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儿童嗜血细胞综合征19例临床观察
嗜血细胞综合征(HPS )是一种非恶性增生性疾病,会影响巨噬细胞抗原的处理并导致嗜血细胞不可控制的增生,同时伴有炎症因子的上调。诊断标准包括:发热、脾脏肿大,包括2系以上血细胞减少,高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症,骨髓、脾脏、肿大的淋巴结中有吞噬红细胞现象,但是没有恶变现象。原发性的 HPS 是常染色体隐性遗传,有免疫调节缺陷,有自然杀伤细胞(NK)功能的受损。继发性 HPS 往往由于严重的细菌或寄生虫感染、病毒感染、恶性肿瘤、使用药物(苯妥英钠)引起强烈的免疫激活障碍,HPS 也可由川崎病、系统性红斑狼疮引起,通常 NK 细胞功能受损。这些患者往往也有 NK 细胞功能缺陷。现对19例 HPS的临床资料进行回顾性分析,结果报告如下。
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多发性骨髓瘤骨损的中医证治探讨
多发性骨髓瘤(MM)是较为常见的造血系统恶性肿瘤.因浆细胞恶性增生,浸润骨髓和髓外组织,产生大量单株免疫球蛋白(Ig)和轻链;临床表现为骨痛、骨质破坏和骨折、贫血、高钙血症、反复感染、高粘滞综合征及肾功能不全等.目前,临床除对症治疗外,主要是放化疗、自体外周血干细胞移植及生物治疗等,生存期虽延长,但仍难达到彻底治愈之目的.
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对不同年龄段男性尿液T-PSA浓度变化的探讨
血清前列腺特异性抗原(PSA)是临床鉴别诊断前列腺良、恶性增生的有意义的瘤标,已被广泛应用.而对尿液PSA浓度的变化报道较少.本文对不同年龄段男性尿液T-PSA浓度的变化进行探讨.
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浆细胞病患者中由蛋白化学性决定的免疫球蛋白轻链导致的肾损伤:不同病变的分子病理学
自1845年在骨髓瘤患者尿中发现了异常物质以来[1],对其有关肾脏损伤的问题已有了许多了解.Watson 和MacIntire曾将患者的尿标本送交给著名化学病理学家H. Bence Jones, 请求分析其中的成分,Bence Jones确认了其中存在一种罕见的蛋白类物质,进而对其特性进行了深入的研究[2].许多年以后,人们逐渐清楚地认识到当时被测出的物质即免疫球蛋白的轻链成分,或称轻链蛋白.所以通常所说的本周(Bence Jones)蛋白即指浆细胞病患者尿中测出的游离的轻链蛋白.值得一提的是首例观察后的55年,即1900年,骨髓瘤被确认为浆细胞的恶性增生性疾病[3].
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何杰金氏病骨髓浸润伴乙型肝炎病毒感染和药物性肝损害1例报告
恶性淋巴瘤是易侵犯骨髓的恶性肿瘤之一,骨髓侵犯率15%~63%[1].何杰金氏病(Hodgkin disease,HD)是恶性淋巴瘤的一种类型,是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤[2].我们收治了1例何杰金氏病,在治疗过程中出现的乙型肝炎病毒(HBV)感染和药物性肝损害,引起的活动性肝功能异常,同时伴有骨髓浸润,现报道如下.
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老年多发性骨髓瘤患者并发症的观察及护理对策
多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增生性疾病,多见于老年患者,由于其临床表现多样化,很容易误诊为内科其它疾病,加上老年人活动不灵活,机体抵抗力差,对疾病的健康问题认识不足,护理上稍有不慎,就容易发生各种并发症.我们通过对30例多发性骨髓瘤患者的护理,发现只有对患者制定并落实合理的护理措施,实施良好的健康教育,才能有效地控制并发症的发生.
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老年人多发性骨髓瘤临床和预后分析
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是一种中老年人常见的恶性肿瘤,其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白,从而引起贫血、反复感染、广泛骨质破坏、肾功能不全、高钙血症及血液高黏滞综合征等临床表现.我们比较了老年MM患者和非老年MM患者的临床特点,并进行预后因素分析.
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原发性巨球蛋白血症的治疗进展
原发性巨球蛋白血症又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia, WM),是一种B淋巴细胞系单克隆恶性增生性疾病,以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润和血清中存在大量单克隆IgM为特征,多发于50岁以上的老年人.传统治疗方案用苯丁酸氮芥(瘤可宁)、马法兰等烷化剂加肾上腺糖皮质激素及M2方案(卡氮芥、环磷酰胺、马法兰、泼尼松及长春新碱)联合化疗,有效率40%~60%,中位生存期36个月.近年国外借鉴同起源于B淋巴细胞系恶性肿瘤的治疗经验,用嘌呤类似物化疗、免疫疗法和造血干细胞移植等新的方法治疗WM取得一定进展,现综述如下.
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重视多发性骨髓瘤的临床研究
多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞克隆性恶性增生性疾病,好发于中老年人,约占血液系统恶性肿瘤的10%,占所有恶性肿瘤的1%,是继淋巴瘤之后第二多发的血液系统肿瘤(发病率高于白血病).美国2006年新诊断MM病例16570例,死亡11310例[1].在我国,随着医疗诊断水平的不断提高和人口的老龄化,发病率也逐年增加.本病早期,临床症状不明显,多数患者在初次诊断时病情已至中晚期,给治疗带来一定的困难.当前仍认为MM是一种不可治愈的疾病,诊断后的中位生存时间大约为3年,传统的常规化疗5年生存率约为29%[2].当患者对现有治疗表现为难治、耐药时,终死亡.因此,努力提高本病的诊断水平,深刻认识疾病的临床过程,积极研究合理的治疗方法,是延长生存期,减少并发症,改善预后的主要途径.
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多发性骨髓瘤的临床诊断X线诊断分析
多发性骨髓瘤(MM)又称浆细胞骨髓瘤,主要特征为骨髓内浆细胞恶性增生并浸润髓外软组织及恶性浆细胞分泌大量M蛋白所引起的一系列表现.在血液系统肿瘤中占10~15%,已超过急性白血病仅次于霍奇金淋巴瘤,位于第2位[1].溶骨性瘤变是MM的重要特征之一,可累及全身多个部位,如颅骨、脊柱、肋骨、骨盆等,脊柱是其好发部位之一[2].因本病起病隐匿,临床表现多样化及X线早期改变缺乏特征性,容易引起漏诊及误诊.笔者收集自2000年以来经临床确诊为MM的21例资料完整的病例,对其临床及X线表现作一回顾性分析,分析MM的X线表现及评价X线平片检查在MM诊断中的应用价值.
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儿童多发性骨髓瘤一例
多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞恶性增生引起的肿瘤性疾病,此瘤多发生于50-70岁之间,男女之比约为3:1,国内报告小发病年龄为14岁,国外曾报道过一例18个月女孩患病,我院发现一例12岁女孩患MM现报告如下:
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儿童急性白血病的髓外浸润
急性白血病(AL)是小儿时期常见的恶性肿瘤,在儿童肿瘤中发病率占第一位,其特点是白血病细胞在骨髓中恶性增生,并浸润至其他组织与器官,从而产生一系列临床症状.
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不要只相信统计数字
坐在医生办公室,脑子里一片空白,无论如何我也没想到事情会那么糟. "可能是某种浆细胞的恶性增生,"罗伯特-赫尔门恩医生说,"我已经同血液病学及肿瘤学专家玛丽·艾伦麦克卡洛夫讨论过,她认为是多发性骨髓瘤,但是还需要有一个骨髓活检的结果才能确诊."
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恶性增生性外毛根鞘瘤一例
1 病例报告患者女,67岁.因左枕部包块15年,生长迅速半年于1998年12月9日入院.查体:左枕部一4 cm×4 cm肿块,质硬,活动度差.余无异常.给予手术切除.病理检查:肿物约4 cm×4 cm×3 cm,呈侵袭性生长,与皮肤、软组织相连.
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口腔增生性病变PCNA和微血管密度的定量研究及其意义
我们计数观察口腔粘膜上皮良性、异常性和恶性增生病变中增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen,PCNA)和粘膜下微血管密度的改变,以期探讨其在临床病理诊断中的意义.
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黄酮、异黄酮药物抑制肿瘤细胞增殖作用的新进展
目的黄酮和异黄酮是具有多种药理功能的药物,从抑制肿瘤细胞恶性增殖的角度阐明其药理作用.方法总结新文献,对黄酮和异黄酮的药物机制加以综述.结果黄酮和异黄酮具有抑制蛋白酪氨酸激酶、抑制拓扑异构酶、抑制CDK(cyclin depend kinase)、SERM(selective estrogen receptor mediator)等作用.结论黄酮和异黄酮可以作用于上述多个靶点抑制肿瘤细胞恶性增生.
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儿童急性淋巴细胞白血病的治疗
1 概述白血病是造血系统恶性增生性疾病,是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞、凋亡障碍并恶性增殖的疾病.近30年来白血病的基础研究和临床疗效有了长足的进步和发展,从70年代以来,特别是80年代以来,小儿急性白血病,尤其是急性淋巴细胞性白血病(ALL)已成为可以治愈的恶性肿瘤,也是当今疗效好、治愈率高的恶性肿瘤性疾病之一.小儿ALL的完全缓解(CR)率可在95%以上,5年以上持续完全缓解(CCR)率可达70%~80%.
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原发性巨球蛋白血症6例误诊原因分析
巨球蛋白血症(简称WM)是一种单克隆性B淋巴细胞恶性增生性疾病.其特点是血液中出现大量单克隆IgM,并广泛浸润骨髓和髓外脏器为特点的一种病症.本文报道误诊6例,并对其误诊原因进行分析.
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白血病干细胞的生物学特性及其临床应用
白血病是造血发育过程中某一阶段细胞恶性增生的单克隆性异质性疾病.许多研究表明白血病发生、发展,治疗中的耐药和复发的根本原因是白血病患者体内存在着一群白血病干细胞(LSC).
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白血病干细胞靶向治疗的研究进展
白血病是在正常造血发育过程中出现某一阶段细胞恶性增生的单克隆性异质性疾病.其传统治疗通常采用细胞毒药物,包括诱导治疗和缓解后治疗,以及干细胞移植等多方法及综合性的手段,但白血病难治、易复发等仍是白血病治疗的难点.