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细胞吞噬性组织细胞脂膜炎一例
患者女, 21岁, 2年前无明显诱因出现鼻塞、低热.数天后出现持续高热39℃不退, 同时出现腹部多发性红色皮疹及腹部、前臂多发性皮下触痛性质韧结节, 结节直径3～10 cm不等, 无寒战、咳嗽、腹痛等.于当地医院就诊,查肝酶及肌酶均明显增高,取腹部皮下结节病理活检示:结节性非化脓性脂膜炎.给予强的松口服,及静脉推注环磷酰胺(CTX)治疗.因白细胞减少(1.3×109/L),停用CTX,并转入我院.2003年10月10日行第三次化疗时入院查血常规白细胞减少,ANA及抗dsDNA(-), 腹部及盆腔CT示:肝脾肿大.
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结节性脂膜炎肺部浸润的CT表现1例
患者,男,44岁,间断性发热,伴皮下红斑、结节8个月.发热加重伴胸痛、呼吸困难半个月入院.患者于8个月前因牙周脓肿切开引流术后出现发热,高体温达39℃,同时皮下出现红斑结节,结节破溃,时有压痛.近半个月来患者出现胸痛、呼吸困难,伴全身不适与关节疼痛.查体:双肺散在湿哕音,四肢可见皮下出血点,以双下肢为主.
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以肺和肾损害为首发表现的结节性脂膜炎一例报告
结节性脂膜炎又称复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎,早由Weber及Christian描述,故又称Weber-Christian 病.以肺和肾损害为首发症状者少见,易误诊.我们收治1例,现报告如下.
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儿童结节性脂膜炎及相关疾病的研究
目的探讨儿童结节性脂膜炎是否为一特异的疾病.方法通过对16例儿童结节性脂膜炎病例中的13例进行平均2.6年随访,以临床表现、临床病理学和免疫组织化学及相关实验室检查为依据,研究结节性脂膜炎的原发疾病.结果 16例儿童结节性脂膜炎相关的原发疾病有:皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL)7例,恶性组织细胞增生症、系统性红斑狼疮(SLE)、全身隐球菌病、炎症性肠病各1例,脂膜炎合并链球菌感染或结核感染各2例,无特异相关疾病和原因者1例.链球菌感染及结核感染者,经抗感染及抗结核治疗,病情好转;SLE和炎症性肠病患儿,在门诊治疗中,病情缓解,死亡6例,其中SPTCL3例,恶性组织细胞增生症、全身隐球菌病、原因不明者各1例.结论结节性脂膜炎不是一特异的疾病,而是一非特异的皮下脂肪组织的炎症,可以是多种疾病的皮肤表现.
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Weber-Christian病1例
1 临床病例 男性患者,43岁.间断发热2年于2004年7月来我院就诊.患者2002年6月元明显诱因出现畏寒、发热,体温39℃,伴眼睑及双下肢浮肿,发热时伴全身肌肉关节疼痛,抗生素、抗痨、地塞米松或环磷酰胺治疗无明显效果,体温高峰下降至37.0～38.0℃,每2～3 d发热一次,热型无明显规律,服用退热药体温可降至正常,食欲可,无明显盗汗,体重下降约8 kg,2003年6月开始伴有双侧大腿、右上肢结节,结节病理回报为"Weber-Christian病".
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甘草酸二铵治愈结节性脂膜炎1例报告
结节性脂膜炎又称回归发热性结节性非化脓性脂膜炎或Weber-Christian病.以反复发作皮下脂肪层痛性炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征.临床上较为少见.目前尚无特殊疗法,因对糖皮质激素敏感,故临床上常采用激素治疗.近期,我们收治了1例结节性脂膜炎患者,意外发现甘草酸二铵(甘利欣)对结节性脂膜炎具有良好的治疗效果,现报告如下.
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结节性脂膜炎患者的护理体会
结节性脂膜炎又称回归性发热性非化脓性脂膜炎,根据有无内脏受累,分为皮肤型和系统型,后者可累及呼吸、循环、消化、血液、泌尿系统,表现胸痛、腹痛、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少等症状和体征.
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系统型结节性脂膜炎一例报告
1 病例报告 患者女，40岁。主因发热1个月，伴咳嗽、胸闷1周于1999年6月11日入院。一个月前因"惊吓"出现发热，多于傍晚时寒战、高热、大汗，体温39～40℃，夜半热自退。在当地医院抗炎治疗无效，2周前查肥达氏反应(-)。因贫血做骨穿，报告为："红系统增生活跃"，继续抗炎治疗仍无效。近1周出现咳嗽、痰量少、偶有黄痰、胸闷憋气、不能平卧，来我院就诊。胸片示"左肺下大片模糊影"，以"左下肺炎，贫血原因待查"收入我科。既往史及个人史：贫血及白细胞减少史5～6年，血红蛋白低时达3.5g/L，白细胞3.0×109/L；皮肤红斑及皮下结节5～6年。均未系统诊治。否认心血管、呼吸道、消化道及其它系统病史。无手术、外伤等出血史。无有毒作业史。已婚，顺产1胎。入院查体：血压14.6/9.3 kPa，体温37.4℃，脉搏120次/分，呼吸24次/分。
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儿童全身型结节性脂膜炎1例
1 病历报告 女婴，4岁3个月，主因反复间断发热、多发性皮下结节3年9个月，腹部膨隆1个月于1998年7月21日入院。患儿自生后6个月无明显诱因开始出现间断发热，持续时间长短不等，短时1周，长3个月，间隔时间长短不一，呈弛张热型。同时于颈部、胸腹壁及四肢分批出现多发性皮下结节，有的可自行消退。局部皮下脂肪萎缩，伴有明显的色素沉着，首先累及的是头面部，其次是四肢。生后11个月时颈部一结节破溃，流出多量黄色米汤样液体。4岁2个月时患儿腹部逐渐膨隆。曾在当地医院多次就诊而未明确诊断，给予感冒冲剂、中药等治疗，病情一度缓解，然后反复发作。智力发育正常，否认家族遗传病史，有一姐身体健康。查体：T 38.7 C，HR 120／min，体重14kg，营养差，皮下脂肪减少，局部消失，面颊部、颈部、上下肢可见多处皮下脂肪萎缩，伴有色素沉着。胸、腹壁静脉怒张。颈部、胸腹壁、四肢可触及多发性皮下结节，大小不等，直径0.5～4c m，有轻度触痛。颈部、腋下、腹股沟处广泛淋巴结肿大，直径0.5～3cm，无触痛及粘连。腹部膨隆，肝脏右锁骨中线肋下9.0cm，剑突下10cm，质中等，表面光滑，轻度触痛。脾肋下2.0cm，质中等。实验室检查：外周血WBC 14.9×109/L，N 0.48，L 0.52，Hb 105g/L。抗O(－)，类风湿因子(－)，血培养(－)，自身抗体(－)，肝肾功能及蛋白电泳正常，多次查血未见狼疮细胞。病理活检：结节性脂膜炎。经治疗好转出院。2 讨论 结节性脂膜炎，又名复发性热性结节性非化脓性脂膜病，有皮肤型和全身型两种。目前多认为属自身免疫性疾病，也有人认为属结缔组织病，是一种少见的脂肪病变。病因不明，可能是由于感染、药物引起的变态反应，导致脂肪代谢障碍。年长儿及成年女性为多，本例自6个月开始发病，临床上少见，且有肝、脾内脏受累，提示预后不良。反复发热及皮下结节是本病的临床特点，常因临床表现多样化而易误诊。确诊靠组织病理活检。因而对临床上不明原因的长期发热、皮下出现触痛的结节应高度警惕本病，须早期行组织病理活检。急性期应用糖皮质激素、氯喹、消炎痛等治疗，多数可获缓解。
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系统型结节性脂膜炎1例
患者,女,39岁,主诉"间断咳嗽2年,加重伴皮下结节1年,发热5个月"入院.
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系统性红斑狼疮合并结节性脂膜炎1例
患者,女性,28岁,维吾尔族.因面颜红斑、脱发、乏力3年,加重伴双上肢及右髋部皮下结节半月,于2002年10月16日入院.
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沙利度胺治疗特发性结节性脂膜炎2例并文献复习
特发性结节性脂膜炎以反复发作皮下脂肪层痛性炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征,临床上较为少见,目前尚无特殊疗法,因对糖皮质激素敏感,临床上常采用激素治疗[1].近期,我们收治了特发性结节性脂膜炎2例患者,发现沙利度胺对其具有良好的治疗效果.
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结节性脂膜炎并发上消化道出血误诊
[病例] 男,33岁.因反复上腹痛伴黑便10天,呕吐咖啡色样物5小时入院.3年前无明显诱因出现发热与全身多处皮肤硬结性红斑,硬结破溃后流出油样棕黄色液体.当地医生给予泼尼松20 mg 1日3次口服有效,渐减量至停药.病情好转后遗留皮肤色素沉着.此后患者每次出现皮肤硬结性红斑时均发热,静脉注射地塞米松5 mg后可缓解.近10日出现黑便,5小时前呕血,急诊入院.查体:体温36.3℃,脉搏92/min,呼吸20/min,血压120/70 mmHg.重度贫血貌,头面部、躯干和四肢皮肤见大量大小不等、形状不规则的萎缩性高色素沉着瘢痕,未扪及硬结.心肺未见异常.腹平软,全腹轻压痛,以上腹部为甚,无肌紧张及反跳痛,肝脾未触及,肠鸣音活跃.血白细胞28.3×109/L,中性粒细胞0.80,红细胞1.68×1012/L,血红蛋白54 g/L.胃镜示:慢性十二指肠壶腹部溃疡A1期伴假憩室形成.入院诊断:十二指肠溃疡出血,重度失血性贫血.住院期间患者又出现发热,体温高达41℃,头面部、躯干、四肢皮肤瘢痕处出现红斑,皮温升高,有触痛.行皮肤组织病理活检示:小叶性脂肪炎性变,脂肪被组织细胞吞噬形成泡沫细胞,血管炎,纤维结缔组织增生.确诊为发热性结节性非化脓性脂膜炎.经输血、抑制胃酸分泌、保护胃粘膜及糖皮质激素等治疗,病情好转出院.结节性脂膜炎是一组以皮下结节和脂肪小叶炎症为特点的综合征,病因不明,其确诊常须靠深部皮肤活检.本例长期未能明确诊断的原因如下:①结节性脂膜炎临床少见,临床医生缺乏诊治经验.②该病在未行深部皮肤活检时难以确诊,但本例3年间在外院多次就诊,均忽略了皮肤结节活检,以致始终未明确诊断.③该病例每次发作均能用糖皮质激素控制,故临床医生满足于现状,对病情反复发作的原因未作深入剖析.本例误诊提示:①临床怀疑结节性脂膜炎者应早做皮下结节病理活检.②结节性脂膜炎患者在长期反复使用糖皮质激素治疗时,应警惕和防范药物所致的消化性溃疡.
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误诊15年的结节性脂膜炎病例报告
目的 探讨结节性脂膜炎的临床特点、常见误诊原因,并提出防范措施及治疗方案.方法 回顾分析我院收治的1例结节性脂膜炎误诊的临床资料.结果 患者因反复发热15年余,皮肤多处溃烂,精神疲倦,全身乏力,睡眠、食欲减退2年,逐渐加重5个月入院.病程早期于外院及我院门诊曾误诊为血管炎、库欣综合征.予糖皮质激素替代治疗后,患者发热缓解,糖皮质激素减量后再次出现发热及皮下结节,行皮肤活组织检查,综合分析病情,确诊为结节性脂膜炎.予泼尼松联合环磷酰胺、甲氨蝶呤治疗5d,发热缓解,皮疹渐消退.结论 临床如接诊不明原因发热、皮下结节伴关节肿痛且退热、止痛等治疗效果欠佳时,应高度怀疑结节性脂膜炎的可能,早期行皮肤病理检查可明确诊断.
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小儿结节性脂膜炎16例临床分析
结节性脂膜炎亦称为Weber-Christian病或结节性非化脓性脂膜炎,属结缔组织的边缘疾病.临床上以反复发热,皮下结节性肿块、组织学呈非化脓性脂肪组织炎为特征.本病儿科较为少见,我院1985～2000年共收治16例.现分析报告如下.
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组织细胞吞噬性脂膜炎一例
组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histocytic panniculitis,CHP)是一种病因不明的疾病,病理学特征为良性组织细胞浸润脂肪组织,产生出血、坏死性脂膜炎.本病可有多器官受累,表现为反复发热、浆膜炎、肝脾肿大等,为复发性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Christian综合征)的一个亚型.本文报告1例CHP的诊治经过,并进行相关文献复习,以期望进一步提高临床医师对CHP的认识.
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婴儿Weber-Christian综合征1例
目的探讨婴儿Weber-Christian综合征临床特点及诊治方法.方法切除病变部位活组织,切片后经普通HE染色,行病理检查.结果病检分析显示病变位于脂肪组织内,镜下结构符合复发性结节性非化脓性脂膜炎中期改变.结论婴儿Weber-Christian综合征是一种少见疾病,临床表现有反复发热、皮下结节、淋巴结肿大,有时并有肝脾肿大,全身及系统的脂肪组织均有受累,以皮下脂肪受累为主.实验室检查无特异价值,需病理检查确诊.儿童病例治疗以首选类固醇激素为宜.
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复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎2例误诊分析
结节性非化脓性脂膜炎在临床上少见,且表现多样化,误诊率高,本文报道2例结节性脂膜炎,分析其误诊原因, 以提高对该病的认识.
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小儿结节性脂膜炎12例临床分析
目的分析小儿结节性脂膜炎的临床特点,提高对本病的认识.方法总结12例小儿结节性脂膜炎的临床资料.结果 12例中4例为皮肤型,8例为全身型.主要临床表现为发热、皮下结节.全身型患儿可伴有消化、血液、呼吸、循环、肾脏、神经等系统损害及实验室检查改变.结论小儿结节性脂膜炎易合并脏器损害,多脏器损害者预后差.
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结节性脂膜炎临床分析
结节性脂膜炎又称回归热型结节性非化脓性脂膜炎或Weber-christian病.该病临床上少见.现将我院诊治的3例结合文献报告如下.
