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中华实用儿科临床

中华实用儿科临床杂志

Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지

CSCD核心期刊
  • 主管单位: 中国科学技术协会
  • 主办单位: 中华医学会
  • 影响因子: 1.50
  • 审稿时间: 1-3个月
  • 国际刊号: 2095-428X
  • 国内刊号: 10-1070/R
  • 发行周期: 半月刊
  • 邮发: 36-102
  • 曾用名: 实用儿科临床杂志
  • 创刊时间: 1986
  • 语言: 英文
  • 编辑单位: 《中华实用儿科临床杂志》编辑委员会
  • 出版地区: 河南
  • 主编: 郭学鹏
  • 类 别: 儿科学
期刊荣誉:
  • 孤独症谱系障碍标准的演变及《精神疾病诊断与统计手册》第5版中标准的意义

    作者:陈艳妮

    孤独症谱系障碍已逐渐被大家熟知,其内涵也在发生着变化,及时准确地掌握其变化及意义对临床工作非常重要.现就该术语的产生、演变及新《精神疾病诊断与统计手册》第5版中该术语的变化及意义进行阐述.

  • 孤独症康复中学校和社区的作用

    作者:李少梅;王红叶

    孤独症是一种发生在儿童早期的广泛性发育障碍性疾病,我国孤独症发病率逐年增加,孤独症康复工作也备受关注.目前我国的康复工作主要由家庭承担,学校和社区在孤独症康复中的作用有所缺失.现对孤独症康复中学校和社区的作用进行分析,以使更多的读者了解学校和社区在孤独症康复中的作用,从而能发挥学校和社区的作用,促使更多的孤独症患儿尽早康复.

    关键词: 孤独症 学校 社区 康复
  • 孤独症谱系障碍的多模态神经影像学研究进展

    作者:禚传君;范勇

    孤独症谱系障碍(ASD)是一种可能由遗传及环境因素共同作用所导致的复杂性精神障碍,其临床诊断主要基于行为表现且预后不佳.ASD的病因、病理、表型在不同患者之间存在很大异质性,增加了临床诊疗的难度,需要发展有效的工具筛选同质性个体以便制定优化治疗方案.现综述现有多模态神经影像学技术与基因技术等在ASD研究中的应用与进展.现有研究进展表明将多模态神经影像学技术与基因技术有机结合有望揭示ASD的病理机制、发现有助于ASD诊断的客观生物学指标,是实现早期、准确诊断ASD的重要途径之一.

  • 儿童急性原发性免疫性血小板减少症的初始治疗指征

    作者:陆于兰;张娜;邵静波;蒋慧

    目的 通过分级治疗,探讨儿童急性原发性免疫性血小板减少症(ITP)的初始治疗指征.方法 总结上海交通大学附属儿童医院2012年1月1日至2013年4月30日在血液专科诊治的新诊断ITP患儿 380例.男214例(56.31%),女166例(43.68%).以血小板计数≤30×109/L,或伴有中度以上出血现象以及活动性出血者划分为观察组和治疗组,观察组仅予每周观测血小板值,治疗组则予肾上腺皮质激素及丙种球蛋白治疗.随访至2013年8月30日,中位随访时间9个月.结果 总有效305例(80.26%),无效75例(19.74%).其中观察组178例(46.84%),有效133例(74.72%);治疗组202例(53.16%),有效167例(82.67%);2组疗效比较差异无统计学意义(Z=-0.54,P=0.59).观察组中无效45例,进入药物治疗,有效35例(77.78%),与治疗组有效率比较差异无统计学意义(x2=3.60,P=0.06).2组患儿发病年龄、性别和季节构成差异无统计学意义.各年龄组中,1个月~1岁组以免疫接种为主要诱因,3 ~ 14岁组以感染为主要诱因.观察组和治疗组患者中3岁以上儿童是影响自愈和治疗无效的危险因素.本组患儿均未观察到严重出血和严重不良反应及死亡病例.结论 以血小板计数≤30×109/L为分界作为初始治疗指征可行,可使50%的患儿避免接受过度治疗,先期观察后再治疗并未减弱早期疗效,严重脏器出血未见.

  • 儿童腰椎穿刺后平卧时间长短对并发症的影响

    作者:严伟玲;窦珍珍;陈天明;胡惠丽;刘钢

    目的 了解儿童腰椎穿刺后并发症情况,评估术后平卧1h和4h对于头痛、腰痛等腰椎穿刺术后并发症的发生率有无影响,为临床建立标准化的腰椎穿刺流程提供依据.方法 选取2012年11月至2013年4月住院的年龄>3岁且意识清楚需行诊断性腰椎穿刺患儿,共87例,由同一研究者按照统一流程进行腰椎穿刺,穿刺过程中记录穿刺次数、操作时间、留取脑脊液量,操作完成后进行随机分组,试验组予平卧、禁食水1h护理,对照组予常规护理(平卧、禁食水4h),由另一位与研究无关的住院医师连续观察5d,记录患儿有无出现头痛、腰痛等不适,记录症状出现的时间、部位、出现症状后采取的措施,症状持续时间等.采用x2检验或Fisher's精确概率法比较不同组头痛、腰痛等的发生率,采用Logistic回归分析方法探讨年龄、性别、穿刺次数、留取脑脊液量等因素对于头痛和腰痛的发生有无影响.结果 儿童腰椎穿刺术后头痛总发生率为4.6% (4/87例),试验组(2.4%)和对照组(6.7%)发生率差异无统计学意义(P =0.617).腰痛总发生率为19.5%(17/87例),2组发生率差异无统计学意义(试验组21.4%,对照组17.8%,P=0.668).Logistic多因素回归分析表明年龄(P=0.011,OR:6.884,95% CI:1.398~33.906)和腰穿经历(P=0.018,OR:0.126,95% CI:0.026 ~0.618)是腰痛发生的影响因素,≥6岁儿童腰穿后发生腰痛的风险比<6岁患儿大,既往有过2次以上腰穿经历的患儿出现腰痛的风险相对减低.结论 儿童腰椎穿刺术后常见的并发症为头痛和腰痛,术后平卧、禁食水4h和1h与腰椎穿刺术后头痛和腰痛的发生无关.

  • 玉米赤霉烯酮污染与女童性早熟的相关性

    作者:顾威;沈卫星;石星;周巧利

    目的 观察玉米赤霉烯酮(ZEA)与女童性早熟发病的相关性.方法 取71例性早熟女童及50例健康女童外周静脉血血清,以高效液相色谱仪检测ZEA水平,结合研究对象的骨龄、体质量指数(BMI)、子宫与卵巢体积、雌二醇(E2)、促黄体生成素(LH)和促卵泡刺激素(FSH)水平等实验室检查结果,以及研究对象的居住区域等要素,综合分析ZEA与性早熟的相关性.结果 (1)71例性早熟患儿中,特发性中枢性性早熟患儿52例,乳房早发育患儿19例.(2)71例性早熟患儿中,51例患儿外周血清检出ZEA,未检出20例.(3)性早熟患儿外周血清ZEA质量浓度为(318±34) ng/L,显著高于健康对照组儿童[(143 ±35) ng/L],差异有统计学意义(P=0.002);而在特发性中枢性性早熟组与乳房早发育组间外周血清ZEA水平比较差异无统计学意义(P =0.326).(4)性早熟儿童中,ZEA检出组患儿的子宫体积为(2.972 ±0.180) cm3,显著大于ZEA未检出组患儿的子宫体积(1.975±0.150) cm3,差异有统计学意义(P=0.01);但ZEA检出组中患儿BMI超重率仅为31.4%(16/51例),显著低于ZEA未检出组中BMI超重率[65.0%(13/20例)],差异有统计学意义(P=0.01);乳房直径、骨龄与实际年龄差、E2、LH及FSH的峰值均呈现出ZEA检出组高于未检出组的趋势,但组间比较差异均无统计学意义(P均>0.05).(5)南京城区患儿的外周血清ZEA检出率为53.3%(16/30例),显著低于南京郊区的患儿的检出率[82.9%(34/41例)],二者比较差异有统计学意义(P=0.007).结论 ZEA污染与女童性早熟的发生存在相关性,可能是引起女童性早熟的原因之一,应予以重视.

  • 难治性癫(癎)儿童就医现状及家长需求调查分析

    作者:李慧;胡琳燕;刘玉洁;鞠俊;高蕾;邹丽萍

    目的 通过问卷形式调查难治性癫(癎)儿童的诊疗现状及需求情况.方法 采用自制癫(癎)儿童就医现状及家长需求调查问卷,对100例于2013年5月至10月在中国人民解放军总医院儿科门诊就诊的难治性癫(癎)儿童(每例患儿选择1位家长)为研究对象获知情同意,进行非暗示性问卷调查,调查内容包括获得癫(癎)知识的途径;对癫(癎)儿童的社会态度;就医需求;癫(癎)儿童治疗情况.结果 96%的患儿接受正规治疗,52%的患儿更换过3种以上的抗癫(癎)药物,34%的患儿用药后,发作控制了70%以上;46%的患儿监护人通过上网查询、39%通过医师或专业人士获得有关癫(癎)知识.在社会态度方面的调查,歧视、嘲笑和害怕告知他人占据了46%,仅22%的人群表示同情并鼓励;41%的患儿监护人希望得到系统诊疗服务,20%希望减免治疗用药费用.结论 患儿监护人主要通过上网查询和就诊医师以获得癫(癎)相关知识,癫(癎)患儿在社会上会受到一定的嘲讽与歧视,同时患儿监护人希望得到系统的诊疗服务以及医药费用的减免.

  • 新生儿VACTERL/VATER联合征2例并文献复习

    作者:陆澄秋;陈超;梁雪村;田晓梅;汪吉梅

    目的 探讨新生儿VACTERL/VATER联合征的临床特征、产前特点、诊断标准及预后,提高对该联合征的认识.方法 报道2例VACTERL/VATER联合征患儿的临床资料,并对近5年来报道的41例新生儿病例进行文献复习.结果 结合文献报道的41例及本研究报道的2例,共43例病例,男女比例为3∶2,性别不明3例,死亡13例.本病联合的几种畸形中,33例存在脊柱畸形,30例存在肛门闭锁,25例存在先天性心脏畸形,25例存在肾脏畸形,23例存在气管食管瘘伴食管闭锁,20例存在肢体畸形.合并的其他畸形中,发生比例高的为泌尿生殖系统畸形和神经系统畸形.43例病例中以并发3种畸形比例高,共20例,占46.5%,其中以脊柱畸形、肛门闭锁和肾脏缺陷组合发生比例高,共4例;其次为4种畸形组合,共16例,占37.2%,以脊柱畸形、肛门闭锁、气管食管瘘和肢体畸形组合发生比例高,共4例.结论 新生儿VACTERL/VATER联合征是一组非随机的联合畸形,累及多个系统和器官.畸形种类和程度与预后密切相关,产前诊断和多学科干预尤为重要.

  • 血浆S100B蛋白和髓鞘碱性蛋白与早产儿脑损伤的关系

    作者:陈珊;李薇;瞿柳红;唐娟;荣箫;周伟

    目的 探讨髓鞘碱性蛋白(MBP)和S100B蛋白与早产儿脑室周围-脑室内出血(PVH-IVH)、脑室周围白质软化(PVL)的关系.方法 选择2010年1月至2013年6月收入广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心、广州市花都区妇幼保健院、暨南大学附属东莞医院NICU的385例胎龄<34周早产儿,于出生后24 h、3d、7d、14 d时测定血浆S100B、MBP水平;出生后2~3d、满1周、2周、3周、4周行头颅B超检查,出院前或纠正胎龄满40周时行颅脑磁共振(MRI)检查.根据剔除标准剔除73例,人选312例,按B超或MRI检查结果有无脑损伤及脑损伤性质分为脑无损伤组、PVL组、PVH-IVH组.比较各组之间血浆S100B、MBP水平的差异,分析脑无损伤组S100B、MBP水平与胎龄的相关性.结果 头颅B超和/或MRI检查显示:脑未受损伤204例(纳入脑无损伤组);发生PVH-IVH 69例(纳入PVH-IVH组);发生PVL 27例,PVL并PVH-IVH 12例(均纳入PVL组).血浆S100B水平:出生24 h内及第3天时,PVH-IVH组血浆S100B水平明显高于脑无损伤组,PVL组血浆S100B水平明显高于脑无损伤组及PVH-IVH组(P均<0.05);第7天及第14天时,PVH-IVH组与脑无损伤组比较差异无统计学意义(P均>0.05),PVL组血浆S100B水平仍然明显高于脑无损伤组及PVH-IVH组(P<0.05).血浆MBP水平:出生后24 h内,第3天、第7天及第14天时PVH-IVH组血浆MBP水平与脑无损伤组比较差异无统计学意义(P>0.05),而以上各个时间点PVL组血浆S100B水平明显高于脑无损伤组及PVH-IVH组(P均<0.05).胎龄与S100B、MBP的相关性分析:脑无损伤组血浆S100B水平与胎龄呈负相关(r=-0.483,P=0.006),血浆MBP水平与胎龄无相关性(r=-0.295,P=0.105).结论 存在脑损伤的早产儿在出生后24 h内血浆S100B和MBP蛋白水平即可明显升高,而发生PVL的早产儿血浆S100B及MBP蛋白水平较PVH-IVH患儿更高.增高的S100B及MBP蛋白水平在PVL患儿较PVH-IVH患儿持续时间更长.早产儿出生后血浆S100B、MBP蛋白的增高对判断是否发生早期脑损伤及PVL具有一定的临床意义.

  • 早产儿深部脑白质弥散张量成像定量研究及应用

    作者:崔曙东;管亚飞;祁鸣;缪晓林;贾振宇;洪讯宁;胡毓华

    目的 探究早产儿深部脑白质表观弥散系数(ADC)及分数各向异性值(FA)的正常值及其应用.方法 2010年10月至2013年12月在江苏省人民医院新生儿病区收集55例早产儿、15例足月儿,分3组:纠正胎龄(CA) <37周组,13例;CA足月组,42例;足月儿组,15例.分别在CA< 37周、CA足月及新生儿期进行MRI扫描,采集胼胝体膝部、压部及左右内囊前后肢的ADC及FA值.结果 1.ADC值:在胼胝体及内囊各区域,CA< 37周组ADC值高于CA足月组及足月儿组.在膝部、压部、右侧内囊前、后肢及左侧内囊前、后肢,3组ADC值相比较,差异均有统计学意义(F=5.559、5.775、21.948、19.462、30.586、15.452,P均<0.01).CA< 37周组与CA足月组同区域比较,除胼胝体外,其他区域ADC值的差异均有统计学意义(P均<0.05).CA< 37周组与足月儿组同区域比较,ADC值的差异均有统计学意义(P均<0.05).2.FA值:在胼胝体及内囊各区域,CA< 37周组FA值低于CA足月组及足月儿组.在膝部、压部、右侧内囊前、后肢及左侧内囊前、后肢,3组FA值相比较,差异均有统计学意义(F=9.835、7.500、4.811、11.430、8.674、12.666,P均<0.01).CA足月组及足月儿组FA值与CA< 37周组相同部位FA值比较,差异均有统计学意义(P均<0.05);在胼胝体膝部,CA足月组FA值与足月儿组比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 初步获得不同CA早产儿深部白质各区域FA及ADC的参考值;随胎龄的增加,早产儿脑白质FA值增加,ADC值则减少;早产儿髓鞘形成在大多部位可赶上足月儿;早产儿深部白质的FA及ADC值的诊断价值有待进一步的研究.

  • 单纯性热性惊厥与gabbr1基因和gabbr2基因的相关研究

    作者:李玉杰;马祎楠;戚豫;王俊怡;邹丽萍

    目的 通过突变筛查探讨代谢型γ-氨基丁酸(GABAB)受体基因(gabbr1基因和gabbr2基因)是否为单纯性热性惊厥(sFS)的致病基因,并通过相关研究证实这2个基因是否可能为热性惊厥(FS)的易感基因.方法 选择60例北方汉族家族性sFS患儿为病例组,对gabbr1基因和gabbr2基因的外显子和近端内含子区域进行PCR扩增,PCR产物纯化后进行测序用以寻找可能的突变.加入101例来自同地区汉族的健康儿童为健康对照组,应用PCR-限制性片段长度多态性的方法检测2组gabbr1基因中(rs29220、rs29230、rs29267)和gabbr2基因中(rs1000440、rs3205936、rs2304391)单核苷酸多态位点(SNPs)的基因型,使用EH1.20程序计算单体型频率,并以单体型为遗传标记进行2组相关分析.结果 在60例患儿中,未发现与sFS相关的基因突变,在基因扩增区域共发现23个SNPs位点,其中6个SNPs位于gabbr1基因,17个SNPs位点位于gabbr2基因.6个SNPs位点的基因型频率在病例组(60例)和健康对照组(101例)之间的分布均符合Hardy-Weinberg平衡.6个SNPs位点的基因频率和基因型频率在2组人群中的分布差异无统计学意义(P>0.05).gabbr1基因3个SNPs位点构建的单体型频率和gabbr2基因3个SNPs位点构建的单体型频率在2组间差异也无统计学意义(P>0.05).结论 GABAB受体基因(gabbr1基因和gabbr2基因)中未发现与sFS有关的突变,GABAB受体基因与FS也不具有相关性,GABAB受体基因可能不是中国北方汉族人群sFS的易感基因.

  • 汉族人伴中央颞区棘波的儿童良性癫(癎)ELP4基因rs986527多态性研究

    作者:位坤坤;李文娜;王雪;乔珊;张冰;刘永超;韩涛;王纪文;刘奇迹

    目的 探讨ELP4基因rs986527多态性与伴中央颞区棘波的儿童良性癫(癎)(BECT)易感性之间的关系,揭示其发病机制、临床与脑电图特点及预后情况.方法 以山东大学齐鲁医院95例BECT患儿为研究对象,收集其临床资料及外周静脉血,采用聚合酶链反应(PCR)、基因测序方法,检测95例BECT患儿和102例健康对照者基因分型,观察ELP4基因rs986527多态位点在BECT患者和健康对照间分布频率的差异.结果 BECT于儿童期发病,以睡眠中局限运动性发作或局限性发作继发全面性发作为主,脑电图背景活动正常,(癎)样放电多局限或以中央、颞区为主,睡眠脑电图检查亦有异常放电.神经影像学检查大致正常,大部分患儿药物反应良好.ELP4基因第9内含子rs986527位点基因频率在BECT组和健康对照组之间差异无统计学意义(P =0.29,OR=1.24,95% CI:0.83~1.84).结论 汉族人ELP4基因第9内含子rs986527位点基因多态性与BECT无关联.

  • 长程视频脑电图监测在新生儿惊厥诊断及预后评估中的意义

    作者:江军;刘智胜;李承;高晶;冯丽;梁菊芳

    目的 探讨长程视频脑电图(VEEG)监测在新生儿惊厥中的应用价值.方法 收集2011年6月至2012年6月入住武汉市儿童医院新生儿科有惊厥发作风险并进行床边长程VEEG监测的36例新生儿的临床资料并随访.临床资料包括年龄、性别、诊断、长程VEEG背景活动、(癎)性放电、癫(癎)性发作(电发作、电临床发作或二者并存)、非癫(癎)性发作.结果 36例新生儿长程VEEG中,正常、轻、中、重度异常分别为3例(8.3%)、9例(25.0%)、16例(44.4%)和8例(22.2%).VEEG正常的患儿生长发育均正常,VEEG轻、中、重度异常的患儿中发育落后的患儿比例分别为11.1%、37.5%和62.5%,存在明显相关性(x2=13.8,P=0.003).36例患儿中,21例(58.3%)有发作,其中14例(66.7%)为癫(癎)性发作,6例(28.6%)为非癫(癎)性发作,1例(4.8%)为癫(癎)性发作与非癫(癎)性发作共存.随访发现21例有发作的患儿中,13例(61.9%)神经发育不良(包括发育落后和死亡),有否发作与不良预后间无关联(x2=0.206,P=0.65).结论 新生儿惊厥在新生儿中非常普遍,但有许多不伴有临床相关表现.利用长程VEEG监测能更好地提高新生儿惊厥的诊治能力.

  • 头皮脑电图记录高频振荡成分在伴中央颞区棘波的儿童良性癫(癎)中的临床应用

    作者:操德智;陈彦;朱艳伟;张军;胡湛棋;赵霞;胡雁;陈黎;文飞球

    目的 探索头皮脑电图记录高频振荡成分(HFOs)的方法,研究HFOs与伴中央颞区棘波的儿童良性癫(癎)患者预后的关系.方法 收集62例伴中央颞区棘波的儿童良性癫(癎)病例,随访2年,定期通过高采样率的头皮脑电图捕捉脑电活动中的快波(80 ~ 500 Hz,又叫HFOs),同时进行智力测试,根据患者用药后的癫(癎)发作控制情况,将其分为2组(良性组和不良组),比较2组的智商水平以及脑电图情况,分析HFOs的出现与患者预后的关系,同时观察HFOs的临床特征.结果 在62例伴中央颞区棘波的儿童良性癫(癎)病例中良性组52例,不良组10例.入组时2组智商水平差异无统计学意义,随访1年及2年后,2组的智商水平差异有统计学意义.4例患儿中记录到HFOs,其频率为83.3~ 172.4 Hz,波幅为5~25 μV,持续时间为80 ~ 200 ms,这种特殊成分与常规脑电图中的棘波成分重叠出现,但二者性质完全不同.同时通过常规视频脑电图先后在12例患儿中记录到睡眠中癫(癎)电持续状态.通过统计学分析,HFOs以及睡眠中癫(癎)电持续状态都与患儿预后有关,但HFOs出现更早,特异性更高,与预后的关系更密切.结论 通过提高头皮脑电图的采样率,可以清晰记录到HFOs,其与患者的预后有密切的关系,可以作为预测伴中央颞区棘波的儿童良性癫(癎)患儿预后的新的特异性强的生物标志物之一.

  • 儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断

    作者:张晓亚;王昆鹏;殷洁;张建党

    目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的磁共振(MRI)影像特点,提高对DNT的诊断.方法 收集经手术病理证实的10例DNT患儿临床资料,回顾性分析其影像学表现及临床特点.结果 10例患者中,9例位于幕上大脑半球皮质,颞叶3例,额叶5例,顶叶1例,其中2例累及皮质下白质.MRI平扫,9例幕上肿瘤中,T1加权成像(T1WI)呈低信号8例,等低混杂信号1例,T2加权成像(T2WI)呈高信号9例,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈稍高信号9例.肿瘤表现为囊性或以囊性部分为主,部分瘤内见分隔.3例周围高信号“环征”及瘤内分隔,2例表现为“三角征”,3例表现为“脑回征”,1例表现为类圆形病灶,类似囊肿.肿瘤均无明显瘤周水肿及占位效应,增强扫描仅l例有轻度不均匀强化,余6例未见强化.1例肿瘤位于小脑半球,表现为囊实性肿块,实性部分T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,囊性部分T1 WI呈低信号、T2WI呈高信号.壁结节较明显强化,囊壁轻度强化,囊性部分未见强化.可见瘤周水肿及占位效应.10例肿瘤中均未见出血及钙化.结论 DNT的MRI表现有一定特征性,有助于术前正确诊断.

  • 腹腔镜取肾结合自体肾移植治疗类风湿后肾动脉狭窄性高血压1例

    作者:周晓光;周辉霞;周更须;马立飞;刘宇航;谢华伟;陶天

    肾血管病变引起肾性高血压是小儿高血压中一种相对常见的病因.熊汝成等[1]总结我国引起肾脏血管病变的主要原因是大动脉炎.自1972年Kaufman等[2]首次报道以来,自体肾移植逐渐成为治疗肾血管性高血压的主要手段.自体肾移植术无免疫排斥反应发生,因此术后并发症明显低于同种异体肾移植,且临床疗效佳[3].近年来成人外科开展的开放手术或腹腔镜肾切取及自体肾移植术,不但可明显降低手术难度和并发症的发生率,而且可保留肾功能[3-5].小儿腹腔镜下取肾行自体肾移植在国内罕见报道.近,北京军区总医院附属八一儿童医院采用腹腔镜取肾后行白体肾移植治愈类风湿后肾动脉狭窄性高血压患儿1例,手术效果良好.现报告如下.

    关键词:
  • 新生儿低血糖及低血糖脑损伤的研究进展

    作者:田明娟;陈贻骥

    新生儿低血糖是临床比较常见的疾病.低血糖可导致严重的神经系统急性及远期功能障碍.现从新生儿低血糖的定义、脑损伤的诊断、高危因素、检测方法、治疗及远期随访等几个方面进行简要综述.

  • 遗传性运动感觉性神经病儿童功能障碍评估

    作者:侯池;吕俊兰

    遗传性运动感觉性神经病是常见的遗传性周围神经病,该病的特点为缓慢进展,肌无力及肌萎缩累及肢体近端及严重的足畸形可造成患者功能障碍.因为大多数患者在儿童期起病,所以,功能障碍的动态评估及规范化的治疗对改善患儿预后具有重要意义.

  • 神经调节辅助通气在儿科的应用

    作者:韩彤妍;蔡迺舜;童笑梅;朴梅花

    儿科危重症救治中,呼吸机辅助呼吸起举足轻重的作用.新生儿医师一直在努力寻找一种更好的呼吸支持方式.近年来出现了一种新型的通气模式——神经调节辅助通气(NAVA),由于与以往通气模式的原理完全不同,NAVA对于新生儿呼吸治疗的疗效可能也会与常规机械通气不同,现将NAVA在儿科应用的研究进行综述,使儿科医师更了解NAVA呼吸支持方式,为机械通气治疗提供了新的思路.

  • 依那西普对强直性脊柱炎患儿髋关节疼痛的治疗作用

    作者:王淑萍;王静

    目的 探讨依那西普对强直性脊柱炎(AS)患儿髋关节疼痛的早期作用.方法 AS患儿77例随机分为依那西普组(A组)21例,双氯芬酸组(B组)20例,柳氮磺吡啶+甲氨蝶呤组(C组)19例及安慰剂对照组(D组)17例.A组给予依那西普0.8 mg/kg,1次/周;B组给予双氯芬酸钠肠溶片1 mg/kg,2次/d;C组给予柳氮磺吡啶片15~25 mg/kg,2次/d,及甲氨蝶呤片10~ 15 mg/m2,1次/周;D组给予维生素C 0.395 g,2次/d.观察不同药物治疗对AS患儿髋关节疼痛的作用.结果 依那西普组及双氯芬酸组患儿用药后1d视觉模拟评分法(VAS)评分与安慰剂对照组比较差异均有统计学意义,且这种作用持续到14 d以上.柳氮磺吡啶+甲氨蝶呤组在本试验时间窗内与安慰剂对照组比较差异无统计学意义.依那西普组与双氯芬酸组患儿用药3d后VAS评分比较差异有统计学意义,该作用持续到14 d以上.结论 依那西普可快速持续缓解AS患儿髋关节疼痛.

  • 黄芪多糖对人红白血病K562细胞增殖的抑制作用及机制

    作者:李超;钱新华;千新来;付琳琳;王虹

    目的 研究黄芪多糖(APS)对人红白血病K562细胞增殖的抑制作用及机制.方法 用不同质量浓度APS(0 mg/L、100 mg/L、200 mg/L和400 mg/L)处理K562细胞(购于中科院上海细胞库)后,通过四甲基偶氮唑盐(MTT)法观察APS对K562细胞生长速度和倍增时间的影响,通过流式细胞术检测APS对K562细胞周期分布的影响,通过反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和Western blotting方法检测细胞周期蛋白A(Cyclin A)、细胞周期蛋白B(Cyclin B)、细胞周期蛋白E(Cyclin E)和p21基因在mRNA和蛋白水平的表达.结果 MTT结果显示:与对照组相比,100 mg/L、200 mg/L和400 mg/L APS处理的K562细胞生长速度均明显减慢(P均<0.01),倍增时间显著延长(P均<0.01).流式细胞术检测周期分布结果显示:与对照组相比,APS组K562细胞G1期细胞显著增多,差异有统计学意义(P<0.01),而S期和G2/M期细胞显著减少,差异有统计学意义(P<0.01).RT-PCR和Western blotting结果显示:与对照组相比,APS组K562细胞中Cychn B和Cyclin E 在mRNA和蛋白的表达均显著降低,差异均有统计学意义(P均<0.01);p21在mRNA和蛋白的表达均显著增加,差异均有统计学意义(P均<0.01);而Cyclin A在mRNA和蛋白的表达差异均无统计学意义(P均>0.05).结论 APS能够显著抑制人红白血病K562细胞的增殖能力,APS可能是通过下调Cyclin B和Cyclin E的表达及上调p21的表达而抑制K562细胞的增殖能力.

  • 维生素D对糖尿病大鼠的保护作用

    作者:邹敏书;余健;聂国明;罗莉漫;徐洪涛

    目的 探讨维生素D (VitD)对糖尿病(DM)大鼠的保护作用,及其与细胞核因子κB (NF-κB)表达及胰岛素抵抗(IR)的关系.方法 Wistar大鼠腹腔注射链脲佐菌素建立DM模型,随机分为模型组、VitD治疗组(治疗组),另设对照组.治疗组给予VitD治疗8周.检测24 h尿蛋白(24 h UP)、空腹快速血浆葡萄糖(FPG)、血浆胰岛素(p-Ins)、血浆脂联素(p-Adi)、血浆胰高血糖素(p-Gln)水平.肾皮质匀浆检测肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、单核细胞趋化蛋白1(MCP-1)、白细胞介素-6(IL-6)炎症因子水平.电泳迁移率测定NF-κB活性.反转录-聚合酶链反应检测肾皮质葡萄糖转运蛋白1(GLUT1)、GLUT4 mRNA的表达.Western blot检测肾皮质NF-κB p65、NF-κB抑制蛋白(IκB)α亚单位(IκBα)、胰岛素受体底物蛋白1(IRS1)、磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)、p38丝裂原活化蛋白激酶(p38MAPK)的磷酸化水平.结果 与对照组相比,模型组24 h UP、FPG、p-Ins、p-Gln均显著升高,肾皮质炎症指标升高,GLUT1表达增加,差异均有统计学意义(P均<0.01);NF-κB活性升高,差异有统计学意义(P<0.01);NF-κB p65、p38MAPK磷酸化升高,差异均有统计学意义(P均<0.01);IκBα、IRS1、PI3K磷酸化降低,差异均有统计学意义(P均<0.05、0.01).VitD治疗可改善DM大鼠尿蛋白,增加p-Adi,减轻肾皮质炎症指标及NF-κB活性,与模型组比较差异均有统计学意义(P均<0.01),增加GLUT1的表达,对GLUT4表达无明显影响,显著降低NF-κB p65、p38MAPK的磷酸化,增加IκBα、IRS1、PI3K的磷酸化,与模型组比较差异均有统计学意义(P均<0.05,0.01).结论 VitD对DM的保护作用与抑制NF-κB的活性、减轻胰岛素抵抗有关.

  • 静脉注入胆红素对新生大鼠脾磷酸化p38丝裂原活化蛋白激酶蛋白表达和细胞凋亡的影响

    作者:梁小明;陈昌辉;邵天伟;骆娟;邹福兰;李茂军;唐彬秩

    目的 建立新生大鼠高胆红素血症模型,探讨静脉注入胆红素对脾磷酸化p38丝裂原活化蛋白激酶(p38MAPK)(p-p38 MAPK)蛋白表达和细胞凋亡的影响.方法 选用清洁级7~8d新生SD大鼠,雌雄不限,体质量12.0~15.0g,随机抽签法分为空白对照组(Ⅰ组)、脂多糖(LPS)对照组(Ⅱ组)、15 mg/kg胆红素对照组(Ⅲ组)、15 mg/kg胆红素+LPS组(Ⅳa组)、30 mg/kg胆红素+LPS组(Ⅳb组)和50 mg/kg胆红素+LPS组(Ⅳc组),共6组,每组设置2h、5h、24h3个时间点,在实验过程中200只乳鼠有部分死亡,终纳入统计数据的乳鼠共144只,每个时间点8只.颈静脉注射不同剂量胆红素(15 mg/kg、30 mg/kg和50 mg/kg)建立新生SD大鼠高胆红素血症模型,1h时腹腔注入LPS 1 mg/kg.在注入胆红素后2h、5h处死大鼠,取脾脏,采用免疫组织化学法检测脾p-p38MAPK蛋白的表达,TUNEL法检测脾细胞凋亡情况.结果 1.胆红素对脾p-p38MAPK蛋白表达的影响:低、中水平范围的胆红素可抑制p-p38MAPK的表达(Ⅳa组2h、5h的q值分别为20.93、10.37,P均<0.01;Ⅳb组2h、5h的q值分别为79.97、14.79,P均<0.01),水平越高,抑制作用越明显,持续时间越长;高水平范围的胆红素激活p-p38MAPK表达(Ⅳc组2h、5h、24 h的q值分别为32.55、19.23、27.72,P均<0.01).2.胆红素对脾细胞凋亡的影响:LPS单独作用使脾细胞凋亡增加(q=54.62,P<0.01),低水平范围胆红素对脾细胞凋亡无明显影响(q=43.92,P>0.05);低、中水平范围的胆红素与LPS共同作用可减少脾细胞凋亡(qⅣa=4.48,P<0.01;qⅣb =2.07,P <0.05);高水平范围的胆红素可增加细胞凋亡(q =5.08,P<0.01).结论 低、中水平胆红素可抑制p-p38MAPK表达的趋势,高水平则促进p-p38MAPK表达,且随着水平的升高,作用时间延长.高水平胆红素对脾细胞有毒性作用,细胞凋亡增多.提示胆红素对免疫细胞的影响可能与调节TLRs信号通路中p38MAPK的磷酸化及诱导细胞的凋亡有关.

中华实用儿科临床分期目录

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