,回顾性分析所有对象的临床一般资料.对全部患儿行基本的神经系统检查、MRI检查,所有患儿在显微镜辅助下实行小儿脊髓脊膜膨出修补手术,根据术中是否行神经电生理监测将患儿分为观察组与对照组各为50例.其中观察组行术中神经电生理监测,对照组未进行术中神经电生理监测.比较两组患儿的有效率,脊髓与脊神经功能保留率,以及圆锥与马尾神经损伤率.结果:观察组患儿的治疗总有效率以及脊髓与脊神经功能保留率分别为72.00％和100.00％,均明显高于对照组的40.00％和80.00％,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿的圆锥与马尾神经损伤率为0,明显低于对照组患儿的20.00％,差异有统计学意义(P<0.05).结论:初期规范的手术联合神经电生理监测技术可以减少患儿严重残疾发生率,增强脊髓脊膜膨出修补手术的疗效.
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脊髓脊膜膨出患者尿动力学检查的护理
总结了120例脊髓脊膜膨出患者尿动力学检查的护理体会.认为检查前做好患者及家属的宣教是检查成功的基础;检查中医患默契配合和熟练操作是关键,并应强调个体化的心理护理、膀胱和直肠测压管确切固定、恒温低速生理盐水灌注膀胱;检查后实施规范的膀胱护理,可预防尿动力检查相关并发症的发生.
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孕11~13+6周胎儿开放性脊柱裂产前筛查与诊断研究进展
胎儿脊柱裂在新生儿中的发病率为1/1000[1]，是胚胎发育过程中神经管的后神经孔未能闭合所致，其主要特征是背侧的两个椎弓未能成功融合而引起的脊柱畸形，脊膜和（或）脊髓通过未完全闭合的脊柱疝出或向外露出。脊柱裂分为两类：开放性脊柱裂（open spine bifida，OSB）和闭合性脊柱裂（closed spinal dysraphism，CSD），其中开放性脊柱裂占85%，是指病变部位背侧皮肤缺损，椎管内成分部分或全部经过脊柱缺损处向后膨出，好发于腰段或骶尾段水平[1-2]。开放性脊柱裂的常见类型有：（1）脊膜膨出：膨出物的囊壁为脊膜，囊内容物为脑脊液。（2）脊髓脊膜膨出：膨出物的囊壁为脊膜，囊内容物为马尾神经或脊髓组织和脑脊液。（3）脊髓外露：脊柱病变部位的脊髓呈平板式自缺损处暴露于背侧皮肤缺损处之外。
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脊髓拴系综合症引起足部溃疡长期不愈4例报道
脊髓拴系综合症又名束系圆锥,是脊髓在发育过程中因为圆锥上升受阻位置低位的发育畸形.圆锥因各种硬膜内病变,如粗大的终丝、纤维粘连、脊髓脊膜膨出、硬膜脂肪瘤等收起低位.其主要的病理变化是脊髓圆锥细长、呈紧张状态,并向椎管背侧移位.合并下肢神经、膀胱、直肠扩约肌功能障碍.起病年龄多在婴儿和青少年,主要临床表现有下肢的感觉、运动功能障碍和大小便失禁.因为下肢神经受损而引起的足部溃疡不易愈合,影响患者的正常社交和生活,对患者造成心理和躯体痛苦.溃疡长期不愈,还可能发生癌变.近几年来,我们在临床工作中遇到4例脊髓拴系综合症,现报道如下.
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腰骶部脊髓脊膜膨出伴脂肪瘤的诊断与治疗体会
脊髓脊膜膨出(myelomeningocele,MMC)是胚胎期的神经管闭合发生障碍导致椎板融合不全,脊髓和/或神经根白骨裂处膨出的先天发育畸形,常伴有局部脂肪异常增生,也称脂肪瘤型脊髓脊膜膨出,其临床症状有不同程度的双下肢无力和大小便功能障碍,如不及时治疗或手术方式不当会严重影响患儿的生活质量.2007年1月-2008年5月我们收治18例脊髓脊膜膨出患儿,其中8例伴有脂肪瘤,总结报告如下.
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腰骶部脊髓脊膜膨出的诊断与治疗
目的:探讨腰骶部脊髓脊膜膨出的诊断方法和治疗原则.方法:腰骶部脊髓脊膜膨出9例,术前行MRI和尿流动力学检查,均表现为脊髓圆锥低位或膨出于囊内,其中3例有尿流动力学改变,手术方法为椎管扩大探查、拴系松解术.结果:术后随访2年,9例患儿中3例发生大小便失禁,MRI示脊髓圆锥于原位粘连,尿流动力学检查示逼尿肌压增加,膀胱顺应性下降,其余6例预后良好,尿流动力学表现正常,未进一步行MRI检查.结论:显性脊柱裂患儿应常规行MRI检查,脊髓脊膜膨出要行椎管探查、拴系松解术,不正确的手术方法是导致脊髓拴系综合征的主要原因.
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脊髓脊膜膨出超早期显微外科治疗:附26例报告
目的 探讨脊髓脊膜膨出超早期显微外科治疗的疗效. 方法 2004年6月～2009年1月对26例脊髓脊膜膨出超早期(出生后72 h内)在显微镜下行神经松解、还纳、硬膜修补术. 结果 手术时间(120±36) min,出血(25±ll)ml.按Kirollos术中松解分级评定方法:23例达到Ⅰ级,2例达到Ⅱ级,l例为Ⅲ级.26例术后随访3～12个月,平均8.4月:治愈11例,好转12例,无变化3例,无加重. 结论 严格掌握入选标准,遵循微创原则,显微外科超早期治疗脊髓脊膜膨出可以取得满意疗效.
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显微手术治疗小儿腰骶部脊髓脊膜膨出35例报告
目的 总结显微手术治疗小儿腰骶部脊髓脊膜膨出的经验及近期效果.方法 2005年10月～2006年11月显微手术治疗35例先天性脊髓脊膜膨出患儿,均行脊髓和马尾神经的松解,硬膜成形,8例患儿同时进行终丝切断,10例脑积水行脑室-腹腔分流术.结果 35例均成功实施了脊膜膨出切除修补术、脊髓和马尾神经松解.10例术前存在膀胱直肠功能障碍中,术后3例直肠功能好转,余7例大小便情况同前.术前足部畸形9例,术后4例足内翻张力减低,余5例无明显功能变化.2例术后发生切口脑脊液漏,余切口一期愈合.10例合并明显脑积水患儿进行了脑室-腹腔分流术,其中二期进行分流术的9例治愈,1例一期进行分流术的患儿术后发生感染,二次行脑室-腹腔分流术.结论 小儿腰骶部脊髓脊膜膨出及早采取手术治疗可改善神经功能障碍;合并脑积水的患儿,二期脑室-腹腔分流术安全有效;硬膜修补成形和皮下组织的处理是预防术后脑脊液漏的关键.
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儿童脂肪脊髓脊膜膨出外科治疗的探讨
目的 探讨脂肪脊髓脊膜膨出外科治疗的方法和技巧.方法 自2004年1月至2007年3月共收治脂肪脊髓脊膜膨出25例,年龄2个月～6岁,均行磁共振和肌电图检查,给予手术治疗.并采用Hoffman脂肪脊髓脊膜膨出功能分级进行疗效判定.结果 25例患者切口均一期愈合.随访1～4年,18例术前神经功能正常者,术后神经功能也正常.7例有神经症状者,术后神经症状改善,其中4例术后功能分级提高,另3例功能分级无变化而有症状改善.所有患者无再栓系的形成.结论 脂肪脊髓脊膜膨出采取切除大部脂肪组织,缝合脂肪表面软脊膜,切断终丝等方法和技巧,显著提高了疗效.
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影响脊髓栓系综合征手术疗效的因素
1992年5月～2000年7月，我院收治脊髓栓系综合征患者(TCS)23例,现结合有关文献，总结分析影响其预后的常见因素。 1．一般资料：本组男13例，女10例;年龄1.0～42.0岁，平均12.5岁;发病至就诊时间2周～5年。临床表现：本组患者均有不同程度的进行性下肢运动功能障碍，大部分有下肢及腰骶疼痛、感觉障碍；足畸形12例次；大小便功能障碍20例次。患者均行腰骶MRI检查，显示：低位脊髓圆锥、终丝增粗，并发腰骶段脊椎裂11例次、脊髓脊膜膨出6例次、椎管内脂肪瘤8例次、表皮样囊肿1例次。有囊性脊椎裂修补手术史者5例次。
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组织工程膀胱研究新进展
2006年,美国学者Atala等[1]将组织工程膀胱应用于7例伴发膀胱功能异常的脊髓脊膜膨出儿童患者中,术后通过22～61个月的随访,组织工程膀胱在形态学和功能学方面都接近正常膀胱,这一创举被誉为膀胱重建手术的"里程碑"[2].为了进一步优化组织工程膀胱的构建,使其在更大范围内满足临床膀胱替代的需要,近两年,组织工程膀胱在支架的选择、种子细胞获取及血管神经重建等方面均有重要进展.
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胎儿脊髓脊膜膨出MOMS临床研究
胎儿医学发展到今天,开放性胎儿手术的临床应用被广泛关注.但此类手术必须有严格的适应证.宫内开放性手术能否让胎儿真正受益,母亲的风险如何权衡与评估是应用此项技术前应该明确的问题.胎儿脊髓脊膜膨出(meningomyelocele,MMC)的MOMS (management of myelomeningocele study)研究给出我们一些临床处理意见和思路,本文综述如下.
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胎儿外科手术的麻醉进展
胎儿外科手术学基于多年的动物和临床研究,已成为一门快速发展的学科.分娩期子宫外产时治疗(EXIT)、胎儿镜操作,以及开放的、妊娠期中的胎儿手术,如脊髓脊膜膨出修补,先天性肺囊性腺瘤样畸形、骶尾部畸胎瘤手术治疗,目前在一些发达地区已临床推广.为了使胎儿外科手术更好地发展、推广,麻醉管理对母子安全具有极其重要的意义.现将近期临床所采用的胎儿外科手术的麻醉方法和技术综述如下.
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晚期腰骶部巨大脊髓脊膜膨出的显微外科治疗
目的 探讨晚期腰骶部巨大脊髓脊膜膨出的显微外科手术治疗策略及其疗效.方法 2004年4月至2009年8月间采用显微神经外科手术共治疗17例晚期腰骶部巨大脊髓脊膜膨出患者,平均病程21.5年,膨出囊平均大小20.6 cm×22.4 cm×19.3 cm.均在显微镜下切除囊肿、解剖与囊壁粘连的神经组织并还纳入椎管、强化修补硬膜囊、局部软组织及椎板缺损,并行皮肤成形术,7例患者同时行脊髓栓系松解、终丝切断术.结果 所有患者中失访2例,术后随访33～ 95个月,平均63.3个月.术前有下肢肌力下降的10例患者中有5例术后下肢肌力改善,改善率50％;术前下肢疼痛和/或感觉障碍的6例患者中有2例感觉障碍部分恢复,1例双下肢疼痛消失,改善率50％;术前6例单纯小便功能障碍者,3例有改善,2例情况同前,1例出现尿潴留,改善率为50％;术前7例大小便功能障碍者,术后4例二便控制力有提高,3例无明显改善,改善率为57％;二便障碍总体改善率为54％.全部随访病例生活质量较术前均有改善:术前平卧受限或完全不能平卧,术后可完全或间断平卧.并发症:术后并发脑积水而行脑室-腹腔分流术1例,伤口延迟愈合3例,感觉障碍加重(平面上升)1例,小便障碍加重1例.结论 对于晚期腰骶部巨大脊髓脊膜膨出患者,积极的显微神经外科手术干预亦能明显改善其生活质量,并可能恢复部分神经功能,长期随访效果满意.
