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融合基因神经营养因子4-活性依赖性神经营养因子9与感音神经性聋
随着生活压力的增大、人口老龄化的加剧及噪声环境的影响,耳聋的发病率呈逐年上升趋势,其中感音神经性聋占中重度聋的绝大多数.该疾病多发是由于内耳毛细胞、螺旋神经节的变性或缺失导致,一直以来缺乏有效的治疗手段.神经营养因子(neurotrophicfactors,NTFs)是一类对神经系统发育、成熟和功能等具有重要作用的大分子物质.随着各类神经营养因子的深入研究,部分因子保护和修复毛细胞的作用已得到证实.联合应用多种因子将为感音神经性聋的治疗提供新的方法和依据.
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传导性聋理论及诊断技术
由外耳及中耳病变导致的听力损失称为传导性聋.近年来的临床实践及相关研究表明内耳疾病亦可导致传导性聋,脑组织及脑脊液在将声音传到内耳的过程起重要作用,激光多普勒振荡仪的使用使得对传导性聋病变部位的诊断更加精确.本文就传导性聋理论及诊断技术的新进展进行综述.
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头颅磁共振成像检查在以突发性聋为首发症状患者病因诊断价值中的研究
突发性聋是突然发生的听力下降,有急性发作(多在72 h内)、病因复杂的特点,可由一种或多种病因同时引起,也可作为多种疾病的首发症状出现,如急性脑血管事件,有研究表明突发性聋治疗有效时间窗是2~4周,因此需要对其进行早期诊断、治疗.针对突发性聋患者的听力学检查主要是纯音测听、听性脑干反应试验、耳声发射、40 Hz听觉相关电位等,影像学检查主要是磁共振成像检查.本文主要以突发性聋为首发症状患者病因及头颅MRI在其中的应用价值进行综述.
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急性低频感音神经性聋
急性低顿感音神经性聋是临床一种常见疾病,临床特点、诊断标准、病因及发病机制、治疗方案有其特点.该病近年来逐渐引起国内外学者重视,本文综述了该病近年来的国内外研究进展.
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哺乳动物内耳前体细胞的研究进展
国内外多项研究表明,新生哺乳动物内耳仍有前体细胞的少量幸存.类似于成体干细胞,内耳前体细胞因其能够定向分化为表达毛细胞或螺旋神经元样细胞表型的细胞,从而成为治疗感音神经性聋的极具潜力候选者.本文针对近期国内外关于哺乳动物内耳前体细胞认证、发育及相关基因的研究进展做一综述.
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探讨激素在突发性聋治疗中的作用机制
突发性聋是指72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dBHL.目前突发性聋国际公认的有效治疗药物之一是糖皮质激素,本文从突发性聋的发病原因、糖皮质激素的治疗机制、给药方式及特点等方面来综述糖皮质激素在突发性聋治疗中的应用.
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非常规肌球蛋白6与耳聋的关系
非常规肌球蛋白为细胞内一类蛋白超家族,其中的多个蛋白基因表达失常将会导致内耳毛细胞功能障碍,进而出现感音神经性聋.非常规肌球蛋白6的主要功能涉及胞内物质锚定及转运过程.不断革新的分子结构和功能研究理论使得研究者们能够提出肌球蛋白6在内耳毛细胞中的不同作用机制.本文概括了肌球蛋白6及编码基因MYO6的研究进展及其与耳聋的关系,并阐述了其在内耳毛细胞囊泡内吞转运过程中的作用机制,以期为听力损失防治提供参考.
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自身免疫性内耳病及髓磷脂P0蛋白相关性研究
自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED)是耳蜗、前庭及第VIII对颅神经受损害出现的听力损失。其发病机制不清,可能与免疫应答、热休克蛋白、2型胶原、病毒感染、内耳组织抗原及全身性自身免疫性疾病有关。胶原蛋白、P0蛋白、β-微管蛋白、热休克蛋白70、KHRI-3蛋白和Raf-1蛋白等均证实与AIED的发生有关。现就P0蛋白与AIED的相关性研究进行综述。
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突发性聋与基因多态性的相关性研究
突发性聋是耳鼻咽喉科常见急症之一,目前其病因不明,存在许多假说,如精神心理因素、病毒感染、微循环障碍、膜迷路破裂、自身免疫性疾病等.从分子生物学方面探究基因多态性与突发性聋发病的相关性是近年来的研究热点,将对突发性聋的预防和临床诊疗具有一定的启示和指导意义.本文就近年来关于突发性聋与基因多态性的相关性研究进展做一综述.
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突发性聋患者血脂及血液流变学变化研究
突发性聋是突然发生的感音神经性听力损失,为耳科学的常见急症,内耳微循环障碍目前被认为是其发病的重要原因。本文将从血脂和血流变学两方面阐述与突发性聋的相关性。但是目前没有客观的诊断标准可以有效的评估突发性聋患者的耳蜗微循环水平,很难说明血浆黏度的变化是否为高脂血症及血流变学异常引起,并与突发性聋的发生和预后有关。
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诱导性多能干细胞与内耳移植
感音神经性聋是耳科常见病,其发病机制是内耳毛细胞及螺旋神经节细胞的减少或缺失所致,目前对于这一疾病的治疗研究中细胞移植已成为热点,特别是诱导性多能干细胞的发现为感音神经性聋的治疗带来了新的希望.本文就诱导性多能干细胞与内耳移植进行综述.
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急性低频感音神经性聋研究进展
随着医师对原因不明的、急性起病的低频感音神经性听力损失研究的关注,关于急性低频感音神经性聋的临床症状与特点、临床诊断及听力学特征、病因病理、临床治疗及预后的报道愈多.本文就以上述文献报道内容做一综述.
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噪音诱发的听觉系统损伤及其机理
噪音是危害人类健康的危险因素之一,其所诱发的听觉系统损伤也呈现出逐年增加的趋势.本文就噪音所诱发的听觉系统损伤方面的基础研究进行综述.
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航天性听损伤及其机制探讨
航天性听损伤(hearing loss in space)是指宇航员在执行航天任务返回地面以后出现的听阈上移的现象.本文综述了近几年对宇航员听力状况调查研究的情况,并对该类听力损伤的可能机制进行了探讨.
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大前庭水管综合征
近年来,国内外多有大前庭水管综合征的病例报道,本文就临床表现、病因、发病机制及临床诊断进行综述.
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感音神经性耳聋的基因治疗
感音神经性耳聋是耳鼻咽喉科的常见病、多发病之一,严重影响人类的健康和生活质量.本文从毛细胞的再生,内耳的解剖特点,神经营养因子作用及其借助于载体在内耳表达状况,基因导入途径等几方面探讨基因治疗的可行性及发展方向.
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高血压病对听力的影响
高血压病是以血管为主要病变的全身性疾病,可以影响全身多个组织器官的微循环,包括内耳微循环.国内、外已有研究表明高血压病对听力有一定的影响.本文就高血压病对听力产生影响的原因、临床表现以及听力学特点等做一综述.
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Waardenburg综合征
Waardenburg综合征是以耳聋及色素沉着异常为主要表现的遗传性疾病,由于该综合征致病基因众多,且各致病基因之间相互作用的机制又十分复杂,导致其临床表现具有高度异质性,因而给临床上该病的分型诊治造成很大困难.本文着重从该综合征的流行病学、分型、临床表现等方面进行总结阐述,以期为该病的临床诊治及科学研究提供参考依据.
关键词: Waardenburg综合征 听觉丧失 色素沉着异常 -
紧密连接复合体Claudin-14
紧密连接复合体主要存在于上皮细胞、内皮细胞间,使相邻细胞紧靠在一起,主要起维持细胞极性和通透性屏障的作用.紧密连接复合体主要包括咬合蛋白(occlaudin)、闭合蛋白(claudin)和紧密黏附分子(junction adhesion moleucule)等成分,其中claudin-14是claudin家族中的重要成员,主要在耳蜗、角膜和扁桃体中表达,其基因突变或缺失与临床常染色体隐性遗传性聋有关.
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XIAP与顺铂诱导的感音神经性聋
顺铂是常用的化疗药物,但具有耳毒性,在很多应用高剂量顺铂治疗的患者中出现听力损失的症状.在动物实验和人的颞骨研究中也发现,顺铂可导致耳蜗多部位损伤.听力损伤的机制可能是活性氧(reactive oxygen species,ROS)产生过多等的原因激发了细胞凋亡.调控细胞凋亡级联反应下游的凋亡蛋白因子可望阻止细胞凋亡和听力损失.本文对顺铂耳毒性及XIAP预防顺铂耳毒性损伤的可能机制进行综述.