中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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自身抗体检测及其临床应用
机体在各种不利环境因素(感染、药物、不良刺激等)和不利机体内因素(肿瘤、恶劣情绪、过度疲劳等)作用下,自身免疫耐受机制遭到破坏,免疫系统将自身抗原作为异己攻击目标,终发生各种类型的自身免疫性疾病(AID).免疫系统可通过自身抗体、细胞毒性细胞及其细胞因子、补体膜攻击复合物、自身消化酶系统等途径来完成对自身组织抗原的病理损伤,其中自身抗体的作用尤为突出,它常被视为机体产生AID重要标志,检测自身抗体也被视为诊断AID的重要手段.
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肾小球疾病的免疫治疗
通过近百年的临床观察和动物实验研究,发现大多数获得性肾小球疾病是由免疫机制所介导的.鉴于免疫反应在肾小球疾病发生发展中的作用,可通过对免疫系统的调节而达到对肾小球疾病的治疗.本文就肾小球疾病与免疫的关系及免疫治疗作一综述.
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重症肌无力的免疫治疗
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种T细胞依赖、抗体介导的自身免疫病.患者血清中抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体等自身抗体滴度升高.MG免疫治疗目前主要有两大类,一是对免疫系统有广泛作用的免疫疗法如皮质激素等;二是针对MG发病有关的特异性免疫细胞或细胞因子等,而对全身其他免疫功能影响较小的免疫治疗方法.
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征
自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferactive syndrome,ALPS)是淋巴细胞表面受体Fas及其配体(Fas ligand,FasL)介导的遗传性凋亡缺陷所致.其临床特征表现为淋巴结病、脾大、恶性肿瘤、自身免疫性疾患等.
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骨髓转化生长因子-β1与巨核细胞转化生长因子-β1Ⅲ型受体变化在特发性血小板减少性紫癜发病中的意义
目的探讨骨髓转化生长因子-β1(TGF-β1)及巨核细胞转化生长因子(TGF-β1)Ⅲ型受体(TGF-β1 RⅢ)变化在特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病中的意义.方法收集急性ITP 28例(AITP组)、慢性ITP 16例患儿(CITP组)和20例相对正常儿童骨髓;采用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞;ABC-ELISA法检测TGF-β1水平;原位杂交法检测TGF-β1 RⅢmRNA表达情况.结果AITP组与CITP组骨髓TGF-β1水平及巨核细胞TGF-β1RⅢmRNA表达均明显高于对照组(P＜0.05),且CITP组明显高于AITP组(P＜0.05).结论检测ITP患儿骨髓TGF-β1水平及巨核细胞TGF-β1 RⅢ表达情况对于研究ITP发病机制及早期分型有重要参考价值.
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利巴韦林对病毒性心肌炎的疗效及机制的实验研究
目的研究利巴韦林对小鼠病毒性心肌炎(VM)的疗效及机制.方法将Balb/c小鼠120只随机分为A组:空白对照组、B组:病毒对照组、C组:利巴韦林治疗组,B、C组接种0.2 mL(10-7.5Tcid50/mL)柯萨奇B3(CVB3)病毒液,接种后d7、14、21、28分别处死10只,观察小鼠病死率、心肌光镜和电镜检查病理变化,计算心肌病理积分,检测心肌病毒滴度、血清肌钙蛋白I(cTnI)、血清丙二醛(MDA)、心肌细胞凋亡率(CMAR).结果治疗组小鼠病死率、心肌病毒滴度、心肌病理积分、血清cTnI显著低于病毒对照组,血清MDA、CMAR无显著性差异.结论利巴韦林对小鼠VM有较好疗效,其机制主要是降低心肌病毒滴度,从而降低血清cTnI,减轻心肌病变.
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以黑便为表现的遗传性出血性毛细血管扩张症
目的探讨遗传性出血性毛细血管扩张症的临床和病理形态特征,以提高对此病的认识.方法结合文献资料对1例遗传性出血性毛细血管扩张症进行分析.结果患儿临床表现主要为反复消化道出血.病理表现为血管壁变薄,毛细血管、小动静脉仅由一层内皮细胞组成.诊断主要根据黏膜的特征性表现,无根治方法.结论无典型的皮损和阳性家族史的遗传性出血性毛细血管扩张症容易误诊.同一部位反复出血应该考虑到此病.
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急性非淋巴细胞白血病患儿人类端粒酶逆转录酶基因的表达
目的探讨人类端粒酶逆转录酶(hTERT)基因表达与儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)关系和临床意义.方法采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测HL-60白血病细胞株、14例ANLL患儿和11例正常对照的hTERT基因表达.结果HL-60白血病细胞株、14例ANLL患儿中11例及健康儿童2例有hTERT基因表达;hTERT基因表达见于ANLL所有亚型;其表达水平明显高于正常对照,但较K562细胞株低.结论儿童ANLL hTERT-mRNA表达水平上调;hTERT基因表达与儿童ANLL发生发展有关.
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肥胖儿童脂肪餐后血脂动态变化与体质量指数相关性研究
目的探讨肥胖儿童脂肪餐后血脂的动态变化及其与体质量指数的相关性.方法根据体质量指数(BMI),选择肥胖儿童31例和对照组30例进行脂肪餐耐量试验,测定空腹及餐后2、4、6、8 h血清三酰甘油(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白AI、B(apoAI、apoB)和磷脂(PL).结果肥胖组空腹和餐后TG均显著高于对照组(P＜0.001),其餐后TG平均达高峰时间(3.87 h)显著长于对照组(3.07 h)(P=0.003).对照组46.7%在餐后2 h、53.3%在4 h达高峰;而肥胖组12.9%在2 h、83.9%在4 h、3.2%在8 h达高峰.肥胖组平均TG峰值、TG曲线下面积(TG-AUC)和TG峰反应(TGPR)分别为3.08 mmol/L、10.90 mmol/L、1.75 mmol/L,均显著高于对照组(P＜0.001).TG与BMI呈显著正相关.肥胖组45.2%餐后8 h仍偏高.肥胖组和对照组脂肪餐后PL表现出与TG类似的反应曲线,肥胖组餐后TC、HDL-C、LDL-C、apoB也有不同程度改变.结论肥胖儿童TG廓清速率减慢,脂肪清除能力降低,可能是儿童代谢综合征的重要原因.
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持续经口胃管法早期微量喂养治疗极低出生体质量儿16例
目的探讨持续经口胃管法早期微量喂养对极低出生体质量儿(VLBWI)营养、生长发育及喂养相关并发症的影响.方法回顾分析存活1周以上的VLBWI 16例(治疗组)与存活1周以上的VLBWI 14例(对照组),在不同早期微量喂养方法下,喂养并发症发生、营养方式转换和体格发育变化.治疗组采用持续经口胃管法早期微量喂养,对照组采用间断经口胃管法微量喂养.结果持续经口胃管法早期微量喂养喂养相关并发症,与间断经口胃管法微量喂养相比有显著性差异,P＜0.005;可明显减少部分静脉营养(PPN)输注时间,提前转换到吸吮喂养;并促进头围增加.结论持续经口胃管法早期微量喂养适宜于VLBWI的治疗,疗效优于间断经口胃管法微量喂养.
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纤维支气管镜在呼吸系统疾病诊治中的应用
目的提高纤维支气管镜(纤支镜)对小儿呼吸系统疾病的诊断和治疗水平,拓宽纤支镜在儿科的应用范围.方法对110例患儿行纤支镜检查,应用"边麻边进"利多卡因气管内黏膜表面局部麻醉方法行镜下诊断和治疗.对110例患儿进行肺泡灌洗及病原学和细胞学检查.结果直视下发现异常73例,其中异物42例,内膜炎症24例,肿物3例,气管狭窄2例,气管软化、鼻后滴漏各1例.支气管肺泡灌洗(BAL)92例次,BAL液病原学培养30例次,其中阳性4例次,灌洗液肺炎支原体(MP)抗体检查IgM阳性3例,灌洗液细胞学检查发现大量含铁血黄素细胞1例.成功钳取异物11例,对于内膜感染通过纤支镜直接到达病变部位冲洗,清理脓苔及肉芽,清除梗阻,局部注药治疗,取得良好疗效.结论纤支镜术有助于提高呼吸系统疾病的诊断及治疗水平.
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巨大儿与正常出生体质量儿生后早期微量血糖变化
目的探讨巨大儿与正常出生体质量儿生后3 d内微量血血糖变化.方法采用德国保灵曼公司生产的电子感应微量血糖测定仪对本院出生巨大儿111例、正常出生体质量儿236例于生后2、4、12、24、72 h测定微量血糖,并进行统计分析.结果巨大儿生后2 h血糖为(2.39±0.66)mmol/L,明显低于正常出生体质量儿(3.06±0.80)mmol/L(P＜0.001),4 h血糖为(2.92±0.68)mmol/L,低于正常出生体质量儿(3.10±0.75)mmol/L(P＜0.05),其低血糖发生率(11.7%)明显高于正常出生体质量儿(0.4%).结论巨大儿生后4 h内较正常出生体质量儿更易发生低血糖,监测血糖是预防新生儿生后早期低血糖发生的好方法.
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住院新生儿细菌感染的类型及耐药性
目的了解住院新生儿细菌感染的类型及耐药性,以减少临床上应用抗生素的盲目性.方法对2001～2003年新生儿病房住院患儿进行血培养、脐分泌物培养、痰培养测定细菌分离率,并进行耐药实验.结果细菌分离率:2001年为8.3%,2002年为10.8%,2003年为15.3%,分离率有逐年增高趋势;共培养出细菌72株.凝固酶阴性葡萄球菌(CNS,30株)、金黄色葡萄球菌(金葡菌,25株)为主要致病菌.金葡菌及CNS对青霉素、红霉素、苯唑西林、氨氯西林/舒巴坦的耐药率＞50%,对万古霉素及环丙沙星敏感.结论住院新生儿革兰阳性球菌呈上升趋势,且其耐药性在增加,万古霉素为较为有效的药物之一.临床用药应根据感染部位菌属及药敏结果进行综合分析.
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D-二聚体测定在新生儿寒冷损伤综合征高凝状态的应用
目的检测新生儿寒冷损伤综合征的凝血状态,提高新生儿寒冷损伤综合征的治愈率.方法新生儿寒冷损伤综合征患儿105例分为轻度组(69例),中重度组(36例),正常对照组30例.检测新生儿寒冷损伤综合征轻、中重度组及正常对照组血D-二聚体、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)活性及部分凝血时间(APTT).结果新生儿寒冷损伤综合征患儿APTT明显缩短,轻度组D-二聚体升高占63.7%,中重度组升高80.6%;AT-Ⅲ在轻度组降低占59.4%,中重度组降低占77.8%.结论新生儿寒冷损伤综合征存在血液高凝状态,高凝状态与病情轻重程度成正比.
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气管及支气管异物误诊64例
目的分析气管、支气管异物误诊的常见原因.方法对64例气管、支气管异物患儿的临床资料进行总结和分析.结果64例中有明确异物史45例,无明确异物史19例;X线检查有特异性阳性体征48例,无特异性阳性体征16例;2岁以下57例,2岁以上7例;且低龄患儿以植物性异物为主,特殊异物如笔帽以学龄前或学龄儿童为主;误诊时间以7～15 d多,均被误诊为呼吸道感染性疾病.结论提高对气管、支气管异物的认识是防止呼吸道异物误诊的关键.
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急性横贯性脊髓炎20例
目的提高对急性横贯性脊髓炎(ATM)的认识.方法建立ATM的诊断标准,对我院1992～2002年收治20例ATM患儿的临床资料进行回顾性分析.结果ATM 20例年龄2～14岁,均来自农村;临床表现包括截瘫、病损平面以下感觉消失和大小便潴留、脑脊液正常或细胞数增多,肌电图示神经源性损伤,MRI示病变水平脊髓肿胀.均接受激素、维生素、抗生素等综合治疗,其中6例接受甲泼尼龙短程冲击治疗,治愈15例,好转5例.结论小儿ATM发病率较低,临床表现不典型,一般预后较好,以激素为主的综合治疗可改善ATM预后.
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丹参诱导人脐血间充质干细胞分化为神经样细胞
目的探讨丹参注射液对人脐血单个核细胞来源的间充质干细胞(MSCs)向神经细胞分化的诱导作用.方法利用FACScan流式细胞仪检测MSCs表面抗原CD29、CD44、CD59、CD33,用丹参注射液诱导人脐血原代细胞和脐血来源的间充质干细胞向神经细胞方向分化,并与神经生长因子(NGF)和神经节苷脂(GM1)的诱导作用比较,用免疫细胞化学方法对分化和未分化细胞进行鉴定.结果人脐血原代细胞中MSCs的表面标记CD29、CD44、CD59阳性率分别为10.7%、37.27%和66.67%,而造血细胞的表面标记CD33阳性率仅为0.33%.人脐血传代细胞(第5代)MSCs的表面标记CD29、CD44、CD59的阳性率分别为40.2%、70.5%和95.4%.原代培养的贴壁细胞形态呈大小不等圆形和条形,用丹参诱导可表达神经细胞的标记.传代培养的间充质干细胞,可维持在未分化状态稳定增殖.用丹参可诱导这种细胞向神经样细胞分化,表达神经干细胞标记nestin,神经元的标记β-Ⅲ类神经微管(β-TubulinⅢ)、神经微丝(NF)和神经胶质细胞的标记胶质纤维酸性蛋白(GFAP).与NGF和GM1的诱导作用比较,细胞形态类似,表达相同的神经细胞标记,丹参的诱导速度较快,诱导后细胞表达神经元标记的比例较高.结论人脐血是MSCs的来源之一,丹参可诱导人脐血干细胞分化为神经样细胞,丹参可作为神经诱导剂,人脐血干细胞可作为神经干细胞的来源.
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γ-氨基丁酸B受体在反复热性惊厥脑损伤中的作用
目的探讨γ-氨基丁酸B受体(γ-aminobutyric acid B receptor,GABABR)对反复热性惊厥(febrile seizures,FS)脑损伤的影响.方法SD大鼠随机分为对照组、FS组、FS+氯苯氨丁酸(baclofen)组、FS+法克罗芬(phaclofen)组.采用热水浴诱导大鼠FS,隔日诱导1次,共10次.记录大鼠惊厥潜伏期、持续时间及强度;用原位杂交和免疫组织化学方法分别观察c-fos基因和Fos蛋白表达情况.结果与FS组相比,FS+baclofen组大鼠惊厥潜伏期延长、惊厥持续时间缩短、惊厥强度减轻;而FS+phaclofen组大鼠惊厥潜伏期缩短、惊厥持续时间延长、惊厥强度加重.baclofen干预使c-fos基因和Fos蛋白表达降低,而phaclofen 干预使其表达增强.结论应用GABABR激动剂baclofen和抑制剂phaclofen干预研究表明,GABABR与热性惊厥脑损伤的发生、发展密切相关.
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P300对注意缺陷多动障碍儿童哌甲酯治疗的疗效预评价
目的探讨注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童服用哌甲酯治疗前后认知电位(P300)变化,以此指标指导ADHD儿童治疗.方法对22例ADHD儿童采用视觉诱发电位刺激,检测其服用哌甲酯治疗前后脑视觉诱发电位P300潜伏期和波幅变化.结果服用哌甲酯后P300潜伏期明显缩短(P＜0.01),波幅变化无差异(P＞0.05).结论ADHD儿童服用哌甲酯前后P300潜伏期变化可指导临床ADHD儿童治疗.
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免疫组织化学方法在先天性巨结肠诊断中的应用
目的观察不同抗体在先天性巨结肠(HD)手术切除标本中的表达情况,寻找一个特异性抗体帮助快速、正确诊断HD.方法选择5个抗体包括神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S100、组织蛋白酶D(Cathepsin D,CAD)、外周蛋白(peripherin),蛋白基因产物(PGP9.5),利用免疫组织化学方法分别标记HD手术切除后标本的远端及近端根部.结果PGP9.5、NSE、Peripherin在肠壁肌间、黏膜下神经丛及神经节细胞中均阳性表达,S100阳性表达黏膜下、肌间神经丛,对神经节细胞则阴性表达,CAD仅阳性表达神经节细胞而不表达神经丛.结论与其他抗体相比,CAD具有结果明显、易判断、快速等特点,是帮助诊断HD的一个特异性抗体.
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血管内皮生长因子-C在儿童实体肿瘤生长转移中的表达
目的探讨血管内皮生长因子-C(VEGF-C)在儿童实体肿瘤神经母细胞瘤及肾母细胞瘤中的表达.方法对33例神经母细胞瘤和30例肾母细胞瘤标本进行VEGF-C免疫组织化学分析,神经母细胞瘤Ⅲ期8例,Ⅳ期25例,远处转移25例,其中淋巴结转移5例,组织病理满意型(FH)20例,组织病理不满意型(UFH)13例;肾母细胞瘤Ⅰ+Ⅱ期15例,Ⅲ+Ⅳ期15例,远处转移12例,肾门、腹主动脉旁淋巴结受累5例,FH22例,UFH8例.结果神经母细胞瘤Ⅲ期VEGF-C阳性率37.5%(3/8),Ⅳ期32%(8/25),FH 45%(9/20),UFH 30.8%(4/13),远处转移32%(8/25),淋巴结转移66.7%(4/6),肾母细胞瘤Ⅰ+Ⅱ期26.7%(4/15),Ⅲ+Ⅳ期40%(6/15),FH 27.3%(6/22),UFH 25%(2/8),远处转移33.3%(4/12),淋巴结转移60%(3/5).VEGF-C的表达与肿瘤的临床分期及病理类型无显著意义,而与淋巴结的转移存在显著意义(P＜0.05).结论VEGF-C的表达与肿瘤淋巴结的转移存在密切相关.
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非肿瘤性脑积水的外科治疗
目的探讨非肿瘤性脑积水的临床特征及手术治疗效果.方法回顾性分析我科1990年1月～2003年12月采用脑室-腹腔分流术(ventricular peritoneal shunt,VPS)治疗非肿瘤性脑积水151例的临床资料.结果患儿手术顺利,术中出血少,术后恢复良好无手术死亡,住院期间无感染、无分流管堵塞.随访119例,随访时间0.5～13.4年,平均86.6个月,好转137例(90.7%),10年以上生存率98.8%.结论VPS是治疗非肿瘤性脑积水的有效方法,大多数患儿术后其运动和智力可达到相对正常水平.
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手术方法对施择期腭成形术小儿手术后早期低氧血症的影响
目的评价不同手术方法对施择期腭成形术小儿手术后早期低氧血症的影响.方法选择321例美国麻醉医师协会(ASA)Ⅰ级、年龄8个月～14岁拟行腭成形术的患儿,根据不同手术方法将其分为3组.所有患儿采用静吸复合全身麻醉.手术后到达恢复室即刻(0 min)和5、10、15、20、30、40、50、60、120和180min时,记录患儿呼吸空气时的Sp(O2).结果患儿接受的腭成形术越复杂,其在手术后早期的Sp(O2)水平越低、Sp(O2)的恢复越慢和低氧血症发生率越高.手术后早期的Sp(O2)水平和低氧血症发生率在3组间具有显著差异.结论腭成形术患儿手术后早期Sp(O2)降低严重程度和低氧血症发生率与手术方法密切相关.患儿到达恢复室时的Sp(O2)水平和低氧血症发生率与麻醉恢复评分密切相关,说明术后呼吸功能的恢复取决于麻醉恢复程度.
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控制性降压麻醉在动脉导管未闭术中的应用
目的探讨硝普钠(SNP)复合芬太尼或瑞芬太尼在动脉导管未闭(PDA)手术中行控制性降压麻醉的有效性和安全性.方法先天性PDA患儿60例用SNP复合芬太尼(A组)或瑞芬太尼(B组)麻醉,监测不同时间血流动力学变化和并发症.结果B组心率稳定,降压迅速,SNP用量少,血流动力学变化和苏醒恢复状况均优于A组.结论瑞芬太尼持续麻醉能强化SNP的降压效果,减少并发症发生.
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先天性结核病误诊1例
患儿,女,37 d,因发热2 d入院.入院前2 d接种乙肝疫苗和卡介苗后当天开始发热,高39℃,食欲精神尚可,无其他伴随症状.系足月顺产,母乳喂养,否认结核接触史.查体:反应可,无黄疸,前囟1.5 cm×1.5 cm,平软,心肺无殊,肝肋下3.5 cm,剑下3.0 cm,质中,脾肋下3.5 cm,质中.左上臂外侧可见卡介苗接种处-1.5 cm×1.5 cm硬结,表面发红,有少许白色分泌物.神经系统无殊.入院查血白细胞29.8×109/L,中性粒细胞0.59,血小板30×109/L,血红蛋白95 g/L,肝功能:清蛋白/球蛋白比下降,LDH 555 U/L,CRP36.2 mg/L,血沉22 mm/1 h.入院d2胸片示肺炎改变.
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儿童蛋白丢失性肠病1例
患儿,女,6岁10个月,因反复腹泻6年、加重2周入院.6年前无明显诱因开始腹泻,大便为稀糊样便或稀水样便,无明显黏液脓血,无里急后重感,无豆腐渣样改变,2～7次/d,伴腹胀、纳差,进食生冷食物及肉制品后腹泻次数增多,精神尚可,消瘦明显,无明显潮热、盗汗,曾因腹胀在多家医院就诊,腹部B超、胸片均未见异常,未正规治疗,腹泻迁延未愈.
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基质金属蛋白酶与心力衰竭
心力衰竭是儿科重要死亡原因之一.近年来研究发现细胞外基质合成与降解的失衡与心肌重塑、心力衰竭的发生密切相关.而细胞外基质合成与降解的平衡又取决于基质会属蛋白酶(MMPs)及其组织抑制物的平衡.研究发现心力衰竭时MMPs的表达和活性增高,及其组织抑制物的比例失调.
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肾小管功能受损的早期检测
近端肾小管受损时,小分子蛋白重吸收下降,尿中排泄相应增加.临床上通过检测尿中α1-微球蛋白、β2-微球蛋白、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶、视黄醇结合蛋白、胱蛋白酶抑制剂C和α-海藻糖酶可反映近端肾小管重吸收功能.
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预处理与脑缺血耐受
本文综述了不同预处理诱导脑缺血耐受及其机制.结果显示脑缺血预处理、交叉预处理、远程预处理等均可诱导脑缺血耐受.腺苷、热休克蛋白、即刻早期基因、离子通道等参与预处理诱导脑缺血耐受,神经因素和神经干细胞激活可能也是其机制之一.
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造血干/祖细胞凋亡机制研究进展
造血干/祖细胞具有自我更新、增殖分化的潜能,机体的正常造血才得以维持,造血干细胞/祖细胞的增殖分化与细胞凋亡密切相关.凋亡的发生受凋亡相关基因调控.本文就引起造血干细胞/祖细胞凋亡机制研究进展做一综述.
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肾病综合征与转铁蛋白、促红细胞生成素的研究进展
肾病综合征(NS)不仅从尿中排泄清蛋白,其他中分子蛋白也可从尿中排除.转铁蛋白从尿中排除速度超过机体合成速度是导致血液中转铁蛋白下降的主要原因;促红细胞生成素(EPO)在从尿中排除的同时,肾脏产生EPO也减少,导致血浆中EPO降低.上述因素是导致NS患儿缺铁甚至贫血的重要原因.单纯补铁不能纠正NS时的缺铁性贫血,可能还会对肾脏有损害.铁和EPO同时补充能有效纠正贫血.
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静脉输注丙种球蛋白防治川崎病冠状动脉病变的疗效
目的评价静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗和预防川崎病(KD)冠状动脉病变(CAL)的疗效,探讨IVIG疗效的影响因素.方法对314例KD患儿的临床资料进行回顾性对比观察.按治疗将患儿分为阿司匹林(ASA)+IVIG组和ASA组,观察两组CAL发生、恢复情况、不同时机不同剂量IVIG治疗KD疗效、临床及实验室指标,急性期出现CAL者分别于病程1,3,6,12个月复查.结果ASA+IVIG组CAL发生率34.3%,ASA组56 0%,两组比较P＜0.001.应用IVIG2.0 g/kg或1.0g/kg以及在病程3～10 d应用IVIG,CAL发生率低,P＜0.05.22.2%CAL发生在IVIG治疗后;13.4%CAL在病程12个月仍不能恢复正常,多数为IVIG治疗开始时间超过10 d者.ASA+IVIG组住院时间、退热时间、总热程缩短,血小板计数、血沉、C反应蛋白显著降低(P＜0 05).IVIG耐药病例占10.5%.结论IVIG治疗可显著缩短KD病程和降低CAL发生,但对川崎病CAL防治并非人们所预期的那样有效,实际疗效需要再评价.
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影响癫癎患儿苯巴比妥血药质量浓度的因素
目的分析癫癎患儿苯巴比妥(PB)血药质量浓度的影响因素.方法对癫癎患儿83例进行103次血样检测,年龄1.5个月～16岁,采用高效液相色谱分析法测定其稳态血液谷质量浓度.采用多元逐步回归分析法分析.结果给药剂量、体质量对PB血药质量浓度影响有显著差异(P＜0.05).如果用CPB代表PB血药质量浓度(mg/L),D代表用药剂量(mg/kg),W代表体质量(kg),则多元回归方程为CPB=-1.711+4.194D+0.199W(r=0.661 P=0).结论尽管PB浓度受多种因素影响,但以用药剂量和体质量影响明显,在无血药质量浓度监测条件医疗单位,大致可利用目标浓度和体质量来计算用药剂量.
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异丙托溴铵、沙丁胺醇雾化吸入治疗毛细支气管炎疗效观察
目的探讨异丙托溴铵、沙丁胺醇雾化吸入治疗毛细支气管炎患儿的疗效.方法将符合诊断标准毛细支气管炎54例患儿随机分为治疗组28例、对照组26例.两组均予抗病毒、抗感染、糖皮质激素及止咳化痰等治疗,治疗组加用0.025%异丙托溴铵0.5 mL、0.5%沙丁胺醇0.25 mL雾化吸入.结果治疗组喘憋、哮鸣音、咳嗽消失及住院天数均短于对照组(P均＜0.05),有显著差异.结论异丙托溴铵、沙丁胺醇雾化吸入治疗毛细支气管炎可缩短喘憋、咳嗽及住院时间.
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重组生长激素治疗原发性肾病综合征患儿生长障碍
目的研究原发性肾病综合征(PNS)患儿血清生长激素(GH)水平,探讨重组GH对PNS患儿生长障碍的治疗作用.方法6例PNS患儿经皮质激素治疗12～18个月后,身高低于同性别同年龄第3百分位,年龄7～12岁,平均9.1岁,男5例,女1例,所有病例均为频繁复发,予重组GH0.1 IU/(kg·d),1次/d,采用三角肌或脐周皮下注射,疗程9～18个月.对照组9例为同期住院PNS患儿,年龄6～10岁,平均7.5岁,男6例,女3例,所有患儿均接受皮质激素治疗.结果治疗组经重组GH治疗1个月后,血清GH逐渐恢复正常水平,治疗9～18个月后身高与骨龄接近同年龄的身高与骨龄,平均每月长高(0.88±0.12)cm,治疗中未出现复发,也未见药物不良反应.与对照组比较差异有显著性(P＜0.01).结论对PNS生长发育障碍患儿需早期采取GH治疗,可有效防治其生长障碍.
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微小病变型肾病患儿外周血淋巴细胞糖皮质激素膜受体与激素对其凋亡、增殖的作用
目的探讨微小病变型肾病(MCNS)外周血淋巴细胞(PBLs)糖皮质激素膜受体(mGR)表达及其与糖皮质激素(GC)对PBLs凋亡、增殖作用的关系,并观察GC对mGR表达影响.方法分别以间接免疫荧光、碘化丙啶染色及3H-胸腺嘧啶核苷(3H-TdR)掺入法分析MCNS和NMCNS患儿mGR表达、PBLs凋亡及增殖情况.结果1.MCNS患儿mGR表达高于非微小病变组(NMCNS)及正常组,临床GC治疗后降低;2.mGR表达与10-7 mol/L地塞米松(DEX)诱导PBLs凋亡率及抑制其3H-TdR掺入率呈正相关.结论MCNS患儿mGR表达增高.mGR可能参与GC诱导PBLs凋亡和(或)抑制其增殖作用.GC对mGR表达有下调作用.
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尿α1-微球蛋白与肺炎支原体感染致早期肾损害的相关性
目的分析尿α1-微球蛋白与肺炎支原体(MP)感染致早期肾损害的相关性.方法检测24例血冷凝集试验阳性肺炎患儿的尿常规及尿微量蛋白,包括尿微量清蛋白(Alb)、尿α1-微球蛋白(α1-MG)、尿转铁蛋白(TF)和尿IgG.结果24例中仪1例尿蛋白呈阳性.尿α1-MG在血冷凝集试验＜1:256与≥1:256两组及病程≤2周与＞2周两组差异均具有显著性(P均＜0.05),而其他3项尿微量蛋白组间比较均无显著性差异.结论MP感染致早期肾损害多表现为肾小管重吸收障碍,可能与免疫有关.尿α1-MG可用于MP感染致肾损害的早期诊断.
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儿童C1q肾病10例临床与病理分析
目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系.方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例.结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有显著的以C1q为主的沉积.10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退.结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性.
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紫癜性肾炎复发患儿的临床、病理、预后及复发因素分析
目的探讨紫癜性肾炎(HSPN)的复发因素及与预后相关的临床和病理特征.方法随访HSPN 38例患儿2～15年,对获得的完整临床及病理资料进行分析,分别按其临床、病理类型,预后分级标准进行分类比较.结果患儿预后与起病时的临床分型、病理类型、小管间质损伤程度及正规治疗疗程密切相关,与发病年龄无关;在导致复发的因素中,感染、尤其上呼吸道感染常见.结论为改善儿童HSPN预后,除积极控制感染、减少复发次数外,尽早肾活检、制定正规治疗方案极其重要.
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尿N-乙酰-β-D-氨基-葡萄糖苷酶及尿β2微球蛋白在过敏性紫癜肾损害早期诊断中的意义
目的探讨联合检测尿N-乙酰-β-D-氨基-葡萄糖苷酶(NAG)及尿β2微球蛋白(β2-MG)在过敏性紫癜(AP)肾损害早期诊断中的意义.方法以双夹心酶免疫法及放射免疫法检测94例AP患儿尿NAG、β2-MG水平.结果94例AP患儿中15例尿NAG异常,12例尿β2微球蛋白异常,5例尿NAG、β2微球蛋白均异常,尿NAG异常阳性率为15.96%(15/94),尿β2微球蛋白异常阳性率为12.78%(12/94);尿NAG及尿β2-MG异常的联合阳性率为28.72%(27/94),以上阳性率间两两比较:尿NAG与尿β2-MG阳性率无差异(χ2=0.39 P＞0.05),而两者联合阳性率高于尿NAG(χ2=4.41 P＜0.05),也高于尿β2-MG(χ2=7.28 P＜0.05).结论尿NAG及尿β2-MG均可作为早期诊断AP肾损害的尿标志性蛋白;应用两者联合指标,可提高其早期诊断阳性率.
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原发性肾病综合征与细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4基因启动子区-318位点基因多态性的相关性
目的探讨细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4)与糖皮质激素(GC)耐药型原发性肾病综合征(PNS)中系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)的相关性.方法应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)方法检测36例PNSMsPGN患儿和30例正常对照儿童CTLA-4基因启动子区-318位点基因型.结果肾病组CTLA-4基因启动子区-318位点基因型频率分别为CC型38.9%、TC型61.1%和TT型0,等位基因频率为C等位基因69.4%、T等位基因30.6%.肾病组各基因型及等位基因频率与对照组相比均无显著差异(P均＞0 05).结论CTLA-4基因启动子区-318位点基因C/T双态性同GC耐药型PNS-MsPGN患儿无相关性,提示该基点基因多态性可能不参与GC耐药型PNS-MsPGN的发病机制及耐药机制.
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免疫球蛋白A肾病与紫癜性肾炎患儿临床病理比较
目的对比研究IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎HSPN患儿临床表现、辅助检查结果及病理改变的异同,探讨两者的关系.方法比较33例IgAN和69例HSPN患儿的临床表现、尿常规、血常规、24 h尿蛋白定量、血浆免疫球蛋白(Ig)、C3和C4等指标及肾病理活检结果.结果IgAN组男性发病率明显高于女性,发病前常有呼吸道感染病史;临床上以血尿为主,缺乏皮疹、腹痛、消化道出血症状,血红蛋白低于HSPN组.而IgAN和HSPN在水肿、高血压、蛋白尿程度、血浆清蛋白水平及血IgG、IgA、IgM、IgE、C3、C4水平及肾病理改变程度及特征方面无显著差异.结论IgAN和HSPN在临床、免疫学指标、病理改变方面极其相似,是否为同一疾病的不同阶段,有待进一步探讨.
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瘦素及可溶性瘦素受体在原发性肾病综合征患儿血脂升高中的作用
目的探讨瘦素(Leptin)及可溶性瘦素受体(sOBR)在儿童原发性肾病综合征(PNS)血脂升高中的作用.方法检测23例未经治疗的PNS患儿空腹血清血脂、血浆清蛋白、Leptin、sOBR、胰岛素及尿Leptin、sOBR水平,并与在年龄、性别、体质量指数(BMI)均匹配的15例正常儿童比较.结果肾病组血胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白(LDL)、载脂蛋白B(apoB)水平增高,血浆清蛋白、胰岛素水平较对照组降低.空腹血清总Leptin水平肾病组与对照组相当,而尿Leptin水平肾病组高于对照组;血清sOBR水平肾病组降低,尿sOBR水平二者无差异;血清游离Leptin指数(FLI)肾病组高于对照组.肾病组游离Leptin指数(FLI)与血浆清蛋白、HDL、apoA呈正相关,与LDL、胰岛素呈负相关.结论PNS患儿血清sOBR减少,游离瘦素增多可能为一抗高脂血症的代偿机制,但其纠正PNS脂代谢紊乱的能力并不完全.
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紫癜性肾炎患儿免疫球蛋白G亚类水平与早期肾损害的相关性
目的探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿免疫球蛋白G(IgG)亚类与尿酶、尿微量蛋白的相关性,分析其在HSPN发生中的作用及其在诊断中的意义.方法采用酶联免疫吸附法检测28例HSPN患儿及20例正常儿童IgG亚类水平;采用免疫散射速率比浊法测定尿4项微量蛋白;采用碱性苦味酸速率法测定尿系列酶,经多元线性回归法分析相关性.结果28例HSPN患儿IgG1和IgG2明显低于正常对照组(P＜0.01),其余变化不明显.HSPN组IgG1与尿微量清蛋白(MA)、碱性磷酸酶(ALP)呈明显负相关性,IgG2与转铁蛋白(TF)、α1-微球蛋白(α1-M)呈明显负相关性,IgG4与MA、IgG、α1-M呈明显负相关性.结论IgG亚类失调尤其是IgG1、IgG2下降参与肾炎的发病,与几种尿酶、尿微量蛋白呈明显负相关性,它可反映疾病严重程度,在临床诊断中具有一定的价值.
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肾脏病患儿随机尿蛋白/尿肌酐比值的临床应用
目的观察肾脏病患儿24 h尿蛋白(24 hUp)与随机尿蛋白/尿肌酐比值(Up/Ucr)的相关性,探讨采用随机尿Up/Ucr代替24 h Up的可行性.方法162例肾脏病患儿分别留取24 h尿和随机尿及血标本测定血、尿肌酐和尿蛋白,并分析随机尿Up/Ucr与24 hUp的相关性.结果按肌酐清除率(Ccr)将肾脏病患儿分为4组,Ccr 80～147mL/min、50～80mL/min、10～50 mL/min、3～10mL/min.各组随机尿Up/Ucr与24 hUp的相关系数分别为0.86、0.93、0.74、0.19.结论当Ccr＞10mL/min时,随机尿Up/Ucr与24 h Up有良好的相关性,可代替24 h Up用于临床尿蛋白程度的监测.
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不同病理类型儿童狼疮性肾炎肾小球细胞凋亡的变化
目的检测不同病理类型狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)患儿肾组织细胞凋亡与增殖,分析LN患儿肾组织细胞凋亡与增殖的关系.方法用原位末端标记法(TUNEL)检测21例Ⅳ型、6例Ⅴ型LN患儿肾组织及9例对照肾组织中的细胞凋亡,用免疫组织化学法检测其细胞增殖(PCNA,增殖细胞核抗原),同时用免疫组织化学及图像分析法检测细胞凋亡相关基因蛋白PDCD5、Caspase-3的表达.结果1.Ⅳ型LN患儿肾小球凋亡细胞数(0.93±0.28)、增殖细胞数(9 97±1 90)及P/A值(11.15±2.49)均明显高于Ⅴ型LN患儿相应指标(0.66±0.11),(4.82±1.46)和(7.25±1.71),P＜0.05,P＜0.01和P＜0.01.2.Ⅳ型和Ⅴ型LN患儿肾组织PDCD5、Caspase-3表达:PDCD5在Ⅳ型LN患儿肾小球的表达强度(0.08±0.02)与Ⅴ型LN患儿肾小球的表达强度(0.07±0.03)无差异,P均＞0.05;Caspase-3在Ⅳ型LN患儿肾小球的表达强度(0.25±0.05)明显高于Ⅴ型LN患儿肾小球的表达强度(0.16±0.03),P＜0.01.结论Ⅳ型LN患儿相对于细胞增殖的程度而上调的细胞凋亡远不如Ⅴ型LN患儿;Caspase-3参与LN患儿肾小球细胞凋亡,而PDCD5未起主要作用或其促凋亡作用被抑制.
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轻度铅中毒儿童的智力特征
目的探讨轻度铅中毒儿童的智力特征.方法用WISC-R和社会适应能力量表分别对85例轻度铅中毒儿童和33例正常对照儿童进行测试.结果1.轻度铅中毒儿童的智力和社会生活能力较正常儿落后;2.轻度铅中毒儿童在知觉组织和记忆/不分心方面存在缺陷,知觉组织因子与血铅值呈负相关.结论轻度铅中毒会影响儿童智力,特别在知觉组织和记忆/不分心方面.
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儿童不典型川崎病早期诊断的方法
目的探讨儿童不典型川崎病的早期诊断方法.方法对68例已确诊的川崎病患儿的实验室指标进行分析,根据阳性率前5位作为参选标准,结合传统的临床诊断标准进行分组论证.结果血沉增快、血红蛋白降低、α2球蛋白比例升高、CRP(CRP)升高、白细胞升高纳入参考诊断标准后,对于发病d3和d6的诊断率由原先的6.1%和57.6%提高到25.7%和80.0%,P均＜0.05,差异显著.结论血沉增快、血红蛋白降低、α2球蛋白比例升高、CRP升高、白细胞升高可作为早期不典型川崎病的参考诊断指标.
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抗环瓜氨酸肽抗体在幼年特发性关节炎中的意义
目的探讨抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体检测对幼年特发性关节炎(JIA)的诊断价值.方法用酶联免疫吸附试验(ELISA)对22例JIA患儿(男9例,女13例)、30例成人类风湿关节炎(RA)患者血清抗CCP抗体、RF进行检测,了解抗CCP抗体在JIA中的诊断价值.结果JIA患儿22例中2例抗CCP抗体阳性,阳性率为9.1%(2/22),显著低于成人RA组阳性率53.3%(16/30),P＜0.01;JIA患儿与健康对照组(无CCP抗体阳性)抗CCP抗体阳性率无差别,P＞0.05.结论抗CCP抗体可在JIA中检测到,但阳性率很低,作为JIA诊断指标具有一定的局限性.
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干酪乳杆菌细胞壁成分诱导小鼠自身免疫性心肌炎肾上腺髓质素的表达
目的探讨肾上腺髓质素(AM)mRNA和蛋白在干酪乳杆菌细胞壁成分(LCWE)诱导小鼠自身免疫性心肌炎动物模型心肌组织中的表达水平和意义.方法4～6周Balb/c雄性小鼠45只,随机分为实验组30只,对照组15只.实验组于d0、3、5、10经腹部皮下注射LCWE,对照组以磷酸盐缓冲溶液(PBS)代替LCWE.于实验d14、21、28分别留取血清和心肌标本.采用RT-PCR及免疫组织化学方法检测小鼠心肌组织AM mRNA及蛋白表达水平,并检查心肌组织病理变化.ELISA法检测小鼠血清抗肌凝蛋白抗体.结果实验组小鼠心肌炎性细胞浸润及心肌细胞变性坏死较明显,对照组心肌组织正常.实验组血清存在高浓度抗肌凝蛋白抗体.免疫组织化学显示,实验组AM表达水平显著高于对照组(P＜0.05),与病变积分呈显著正相关(r=0.81 P＜0.01).RT-PCR结果显示,实验组小鼠心肌AMmRNA表达水平高于对照组(P＜0.05),与病变积分呈显著正相关(r=0.71 P＜0.01).结论AM参与LCWE诱导小鼠自身免疫性心肌炎,心肌AM表达水平可作为判断心肌炎性损伤程度的客观指标.
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过敏性紫癜患儿血管内皮生长因子变化的意义
目的探讨过敏性紫癜(HSP)患儿血清血管内皮生长因子(VEGF)水平的变化及其在HSP发病中的作用.方法采用双抗体夹心ELISA检测20例急性期HSP患儿、15例恢复期HSP患儿及15例正常儿童血清VEGF水平.结果急性期HSP患儿血清VEGF水平(533.85±127.63)ng/L,明显高于恢复期(160.47±37 39)ng/L及正常对照组(68.93±19.16)ng/L,差异具有显著性(F=158.86 P＜0.01),3组间作两两比较差异均具有显著差异(P均＜0 01).结论HSP患儿急性期血清VEGF水平明显升高,提示VEGF可能参与HSP的发病过程,可能在HSP发病机制中具有重要意义.
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喘息性疾病患儿过敏原检测分析
目的分析喘息性疾病婴幼儿过敏情况,以利早期干预治疗.方法用UniCAP全自动检测仪和皮肤点刺试验对243例喘息性疾病婴幼儿(毛细支气管炎、伴喘息的支气管炎或肺炎、婴幼儿哮喘)进行过敏原筛查和特异性IgE测定.结果1.婴儿期过敏原以食物为主(P=0.03),幼儿期气媒性过敏原阳性率达67.2%;婴幼儿期主要的食物过敏原为牛奶、鸡蛋白;气媒性过敏原是户尘螨.2.进行过敏原特异性IgE测定时,皮肤点刺试验阳性比例低(0～37.5%).结论婴儿出生后即食入蛋白质,胃肠道功能未健全,易发生食物过敏;幼儿期添加易致敏食物,且在户外时间增多,食物和吸入性过敏均明显.UniCAP系统是一种用于筛查和寻找变应原的较为准确的方法.
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全身型幼年特发性关节炎40例
目的探讨儿童幼年特发性关节炎(JIA)全身型40例的临床和治疗特点.方法回顾性分析1999年6月～2004年6月住院的40例JIA全身型患儿临床表现、实验室检查结果、治疗及预后等资料.结果所有病例均有发热及关节炎症状,部分出现皮疹或内脏损害.治疗以非甾体类抗炎药(NSAIDS)为主,必要时加慢作用抗风湿药或激素,预后较好.结论对于长期反复发热,有内脏损伤,关节炎症状明显,或需大剂量激素才能缓解症状者,应尽早加用慢作用抗风湿药,有利于控制病情,改善预后.
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多发性硬化并球后视神经炎8例
目的了解儿童多发性硬化(MS)的临床特点.方法对8例MS患儿的临床资料进行回顾性分析.结果患儿视力下降8例,眼震3例,意向性震颤3例,中枢神经系统白质内有2个以上不同部位的病灶8例,病程在1年以上8例,有2次以上的缓解与复发8例,年龄除1例为5岁外余均大于10岁.结论视力减退,眼底正常,反复发作与缓解2次以上,病程超过1年的10岁以上儿童,CT和(或)MRI示中枢神经系统自质内超过2个以上部位病灶可考虑MS的诊断.
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小儿常见风湿性疾病细胞因子变化及干预
目的通过检测白细胞介素(IL)-1β、IL-12、转化生长因子-β1(TGF-β1)在儿种小儿常见风湿性疾病治疗前后的血清水平,了解这3种细胞因子与小儿常见风湿病病变的关系.方法对17例急性期川崎病患儿、14例活动期幼年类风湿关节炎患儿及17例急性风湿热患儿在药物治疗前和治疗2～4周及8～12周进行血清IL-1β、IL-12、TGF-β1水平检测,与20例正常小儿的细胞因子进行比较.结果此3种疾病患儿在药物治疗前,其血清IL-1β和IL-12水平皆显著高于对照组,使用药物治疗2～4周及8～12周,这2种细胞因子血清水平显著降低,同时血清TGF-β1水平显著上升和临床表现改善或消失.结论在发病初期,血清IL-1β和IL-12水平升高,对这3种常见小儿风湿性疾病起致炎作用;在疾病恢复期血清TGF-β1水平升高起抗炎作用.
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腹型过敏性紫癜患儿胃十二指肠黏膜的变化及其治疗
目的探讨腹型过敏性紫癜胃镜下胃肠黏膜的表现及相应的治疗方案.方法对72例确诊为腹型过敏性紫癜的患儿进行胃镜检查,并采用在静脉点滴西咪替丁或奥美拉唑同时,静脉点滴小剂量激素.结果腹型过敏性紫癜72例患儿胃镜检查中,胃炎9例;十二指肠炎19例;胃及十二指肠炎34例;溃疡10例.经药物治疗,治愈48例(66.7%),好转23例(31.9%),无效1例,总有效率98.6%.结论腹型过敏性紫癜患儿胃镜下表现为胃、十二指肠黏膜充血、肿胀、结节、糜烂,甚至溃疡.采用综合治疗,提高本病治疗的治愈率.
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过敏性紫癜患儿可溶性血管细胞黏附分子-1、免疫球蛋白A抗内皮细胞抗体检测的意义
目的探讨可溶性血管细胞黏附分子-1(SVCAM-1)、IgA抗内皮细胞抗体(IgA AECA)在过敏性紫癜(HSP)诊断中的价值及两者的关系.方法采用ELISA检测55例HSP患儿(其中急性期40例,恢复期15例),20例健康儿血清SVCAM-1水平,应用荧光免疫印片法检测IgA AECA阳性率.结果HSP肾炎组SVCAM-1较非肾炎组明显升高,且急性期高于恢复期,差异均有显著意义(P均＜0.01).HSP肾炎组IgA AECA阳性率明显高于无肾炎组,IgA AECA阳性组SVCAM-1高于阴性组,差异均有显著意义(P均＜0.01).结论SVCAM-1、IgAAECA参与HSP的发病过程,可反映疾病进展程度.
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川崎病患儿CD4+T淋巴细胞表面CD40L表达及其与冠状动脉损伤的关系
目的通过检测川崎病(KD)患儿静脉输注人血丙种球蛋白(丙球)治疗前后外周血T细胞表面CD40L(CD154)表达,探讨KD冠状动脉损伤的发病机制.方法采用流式细胞仪检测26例KD患儿静脉输注丙球治疗前后、16例其他发热性疾病患儿、15例正常儿童外周血T细胞表面的CD40L表达.采用酶联免疫吸附试验检测相应血清中E-选择素.结果KD患儿CD4+T细胞表面CD40L表达及血清E-选择素显著高于其他发热性疾病组及正常对照组(P＜0.01),KD患儿静脉输注丙球治疗后明显下降(P＜0.01).CD4+T细胞表面CD40L表达及E-选择素与KD冠状动脉损伤有关,而CD8+T细胞表面CD40L的表达与冠状动脉损伤无关.KD患儿CD4+T细胞表面CD40L表达与E-选择素水平正相关(r=0.626 P＜0 05).结论CD40L异常表达及血清E-选择素在KD发病机制中起重要作用.静脉输注丙球能下调CD40L表达及血清E-选择素,有利于血管炎治疗.
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儿童强直性脊柱炎9例
目的提高对儿童强直性脊柱炎(AS)的认识.方法对9例儿童强直性脊柱炎的病史、家族史、临床症状、体征、关节及关节外表现、X线、CT和磁共振(MRI)等进行综合分析.结果以外周关节炎为首发表现6例,占67%;以腰骶痛为首发表现2例,占22%;以足跟痛为首发表现1例,占11%.共有9例18个关节受累.外周关节以滑膜炎为主要影像表现,骶髂关节以骨质侵蚀、骨质硬化为主.MRI可观察到病变早期的骨髓水肿、软骨异常改变及骨髓内脂肪沉积等征象.结论儿童AS应引起临床医师的足够重视,MRI对该病的早期诊断有较大帮助.
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药物性肾损害
近年来各种抗生素的广泛应用和某些药物滥用,致使药物引起急慢性肾衰的报道日益增多,在儿童发生率更高,占急性肾衰第1位.许多临床医师对药物所致肾损害认识不足,是由于某些药物所致肾脏病变不易早期发现,且药物造成的肾损害常缺乏特征性临床表现,临床医师常将药物所致的症状误认为肾功能不全的尿毒症症状,或原发性肾脏性疾病表现,造成延误诊治,甚至发展为不可逆转的肾衰竭而致死.尤其是一些临床医师和患者对中药的肾损伤认识不足,认为中药无害,其实中药致肾损害近来报道较多,渐被人们所重视.另外有些医师为避免发生药物不良反应,不用具有肾毒性的药物或用药剂量过小,达不到治疗目的或延误治疗时机而致死,这也是不可取的.因此如何正确用药,避免不良反应及减少药物性肾病变发生,使药物达到治疗目的是至关重要的.
