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10例内耳出血致突发性聋的护理
报告10例内耳出血致突发性聋临床特点及护理对策,提高对内耳出血认识以及该病的护理质量.患者入院后,医护紧密合作行相关检查尽快明确诊断,治疗过程中进行相应护理配合.密切观察药物不良反应;加强对高压氧治疗宣传和并发症护理;关注患者心理状况及健康宣教,增加患者依从性.住院期间未发生相关护理事件,护理措施收到良好效果.10例内耳出血患者,经过治疗,眩晕、耳鸣明显改善,随访3～6月,听力一定程度恢复.
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低气压噪声环境对豚鼠耳蜗谷氨酸免疫反应及听阈的影响
目的 观察低气压噪声暴露后不同时间豚鼠耳蜗内毛细胞(IHCs)谷氨酸免疫反应(Glu-IR)及听阈的变化.方法 按照暴露条件的不同分为四组:低压噪声组、低压组、噪声组和正常对照组.其中,低压噪声组又根据暴露后不同时间点随机分为5小组,即出舱后即刻、8 h、1 d、3 d、7 d组,每组动物9只;其余三组各设受试动物9只.豚鼠分组暴露于5500 m低气压环境,120 dB声压级(SPL)白噪声持续刺激8 h.观察暴露后不同时间各组听性脑干反应(ABR)阈的改变,耳蜗IHCs中Glu-IR阳性产物的光密度值.结果 低压噪声组和噪声组出舱后8 h组ABR阈移大,与对照组相比有统计学差异(P<0.01),此后两组ABR阈移逐渐恢复,但仍较对照组显著升高(P<0.01).低压组仅在出舱后即刻出现暂时阈移,此后迅速恢复.低压噪声组出舱即刻IHCs中Glu-IR阳性产物光密度值明显高于对照组(P<0.01),出舱后8 h其IHCs内Glu-IR产物光密度值较对照组降低且有统计学差异(P<0.01),出舱后1 d、3 d和7 d组与对照组间无统计学差异.结论 低气压可协同噪声环境导致听觉损伤.低气压噪声暴露后,耳蜗IHCs内Glu-IR经过一个增强一减弱一恢复的动态变化过程.低气压噪声环境所致听力损伤可能与IHCs内Glu的变化有关.
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国内高压氧综合治疗突发性耳聋疗效的Meta分析
目的 评价国内高压氧综合治疗突发性耳聋的疗效.方法 我们通过检索1997~2012年近十五年PubMed、Cochrane Database of Systematic Reviews、EMbase、知网、万方数据库中关于高压氧综合治疗突发性耳聋的随机对照研究(RCTs),同时筛检纳入文献的参考文献,对纳入研究的方法学进行评价.研究者对文献质量进行严格评价和资料提取,对符合质量标准的RCTs用Review Manager 5.0软件进行Meta分析.结果 11个RCTs共1362例患者(1395耳)纳入研究,其中治疗组(高压氧联合药物治疗)682例(702耳),对照组(单纯药物治疗)680例(693耳).Meta分析结果表明治疗组临床疗效即总有效率优于对照组(P<0.00001),在病程早期应用高压氧联合药物治疗突发性耳聋的疗效要优于晚期应用(P<0.00001).结论 高压氧联合药物治疗突发性耳聋的疗效明显优于单纯药物治疗,而且对于突发性耳聋患者在病程早期(两周内)应用高压氧综合治疗疗效更加显著.
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无锡地区新生儿耳聋基因的MALDI-TOF-MS筛查分析
目的 分析无锡地区耳聋致病基因突变热点及携带频率,建立无锡地区新生儿听力及耳聋基因联合筛查的临床推广标准.方法 根据中国人群常见耳聋相关基因热点突变设计,利用MALDI-TOF-MS飞行时间质谱检测技术,以2013至2014年期间无锡市妇幼保健院2 796例新生儿为研究对象,采集足跟血并提取基因组DNA,针对中国人群特点,进行4个基因(GJB2,GJB3,SLC26A4和12s rRNA)20个突变位点的基因突变检测,结合OAE及AABR听力筛查,并对结果进行t检验分析.结果 检出耳聋基因突变新生儿158例,携带率为5.65％,其中单位点突变152例(5.44％),复合突变6例(0.21％).在阳性检出样本中,GJB2及SLC26A4基因突变占总阳性样本的88.61％(140/158).阳性突变位点数多的是GJB2基因235delC位点,共检出73例(46.20％),其次是SLC26A4基因IVS7-2A＞G位点(30/158,18.99％).此次检测中还发现了3例纯合突变样本,均是12s rRNA基因1555A＞G突变.通过耳聋基因筛查结合听力筛查,共确诊4例中度及重度耳聋新生儿.结论 MALDI-TOF-MS对非综合征型耳聋患者的突变检出率较高,与传统常用基因检测方法相比,具有检测位点多、覆盖率高、高通量等特点,能够满足临床对常见耳聋基因检测的要求,为耳聋基因突变携带儿未来的婚育、用药及提早干预提供了积极有效的遗传指导意义.
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糖尿病伴突发性耳聋采取鼓室内注射甲泼尼龙治疗的应用研究
目的 探析对糖尿病伴突发性耳聋患者采取鼓室内与耳后注射甲泼尼龙的治疗效果及影响.方法 选取该院于2015年4月-2018年6月收治的120例糖尿病伴突发性耳聋患者,采用不同的注射方式将两组患者分为鼓室内注射与耳后注射组,各60例.两组患者均使用甲泼尼龙进行注射治疗.之后对比两组患者的临床疗效、并发症的发生情况及血糖改善情况.结果 耳后注射组患者经治疗后,临床治疗总有效率为86.7％,鼓室内注射组患者经治疗后,临床治疗总有效率为81.6％,两组相较差异无统计学意义(P>0.05);而经治疗后,耳后注射组并发症发生率仅为8.33％,鼓室内注射组的则为31.6％;且耳后注射组患者的空腹血糖及餐后2 h血糖控制明显优于鼓室内注射组,两组相较差异有统计学意义(P<0.05).结论 相较鼓室内注射,采用耳后注射甲泼尼龙的方式,可显著降低患者的并发症发生率,并提升改善患者血糖值的效果,值得推荐实施.
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老年突发性耳聋患者血浆同型半胱氨酸和肾上腺髓质素含量变化的意义
目的 探讨同型半胱氨酸(Hcy)和肾上腺髓质素(ADM)血管活性物质与老年突发性耳聋(突聋)的关系.方法 选取未经治疗的突聋患者80例作为研究组,选择性别、年龄相匹配的正常听力人群80例作为对照组,用荧光法定量检测Hcy浓度,用放射免疫法检测ADM浓度,对两组血浆Hcy、ADM浓度进行比较.结果 老年突聋组血浆Hcy、ADM、TC、TG浓度分别为(13.81±2.88)μmol/L、(26.40±3.20)ng/L、(5.22±0.87)mmol/L、(1.80±0.12)mmol/L明显高于对照组[(11.56±2.80)μmol/L、(22.45±2.80)ng/L、(4.52±0.81)mmol/L、(1.52±0.13)mmol/L3,差异有统计学意义(t=5.03、8.22、7.48、3.85,P=0.000),比较两组中所有伴高血压者,突聋组中Hcy、ADM、TC、TG[(15.30±2.77)μmol/L、(29.40±2.80)ng/L、(5.48±0.98)mmol/L、(1.92±0.18)mmol/L)仍显著高于对照组[(12.80±2.62)μmol/L、(25.20±2.60)ng/L、(5.01±1.03)mmol/L、(1.62±0.15)mmol/L],差异有统计学意义(t=4.03、7.01、3.25、7.80,P=0.000);而两组的收缩压、舒张压水平差异无统计学意义(t=0.87、0.64,P=0.38、0.55).结论 Hcy、ADM浓度的变化提示其参与了老年突聋的发病过程,对了解病情、观察预后有一定的临床价值.
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人工耳蜗植入对老年双耳重度感音神经性聋患者的听觉及言语能力影响
研究结果显示,老年人人工耳蜗植入后对患者语言功能具有明显的改善作用[1].因而,对于助听器无效且能够耐受全麻手术的老年患者实施人工耳蜗植入是一种不错的治疗选择[2],但人工耳蜗植入术后患者听力效果个体间差异大[3].耳鸣的发生常与耳聋相伴,耳鸣在重度感音神经性聋更为常见,发生比例可达67％～100％.Demajumdar等[4]提出,人工耳蜗植入侧宜选择有耳鸣一侧,可达到同时治疗耳聋与耳鸣.本研究观察国产诺尔康电子耳蜗(CS-1OA)植入对120例双耳重度感音神经性聋老年语后聋患者的听觉行为、言语能力及耳鸣状况的影响,现报道如下.
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L型钙离子通道蛋白α1 D亚基与老年性耳聋关系的研究
目的 研究L型钙离子通道蛋白α1D亚基(Cav1.3)在老年性耳聋小鼠耳蜗组织中的表达和意义. 方法 应用听性脑干反应(ABR)分别检测4、14、24、48周龄的C57BL/6小鼠的听力,苏木素-伊红(HE)染色观察内耳形态的变化.免疫荧光方法观察Cav1.3在内耳组织中的分布,同时采用反转录聚合酶链反应(RT PCR)检测其基因CACNA1D在内耳组织的mRNA表达. 结果 Cav1.3主要分布在小鼠耳蜗内外毛细胞、螺旋神经节、螺旋韧带、血管纹、螺旋(板)缘细胞.与4周龄小鼠比较,[短声(27.08±9.19)dB SPL、4 KHz(23.79±13.31)dB SPL、8 KHz(18.83±12.18)dB SPL],14、24、48周龄ABR反应阈值提高(F=95.86,P＜0.05);48周龄小鼠ABR反应阈值[短声(87.81±8.36)dB SPL、4 KHz(85.63±9.88)dB SPL、8 KHz(79.50±9.83) dB SPL],较4、14、24周龄大鼠均提高(F=115.97,P＜0.01).随着鼠龄的增长,内耳毛细胞和螺旋神经节细胞逐渐出现缺失;血管纹和螺旋韧带也呈现萎缩;Cav1.3表达含量逐渐减少,4周218.94±11.29,14周184.67±11.92,24周148.18±8.35与48周98.04±4.52比较,差异有统计学意义(F=119.17,P＜0.01).结论 老年性耳聋小鼠Cav1.3钙离子通道蛋白表达含量随年龄增长而减少,其功能的异常和缺失可能在老年性耳聋的发病中起一定作用.
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皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链染色正常的男性X连锁Alport综合征基因型和表型分析
目的 分析皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5[α5(Ⅳ)]链染色正常的男性x连锁Alport综合征(XLAS)的基因突变和临床特点.方法 回顾性分析1998年1月至2014年12月北京大学第一医院儿科诊断为Alport综合征的725个家系,其中男性XLAS患者450例,通过入选标准:(1)有皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链染色检查,(2)存在COI4A5基因突变,筛选出α5(Ⅳ)染色正常及α5(Ⅳ)染色阴性的男性XLAS患者,比较、分析两组基因突变和临床特点的差异.组间比较采用Mann-Whitney检验或x2检验.结果 共140例男性XLAS患者既进行了皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链染色检查又检测到了COI4A5基因突变.其中α5(Ⅳ)染色正常组18例,α5(Ⅳ)染色阴性组122例.两组患者就诊中位数年龄分别为11.0、7.2岁(Z=-1.839,P=0.066),就诊时24h尿蛋白定量中位数分别是1.50、0.57 g/d(Z=-1.212,P=0.226),合并听力减退28％、53％(x2=3.619,P=0.067),进展至终末期肾脏病(ESRD)的分别为4、12例(x2=2.377,P=0.128),ESRD发生的中位数年龄分别是31.0、16.6岁(Z=-2.554,P=0.011),COL4A5基因错义突变分别为12例(67％)、63例(52％)(x2=1.424,P=0.313).结论 皮肤基底膜α5(Ⅳ)染色正常的男性XLAS患者与α5(Ⅳ)染色阴性的男性XLAS患者在尿蛋白定量、听力减退发生率、COL4A5基因型差别不明显,但α5(Ⅳ)染色正常组患者发生ESRD的年龄明显较晚.
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先天性耳聋患儿听觉中枢及传导通路弥散张量成像和频谱研究
目的 利用磁共振弥散张量成像( DTI)及频谱( MRS)探讨先天性耳聋患儿听皮质及听辐射的微观结构及脑代谢物变化. 方法 82 例先天性耳聋患儿[年龄7 个月至14 岁,平均(4.34 ±3.32)岁]及31例听力正常儿童分别进行头部常规MR、DTI及MRS检查,测量双侧颞上回、听辐射区域表观弥散系数( ADC)值、部分各向异性( FA)值,定量分析双侧颞上回代谢物如N-乙酰天冬氨酸( NAA)、胆碱( Cho)、肌酸( Cr)以及NAA/Cr比值的变化. 耳聋组及正常对照组按年龄再分成≤3岁(43例)及＞3岁(39例)两亚组并进行组间比较. 统计学分析采用两独立样本t检验. 结果耳聋组与正常组比较,两组间听辐射FA值、颞上回FA值存在统计学差异( t值分别为12.895、3.264,均P＜0.05),按年龄分组对比,其中≤3岁组FA值仅听辐射组间差异有统计学意义(t=7.961,P＜0.05) ,而＞3岁组,听辐射、颞上回FA值、颞上回NAA/Cr组间差异均存在统计学意义( t值分别为10.328、3.233、2.206,均P＜0.05). 结论 耳聋患儿DTI及MRS可定量检测出脑部听觉中枢及通路髓鞘发育及神经元细胞代谢的改变.
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腓骨肌萎缩症伴神经性耳聋一家系临床和分子遗传学分析
目的探讨一个X连锁腓骨肌萎缩症(CMTX)伴常染色体隐性遗传的神经性耳聋家系的临床特点并研究其分子遗传学病因.方法对9名家系成员进行详细的临床检查,先证者进行了神经肌电图、听觉诱发电位和神经活检,3名耳聋患者进行电测听检查.运用聚合酶链反应-单链构象多态性分析技术(PCR-SSCP)结合直接测序法进行间隙连接蛋白32(connexin32)的突变分析,直接测序法进行间隙连接蛋白26(connexin26)的突变分析.结果家系中3名腓骨肌萎缩症患者为X连锁显性遗传,3名神经性耳聋患者为常染色体隐性遗传,其中1名患者同时出现腓骨肌萎缩症和神经性耳聋的临床症状.CMTX由connexin32错义突变C223T(Arg75Trp)引起.耳聋症状与connexin32点突变无共分离现象,对connexin26直接测序亦未发现突变,耳聋的致病基因有待进一步探讨.结论该家系腓骨肌萎缩症和耳聋分别由不同基因突变引起,这种在一个家系中同时出现两种不同遗传方式,不同致病基因的遗传病罕有报道.
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听力损失儿童倍频程CE-Chirp听性脑干反应与行为测听相关性分析
目的通过比较听力损失儿童倍频程CE-Chirp听性脑干反应(ABR)反应阈与行为测听阈值的结果差异,探讨倍频程CE-Chirp ABR临床应用的价值.方法选择21例(共40耳)听力损失儿童,在安静环境下分别测试裸耳倍频程CE-Chirp ABR反应阈与行为测听听阈,将两种不同的测试方法的测试结果进行比较.结果听力损失儿童倍频程CE-Chirp ABR反应阈与行为测听阈值结果进行统计分析,各频率相关系数r分别为0.693、0.830、0.836和0.845,P均＜0.05.结论两种测试方法存在较好的相关性,倍频程CE-Chirp ABR作为一种客观测听技术,对听力损失儿童客观反应具有良好的稳定性和可靠性,能够较好的反映听力水平.
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感音神经性听力损失患者不同噪声模式下的言语识别能力研究
目的研究不同噪声模式对听力正常者和感音神经性听力损失者言语识别能力的影响.方法通过MATLAB软件播放儿童版汉语普通话噪声下言语测试句表,测试25名听力正常受试者和20例感音神经性聋受试者分别在安静环境、语谱噪声、双人语噪声下的言语识别能力,分析两者在安静和两种噪声模式下对语句感知能力的差异.结果随信噪比降低,听力正常者在语谱噪声下言语识别率低于双人语噪声,但差异无统计学意义(P＞0.05).感音神经性听力损失者在信噪比+5 dB时,双人语噪声下言语识别率低于语谱噪声,且差异有统计学意义(P＜0,05).结论两种噪声模式对比,听力正常者在双人语噪声下言语率更高,感音神经性听力损失者在语谱噪声下言语识别率更高.
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鼓室硬化病变程度与影像学及听力学相关性分析
目的 探讨高分辨CT影像、术前听力在鼓室硬化的诊断、术前评估听骨链完整性及镫骨活动度中的价值.方法 回顾性分析经手术证实的81例鼓室硬化患者术前颞骨高分辨CT影像资料、术前听力平均气骨导差、术中硬化灶分布及听骨链完整性、镫骨活动度等数据,进行Spearson秩相关分析及Logistic回归分析.结果 高分辨CT影像与术中所见符合率87.7％,平均气骨导差与听骨链完整性相关系数r=-0.407,P＜0.01;镫骨病灶与镫骨活动度r=-0.287,P＜0.01;镫骨显影与镫骨活动度r=0.480,P＜0.01;平均气骨导差与镫骨活动度r=-0.265,P＜0.05;Logistic回归分析提示在调整混杂因素后,平均气骨导差在镫骨周围病灶、听骨链完整性、镫骨活动度、硬化灶与听骨粘连中仍有明显差异,有统计学意义(P＜0.05).结论 颢骨高分辨CT影像可以清晰显示鼓膜和鼓室内的硬化斑块,平均气骨导差可以大致判断听骨链完整性、镫骨活动度情况,为术前评估病变程度、制定手术方案具有指导意义.
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仅存单耳听力的中耳手术
目的 探讨仅存单耳听力的中耳手术和听力重建的可行性.方法 回顾分析2005～2011年间手术的12例仅存单耳听力的中耳手术后的听力改善情况.其中9例完成开放式鼓室成形术,2例行完桥式鼓室成形术,1例完成外耳道切除+游离皮瓣修复+鼓室成形术.结果所有病例随访不少于1年,12例均千耳.语频段听力测试气骨导差缩小30 dB以上者3例,20 dB以上者4例,10 dB以上者3例,2例听力与术前基本相同,未发生术耳感音神经性聋并发症.结论对于仅存单耳听力的中耳手术是可行的,同期可以完成听力重建维持或提高现有听力,术中尽量避免对内耳可能的损伤,减少感音神经性聋的并发症.
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畸变产物耳声发射在职业噪声性聋早期检测中的作用
目的 分析职业噪声性聋的畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emissions,DPOAE)及纯音听阈的特点,探讨DPOAE检查在职业噪声性聋早期检测中的作用.方法 对15例正常人(30耳,对照组)和36例噪声暴露的某电厂工人(69耳,实验组)进行DPOAE及纯音测听检查；其中实验组依据纯音测听结果分为听阈正常组及听力下降组.比较分析各实验组和对照组的纯音听阈和DPOAE幅值.结果 ①听力下降实验组的纯音听阈在2～8 kHz明显提高,与对照组均有显著的统计学差异(P＜ 0.05或P＜ 0.001)；②实验组及听力下降实验组的DPOAE幅值在1.5～8 kHz较对照组均明显下降并有显著的统计学差异(P＜ 0.05或P＜0.001)；③听力正常实验组的DPOAE幅值在4～8 kHz较对照组有统计学差异(P＜0.05).结论 DPOAE在职业噪声性聋的早期诊断和检测方面可能有更重要作用,4～8 kHz可能为噪声性聋早期易受损频率区.
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非感染性传导性聋动物模型
目的 构建非感染性传导性聋的动物模型,并观察听骨链活动与膜迷路积水的相关性.方法 选用健康白色豚鼠20只,右耳为手术耳,左耳为对照耳.手术方法经上鼓室进路,通过填塞骨水泥、磷酸锌牙科水泥固定听骨链.术后1、2个月,观察听神经复合动作电位阈值的变化.留取耳蜗做冰冻切片观察.结果 手术耳听泡内无炎症表现,手术耳较未手术耳复合动作电位阈值明显提高,冰冻切片显示耳蜗无炎症细胞浸润,电生理检查无膜迷路积水的电生理表现.结论 成功构建非感染性传导性聋动物模型,听骨链固定短期内不能引起膜迷路积水.
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蜗窗膜入路人工耳蜗植入术
目的 探讨双侧重度感音神经性聋蜗窗膜入路人工耳蜗植入手术方法.方法 2009年1月～2012年12月安徽省立医院耳鼻咽喉头颈外科共对509例患者行人工耳蜗植入.年龄为8个月～78岁,平均年龄4.3岁.男性328例,女性181例.12岁及以下儿童为365例,12岁以上为144例.结果 509例患者中有460例患者成功进行蜗窗膜入路电极植入,比例为90.3％.12岁及以下童中365例患者中有323例成功植入,比例为88.4％,12岁以上144例患者中137例成功植入,比例为95.1％.术后随访6个月～3年,未出现1例颅内感染,开机后人工耳蜗工作正常.结论 重度感音神经性聋患者蜗窗入路人工耳蜗植入是一安全有效的手术方式,但仍具有一定的挑战性,尤其在儿童中.
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耳后注射给药治疗低频下降型感音神经性聋
目的 研究耳后注射给药治疗低频下降型感音神经性聋的疗效以及其对患者血清活性氧簇(reactive oxygen species,ROS)和可溶性血管细胞黏附分子-1(soluble vascular cell adhesion molecule-1,sVCAM-1)表达的影响.方法 以我院2015年1月～2016年12月收治242例低频下降型感音神经性聋患者为研究对象,随机分为观察组和对照组,每组121例;所有患者均行舒血宁注射液静脉滴注;对照组静脉滴注注射用甲泼尼龙琥珀酸钠,观察组患耳耳后注射给药,使用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠;治疗14 d后比较两组临床疗效,比较治疗前后听觉脑干诱发电位(ABR)和血清ROS、sVCAM-1水平.结果 观察组和对照组总有效率分别为82.64％、61.16％,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后观察组Ⅰ和Ⅴ波潜伏期均明显短于对照组(P＜0.05),两组Ⅰ-Ⅴ波间期比较差异均无统计学意义(P＜0.05).治疗后观察组和对照组血清ROS水平分别为(0.66±0.38) ng/ml和(2.31±1.12) ng/ml,两组比较差异有统计学意义(t=10.985,P＜0.05);sVCAM-1水平分别为(230.5±26.4)和(312.6±47.2) ng/ml,治疗组血清sVCAM-1水平显著低于对照组,差异有统计学意义(t=11.953,P＜0.05).结论 耳后注射注射用甲泼尼龙琥珀酸钠治疗低频下降型感音神经性聋,能有效提高耳内药物浓度,提高血管Na+/K-ATP酶活性,有效调节血ROS和sVCAM-1水平,显著改善患者临床症状,值得临床推广和应用.
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注射用甲泼尼龙琥珀酸钠耳后注射治疗突发性聋
目的 探讨以耳后注射用甲泼尼龙琥珀酸钠作为突发性聋初始激素治疗的效果.方法 72例突发性聋患者随机分为两组,耳后注射组35例(耳),给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠20 mg,耳后乳突骨膜下注射,每3d给药1次;静脉用药组37例(耳),给予地塞米松磷酸钠注射液10 mg,静脉滴注,每日1次,3 d后减量至5 mg,继续用药3d后停药.结果 耳后注射组痊愈16耳,显效6耳,有效4耳,无效9耳,总有效率74.3％;全身用药组痊愈17耳,显效5耳,有效4耳,无效11耳,总有效率70.3％.两组差异无统计学意义.结论 耳后注射皮质类固醇激素治疗突发性聋疗效可靠,可作为突发性聋激素治疗的初始给药方法.
