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儿童嗜血细胞综合征19例临床观察
嗜血细胞综合征(HPS )是一种非恶性增生性疾病,会影响巨噬细胞抗原的处理并导致嗜血细胞不可控制的增生,同时伴有炎症因子的上调。诊断标准包括:发热、脾脏肿大,包括2系以上血细胞减少,高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症,骨髓、脾脏、肿大的淋巴结中有吞噬红细胞现象,但是没有恶变现象。原发性的 HPS 是常染色体隐性遗传,有免疫调节缺陷,有自然杀伤细胞(NK)功能的受损。继发性 HPS 往往由于严重的细菌或寄生虫感染、病毒感染、恶性肿瘤、使用药物(苯妥英钠)引起强烈的免疫激活障碍,HPS 也可由川崎病、系统性红斑狼疮引起,通常 NK 细胞功能受损。这些患者往往也有 NK 细胞功能缺陷。现对19例 HPS的临床资料进行回顾性分析,结果报告如下。
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应用头皮针行胸骨穿刺术119例报告
2008年以来,采用改良胸骨骨髓穿刺术,取得满意效果,现报告如下.资料与方法本组患者119例,男69例,女40例,年龄3个月~14岁,缺铁性贫血25例,巨幼红细胞性贫血3例,溶血性贫血10例,地中海贫血3例,感染性贫血24例,再生障碍性贫血8例,血小板减少性紫癜12例,弥漫性血管内凝血2例,维生素K缺乏性出血症3例,淋巴细胞性白血病17例,粒细胞性白血病3例,嗜血细胞综合征5例,恶性组织细胞病1例,伊文氏综合征1例,骨髓增生异常综合征2例.
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成人嗜血细胞综合征一例及相关文献进展
1病例资料患者,男,62岁,因“发热伴咳嗽、咳痰10天余”入院.入院10余天前无明显诱因出现畏寒、发热,体温高达41℃,平均波动在38.5℃左右,伴有咳嗽、咳少量白痰,及乏力、纳差.既往无疾病史.患者曾于当地医院就诊,查血常规为:WBC 1.9* 109/L,N51%,HB 109g/L,PLT 23* 109/L;肝功能检查为:ALT 119U/L,AST 218U/L,白蛋白31.8g/L;血C反应蛋白13.71mg/L;铁蛋白>1500ng/ml;肾功能、血沉、凝血功能、血抗核抗体、血结核抗体、免疫球蛋白等化验指标未见异常.胸部X片显示:未见明显异常.B超检查显示:脾肿大,脾内多发低回声占位;左侧锁骨上、双侧腋下、颈部及腹股沟可见多个淋巴结.骨髓常规检查显示:巨噬细胞增多,嗜血现象明显;偶见多核细胞增多,考虑为嗜血细胞综合征(感染相关).当地医院给予哌拉西林他唑巴坦针、替考拉宁针抗感染及对症处理,患者发热等症状无明显缓解.
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儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症的临床特征和预后危险因素分析
目的 分析儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征,探讨影响其预后的危险因素.方法 采用回顾性调查方法 ,对2003年5月至2008年9月收治的62例EBV-HLH患儿临床特征、血清学、病毒载量、病理改变、基因筛查及预后资料进行系统分析.根据随访的生存情况分为生存组和死亡组,采用单因素和多因素Logistic回归分析影响预后的危险因素.结果 (1) 62例患儿中,男36例,女26例,发病年龄2个月~14岁,26例(41.9%)在婴幼儿期发病,38例(61.3%)发病是由于EBV感染再激活所致;(2) 所有患儿均有持续或间断发热,至少有外周血两系减低.伴有肝肿大52例,脾肿大45例,淋巴结病43例.58例患儿血清白蛋白降低,52例血清铁蛋白增高,大部分患儿伴有凝血功能异常和脂质代谢紊乱.48例诊断时骨髓中出现吞噬血细胞现象;31例EBV-HLH患儿中14例血清中EBV-DNA检测阳性,病毒载量拷贝数在5.12×10~2~7.69×10~7/ml之间(平均10~(3.9)/ml);(3) 在3例EBV-HLH的PRF1基因外显子编码区发现3个杂合错义突变,这3个突变均导致氨基酸改变(C102F,S108N和T450M),1例患儿为复合杂合错义突变(S108N和T450M),从遗传学上可明确诊断为家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症亚型2(FHL2);(4) 随访57例病例中35例(61.4%)死亡,其中21例经过HLH-94或04治疗方案.15例是在住院后2个月内死亡.死亡病例相比存活病例白蛋白降低和部分凝血激酶时间延长(P均<0.05).多因素Logistic回归分析显示病程大于1个月、未进行免疫化疗、白蛋白≤25 g/L和深部出血与EBV-HLH的预后呈显著相关性(P均<0.05).结论 EBV-HLH患儿病情严重,预后凶险,病死率高;多数病例由于EBV感染再激活所致;早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率;病程大于1个月、未进行化疗、白蛋白降低和深部出血是影响其预后的主要危险因素.
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原发性嗜血细胞综合征一例
患儿男,12岁.因发热、头昏、乏力半月余,于2003年1月27日入院.近半个月来,患儿不明原因出现不规则发热,高体温40.4℃,感头昏,全身乏力,无咳嗽、呕吐、腹泻.在当地县医院查血常规示全血细胞下降,未见疟原虫;B超提示肝脾肿大;肥达氏反应(-);X线胸片:双肺纹理增粗,可见斑片状阴影;骨髓检查结果:反应性网状细胞增多.经对症治疗8天后,仍发热.过去曾有多次鼻衄史.
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窦组织细胞增生症伴嗜血细胞综合征1例
患者男性,15岁,左下肢疼痛2月,发现左腹股沟区包块1天而入院就诊.体检发现左腹股沟区可触及一大小约2.0×2.5cm质韧肿大淋巴结,界欠清,有压痛,局部皮肤无明显改变.实验室检查示:WBC:18.0×109/L,NE%:90.3%,PL T:627×109/L,双侧腹股沟区B超提示"左侧腹股沟区实性包块并多发淋巴结肿大",其它检查均无异常.连硬外麻下行左侧腹股沟血肿清除术+淋巴结活检术,病检示:左侧腹股沟血肿伴机化,少许血管上皮细胞增生活跃及淋巴结反应性增生.
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嗜病血细胞综合征病例报道1例并文献复习
嗜血细胞淋巴组织增生症是临床上一种罕见和常危及生命的以激活免疫系统导致全身炎症反应综合征(systemic inflammatory responses syndrome. SIRS)的疾病,临床表现为持续高热,肝、脾、淋巴结大,外周血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等[1]。
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成人斯蒂尔病并发嗜血细胞综合征患者伴中枢神经系统症状一例
成人斯蒂尔病(adult onset Still's disease,ASD)并发反应性嗜血细胞综合征(reactive hemophgocytic syndrome,RHS)或中枢神经系统症状[1,2]少见,同时RHS,累及中枢神经系统者罕见.我科收治1例ASD并发RHS的患者,并累及中枢神经系统,报告如下.
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嗜血细胞综合征的病因学调查及骨髓象分析
嗜血细胞综合征(hemophagocyltic syndrome,HPS)是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反应性增生的组织细胞吞噬自身血细胞而引发的一系列临床病症.临床表现为持续高热,肝、脾、淋巴结大,外周血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等.
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重视病毒感染与血液病的研究
病毒感染相关的血液病报道日渐增多,随着病毒血清学、分子生物学检测及细胞培养技术的进步,对病毒感染相关血液病的认识也不断深入,国内外有关研究表明,病毒感染导致血液系统疾病的发生机制十分复杂,一种病毒可引起多种血液病,一种血液病也可能由多种病毒所致.如EB病毒感染与Burkitt's淋巴瘤、霍奇金病、传染性单核细胞增多症、嗜血细胞综合征、淋巴增殖性疾病等的发生相关;血小板减少性紫癜可由人类微小病毒B19、疱疹病毒、麻疹病毒、风疹病毒、肝炎病毒等致病.目前由于病毒学实验技术在有些医院的开展受到限制,因此病毒相关血液病的诊断水平不高,临床上极易被忽视.重视病毒相关血液病的基础和临床研究,提高诊断和治疗水平已成为一个重要的课题.
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系统性巨细胞病毒感染伴嗜血细胞综合征(附1例报告)
1 病例介绍患者,男性,38岁,以"反复发热、腹胀10余天"为主诉于2005年12月26日入院.
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伴有嗜血细胞综合征的人粒细胞无形体病一例
患者女,24岁,因发热于2009年5月24日入院.14 d前无诱因出现间断发热伴畏寒、乏力、头痛,渐出现食欲不振、恶心、呕吐、咽痛、咳嗽、痰不易咳出、胸闷和鼻出血,赴北京大学第一医院就诊.体格检查:体温38℃,脉搏108次/min,呼吸24次/min,血压136/78 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),急性病容,皮肤针刺部位瘀斑明显,双肺呼吸音粗,左下肺可闻及湿啰音,心律齐,第一心音减低,腹软无压痛,双下肢轻度凹陷性水肿.既往体健.发病前3个月无丛林旅游及鼠、犬等接触史.实验室检查示,血细胞沉降率20 mm/1 h,C反应蛋白107 mg/L;RBC 3.18×1012/L,Hb 95 g/L,WBC 2.33×109/L,中性粒细胞1.71×109/L,PLT 45×109/L;ALT 41 U/L,AST 214 U/L;血Cr 217/μmol/L;PT 16.27 s,PTA 48%,纤维蛋白原1.83 g/L.胸部X线片示双下肺渗出增多.
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感染相关性嗜血细胞综合征2例报告
例1,女,11岁.因持续发热2周伴寒战入院.入院后高热不退,体温在38~40.6℃,用多种抗生素无效,出现鼻出血、便血、皮肤出血点及瘀斑.
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恙虫病并嗜血细胞综合征1例报告
女,12岁.因发热、乏力2周入院.既往无特殊疾病史.1周前曾去过草丛.查体:T 39℃,精神疲倦,皮肤无黄染,面颊两侧有浅红色斑丘疹,全身浅表淋巴结肿大,右侧腋窝见一直径0.7 cm的圆形焦痂.
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嗜血细胞综合征18例临床分析
嗜血细胞综合征( HPS)是一种组织细胞系列异常增生性疾病.现对我院 1999年 3月至 2002年 3月收治的 18例患儿之临床特征及诊治情况进行回顾性分析.
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成人斯蒂尔病并发嗜血细胞综合征及弥漫性脑皮质病变1例报告
成人斯蒂尔病( AOSD )是一种罕见的累及多系统损伤的疾病,并发嗜血细胞综合征( RHL)和神经系统症状的病例甚为少见,现报告1例如下。
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嗜血细胞综合征1例临床护理
嗜血细胞综合征是一组以骨髓或其他淋巴组织、器官中出现异常增多的组织细胞并伴有吞噬自身细胞行为为特征的综合征.由于该病并发症多且常合并其他疾病,临床收治病例甚少,诊断困难.2009年5月,我们收治1例嗜血细胞综合征患者,经积极治疗和精心护理,效果满意.现报告如下.
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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并嗜血细胞综合征和股静脉栓塞1例
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, SPTCL)是一种少见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤,临床和病理上有时被误诊为脂膜炎,如病程中出现嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),患者病情迅速恶化,死亡率高.现将我科诊治的1例SPTCL报道如下.
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结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤并发嗜血细胞综合征1例
结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的皮肤恶性淋巴瘤,当其发生系统性播散时,部分患者可伴嗜血细胞综合征.本病发病率相对较低,现将所见1例报道如下.
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乙肝肝硬化并嗜血细胞综合征1例报告
患者男,23岁,因发热、腹胀、关节酸痛20 d入院.有乙肝病史8 a.入院查体:T 40.1 ℃,神志清,精神差,慢性病容,全身皮肤黏膜及巩膜轻度黄染,无皮疹和出血点,可见肝掌,无蜘蛛痣,浅表淋巴结未触及肿大.