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永存第五对主动脉弓狭窄二例
永存第五对主动脉弓(persistent fifth aortic arch, PFAA)狭窄是罕见的主动脉弓畸形.我院自1988年7月至2004年8月收治2例PFAA狭窄同时合并主动脉弓离断(interrupted aortic arch, IAA)的患儿,手术治疗效果满意.
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食管癌合并左位主动脉弓畸形术中主动脉撕裂1例
病人男,67岁.进行性吞咽困难2月余.食管吞钡X线片示食管胸上段7cm黏膜破坏,左侧壁压迹明显.胃镜示距门齿20cm处食管管腔狭窄,可见不规则新生物,活检报告为鳞癌.X线胸片示上纵隔增宽.胸部CT示食管气管分叉至主动脉弓水平管壁增厚,左位主动脉弓,自降主动脉近端右壁发出一较大血管于食管胸上段右后方紧贴脊柱右侧走向颈根(图1、2).
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双主动脉弓畸形致顽固性通气障碍一例
患儿,男,6个月.因“咳嗽12d,加重伴发热6d,吸气性喉鸣1d”入院.咳嗽呈阵发性,渐加重,体温37.5~38 4℃.无喘息、声音嘶哑及呼吸困难,无盗汗,无呕吐.于外院先后静脉滴注青霉素、阿奇霉素及氢化可的松6d,疗效不佳.1d前出现吸气性喉鸣.既往体健,否认喂养困难、呛咳及呼吸困难病史.正规预防接种.入院前20余天曾进食碎花生米,末出现呛咳.人院查体:T 37.0℃,R 32 次/min,体重9kg,营养良好,神志清,反应可,呼吸平稳,无鼻煽及口周发绀.咽充血,颈软,三凹征阴性,双肺闻及较多湿哕音及少许干鸣音.心率120次/min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区末闻及杂音.腹软,肝右肋下1.5 cm,质软,边锐,脾肋下未触及.神经系统查体无阳性体征.
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1例双主动脉弓合并长段气管狭窄一期矫治术患儿的护理
双主动脉弓畸形是罕见的心血管畸形,是主动脉血管环的一种,占先天性心脏病的1%~2%[1].当合并长段气管狭窄时其死亡率极高,一旦确诊必须尽早手术.双主动脉弓环抱并压迫气管和(或)食管从而产生症状,可引起喘鸣、呼吸困难、咳嗽、反复呼吸道感染以及呕吐和喂养困难,严重者可发生反射性呼吸骤停而危及生命[2].围手术期有效的护理在整个治疗中占据重要地位.我科于2009年8月对1例双主动脉弓合并长段气管狭窄的患儿进行一期矫治术,取得良好效果,现报道如下.
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膜周部室间隔缺损患者内皮素1多态性的研究
内皮素1(ET1)在正常胚胎发育过程中起重要作用,与神经嵴细胞的发生有关,ET1基因敲除老鼠表现出主动脉弓畸形和室间隔缺损[2].ET1 TaqI单核苷酸多态性为内含子4的8000位点T/C的转换,可能引起ET1表达的差异,因此可能与先天性心脏病的易感性有关.我们运用PCR-RFLP的方法,以医院为基础的病例对照研究,探讨ET1 TaqI多态性与膜周部室缺发生的易感性.
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双主动脉弓畸形合并主动脉夹层一例
患者男,46岁.以突发胸背部疼痛2天入院.体检:患者痛苦面容,胸前区及肩胛下区压痛明显,腹肌稍紧张.彩超:示升主动脉明显增宽,胸主动脉显示不清,腹主动脉内径2.7 m,内见强回声带.彩色多普勒血流显像(CDFI):二尖瓣见微量返流,主动脉瓣见轻度返流.提示:主动脉夹层.CT血管成像(CTA):示主动脉弓发育异常,呈双主动脉弓畸形,左前弓发育较细,右后弓相对较粗,双弓之间形成一个完整血管环,包绕气管和食管,双弓汇合成降主动脉.双侧主动脉弓锁骨下动脉开口以远见撕裂的内膜片,破口直径为8.7 mm.
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双主动脉弓伴主动脉弓部动脉瘤一例
患者女,35岁.不明原因胸闷1个月.查体:Bp ll6/62mmHg,左颈部可闻及血管杂音.胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音.实验室检查未见异常.心电图示:窦性心律,正常心电图.三维增强磁共振血管成像(3D-CE-MRA):主动脉弓发育异常,呈双主动脉弓畸形,左前弓相对较租,右后弓发育较细,双弓形成一个完整性血管环,包绕气管和食管.左前弓和右后弓可见3个动脉瘤,直径分别为4.5cm、3.5cm和3.5cm.升主动脉发育正常,降主动脉发育较细.降主动脉位于右侧.
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右主动脉弓变异1例
主动脉弓畸形较为少见,约占先天性心脏病的1%[1],了解其各种变异对开展相应的临床工作有一定的意义.近,我们遇到1例主动脉弓变异的患者,现报道如下:
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双主动脉弓畸形致婴儿难治性气喘1例
患儿,男,年龄4+个月,因咳嗽、气喘1周于2012年4月18日入院.既往史无特殊,气喘以白天及活动后明显.入院时体格检查:神清,发育正常,精神、反应可,呼吸不促,口周无紫绀,咽稍充血,未见三凹征,双肺呼吸音粗,对称,闻及多量痰鸣音及哮鸣音.心腹检查未见异常.门诊拍胸片提示支气管炎.
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右位主动脉弓畸形并右纵隔结节病1例
患者,女,28岁.因刺激性干咳2年,发现右上纵隔肿块1周入院.无发热、盗汗、咯血、呼吸困难及消瘦.胸片示右上纵隔见鸡蛋大类椭圆形肿块,边缘光滑,密度均匀.
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多层螺旋CT血管成像诊断双主动脉弓畸形1例
患者 男子,41岁.不明原因头晕、胸闷20余天.体检、实验室检查及心电图均未见异常.