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炎性肌纤维母细胞瘤的多层螺旋CT表现
目的 探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的多层螺旋CT表现,以提高对该病影像表现的认识.方法 回顾性分析2005年3月-2008年2月经手术病理证实的IMT共18例,病变位于肺部6例,肝脏1例,脾脏2例.胆总管1例,腹膜后1例,盆腔1例,上颌窦2例,浅表软组织4例.4例患者行CT平扫,14例平扫后行单期或多期增强扫描.结果 肺内病变2例为中央型.CT表现为边界清楚的实性肿物;4例为周围型,其中3例表现为边界不清、形态不规则的肿物,1例表现为边界光整的小结节.肺外病变CT表现为不同部位的实性肿物或结节.增强扫描肿瘤呈均匀或不均匀中度到明显强化.病理示瘤组织由梭形纤维细胞及炎细胞组成,免疫组化染色肌源性蛋白阳性表达.结论 IMT是一种少见的肿瘤,多层螺旋CT检查能为其提供准确的解剖部位等信息,在定性诊断方面尤其对肺内病变有一定价值,后确诊有赖于组织病理学及免疫组化检查.
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儿童小肠炎性肌成纤维细胞瘤继发肠套叠的影像学表现
肠套叠是儿童常见急腹症,由部分肠管及其肠系膜随肠管蠕动而套入下一段肠腔所致.继发性肠套叠指套入的头部为器质性病变,如过敏性紫癜、肠重复畸形、梅克尔憩室、息肉及肿瘤等[1],小肠炎性肌成纤维细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)引起继发性肠套叠较为罕见[2].本研究拟探讨小肠IMT 继发肠套叠的临床、影像及病理特征,并研究其空气灌肠整复方法,提高对本病的认识.
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食管、胃炎性肌纤维母细胞瘤1例
1病例简介
患儿女，11岁，1年半前偶然出现进食后梗阻感，偶有呕吐，无反酸、嗳气，无胸骨后烧灼感，无明显诱因，未行任何治疗，之后进食后梗阻感逐渐加重，且症状持续无缓解，近来上述症状明显加重，行上消化道气钡双对比造影检查，胸透时在胃泡气体衬托下见胃底近贲门侧软组织肿块影，其内见一团不规则钙化（图1A）；吞钡后食管下段近贲门处见腔内充盈缺损，管腔明显环行狭窄，钡剂通过受阻，胃底部及胃体小弯侧见不规则充盈缺损，局部胃壁僵硬，黏膜面不光整，可见多个小龛影（图1B）。初步诊断：贲门区占位累及食管下段、胃底胃体小弯侧，考虑错构瘤可能，不除外恶性肿瘤，建议进一步检查。CT检查示食管下段食管壁及贲门区胃壁明显不均匀增厚，食管腔狭窄；胃底部见一团高密度影，未见肿瘤向壁外明显生长，周围未见明显肿大淋巴结（图1C）。胃镜检查示：食管距门齿30cm处见结节状占位，表面糜烂，周围管壁略僵硬，管腔狭窄，内镜不能通过。活组织病理检查示食管黏膜组织肌纤维母细胞增生。 -
帽状腱膜下炎性肌成纤维细胞瘤1例
1病例简介男,1个月21天.主诉:头颅左部肿块,触摸可移动,大小约5.0 cm×3.0 cm×2.5 cm,50 d内肿块逐渐增大、变硬,大小约8 cm×6 cm×5 cm.孕妇于产前40周行剖宫产术,产程中无产伤,产前检查未发现胎儿头部有肿块.实验室检查:血小板578×109/L,白细胞11.41×109/L,红细胞3.43× 1012/L,血红蛋白105g/L,凝血酶原17.7 s,部分凝血活酶84.5 s,凝血酶22.6 s.CT检查显示左顶部颅板外弧形隆起稍高密度影,提示:左顶部头皮血肿.超声显示头顶部皮下实质性囊肿,呈中等偏强回声,形态不规则,边界较清,大小约8 cm×6 cm×4 cm;彩色多普勒血流显像(CDFI)可探及丰富的血流信号,左顶部肿块下方颅骨皮质连续,未见中断(图1A).
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低度恶性肌纤维母细胞肉瘤与炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现
低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种少见的间叶组织肿瘤,2002年WHO将LGMS作为一种独立的类型,与炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)归入中间性(偶有转移)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤[1].有关软组织LGMS及IMT的影像学特征的报道较少[2-5].本文分析经病理证实的5例软组织LGMS及7例IMT的影像学表现,并与组织病理学特征进行对照,总结其影像学特征及病理基础.
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炎性肌纤维母细胞瘤的影像学诊断
目的:探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的CT和MRI表现及其临床诊断价值.方法:回顾性分析经手术病理证实的20例IMT患者的CT和MRI表现,其中14例行CT检查,6例行MRI检查.结果:20例中病变发生于肺部8例、会厌部1例、鼻腔1例、腘窝1例、胸壁2例、臀部2例、下颌磨牙区1例、膀胱1例、浅表软组织3例.肺内病变3例为中央型,CT表现为边界不清的实变灶;5例为周围型,表现为边界清楚的软组织密度肿块或结节.肺外病变表现为不同部位实性肿物或结节.MRI表现为稍长T1稍长T2信号的软组织肿块;增强扫描后肿块实性部分呈均匀或不均匀中度或明显强化,坏死、囊变区无明显强化.病理示肿瘤由梭形细胞及炎细胞组成,免疫组织化学染色肌源性蛋白阳性表达.结论:IMT是一种少见的肿瘤,CT和MRI检查能为其提供准确的解剖部位等信息,在定性诊断方面有一定价值,但后确诊还有赖于组织病理学及免疫组织化学检查.
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头颈部炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现
目的:探讨头颈部炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的影像学表现,分析MSCT和MRI的应用价值. 方法:回顾性分析4例经病理证实的炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床及影像学资料. 结果:4例中,2例病变发生于颅底,2例发生于颈部. 病理显示肿瘤由炎症细胞、梭形细胞组成,影像学表现肿瘤为密度及信号均匀、边界清楚的实性病灶,肿块呈明显均匀强化. 结论:IMT的CT和MRI征象有一定特征,有助于疾病的诊断,但确诊还需结合免疫组织化学检查、组织病理学分析.
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腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现
目的:分析腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的CT表现,旨在提高对该病的认识及诊断水平.方法:回顾性分析经手术病理证实的6例腹膜后IMT患者,均行CT平扫及增强扫描.结果:6例病变大径3.4～22.0 cm,5例囊实性,CT平扫呈等低密度,增强扫描动脉期实性成分呈轻中度强化,静脉期及延迟期呈持续强化,囊性成分未见明显强化,2例内见分隔强化.1例囊性,增强扫描囊性成分无强化,周围包膜轻度强化.结论:腹膜后IMT具有一定特征,瘤体较大,形态多不规则,囊实性较多见,增强扫描实性成分呈持续强化.
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炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现分析
目的：探讨炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的影像学表现，以提高对该病诊断的认识。方法：回顾性分析经手术或穿刺活检病理证实的IMT 14例，其中12例行CT平扫及增强扫描，2例行MRI平扫及增强扫描。结果：14例中病变位于肺部4例，肝脏2例，鼻窦2例，肠系膜1例，胆囊1例，膀胱1例，腹膜后1例，胸背部软组织1例，外耳道1例。影像学表现为实性10例，囊实性4例，增强扫描实性部分呈较明显均匀或不均匀强化，囊性部分不强化，10例病灶边界清晰，4例病灶边界不清。结论：IMT是一种少见肿瘤，影像学无明显特征性表现，但对肿瘤的定位及定性有一定的价值。
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腹部实质性脏器炎性肌纤维母细胞瘤的CT表现
目的:探讨腹部实质性脏器炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibrolastic tumor,IMT)的CT影像特点. 方法:回顾性分析9例经手术病理证实腹部实质性脏器IMT的影像及临床资料,患者均行CT平扫及增强扫描. 结果:本组9例,均为单发,病灶位于肝脏4例,脾脏4例,胰腺1例;实性肿块型病变8例,囊实性病变1例;边界不清3例,边界清楚6例. 9例CT增强扫描动脉期明显异常强化1例,轻中度强化8例;门脉期及延迟期廓清1例,门脉期持续强化、延迟期强度幅度降低1例,门脉期及延迟期持续强化7例,分隔强化2例. 结论:腹部实质性脏器IMT影像表现多种多样,但是大部分具有一定特点,病灶出现渐进性持续延迟强化对其诊断有重要意义.
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两种医用手套润滑粉与大鼠肌组织反应的实验研究
润滑粉是目前国内医用手套常用的润滑剂, 国外则主要使用医用淀粉.近年来,有关使用滑石粉与医用淀粉的弊端的报道日趋增多.本课题通过两种润滑粉与大鼠肌肉组织反应的实验研究,发现二者对肌组织均有不同程度的损害,滑石粉的致损作用大于医用淀粉.
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气管镜介入治疗在六例儿童气道炎性肌纤维母细胞瘤中的应用
目的炎性肌纤维母细胞瘤在临床上少见,本文总结6例儿童气道内炎性肌纤维母细胞瘤,探讨气管镜介入治疗的安全性和有效性.方法 回顾性分析经病理确诊的6例炎性肌纤维母细胞瘤,探讨其临床特征、胸CT及气管镜表现.结果 患儿发病年龄2～9岁,中位年龄5.3岁.可出现咳嗽、气促、痰中带血等症状.胸CT示气道内类圆形肿物,左主支气管3例,左上叶开口、右中间段支气管、气管各1例.其中肺不张5例.采用气管镜下氩等离子体凝固和CO2冷冻等治疗后,1例肿瘤残存在肺内,建议手术治疗.1例2个月后肿瘤复发,1例4个月后复发失访,另3例分别随访6个月、13个月、14个月无复发.结论 对于儿童气道内炎性肌纤维母细胞肿瘤,在临床上采用气管镜下介入治疗可取得良好效果.
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舌低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例并文献复习
目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(LGMS)的临床及病理学特征.方法 对1例发生于左舌缘的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记,并结合近几年国内外文献进行分析.结果 大体观察,肿瘤大小为1.5 cm×1.5 cm×1.0 cm,呈菜花样外生型生长,边界不清,切面实性灰白.光镜下肿瘤细胞为梭形,呈束状或编织状排列;胞质丰富,呈嗜酸性;核呈圆形或短梭形,特点为两端逐渐变尖的梭形或卵圆形核,局部见核端空泡或呈空泡状,有小核仁,核分裂象可见(3~4个/10 HPF).免疫组织化学结果:Vimentin(+)、SMA(+)、CD34(+)、FVⅢ(+)、AAT(+)、S-100(-)、desmin(-)、NES(-)、Myglobin(-)、ER(-).结论 LGMS是一种少见的软组织肉瘤,组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化,诊断时应与炎性肌纤维母细胞瘤、平滑肌瘤、纤维瘤病等肿瘤相鉴别,该肿瘤容易复发,广泛切除后预后良好.
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横纹肌内骨化型结节性筋膜炎一例
患者女，64岁，于2012年3月无意中发现左大腿内侧肿物1周来就诊，超声显示低回声肿块，内部回声不均伴侧壁声影，块内未见血流信号，考虑肌纤维瘤，临床采取局部手术切除肿物送病理。病理检查巨检：黄褐色肌组织一块，总体积5.5 cm ×3 cm ×2 cm，表面带少许脂肪，切面为肌组织、呈结节状，无明显包膜，局部可见黏液样区及少许出血。镜检：横纹肌组织内见长梭形
成纤维细胞增生，排列无一定方向，呈浸润性生长（图1）。细胞大小不一，界不清，胞质淡红，核呈卵圆形，深染，有的核仁清楚，可见核分裂象，但无病理性核分裂象，局部呈漩涡状排列。其间可见有黏液样基质与胶原玻璃样变区，并可见成片的骨化生（图2）。免疫组化结果：SMA（＋），actin（-），Ki67（-）。病理诊断：（左大腿内侧）横纹肌内骨化型结节性筋膜炎。 -
主动脉窦瘤破裂的介入治疗进展
主动脉窦瘤(sinus of aortic aneurysm),又称为瓦氏窦瘤(sinus of Valsalva aneurysm),是一种少见的先天性畸形,占先天性心脏病的1.2%～1.6%.其病因可由先天或后天因素引起,以先天性为主,一般认为与两个因素有关:一是胚胎期主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍,造成局部管壁的薄弱区;二是主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良.
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右半结肠炎性肌纤维母细胞瘤一例
目的 通过本病例报道,提高对该病的认识、诊断和治疗.方法 就我院经病理证实右半结肠肌纤维母细胞瘤的病例1例,结合患者临床病例资料与相关文献报道进行回顾性诊断分析.结果 该患者为老年女性,临床表现为腹部肿块,无其他特异性表现,诊断难度大.IMT多发生在儿童及青少年,常见累及器官是肺,右半结肠炎性肌纤维母细胞瘤在临床上罕见.结论 炎性肌纤维母细胞瘤发病率低,呈低度恶性,临床表现不典型,影像学检查无特异性,易误诊,确诊仍依赖于病理及免疫组化检查.手术为其有效的治疗手段.有复发倾向,术后随访有重要意义.
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中老年人肾脏炎性肌纤维母细胞瘤3例并文献复习
目的 回顾性分析3例中老年肾脏炎性肌纤维母细胞瘤的临床资料,以提高其诊治水平. 方法 分析2005年1月至2014年6月在北京协和医院诊治并经病理证实的肾脏炎性肌纤维母细胞瘤中老年患者3例,总结患者性别、年龄、临床表现、肿瘤影像学和病理特点、治疗方式及预后.结果 患者平均年龄60岁,1例患者行肾部分切除术,1例患者行肾根治性切除术,另1例患者行肾输尿管全长切除术.随访8个月至10年,未见肿瘤复发. 结论 肾脏炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性潜能的肿瘤,手术是确诊和治疗的首选,预后良好.
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左下肢增生性肌炎1例报告
1临床资料：患者，女，77岁，因“左大腿包块疼痛10天”入院。患者在10天前无意中发现左大腿内侧有一包块，如鸭蛋大小，触摸时有压痛感，局部无红肿。2天前包块突然增大、疼痛，遂来我院就诊。门诊B超显示，左大腿内侧肌肉层内见一低回声包块，大小约13 cm×2.7 cm×4.1 cm，距表皮约0.35 cm，边界清，呈梭型，内呈纤维条索样，可见彩色血流显示，超生提示左大腿内侧肌肉低回声包块，注意肌纤维瘤(图1)。门诊以“下肢结缔组织良性肿瘤”收入骨科。入院查体：左大腿中段内侧肿胀，皮肤颜色正常，无破溃，可触及约10 cm ×5.0 cm×3.0 cm大小包块，质硬、较光滑、界欠清、压痛、移动度良好，左下肢感觉无减退，足背动脉搏动良好，活动良好。入院行术前相关辅助检查未见明显异常，遂在腰麻下取左大腿包块处前方纵行切口，长约8.0 cm。切开皮肤、皮下，切开筋膜、肌膜，见约10 cm×5.0 cm×4.0 cm大小的瘢痕样硬结，黄白相间，界不清。手术中保留正常的肌组织，将失活变性肌组织完整切除，标本送病理检查。患者手术后恢复良好，伤口拆线出院。术后病理报告显示，光镜下可见在肌纤维周围有大量黏液样基质，其间可见嗜碱性大细胞(图2)，诊断为增生性肌炎。术后随访2年，无复发表现。
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Mazabraud 综合征一例
Mazabraud 综合征是一种非常罕见的散发性疾病。临床上以骨纤维结构不良( fibrous dysplasia，FD )和肌肉黏液瘤( intramuscular myxoma，IM )见于同一患者时被称为 Mazabraud 综合征。1926年，Henschen 对此病首次进行了描述，1957年 Mazabraud 进一步描述二者相关性，并被命名为 Mazabraud 综合征[1]。目前为止报道不满80例[2]。2014年9月我院经治1例，现报告如下。
关键词： 黏液瘤 肿瘤 肌组织 Mazabraud 综合征 骨纤维结构不良 -
膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗
目的 提高膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的诊治水平.方法 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者7例.男3例,女4例.平均年龄38(10～54)岁.临床主要表现为尿痛20～60 d(平均33 d)、血尿3～20 d(平均9 d),肿瘤位于膀胱左侧壁3例,顶底部4例.B超检查均提示低回声实质性团块,大小1.4 cm×1.2 cm～4.7 cm×4.5 cm.CT检查表现为不规则或类圆形软组织低密度影.膀胱镜检查提示1.5 cm×1.5 cm～5.0 cm×5.0 cm大小菜花状肿物,基底部较宽,表面有坏死组织及血块附着2例.膀胱镜下取活检3例,2例报告移行细胞癌Ⅰ级,1例报告膀胱移行细胞乳头状增生,小灶性区域呈恶性潜能未定,乳头状肿瘤改变.术中行冰冻病理切片2例,1例报告膀胱肉瘤,中低度恶性;1例报告膀胱间叶组织肿瘤,低度恶性.结果 7例均行膀胱部分切除术.病理诊断膀胱炎性肌纤维母细胞瘤.肿瘤1.5 cm×1.5 cm～5.0 cm×5.0 cm大小,多为灰褐色,质软,有光泽,水肿明显.镜下可见明显黏液变区和富于细胞区,梭形、短梭形及星芒状肌纤维母细胞散在于黏液样基质中,以梭形常见,胞质嗜伊红,并伴大量浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞浸润.免疫组织化学染色7例平滑肌肌动蛋白、波形蛋白、AE1/AE3阳性,间变性淋巴瘤激酶阳性6例,钙结合蛋白阳性4例,结蛋白阳性6例,CD_(34)、CD_(117)及S-100蛋白均阴性.6例平均随访35(1～60)个月,均存活,无复发.结论 膀胱炎性肌纤维母细胞瘤是一种中间型并具恶性潜能的肿瘤.临床表现、影像学检查、膀胱镜检查无特异性,病理检查及免疫组化染色可确诊,治疗以手术切除为主.
