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  • 儿童、父母的行为生活方式及室内环境暴露与儿童急性白血病发病的关系

    作者:陈迪迪;张妍;田英;施蓉;王筱金;户宜;季晓帆;韩开益;胡诗尧;茅淑倩;冯婧顗;高宇

    目的:探讨儿童、父母的行为生活方式及室内环境暴露与儿童急性白血病(AL)发病关系。方法以2011年4月至2014年1月常住上海市年龄<15岁的66例新发AL患儿为病例组,通过1∶2配对的病例-对照研究对性别、年龄、居住地进行匹配,排除有血液系统疾病、肿瘤等恶性疾病的儿童,选取132名儿童作为对照组。两组研究对象均排除领养儿童及同时患有唐氏综合征或HIV阳性或其他能够增高白血病发病风险的遗传性疾病者。对两组儿童的父母或监护人进行面对面的访谈式调查,获取研究对象的一般人口学特征、行为生活方式和室内环境暴露等信息。采用多因素条件logistic回归模型分析影响儿童AL发病的因素,计算OR(95%CI)值。结果病例组与对照组年龄分别为(5.0±3.7)、(6.0±3.8)岁(t=0.48,P=0.523)。病例组与对照组父亲日常饮酒率分别为57.6%(38/66)、31.1%(41/132)(χ2=4.91, P=0.027)。两组在近1年内杀虫剂使用率分别为78.8%(52/66)、65.2%(86/132)(χ2=3.87, P=0.049)。儿童化学物质接触史(OR=4.76,95%CI:1.34~16.89)、母亲化学物质接触史(OR=4.51,95%CI:1.65~12.33)、在儿童0~3岁期间使用过杀虫剂(OR=2.90,95%CI:1.31~6.39)和在儿童出生后有室内装修史(OR=3.12,95%CI:1.26~7.74)均会增加儿童AL的发病风险。此外,儿童3岁前经常接触其他小朋友(OR=0.32,95%CI:0.15~0.69)和儿童夏季睡眠时保持通风(OR=0.43,95%CI:0.18~0.98)会降低儿童患AL的危险。结论儿童、父母的行为生活方式及室内环境可能与儿童AL的发病有关。

  • 化学物暴露与白血病发病相关基因DNA甲基化对儿童急性白血病发病的影响

    作者:张妍;陈迪迪;施蓉;王筱金;季晓帆;韩开益;田英;高宇

    目的:探讨化学物暴露、白血病发病相关DNA甲基化改变以及二者交互作用与儿童急性白血病发病的关系。方法2009年1月1日至2010年12月31日,采用1∶1匹配的病例-对照研究方法,选取131例就诊于3家上海市三甲级儿童医院的0~15岁新发急性白血病患儿为病例组,选取病例所在医院的发育行为儿科或骨科门诊就诊或入院治疗与病例组同性别、同年龄的儿童为对照组,排除患血液系统疾病、肿瘤疾病等的儿童。对两组儿童进行相关环境因素的问卷调查,采用甲基化特异性聚合酶链反应(MSP)分析病例组与对照组儿童8个与白血病发病相关的基因(P16、P73、E-cadherin、DAPK、C-ABL、HSPA4L、PTEN、APAF-1)的甲基化状态,并分析环境暴露因素与基因甲基化水平改变之间的交互作用,以相对超额危险度(RERI)、归因比(API)与交互作用指数(S)描述其交互作用。结果病例组和对照组分别为131和140例,年龄分别为(6.9±3.8)和(6.9±3.9)岁(t=0.01,P=0.911)。将混杂因素校正后,儿童期(OR=3.90,95%CI:1.69~9.02)、母亲孕前及孕期(OR=2.71,95%CI:1.12~6.52)、父亲在母亲怀孕前(OR=1.91,95%CI:1.05~3.47)接触化学物与儿童急性白血病发生相关。病例组儿童DAPK、PTEN、P73基因甲基化程度高于对照组儿童[病例组分别为:3.1%(4例),16.0%(21例),7.6%(10例);对照组分别为:0.7%(1例),2.9%(4例),0.7%(1例),χ2值分别为7.11、16.90、11.38,P值分别为0.029、0.000、0.003],但病例组P16基因的甲基化程度低于对照组儿童[病例组比对照组:3.8%(5例)比8.6%(12例),χ2=10.33, P=0.007]。环境-基因交互作用结果显示,儿童化学物质接触史与PTEN、P16、P73等3种基因存在交互作用(PTEN:RERI=-7.01,API=-2.14,S=0.24;P16:RERI=4.08,API=0.53,S=2.59;P73:RERI=4.32,API=0.48,S=2.19);母亲孕前或孕期化学物质接触史与PTEN、P16基因亦存在交互作用(PTEN:RERI=-1.30,API=-0.38,S=0.65;P16:RERI=1.70,API=0.38,S=1.97)。结论儿童不同发育阶段接触化学物质、多种基因DNA甲基化水平改变均是儿童急性白血病发病的危险因素,且两者呈现出不同程度的交互作用,可能在儿童急性白血病的发病过程中发挥着重要作用。

  • 慢性粒细胞性白血病急变为双表型急性白血病1例

    作者:王兆亮;朱建善;陈以明

    患者男性,51岁.体检发现血常规白细胞计数26.4×109/L.骨髓穿刺活检病理示增生性骨髓像,以粒系中晚幼增生为主.染色体检查有Ph1染色体,结合骨髓涂片诊断为慢性粒细胞性白血病.治疗后白细胞计数一度恢复正常.

  • 双表型鼻腔鼻窦肉瘤1例报道

    作者:王明华;郑晶;罗志飞;方丹丹;翁阳

    双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma,BSNS)是WHO(2017)头颈部肿瘤分类中新增加的一类肿瘤.BSNS指一组发生于鼻道的低级别梭形细胞肉瘤,伴神经和肌源性分化.该病罕见,由Lewis等[1]在2012年首先报道,初称为伴神经和肌源性分化的低级别肉瘤,后改称为双表型鼻腔鼻窦肉瘤.至今共有50余例报道,其中包括国内新近报道的5例[2,3].现报道我院诊断的BSNS1例.

  • 急性白血病患儿并发侵袭性真菌感染临床特征和危险因素分析

    作者:洪燕;马岳;徐涛;赖冬波;何丽雅

    目的 探讨急性白血病患儿化疗后并发侵袭性真菌感染(IFI)的危险因素.方法 收集2005年1月至2017年2月广州市妇女儿童医疗中心住院治疗的急性白血病患儿的病例资料,其中96例并发IFI患儿作为研究组,随机选取同期住院未发生IFI感染的急性白血病患儿96例作为对照组.回顾性分析合并IFI感染患儿的临床特征,采用多因素Logistic回归分析对急性白血病并发IFI感染的可能危险因素进行分析.结果 96例IFI患儿中,痰液、支气管肺泡灌洗液或血液中培养出真菌78例,其中以口腔(42例,43.75%)和肺部(36例,37.50%)感染为主;检出多的为白假丝酵母菌,有26例(26/78,33.33%),其次为近平滑假丝酵母菌(16例,20.51%)和热带假丝酵母菌(16例,20.51%).单因素分析发现,含有激素的化疗方案、粒细胞缺乏(<0.5×109/L)、粒细胞缺乏>10 d、使用碳青霉烯类抗菌药物和抗菌药物使用≥2种与IFI感染有关(P<0.05或<0.01);多因素Logistic回归分析发现,粒细胞缺乏>l0d(OR=11.390, 95%CI4.145~55.263,P <0.01)、使用碳青霉烯类药物(OR =4.825, 95%CIl.681~ 13.842,P<0.01)和使用含有激素类的化疗方案(OR=2.220,95%CIl.542 ~ 8.246,P<0.05)是急性白血病患儿并发IFI感染的危险因素.结论 临床上合理使用抗菌药物和激素,同时采取及时有效的措施恢复粒细胞计数,有助于降低急性白血病患儿并发IFI感染的发生率.

  • 婴儿出生史相关因素与儿童急性白血病发病风险的Meta分析

    作者:邹国斌;沙霞

    目的 综合评价患儿出生顺序、孕妇流产史及分娩方式与儿童急性白血病发病风险之间的关系.方法 在PubMed、Google学术搜索、中国知网(CNKI)、万方数据库中以“childhoodleukemia"、“acute lymphoblastic leukemia"、“acute myeloid leukemia"、“birth order"、“abortion”、“miscarriage”、“caesarean”、“birth characteristics”、“prenatal risk factor”或其对应的中文词目为检索词,收集2013年3月前有关患儿出生顺序、孕妇流产史及分娩方式与儿童急性白血病发病风险之间关系的队列研究和病例对照研究,采用Stata软件进行Meta分析.结果 共纳入相关文献23篇.孕妇流产史与急性白血病发病风险相关(自然流产:OR=1.21,95% CI:1.05 ~ 1.41;人工流产:OR=1.23,95% CI:1.07~1.43),而患儿出生顺序、孕妇分娩方式与急性白血病发病风险无关(患儿出生顺序依次为2、3、≥4:OR=0.97,95% CI:0.89 ~ 1.05、OR=1.00,95% CI:0.91 ~ 1.11、OR=1.02,95% CI:0.87 ~ 1.20;孕妇分娩方式:OR=1.05,95%CI:0.96 ~ 1.15).亚组分析进一步揭示,孕妇自然流产史和人丁流产史分别与儿童急性髓性白血病(OR=1.71,95% CI:1.09 ~2.70)、急性淋巴细胞白血病的发病风险存在显著关联(OR=1.23,95%CI:1.05 ~ 1.42).结论 孕妇流产史可能是儿童急性白血病的危险因素,但仍需进一步验证.

  • 培门冬酶诱导治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病的疗效观察

    作者:刘芳;万扬;常丽贤;郭晔;杨文钰;王书春;陈晓娟;刘天峰;阮敏

    目的 观察国产培门冬酶诱导治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效.方法 2010年1月至2012年8月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的初发ALL患儿268例,所有患儿均参照中国小儿白血病协作组(CCLG)-2008方案,分别采用含培门冬酶的长春新碱联合柔红霉素、培门冬酶、地塞米松方案(培门冬酶组)和含左旋门冬酰胺酶的长春新碱联合柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、地塞米松方案(左旋门冬酰胺酶组)进行诱导治疗.分别统计化疗第15天(D15)及第33天(D33)骨髓状态(M1,M2,M3).结果 268例初发ALL患儿,标危组、中危组、高危组比例分别为37.3% (n=100)、32.1% (n =86)、30.6%(n =82).左旋门冬酰胺酶组159例,培门冬酶组109例,两组在年龄、性别、初诊白细胞数、肿瘤细胞免疫分型及对泼尼松预治疗反应方面差异无统计学意义(P>0.05).培门冬酶组在诱导化疗D15的骨髓状态分别为M1状态64.2%(n=70)、M2状态21.1% (n =23)、M3状态14.7% (n=16);而左旋门冬酰胺酶组则分别为M1状态70.4%(n=112)、M2状态13.2% (n =21)、M3状态16.4%(n =26),两组间差异无统计学意义(x2=2.938,P=0.230).培门冬酶组化疗D33的骨髓状态分别为M1状态96.3%(n=105)、M2状态2.8%(n=3)、M3状态0.9%(n=1);而左旋门冬酰胺酶组则分别为M1状态96.9%(n=154)、M2状态3.1%(n=5)、M3状态0%(n=0),两组间差异无统计学意义(x2=1.494,P=0.474).结论 与左旋门冬酰胺酶比较,国产培门冬酶诱导治疗儿童初发ALL的疗效相当.不仅可以作为左旋门冬酰胺酶过敏患儿的备用选择,亦可作为初发患儿的一线治疗药物.

  • 表达有淋系分化抗原的急性髓性白血病的临床意义

    作者:韩为东;王椿;刘秀娥;乔振华;杨林花;杨波

    目的:进一步探索淋系分化抗原在急性髓性白血病(AML)中的表达特征及其对AML患者预后的影响.方法:采用间接免疫荧光法对 84 例初诊AML患者进行了免疫表型检测,并用流式细胞仪对淋、髓两系分化抗原共表者做双标记分析.结果:84 例AML中,30例 (35.72%)有淋系抗原表达(ly+).对于双表型患者,流式细胞仪分析显示其白血病细胞表型不均一.在同等化疗强度基础上,ly+者较ly-者完全缓解(CR1)率低,获CR1所需时间长,CR1后无病生存期短(DFS期,P值匀<0.05).多因素分析表明ly+是影响AML患者DFS期的一个主要危险因素(P<0.05).结论:淋系分化抗原在AML中的表达具有复杂性,ly+的AML属于预后不良的临床亚型,应进一步探索针对性的治疗策略.

  • 髓系、T系、单核系儿童混合细胞性白血病1例报告

    作者:傅岩;张永红;刘怡;杨静;李彬

    1 病例资料 患儿,女,9岁.人院2周前,因跳舞后发现双下肢散在出血点,量少,不伴发热,家长未予重视.入院前2d,患儿在当地医院拔牙后,局部牙龈渗血不止,并伴有眼周出血点,为进一步诊治于2010年2月2日就诊我院.患儿发病以来精神尚可,食欲好,无发热、盗汗,自觉轻度乏力,两便正常.

  • 易与ALL混淆的急性杂和型白血病

    作者:年红心;张智敏;彭新丽;李美芹;年翠丽

    急性杂和型白血病(HAL)是一类发病机理不清的特殊类型的急性杂和型白血病.其亚型又分双表型、双系列转换型.本病特点以原始细胞明显增生,该细胞大小不等,形态不一,多呈圆形以小细胞为主的急性白血病,此类细胞形态近似淋巴,细胞呈圆形,胞浆量少,深蓝色,边缘整齐,无颗粒,胞核圆形,核染色质较细胞,核仁清晰可见,易与淋巴细胞混淆,现将特殊病例报道如下.

  • 双表型急性白血病临床治疗分析

    作者:刘爱俊

    目的:探究双表型急性白血病临床治疗效果的分析.方法:对我院66例急性白血病患者进行MIC分型,采取流式细胞仪分析急性白血病的免疫表型,根据EGIL标准诊断为双表型急性白血病.结果:①双表型急性白血病较成年男性为多见,平均WBC为(48.0±75.6)×10<'9>L:②BAL以同时表达出髓系和B系抗原者常见,占68.2%:③正常核型24例(36.4%),异常核型42例(63.6%),主要为Rh阳性异常④51例患者行联合化疗法,完全缓解(CR)35例(68.6%).讨论:双表型急性白血病发病率较小,但是一旦发病,治疗效果差,生存期短.

  • 成人急性双表型白血病的临床研究

    作者:张静;秘营昌;王迎;林冬;李巍;孙晓明;周康;卞寿庚;王建祥

    目的 分析成人急性双表型白血病的临床、生物学特征和预后.方法 对65例成人急性双表型白血病患者,应用多色流式细胞术进行免疫分型,采用短期培养R显带技术进行染色体核型分析.治疗方案分为针对急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)或二者兼顾的方案,bcr-abl阳性和(或)Ph阳性者部分加用伊马替尼.结果 ①成人急性双表型白血病占急性白血病的6.7%,男性多见,WBC≥130×109/L者占52.3%,WBC≥100×109/L者占16.9%.②以同时表达髓系和B系抗原者常见,占81.5%,髓系和T系抗原共表达者占10.8%,髓系、B系、T系抗原共表达者占4.6%,B系和T系抗原共表达者占3.1%.③53例患者进行了染色体核型分析,正常核型者22例,占41.5%,其中3例为bcr.abl(+);异常核型者高达58.5%,涉及9、22、4、11、8、14、12号等染色体,Ph阳性或bcr-abl阳性者占32.1%.④65例患者完全缓解31例(56.4%).17例Ph阳性或bcr-abl阳性者完全缓解6例(35.3%).结论 成人急性双表型白血病高白细胞者多见,以髓系和B系抗原共表达常见,异常核型发生率高,Ph染色体阳性者多见,治疗效果较差.

  • CAG方案治疗5例难治性急性双表型白血病疗效观察

    作者:张翔;何广胜;吴德沛;孙爱宁;金正明;仇惠英;苗瞄;唐晓文;傅(琤)(琤);韩悦;马骁;陈苏宁;薛胜利;赵晔;王秀丽;王荧;吴小津

    急性双表型白血病(BAL)是急性白血病患者髓系和淋系细胞同时累及的一组疾病.目前对于BAL的治疗,尚没有统一有效的方案.我们发现,CAG方案不但能有效治疗髓系白血病和骨髓增生异常综合征,对部分急性淋巴细胞白血病患者也有效[1].

  • 肝脏真菌感染B超表现一例报告

    作者:吕冰梅

    1 临床资料患者,男,17岁,因诊断双表型急性白血病(粒、淋杂合)于2000年4月17日人本院治疗.人院B超检查:肝、胆、脾、胰、双肾未见异常.行抗白血病治疗数周后,于5月到6月患者反复出现发烧、腹疼、腹泻.期间行禁食、补液、抗炎、解痉治疗,疗效欠佳.6月7日B超检查:肝脏大小正常,肝实质内可见弥漫性散在分布的大小不等的不规则低回声团,边界欠清晰,直径在1~2 cm左右.余部位肝实质回声较粗强、欠均匀,管状结构清晰.诊断:肝脏多发性低回声病灶.

  • 大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性白血病的临床效果研究

    作者:林超;卢国艳

    目的:探讨大剂量甲氨蝶呤( MTX)治疗儿童急性白血病的临床效果。方法选取四川大学华西第二医院小儿血液肿瘤科2014年11月—2015年11月收治的急性白血病患儿60例,采取5g/m2 MTX治疗的患儿为研究组(n=30),采取3g/m2 MTX治疗的患儿为对照组(n=30)。分析比较两组患儿48h时血药浓度、四氢叶酸钙解救情况、临床疗效及毒副作用。结果静脉滴注MTX后,研究组48h时平均血药浓度低于对照组,差异有统计学意义(P﹤0.05)。研究组平均解救次数低于对照组,差异有统计学意义(P﹤0.05)。研究组治疗总有效率高于对照组,毒副作用发生率低于对照组,差异有统计学意义( P﹤0.05)。结论大剂量MTX在治疗急性白血病患儿时临床治疗效果明显,对其治疗的同时检测血药浓度并予以四氢叶酸钙解救可明显提高患儿的临床治疗效果,减少毒副作用的发生。

  • 少见急性髓系粒巨核细胞白血病及归属探讨(附2例报告)

    作者:薛素冰;张树平;韩建华

    国外曾有多例粒巨双表急性白血病报道,国内也有急性粒巨核细胞白血病和伴有巨核细胞异常增生的急性粒单核细胞白血病的报道[1,2].自1991年作者发现1例急性粒巨双表型细胞白血病和1例急性粒巨双系型细胞白血病.依髓系多能造血干细胞体外培养可有包括巨核细胞的混合细胞集落形成和人体造血干细胞一元论的学说并随着对白血病的研究,类似这种急性白血病的报道可能会越来越多,但对其命名及归属仍无统一定论,这在临床、科研和教学中存在着诸多的不便.

  • 异基因造血干细胞移植治疗Ph+混合表型急性白血病一例报道并文献复习

    作者:邢娜;张蕊;苏楠;张贺洋

    混合袁型急性白血病(MPAL)是一种少见类型的白血病,且大部分MPAL患者存在染色体核型异常.本文报道了1例经化疗联合异基因干细胞移植的Ph+ MPAL患者的治疗经过及结果,并进行国内外关于MPAL相关治疗的文献回顾,以期为类似患者的治疗提供帮助.

  • 优质护理对急性白血病患儿负面情绪及并发症的影响

    作者:杨书环

    目的:探讨优质护理对急性白血病患儿负面情绪及并发症的影响,为临床急性白血病的护理工作提供依据。方法选择2014年1月至2015年12月在山东省菏泽市立医院血液科接受治疗的白血病患儿94例作为观察对象,按数字表法分为观察组和对照组,每组各47例。对照组采用常规护理,观察组在常规护理的基础上采用优质护理。对2组护理质量评分、术后并发症情况、负面情绪及患儿及其家属的满意度等情况进行比较分析。结果观察组在护理技能、护理态度、病房管理及健康教育等方面的综合护理质量评分分别为(95.8±12.4)、(96.8±11.6)、(93.8±9.4)、(97.2±12.5)分,显著高于对照组的(72.3±10.5)、(75.6±9.4)、(68.2±8.1)、(68.2±8.1)分,差异有统计学意义(χ2=17.542~38.002,均P<0.01)。观察组的并发症感染、静脉炎、出血、发热的发生率分别为4.25%(2/47)、2.13%(1/47)、4.25%(2/47)、0,对照组分别为17.14%(6/47)、10.64%(5/47)、17.14%(6/47)、6.38%(3/47),差异有统计学意义(χ2=3.683~4.021,P<0.05或0.01)。观察组患儿治疗环节与治疗后的负面情绪评分分别为(27.82±7.04)、(33.25±8.37)分,对照组分别为(36.02±6.81)、(45.74±9.13)分,差异有统计学意义(t=3.992、4.006,P<0.05)。观察组护理满意度为95.74%(45/47),对照组为72.34%(34/47),差异有统计学意义(χ2=4.336,P=0.001)。结论优质护理可以有效地缓解急性白血病患儿的负面情绪与并发症,提高护理工作质量,提高家属满意度,具有高效、科学、合理及便捷的特征,对于急性白血病的临床管理和相关护理工作具有十分重要的指导意义。

  • 以多浆膜腔积液为首发症状的T-B双表型淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病1例报告

    作者:真娟;华树成;李丹

    1临床资料患者,女性,23岁,因气短1周于2009年8月28日入院,伴干咳,无发热、盗汗和全身关节疼痛.查体:右侧颈部可触及数枚肿大淋巴结,直径约1.0 cm×2.0 cm,活动度尚可,界限欠清,质地较韧,无压痛;双侧大量胸腔积液体征,肝脏位于剑突下6 cm,肋下未触及脾脏.血常规:白细胞22.1×109 L-1,中性粒细胞为0.80,淋巴细胞百分比为0.13,血红蛋白水平为118 g·L-1,血小板水平为629 g·L-1.胸水彩超示:双侧大量胸腔积液.心脏彩超示:大量心包积液.

  • 双表型急性白血病完全缓解1例

    作者:王彦;王力;魏庆芳;吴霜;吕晴

    急性白血病双表型发病率不高,获完全缓解难,为探讨其治疗效果,现将完全缓解1例,治疗体会总结报告:1 病例介绍患者,男,46岁,双下肢骨痛伴头晕、乏力2月.于1998年6月3日在我院就诊.查体:轻度贫血貌,皮肤、粘膜无出血点及瘀斑,浅表淋巴结不大,心肺阴性、肝脾未触及.血象:WBC17.3×109/L,原始细胞0.62,分叶核0.19,淋巴0.11,Hb100g/L,BPC7.4×109/L,骨髓有核细胞增生极度活跃,以原始细胞为主占0.95,该细胞胞体偏大,胞核以圆形为主,染色质较粗糙,核仁1-3个,胞浆蓝染,量中等,不均匀,部分有空泡,未见Auer小体,其它各系各阶段细胞受抑.白血病细胞组化POX(-),苏丹黑弱(+),PAS(+),免疫学检查CD30.92,CD50.01,CD100.81,CD190.97,CD130.61,CD330.04,CD340.90,CD410,CD140,诊断为急性混合性白血病淋(B系)、粒双表型.

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