中华实用儿科临床杂志
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics 실용아과림상잡지
- 主管单位： 中国科学技术协会
- 主办单位： 中华医学会
- 影响因子： 1.50
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 2095-428X
- 国内刊号： 10-1070/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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免疫抑制药物肾损害及其防治
免疫抑制药物除有明确的临床疗效外,在应用过程中也发现了不同程度的不良反应,不同免疫抑制药物不良反应的临床表现和实验室检查特点也不同,可通过检测血药水平及联合用药等方法预防这些药物的肾损害.现简要介绍不同免疫抑制剂对肾脏病理和肾功能等的影响及如何进行监测和防治.
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造影剂肾损害及其防治
造影剂肾损害(CIN)是临床应用造影剂的主要并发症之一,是一种可以预防的医源性并发症.目前其发病机制尚未完全阐明,治疗上仍缺乏特效措施.因此,临床医师应提高对CIN的认识,避免诱发CIN的危险因素,并采取相应的预防措施,方能有效降低CIN的发生.
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抗菌药物肾损害的诊治
在继发性肾脏病中,抗菌药物肾损害占重要地位.现介绍易造成肾损害的常用抗菌药物及其发病机制、临床表现、诊断和防治措施.强调临床医师应熟悉各种抗菌药物的肾毒性特点、掌握肾功能减退患儿抗菌药物应用的基本原则对防止抗菌药物肾毒性的重要性.
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甘露醇致急性肾损伤及其防治
甘露醇是临床上广泛应用的渗透性利尿剂,但使用不当可造成患者急性肾损伤,甚至会因急性肾衰竭而死亡.现就甘露醇的药理作用、所致急性肾损伤的临床和病理特点及诊断和防治等方面进行阐述,以期加强临床医师对甘露醇用药安全性的认识,积极防治其不良反应,警惕甘露醇致急性肾损伤的发生.
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孤独症患儿听觉PS0变异及干预过程中的动态变化
目的 探讨孤独症患儿听觉P50的特征及其临床意义,为孤独症的早期诊断找到脑电生理的依据.方法 应用美国Nicolet Bravo刺激器,由信号发生器触发使其产生80 dB的成对短声S1(刺激1)和S2(刺激2),S1为条件刺激,S2为测试刺激.首先采用病例对照的方法,对入选的30例孤独症患儿及40名健康对照儿童进行听觉PS0的检测,经过20周的系统干预治疗,采用自身对照的方法对30例孤独症患儿进行听觉PS0的随访.采用SPSS 11.0软件进行数据处理.结果 1.孤独症患儿听觉P50抑制明显减弱;健康对照组S1-PS0波幅为(5.9±3.6)μV,孤独症组为(3.1±2.4)μV(t=3.70,P＜0.05);健康对照组S2-P50波幅为(2.6±2.0)μV,孤独症组为(5.0±3.1)μV(t=3.93,P＜0.01);健康对照组波幅S1-S2的差值为(3.8±2.6)μV,孤独症组为(1.5±1.1)μV(t=4.54,P＜0.01).2.孤独症患儿组在干预20周后随访的P50主要指标(S1-P50、S2-P50波潜伏期及波幅,S2-P50波幅/S1-P50波幅的比值,波幅S1-S2的差值)与干预前比较差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 听觉P50变化可能是孤独症患儿所具有的特定生物学指标之一.
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按摩疗法对痉挛型脑性瘫痪患儿运动功能动态变化的影响
目的 探讨按摩疗法对痉挛型脑性瘫痪(CP)患儿运动功能和肌张力动态变化的影响.方法 随机选择本院符合痉挛型CP诊断的54例住院患儿(男31例,女23例;平均年龄5.18岁),对其进行24周40 min·d-1的按摩疗法治疗,治疗过程未予药物及其他治疗.分析其运动功能的动态变化.采用SPSS 11.01软件进行统计学分析.结果 痉挛性CP患儿在24周的按摩过程中,基本粗大运动能力呈逐步提高趋势,治疗前后比较差异有统计学意义(P＜0.01);按摩8周时,患儿臂近端的肌张力有轻-中度降低(P＜0.05),而在14周时出现明显升高,与治疗8周时比较差异有统计学意义(P＜0.05),但在18周时再次下降.同时在上、下肢的远端评价,下肢的近端评价中也出现类似情况;按摩4周时,患儿肌力有轻-中度降低,但按摩10周后均出现明显提高(P＜0.05)澈摩14周后,患儿颈、上肢近端和下肢近端的肌力也显著提高(P＜0.05).结论 按摩疗法治疗可提高痉挛型CP患儿基本粗大运动能力,相应提高其生活能力.
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圆锥位置正常型脊髓栓系综合征患儿的诊断与治疗
目的 了解圆锥位置正常型脊髓栓系综合征(TCS)患儿的临床表现和诊治特点.方法 回顾性分析19例(5～8岁)圆锥位置正常型TCS患儿的临床资料,患儿术前均行放射影像学、尿流动力学、肌电图检查,手术方式采用终丝离断加椎板成形术治疗.术后(7±2)个月复查MRI及尿流动力学,比较患儿手术前后脊髓受牵拉情况及尿流动力学各指标的变化.结果 术前MRI显示TCS患儿脊髓圆锥末端位置均在L2椎体下缘以上,终丝呈弓弦样紧张.其中4例显示终丝增粗,3例显示终丝轻度脂肪变;术后显示圆锥化置无明显变化,终丝紧张解除.尿流动力学结果显示术前15例患儿存在逼尿肌过度活动,3例逼尿肌收缩乏力,1例逼尿肌部分收缩功能受损伴膀胱残余尿增多;术后16例患儿取得较好疗效,余3例下肢情况得到改善,但尿流动力学表现改善不明显.结论 圆锥未端化置正常型TCS患儿的诊断需综合考虑其临床表现、放射影像学、肌电图及球流动力学检查结果,而尿流动力学检查是诊断的关键指标,一经明确诊断,应及早行终丝离断术治疗,椎板成形术可维持患儿脊柱正常结构.
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小儿巨大肾积水的治疗
目的 探讨小儿巨大肾积水保肾治疗方法的选择及提高疗效的方法.方法 回顾性分析本院2005年3月-2009年3月行保肾治疗的37例巨大肾积水患儿的临床资料.其中直接行离断式肾盂输尿管成形术20例(直接手术组);先行肾穿刺造瘘引流,造瘘后行离断式肾盂输尿管成形术17例(19侧,造瘘组).术后随访6个月～4 a.比较2种治疗方法的疗效.造瘘组患儿在造瘘期问,行B超榆查并测定患肾肾盂尿清蛋白(Alb)和β2-微球蛋白(β2-MG),观察其患肾功能恢复情况.结果 直接手术组患儿中2例因术后肾萎缩切除患肾,腹胀5例,曾有尿路感染2例,伴结石2例,B超检查轻度肾积水6例、中度9例、重度5例(其中2例肾萎缩),肾皮质厚度(5.35±2.00)mm(1～8 mm).造瘘组患儿均无腹胀、尿路感染,B超检查无肾积水4例(4侧)、轻度积水11例(13侧)、中度2例(2侧).无重度肾积水、结石和肾萎缩患儿.肾皮质厚度(8.30±1.85)mm(6～13 mm).造瘘后肾缩小,肾皮质变厚,患肾皮质厚度逐渐增加,在1周内明显,4周后趋于平稳.肾造瘘后,肾盂尿β2-MG水平在4周内恢复正常;肾盂尿Alb水平降低,但造瘘12周后仍未恢复正常.结论 造瘘引流后手术较直接手术患儿肾功能恢复好,并发症少,能挽救部分巨大肾积水患肾.巨大肾积水造瘘后,肾小管功能先恢复,肾小球功能的恢复需更长时间.肾盂尿β2-MG水平可作为监测造瘘期间患肾功能恢复的指标.
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矩形带蒂皮瓣推移肛门成形术治疗肛门狭窄
目的 探讨矩形带蒂皮瓣推移肛门成形术治疗小儿先天性肛门狭窄和肛门直肠畸形术后肛门狭窄的应用.方法 对2002年5月-2009年9月本院收治的10例先天性肛门狭窄和肛门直肠畸形术后肛门狭窄患儿的临床资料进行回顾性分析.其中先天肛门狭窄6例,男4例,女2例;平均年龄9个月(6～13个月);肛门直肠畸形术后肛门狭窄4例,男2例,女2例;平均年龄14个月(10～18个月).患儿均以排便困难就诊.4例肛门直肠畸形术后肛门狭窄患儿均诊断为先天性肛门闭锁,均于出生1个月后拟行肛门成形术,术后未止规扩肛.10例均采用矩形带蒂皮瓣推移肛门成形术治疗,并采用肛门功能临床评分标准评估其排便功能.患儿术后3、6个月常规来院复诊,随访2个月～7 a.结果 10例患儿肛门切口Ⅰ期愈合,肛门外观良好,术后能完全解除狭窄,明显改善排便困难症状.患儿排便功能均良好,总评分5～6分.结论 矩形带蒂皮瓣推移肛门成形术对先天肛门狭窄的局部解剖学狭窄及排便困难症状有良好的治疗效果.
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卵巢幼年型颗粒细胞瘤1例
卵巢幼年型颗粒细胞瘤(JGCT)因缺乏成年型颗粒细胞瘤的典型形态学特征而造成诊断困难,常需要与其他卵巢恶性肿瘤进行鉴别.现结合本院1例儿童卵巢JGCT病例,对JGCT的临床特点、病理形态学、免疫表型特征、鉴别诊断和预后进行分析.旨在提高对本病的认识.
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类脂性肾上腺皮质增生症1例
类脂性肾上腺皮质增生症(lipoid congenital adrenal hyperplasia,LCAH)是类固醇激素合成过程中严重和罕见的一种遗传病,临床呈现失盐、肾上腺皮质功能减退、男性假两性畸形和女性性幼稚等表现.
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小儿肾积水肾功能的评价
小儿肾积水常见的原因是肾盂输尿管连接部梗阻,但是否需要手术治疗一直存在争论.目前比较统一的观点是当肾功能开始恶化时,应行手术以解除梗阻,挽救肾功能.因此,正确评价肾功能显得尤为重要.现就一些评价肾功能的方法进行阐述.
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全面性癫(癎)伴热性惊厥附加症电压门控钠离子通道基因的研究进展
全面性癫(癎)伴热性惊厥附加症(GEFS+)是国际抗癜(癎)联盟新近提出的一种新的癫(癎)综合征.在家系分析的基础上,目前GEFS+的遗传学研究主要集中在基因定位方面,研究表明GEFS+与编码电压依赖性Na+通道(SCN)基因突变有关.现就GEFS+与SCN1B、SCN2B、SCN1A、SCN2A基因突变的关系进行综述,旨在提高对本病的认识.
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不同胎龄高胆红素血症新生儿血清胱抑素C及β2-微球蛋白水平变化的意义
目的 观察不同胎龄高胆红索血症新生儿血清胱抑素C(Cys C)及β2-微球蛋白(β2-MG)水平变化,探讨高胆红素血症对不同胎龄新生儿肾功能的影响.方法 应用酶联免疫吸附法对98例不同胎龄高胆红素血症新生儿(足月儿45例,早产儿53例)及对照组(足月儿及早产儿各20例)新生儿的血清β2-MG、Cys C水平进行测定,采用SPSS 13.0软件进行统计学处理.结果 轻度高胆红素血症组足月儿血清β2-MG、CysC与对照组比较差异无统计学意义(Pa＞0.05).但明显低于重度高胆红素血症组足月儿(Pa＜0.01);轻度高胆红素血症组早产儿血清β2-MG和Cys C明显高于重度高胆红素血症组早产儿及对照组早产儿(Pa＜0.01);重度高胆红素血症组新生儿血β2-MG和Cys C水平明显高于对照组(Pa＜0.01).血清β2-MG和Cys C水平与血胆红素水平呈正相关、与胎龄呈负相关(r=0.563 8,-0.724 6,P.＜0.01;r=0.581 7,-0.831 8,Pa＜0.01).重度高胆红素血症组新生儿胆红素消退期β2-MG、Cys C水平较黄疸高峰期明显下降(Pa＜0.01).结论 高胆红素血症特别是重度高胆红素血症可造成肾脏损害.血清Cys C及β2-MG可作为高胆红素血症新生儿肾功能损害的检测指标之一.
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单纯性血尿患儿肾组织免疫病理及肾小管CD40的表达
目的 观察单纯性血尿患儿肾组织免疫病理变化及肾小管CD40的表达,探讨免疫炎症反应在其发病机制中的作用.方法 选取2004年1月-2007年3月在苏州大学附属儿童医院就诊并行肾活检的单纯性血尿患儿32例.全部患儿肾活检后,取部分肾组织经快速冷冻切片,进行常规病用和免疫荧光分析.同时采用免疫组织化学方法检测其肾小管CD40表达情况,采用计算机图像分析系统拍摄数字图像.采用Image-Pro Plus 5.02病理图文分析系统.计算各处理组肾小管CD40阳性表达率,并进行统计学分析.结果 不同临床类型的单纯性血尿患儿肾组织病理主要表现为系膜增生性改变,其中轻度增生和弥漫性增生分别占全部患儿的37.50%和46.88%,伴局灶/阶段性细胞增生、坏死、纤维化和肾小球硬化者5例(占15.63%),末见膜性肾病和弥漫性硬化性肾小球肾炎病例.不同临床类型、病量类型的患儿均见IgA和(或)IgM沉积,其中系膜区以IgA沉积为主者占全部患儿的62.50%,且常伴IgM和(或)IgG沉积,单纯表现为IgA沉积者仅1例.以IgM沉积为主(不伴IgA)者占全部患儿的37.50%,其中仅有IgM者9例,占全部患儿的28.13%,伴IgG沉积者3例(占9.37%).与对照组比较,各单纯性血尿组患儿肾小管CD40表达均显著增高(P＜0.05).不同病理类型之间:弥漫性系膜增生(Ⅲ级)患儿肾小管CD40表达率略高于轻微改变(Ⅰ级)患儿,二者比较差异无统计学意义(P＞0.05).伴Ⅱ级改变的患儿肾小管CD40阳件表达率较Ⅰ级和Ⅲb级患儿均显著增高(Pa＜0.05);Ⅱ a级单纯性血尿组肾小管CD40表达率高于Ⅲb组,但二者比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 不同临床类型的单纯性血尿患儿肾组织病理主要表现为系膜增生性改变,伴IgA和(或)IgM沉积,部分患儿可伴IgG等沉积.不同病理类型的单纯性血尿患儿肾小管CD40表达率均高于对照组,提示免疫炎症反应在单纯性血尿发病机制中起重要作用.
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肾病综合征婴幼儿发生院内感染的因素分析
目的 分析肾病综合征(NS)婴幼儿发生院内感染的因素.方法 对2005年1月-2007年10月在本院住院的NS婴幼儿的性别、住院时间、血清清蛋白(抽血2 mL,3 000 r·min-1离心10 min后吸取血清,采用溴甲酚绿法测定其血清清蛋白水平)、尿蛋白排出量(留取24 h尿液,采用邻苯三酚红钼法测定尿蛋白水平)、IgG(抽血2 mL,3 000 r·min-1离心10 min后吸取血清,采用免疫散色比浊法测定其血清IgC水平)、肾脏病理类型及免疫抑制剂的使用等因素进行分析,探讨其与院内感染发生的相关性.结果 1.住院时间≥30 d者,院内感染发生率(86.6%)显著增高(P＜0.05);2.血清清蛋白水平＜20 g·L-1者更易发生院内感染;3.24 h尿蛋白排出量≥100 mg·kg-1·d-1者的院内感染发生率(63.6%)显著高于＜100 mg·kg-1·d-1者(24.6%)(P＜0.05);4.联用免疫抑制剂者院内感染率(60.0%)显著高于单用泼尼松者(31.7%)(P＜0.05);5.血清IgG在患儿该年龄段IgG正常值下限75%以下者,其院内感染发生率显著增高(P＜0.05).结论 NS婴幼儿院内感染的发生与住院时间、24 h尿蛋白排出量、血清清蛋白水平、血清IgG水平及免疫抑制剂的使用密切相关.
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醋酸去氨加压素联合膀胱训练治疗儿童原发性遗尿症的疗效
目的 观察醋酸去氨加压察(DDAVP)联合膀胱训练治疗儿童原发性遗尿症(PNE)的疗效及复发率.方法 采用前瞻性实验研究方法,将2007年1月-2008年12月在本院儿科遗尿专科门诊就诊的100例PNE患儿随机分为对照组和观察组,每组各50例.对照组单纯应用DDAVP口服治疗;观察组在应用DDAVP门服治疗的同时进行膀胱训练,疗程均为3个月.疗程结束比较2组疗效.疗程结束随访3个月,比较2组远期、近期复发率.应用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 对照组总有效率为72.9%,近期复发率为22.9%.远期复发率为54.3%;观察组总有效率为91.3%,近期复发率为11.9%,远期复发率为28.6%.观察组总有效率显著高于对照组(Z=-1.972,P=0.049),2组近期复发牢比较差异无统计学意义(χ2=1.632,P=0.201),观察组远期复发率显著低于对照组(χ2=5.249,P=0.022).结论 DDAVP联合膀胱训练治疗PNE疗效显著,且能降低远期复发率.
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白三烯调节剂及大剂量静脉用丙种球蛋白治疗儿童肾病综合征并喘息性疾病的疗效
目的 探讨白三烯调节剂(LIRA)及大剂量IVIG治疗肾病综合征(NS)并喘息性疾病患儿的疗效.方法 收集1998年1月-2007年9月在本院儿科住院的142例NS并喘息性疾病患儿的临床资料,分析其治疗方法及转归等情况.按治疗方法不同分为4组,A组:长效β2受体激动剂(LABA)+吸入型糖皮质激素(ICS)+短效β2受体激动剂(SABA);B组:LABA+ICS+SABA+LTRA;C组:IABA+ICS+SABA+大剂量IVIG;D组:LABA+ICS+SABA+LTRA+大剂量IVIG.以A组为对照组进行比较.应用SPSS 13.0软件对各组疗效进行分析.结果 A组咳嗽缓解时间为8.0(5.0～11.0)d,喘息缓解时间为6.0(3.0～8.0)d;B组咳嗽缓解时间为4.5(1.0～10.0)d,喘息缓解时间为2.5(1.0～4.0)d,二组比较B组症状缓解时间明显缩短,差异有统计学意义(P=0.005,0.003);C组咳嗽缓解时间为4.0(2.0～7.0)d,喘息缓解时间为2.0(1.0～8.0)d,与A组比较症状缓解时间明显缩短,差异有统计学意义(P=0.00 1,0.000);D组咳嗽缓解时间为4.0(1.0～7.0)d,喘息缓解时间为2.0(1.0～8.0)d,与A组比较症状缓解时间明显缩短,差异有统计学意义(P=0.001,0.000).结论 NS并喘息性疾病在激素治疗无效时,加用LTRA和(或)大剂量IVIG有助于尽快控制喘息.
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食用含三聚氰胺奶粉致婴幼儿泌尿系统结石的危险因素
目的 探讨食用含三聚氰胺奶粉致婴幼儿泌尿系统结石的危险因素.方法 2008年本院在对食用含三聚氰胺奶粉婴幼儿进行泌尿系统结石筛查的基础上,对242例泌尿系统结石患儿[病例组.男149例,女93例;年龄(19.092±9.903)个月;食用三聚氰胺污染奶粉时间(14.960±9.055)个月]和242例无尿路结石的婴幼儿[对照组.男149例,女93例;年龄(18.682±9.558)个月;食用三聚氰胺污染奶粉时间(15.240±9.356)个月]进行病例对照研究,以年龄、性别、城乡区域、喂养方式相同作为配比条件.从既往研究和已有文献中选取7项可能影响泌尿系统结石形成的相关危险因素,采用SPSS 12.0软件对数据进行X2检验、单因素及多因素条件Logistic回归分析.结果 食用含三聚氰胺高的三鹿奶粉患儿165例,其中结石患儿151例,占总数的62.40%;食用非三鹿奶粉319例,泌尿系结石91例,占37.60%.单因素分析显示,在选取的7种危险因素中,仅食用不同品牌含三聚氰胺奶粉、平均每日饮水量在病例组与对照组间比较差异有统计学意义(Pa＜0.01),但饮用水来源、出汗量、补充钙剂、奶粉冲服方式和奶粉食用时间比较差异无统计学意义(Pa＞0.05).多因素分析证实食用含三聚氰胺高的奶粉和饮水量不足与婴幼儿泌尿系统结石显著相关,其OR值(95%可信区间)分别为26.878(14.729～49.049)和2.077(1.108～3.891).结论 食用三聚氰胺含量较高的奶粉和饮水量不足是婴幼儿泌尿系统结石形成的主要危险因素,预防婴幼儿泌尿系统结石有效、安全和廉价的方法为多饮水.
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儿童泌尿系感染的临床特点、病原菌分布及耐药性分析
目的 了解儿童泌尿系感染(UTI)的临床特点、常见病原菌分布及耐药现状,为临床用药提供依据.方法 分析本院2000年1月-2007年2月住院的UTI患儿临床资料和尿培养结果,结合几种常见革兰阴性杆菌的药敏试验进行耐药性分析.结果 本组确诊UTI的98例患儿中＜1岁者29例(30%);无典型UTI阳性症状者19例(19.4%);泌尿系影像学检查异常者32例(32.7%);泌尿道畸形、输尿管狭窄或伴膀胱输尿管返流(VUR)者11例(11.2%).尿标本共培养分离出病原菌105株,其中革兰阴性菌84株(80.0%),革兰阳性菌17株(16.2%),真菌4株(3.8%).革兰阴性菌以大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌为主,革兰阳性菌以肠球菌和葡萄球菌为主.55株大肠埃希菌中分离出33株产超广谱β-内酰胺酶菌株(60%).氨苄西林、头孢唑啉等对革兰阴性菌严重耐药,辅以酶抑制剂(如舒巴坦或甲巯咪唑)后耐药率明显降低;三代头孢菌素对铜绿假单胞菌敏感性良好,而对大肠埃希菌、肺炎克雷伯杆菌呈现中等耐药;亚胺培南、阿米卡星和环丙沙星耐药率低.结论 UTI患儿中小婴儿发病率较高,应高度警惕泌尿道畸形、输尿管狭窄或VUR等并发症的发生,对反复UTI患儿影像学检查必不可少.常见病原菌为大肠埃希菌,且耐药现象严重,应根据药敏试验针对性选择抗生素,规范用药.
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原发性肾病综合征患儿外周血单个核细胞多药耐药基因1及P-糖蛋白170的表达
目的 检测原发性肾病综合征(PNS)患儿不同时间点外周血单个核细胞(PBMC)多药耐药基因1(MDR1)及其产物P-糖蛋白170(P-gp170)的表达,探讨MDR1及P-gp170在PNS患儿糖皮质激素(GC)耐药中的作用及介导耐药的町能机制.方法 选择在苏州大学附属儿童医院住院的30例PNS患儿为研究对象,根据随访结果分为2组:激素耐药型肾病综合征(SRNS)组和激素敏感型肾病综合征(SSNS)组,每组各15例.选取10名健康体检儿童作为健康对照组.分3个时间点采集其外周血标本:发病初未用GC时,足量Gc治疗4周后,病情缓解停用GC 2个月后或病情不缓解但泼尼松减量至＜0.5 mg·kg-1·d-1时.采用反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测PNS患儿不间时间点PBMC MDRI mRNA的表达.流式细胞仪(FCM)检测PNS患儿不同时间点PBMC P-gp170的表达水平.结果 健康对照组儿童和PNS患儿PBMC均有MDR1 mRNA及P-gp170表达.PBMC MDRI mRNA与P-gp170的表达呈高度正相关(r=0.853,P＜0.05).SRNS组患儿3个时间点的PBMC MDRI mRNA及P-gp170的表达量均明显升高,与SSNS组患儿比较差异有统计学意义(Pa＜0.05).结论 PBMC P-gp170表达增高可能与PNS患儿GC耐药有关,可作为GC耐药的标志之一.
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原发性局灶节段性肾小球硬化症患儿21例的临床、病理特点与预后分析
目的 观察原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患儿的临床表现、肾脏病理特点及其与预后的关系.方法 收集重庆医科大学附属儿童医院2003年6月-2008年6月经肾活检确诊为原发性FSGS的21例患儿的临床病理资料,分析其临床表现、实验室指标和肾脏病理特点,随访患儿的预后,并对影响预后的相关因素进行分析.结果 21例FSGS患儿临床诊断以肾病综合征多[15例(71%)],病理分型以非特殊型多[8例(38%)],病理类型与临床表现无对应关系(P＞0.05).21例中2例失访,余19例随访4～51(22.84±12.13)个月,完全缓解10例(53%),显著缓解4例(21%),部分缓解4例(21%),无效1例(5%).肾小管间质病变与FSGS的预后相关(P＜0.05),是FSGS预后的危险因素(OR＞1).结论 1.原发性FSGS患儿临床表现以肾病综合征多,非特殊型是原发性FSGS的主要病理类型,不同病理类型与临床表现无对应关系.2.原发性FSGS患儿短期预后良好,应加强长期预后的随访观察.3.肾小管间质病变是影响预后的危险因素.
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巨噬细胞移动抑制因子-173G/C基因多态性与紫癜性肾炎的相关性
目的 探讨江西地区汉族儿童巨噬细胞移动抑制因子(MIF)-173G/C基因多态性与过敏性紫癜(HSP)、紫癜性肾炎(HSPN)的相关性.方法 HSP患儿131例[并肾炎80例(HSPN组),未并肾炎51例(单纯HSP组)]与健康对照儿童105例,均于晨起窄腹采集外周静脉血2 mL,应用Promega人全血基凶组DNA试剂盒提取其外周血基因组DNA;PCR法扩增目的 DNA片段,内切酶(Alu I)酶切消化产物,采用限制性片段长度多态性(RFLP)方法分析MIF-173位点多态性,凝胶电泳图像系统判断基因型.采用频率计数法计算单纯HSP组、HSPN组和健康对照组各基因型及等位基凶频率.采用SPSS 11.5软件对各基因型及等位基因频率差异进行X2检验,计算比值比(OR)及95%可信区间(95%CI),以估计各基因型对疾病发生的相对危险度.结果 MIF-173G/C位点检测出3种基因型,分别为GG型、GC型、CC型.单纯HSP组和健康对照组仅检出GG和GC型,而HSPN组3种基因型均检出.HSPN组MIF-173基因突变型(37.5%)和C等位基因频率(20.0%)均高于健康对照组(分别为20.0%、10.0%)(X2=6.964、7.400,Pa＜0.01).结论 MIF-173G/C基因多态性与儿童HSPN的发生有关,C等位基因可能是儿童HSPN的易感基因.
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X连锁显性遗传Alport综合征女性患者临床表型与不同组织X染色体失活方式的关系
目的 探讨X连锁显性遗传Alport综合征(XLAS)女件患者临床表型的差异与不同组织X染色体失活方式的关系.方法 以确诊的36例XLAS女性患者为研究对象,以尿蛋白作为判断临床表型严重程度的指标,检测所有患者外周血和其中12例患者皮肤组织的X染色体失活方式.采用限制性内切酶Hpa Ⅱ酶消化后PCR扩增雄性激素受体基因第1外显子CAG重复序列多态性的方法检测X染色体失活.结果 随着尿蛋白水平的增加,XLAS女性患者外周血中COL4A5致病等位基因所在X染色体失活比例的平均值降低,二者呈负相关(r=-0.543,P=0.002);XLAS女性患者尿蛋白水平与皮肤成纤维细胞中COL4A5致病等位基因所在X染色体失活比例无相关性(r=-0.131,P=0.701).结论 X染色体的失活方式也许能解释XLAS女性患者的临床表型差异,通过分析外周血中X染色体失活方式也许能够早期预测XLAS女性患者的预后.
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长沙市3～12岁儿童夜磨牙症流行病学调查
目的 了解长沙市3～12岁儿童夜磨牙症的发生情况及相关影响因素.方法 2006年6月～2007年4月在长沙市5个行政辖区随机抽取2 706名3～12岁儿童,对受试儿童家长就患儿睡眠状况进行问卷调查.采用Excel表格和SPSS 11.5软件进行数据处理.结果 长沙市3～12岁儿童夜磨牙症发病率为9.5%.其中男9.7%,女9.3%,不同性别比较差异无统计学意义(χ2=0.120,P＞0.05);3.0～5.9岁组、6.0～8.9岁组和9～12岁组儿童夜磨牙症的发生率分别为11.8%、10.4%和5.5%,不同年龄组间比较差异有统计学意义(χ2=20.588,P＜0.01);睡眠姿势仰卧位组、侧卧位组和俯卧位组儿童磨牙症的发生率分别为6.7%、9.7%和11.5%,不同睡眠姿势组间比较差异有统计学意义(χ2=8.924,P＜0.05).打鼾、父亲磨牙、母亲磨牙、夜间睡眠中醒来或哭闹、易冲动好动、父亲狂躁或抑郁、无午睡习惯是儿童夜磨牙症发牛的危险因素(P＜0.05).结论 长沙市儿童夜磨牙症发病率较高,应引起重视.关注和改善不良影响因素有利于预防和减少夜磨牙症的发生.
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母乳喂养教育材料对6个月内婴儿纯母乳喂养的影响
目的 了解2007-2008年石河子市6个月内纯母乳喂养率,探讨发放母乳喂养教育材料对6个月内婴儿纯母乳喂养的影响.方法 采用队列研究对2007-2008年石河子市人民医院、石河子大学医学院第一附属医院、石河子市妇幼保健院分娩的347例产妇进行单盲随机问卷调查,在奇数月份分娩的产妇发放母乳喂养教育材料,作为干预组;偶数月份分娩的产妇不发放教育材料,作为对照组.出院后分别在婴儿0.5、1.5、2.5、3.5、4.5、6.0个月时,电话随访其喂养和健康状况.应用生存分析计算纯母乳喂养率,Kaplan-Meier过程比较纯母乳喂养持续时间.结果 1.干预组各月龄纯母乳喂养率显著高于对照组(P＜0.05).2.干预组纯母乳喂养持续时间显著长于对照组(P＜0.05).结论 发放母乳喂养教育材料可提高纯母乳喂养率和延长纯母乳喂养持续时间.
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原发性局灶节段性肾小球硬化的诊断与治疗策略
儿童局灶节段性肾小球硬化(FSGS)近年来有增多趋势,FSGS不仅是一种形态学描述,而且被视为一种临床病理综合征,多表现为肾病综合征,同时伴血尿和高血压,病变呈进行性,可继续发展为弥漫件硬化性肾小球肾炎,25%～30%的FSGS患儿5 a后进展至慢性肾衰竭,对激素治疗效果不理想.因此,早期诊断与及时治疗特别重要.现就原发性FSGS的诊断与治疗策略进行阐述.
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黄芪对实验性IgA肾病大鼠Th1/Th2免疫失衡与核因子-κB表达的影响
目的 探讨核因子-κB(NF-κB)和Th1/Th2免疫失衡在IgA肾病(IgAN)发病中的作用及黄芪防治IgAN的机制.方法 32只SD大鼠分为模型组、干预组和对照组.模型组和干预组复制IgAN模型,干预组予黄芪颗粒剂混悬液口服,并以正常SD大鼠作为对照组.检测各组大鼠蛋白尿、血尿及肾脏病理改变,采用免疫组织化学技术检测各组大鼠肾组织NF-κB、转化生长因子-β1(TGF-β1)、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)的表达;ELISA法检测其血清中Th1类细胞因子INF-γ和Th2类细胞因子IL-4水平.结果 1.模型组大鼠尿红细胞、尿蛋白水平较对照组明显增高,差异有统计学意义(Pa＜0.01);2.模型组大鼠肾组织NF-κB、MCP-1、TGF-β1的表达与干预组、对照组比较均明显增高,差异均有统计学意义(Pa＜0.01);3.模型组大鼠血清INF-γ水平与干预组、对照组比较均显著下降(Pa＜0.05),IL-4水平与干预组、对照组比较均显著升高(Pa＜0.01);4.模型组大鼠肾小球系膜区、肾小管、肾间质病理损害较干预组和对照组加重.结论 黄芪能降低IgAN大鼠尿红细胞数、尿蛋白水平,并减轻IgAN模型大鼠肾脏病理损害,可能的机制是调节Th1、Th2平衡紊乱及抑制NF-κB激活,并减少大鼠肾组织MCP-1、TGF-β1的表达,延缓其IgAN的发生发展.
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中西医结合治疗儿童遗尿症
目的 观察中西医结合治疗儿奄功能性遗尿症的疗效.方法 将2005年1月-2008年1月在门诊就诊的45例功能性遗尿症患儿随机分为治疗组(25例)与对照组(20例).在采取综合治疗的基础上,治疗组采用中西医结合治疗,对照组采用单纯西医治疗.疗程结束后2组进行疗效比较,并随访1 a.结果 治疗组治愈率为80%(20/25例),有效率为96%(24/25例);对照组治愈率为50%(10/20例),有效率为70%(14/20例),2组比较差异有统计学意义(χ=3.91,P＜0.05).随访过程中治疗组无一例复发,对照组2例复发,采用治疗组方案治疗后均治愈.结论 中西医结合治疗小儿遗尿症疗效明显,优于单纯西医治疗.
