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助听器配戴与感音性聋患者的言语识别
目的:感音性耳聋者的纯音听力水平与选配助听器的声增益特性对言语识别率提高的讨论.方法:85例6岁~90岁双耳感音性聋者单耳选配耳背式助听器,经1年以上随访,对助听耳的纯音听力、佳言语识别率、助听器的声增益特性进行分析.结果:85例助听耳平均言语识别率为60±24%,裸耳言语识别率为50±26%,平均残留听力水平(125Hz~8000Hz)为55±11dBHL.结论:85例感音性耳聋者助听耳的言语识别率(Y)与残留听力水平(X)之间的相关关系为:Y=-0.808X+104.
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骨髓间充质干细胞治疗感音神经性聋的基础研究进展
多种因素引起的内耳毛细胞及与之相连螺旋神经元的受损死亡,产生感音神经性聋.在目前有关治疗的研究中,能否通过细胞移植方法 在所需部位定向产生内耳细胞,成为近年来研究热点.本文从骨髓间充质干细胞的生物学特性及在内耳感音神经性聋治疗中的基础研究方面做一综述.
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干细胞内耳植入
感音神经性聋是一种常见病及多发病,其发病机制是毛细胞及螺旋神经节细胞数量的减少及功能的丧失.由于神经细胞不能再生或再生能力有限,如何保护听觉神经元和促进神经元再生是临床亟待解决的难题,目前尚缺乏真正有效的办法.干细胞植入可能是未来的发展方向,本文就这方面的研究进展做一综述.
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Ribbon突触关键蛋白与感音神经性聋
Ribbon突触是耳蜗内毛细胞与螺旋神经元传入神经末梢之间形成的突触连接.听觉感受依赖内毛细胞Ribbon突触上神经递质不同程度快速、精确的释放实现.研究表明Ribbon突触数量、形态和功能的异常可直接导致感音神经性聋.内毛细胞的特殊结构使其在环境中能更好对声音信息进行转换和传递.目前已发现许多在突触发生和胞吐作用中起关键作用的蛋白,对这些蛋白结构和功能的研究将有助于深入了解感音神经性聋的发生发展机制,并为基因治疗制定靶点.
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哺乳动物内耳前体细胞的研究进展
国内外多项研究表明,新生哺乳动物内耳仍有前体细胞的少量幸存.类似于成体干细胞,内耳前体细胞因其能够定向分化为表达毛细胞或螺旋神经元样细胞表型的细胞,从而成为治疗感音神经性聋的极具潜力候选者.本文针对近期国内外关于哺乳动物内耳前体细胞认证、发育及相关基因的研究进展做一综述.
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自身免疫性内耳病及髓磷脂P0蛋白相关性研究
自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED)是耳蜗、前庭及第VIII对颅神经受损害出现的听力损失。其发病机制不清,可能与免疫应答、热休克蛋白、2型胶原、病毒感染、内耳组织抗原及全身性自身免疫性疾病有关。胶原蛋白、P0蛋白、β-微管蛋白、热休克蛋白70、KHRI-3蛋白和Raf-1蛋白等均证实与AIED的发生有关。现就P0蛋白与AIED的相关性研究进行综述。
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诱导性多能干细胞与内耳移植
感音神经性聋是耳科常见病,其发病机制是内耳毛细胞及螺旋神经节细胞的减少或缺失所致,目前对于这一疾病的治疗研究中细胞移植已成为热点,特别是诱导性多能干细胞的发现为感音神经性聋的治疗带来了新的希望.本文就诱导性多能干细胞与内耳移植进行综述.
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急性低频感音神经性聋研究进展
随着医师对原因不明的、急性起病的低频感音神经性听力损失研究的关注,关于急性低频感音神经性聋的临床症状与特点、临床诊断及听力学特征、病因病理、临床治疗及预后的报道愈多.本文就以上述文献报道内容做一综述.
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大前庭水管综合征
近年来,国内外多有大前庭水管综合征的病例报道,本文就临床表现、病因、发病机制及临床诊断进行综述.
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感音神经性耳聋的基因治疗
感音神经性耳聋是耳鼻咽喉科的常见病、多发病之一,严重影响人类的健康和生活质量.本文从毛细胞的再生,内耳的解剖特点,神经营养因子作用及其借助于载体在内耳表达状况,基因导入途径等几方面探讨基因治疗的可行性及发展方向.
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紧密连接复合体Claudin-14
紧密连接复合体主要存在于上皮细胞、内皮细胞间,使相邻细胞紧靠在一起,主要起维持细胞极性和通透性屏障的作用.紧密连接复合体主要包括咬合蛋白(occlaudin)、闭合蛋白(claudin)和紧密黏附分子(junction adhesion moleucule)等成分,其中claudin-14是claudin家族中的重要成员,主要在耳蜗、角膜和扁桃体中表达,其基因突变或缺失与临床常染色体隐性遗传性聋有关.
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XIAP与顺铂诱导的感音神经性聋
顺铂是常用的化疗药物,但具有耳毒性,在很多应用高剂量顺铂治疗的患者中出现听力损失的症状.在动物实验和人的颞骨研究中也发现,顺铂可导致耳蜗多部位损伤.听力损伤的机制可能是活性氧(reactive oxygen species,ROS)产生过多等的原因激发了细胞凋亡.调控细胞凋亡级联反应下游的凋亡蛋白因子可望阻止细胞凋亡和听力损失.本文对顺铂耳毒性及XIAP预防顺铂耳毒性损伤的可能机制进行综述.
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干细胞移植与感音神经性聋
绝大多数感音神经性聋是由于耳蜗感觉上皮和螺旋神经节神经元的退行性变导致的,通过于细胞移植来补充螺旋神经节神经元是治疗聋病的理想选择之一.随着干细胞研究的深入,给感音神经性聋的治疗带来了希望.本文就干细胞内耳移植与螺旋神经节神经元的修复方面的进展作一综述.
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骨髓间充质干细胞内耳移植
干细胞内耳移植是近年来治疗感音神经性聋的研究热点,骨髓间充质干细胞具有多方向分化能力、低免疫源性和可以自体移植的优点,在内耳移植治疗上具有一定优势,本文总结骨髓间充质干细胞移植内耳后细胞分布、存活、分化情况以及应用于基因治疗等方面的进展.
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听神经病
听神经病好发于青少年时期,以听力渐进性减退伴言语不清为主要特征.由于其病因及发病机制不明,目前尚无有效的治疗手段,因而成为研究热点.本文主要对近年来国内外关于听神经病的流行病学特征、发病机制、诊断、治疗及预后方面做一综述.
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先天性巨细胞病毒感染与耳聋
先天性巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染可引起多种后遗症,其中感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL)为常见.对先天性CMV感染患儿进行听力筛查非常重要,尤其是生后2周内进行CMV筛查,对早期干预及预后有着不可估量的价值.
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耳蜗感觉细胞损伤修复通路
目前研究表明人类耳蜗感觉细胞损伤是导致感音神经性聋的重要原因之一,对于耳蜗感觉细胞是如何损伤,又是如何得以修复的,仍无定论,这给试图从耳蜗感觉细胞研究方向上入手,进而在治疗上有所突破的学者带来理解上的困难,本文将试述耳蜗毛细胞在损伤后修复的相关研究.
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分泌性中耳炎与感音神经性聋
分泌性中耳炎引起的听力下降主要为传导性聋,但部分患者可合并感音神经性聋,尤其在高频段出现骨导听力下降.本文对此现象的机制及国内外的研究现状和主要观点进行综述.
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感音神经性聋的功能磁共振
感音神经性聋是临床常见病和多发病,近年来有关听觉的功能磁共振(functional magnetic resonance imaging,fMRI)研究报道日益增多,显示其潜在和广阔的临床应用前景,本文综述了感音神经性聋的听觉传导通路及听皮质的解剖学和感音神经性聋的磁共振功能成像的应用.
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神经营养因子-3治疗感音神经性聋
感音神经性聋的治疗一直是耳科研究的重要课题,也是一大难题,原因之一就是耳蜗毛细胞损伤常伴有螺旋神经元(spiral ganglion neurons,SGNs)的继发性、渐进性变性及坏死.近年来大量实验证明神经营养因子-3(neurotropin-3,NT-3)对螺旋神经元的保护至关重要.本文就NT-3治疗感音神经性聋的研究进展进行综述.