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POEMS综合征4例
POEMS综合征是浆细胞病伴多发神经病变(P),脏器肿大(O),内分泌改变(E),单克隆免疫球蛋白增高(M),皮肤改变(S).此病较少见,近年来我们诊治4例,报告如下.
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多发性骨髓瘤细胞形态学与免疫球蛋白比对分析
多发性骨髓瘤(MM)又称浆细胞骨髓瘤,是恶性浆细胞病中常见的一种.临床表现多样,如骨痛、溶骨性病变、贫血、出血、高粘血症、肾功能损坏等.回顾我院收治确诊的22例MM患者骨髓细胞形态学以及血清学检测分析报告.
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淀粉样变性分型的研究进展
淀粉样变性是由蛋白结构异常造成的一组疾病.淀粉样物质在不同脏器沉积进而影响脏器功能.根据致病蛋白种类可将淀粉样变性分为多种亚型,每种亚型的临床表现、治疗方案和预后都不尽相同.传统的免疫荧光和免疫组织化学分型方法存在抗体种类有限、背景染色干扰等问题,具有一定的误诊率.近,以蛋白质组学为基础的激光显微切割联合质谱分析技术(LMD/MS)被成功应用于淀粉样变性分型.本文就淀粉样变性分型方法的新研究进展进行综述.
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CD138磁珠分选结合间期荧光原位杂交在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值
目的:通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(I-FISH)技术研究浆细胞病的细胞遗传学特征,阐明MACS-FISH在浆细胞病遗传学诊断中的应用价值,以及探讨我国浆细胞病FISH检测标准化的问题.方法:收集初诊浆细胞病患者232例,其中MM 203例,AL淀粉样变性24例,意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)5例.应用MACS-FISH检测浆细胞病的细胞遗传学异常.比较染色体核型分析、常规间期FISH(C-FISH)与MACS-FISH细胞遗传学异常检出率的差异.按骨髓浆细胞比例分组,比较C-FISH与MACS-FISH的检测敏感性.分析C-FISH、MACS-FISH异常阳性细胞率与浆细胞比例的相关性,以及比较C-FISH和MACS-FISH克隆大小的检出差异.结果:MACS-FISH检出MM、AL淀粉样变性、MGUS的细胞遗传学异常的发生率为分别为85.9%、62.5%和60%.应用染色体核型分析和C-FISH检出MM细胞遗传学异常的发生率分别为20.0%和64.7%,均显著低于MACS-FISH(P <0.001).MACS-FISH检出14q32异位、del(14q32)、t(11;14)、+17p13和并存2种及≧3种细胞遗传学异常的阳性率均显著高于C-FISH检测结果(P<0.05).当骨髓浆细胞比例≦5%时,MACS-FISH的阳性检出率显著高于C-FISH(P=0.001),且MACS-FISH在不同浆细胞比例分组的阳性检出率均无统计学差异;而C-FISH在浆细胞比例≦5%时的阳性检出率显著低于其余3组(P=0.013,P=0.001,P<0.001).C-FISH组各遗传学异常和MACS-FISH组中+1q21、14q32异位的阳性细胞率与浆细胞比例呈显著正相关(P<0.05).MACSFISH组各种细胞遗传学异常的克隆大小显著大于C-FISH组(P<0.001).结论:MACS-FISH可以显著提高浆细胞病细胞遗传学异常的检出率,能更好的反映浆细胞病的细胞遗传学异常发生情况及其克隆大小.MACS-FISH可推荐作为国内浆细胞病遗传学诊断的标准方法,用于MM和SMM的危险分层,以及MGUS、AL淀粉样变性的遗传学诊断和研究.
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浆细胞病患者中由蛋白化学性决定的免疫球蛋白轻链导致的肾损伤:不同病变的分子病理学
自1845年在骨髓瘤患者尿中发现了异常物质以来[1],对其有关肾脏损伤的问题已有了许多了解.Watson 和MacIntire曾将患者的尿标本送交给著名化学病理学家H. Bence Jones, 请求分析其中的成分,Bence Jones确认了其中存在一种罕见的蛋白类物质,进而对其特性进行了深入的研究[2].许多年以后,人们逐渐清楚地认识到当时被测出的物质即免疫球蛋白的轻链成分,或称轻链蛋白.所以通常所说的本周(Bence Jones)蛋白即指浆细胞病患者尿中测出的游离的轻链蛋白.值得一提的是首例观察后的55年,即1900年,骨髓瘤被确认为浆细胞的恶性增生性疾病[3].
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小剂量沙利度胺联合VAD方案治疗初发多发性骨髓瘤临床观察
多发性骨髓瘤(MM)是骨髓中浆细胞克隆性增殖,产生大量的单克隆球蛋白(M-蛋白),并引起广泛骨质破坏、感染等的恶性肿瘤,是恶性浆细胞病中为常见的一种类型.以50~60岁发病率高.临床上治疗骨髓瘤的方案虽多,但对于生存期缓解期延长尚不能令人满意.沙利度胺(商品名:反应停)是一种血管生成抑制剂,近年来国内外报道其治疗多发性骨髓瘤取得一定疗效,我们使用小剂量反应停联合VAD方案治疗初治MM患者20例,现报道如下.
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POEMS 综合征病因与发病机制的研究进展
POEMS 综合征是Crow 等[1]1956 年首次报道的一种与浆细胞病有关的多系统病变,一度称为Crow -Fukase 综合征或PEP 综合征、Shimpo 综合征和Nakanishi 综合征等.Bardwick 等[ 2 ] 取其五大临床主征英文首字母,即多发性神经病变(Polyneuropathy, P)、脏器肿大(Organmegaly,O ),内分泌病变(Endocrinopathy,E),M -蛋白(M -protein,M)和皮肤改变(Skin change,S)命名为POEMS 综合征.近几年对其病因、发病机制研究有一些新进展,现综述如下.
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四种分析技术检测血清单克隆免疫球蛋白的比较
单克隆免疫球蛋白( monoclonal immunoglobulin)即M蛋白,是由单克隆浆细胞分泌的异常免疫球蛋白,常在浆细胞病如多发性骨髓瘤、Waldenstr(o)n巨球蛋白血症和原发性淀粉样变性等患者血中出现.目前,免疫固定电泳被认为是分析和鉴定M蛋白的灵敏的方法.高效毛细管电泳(high performance capillary electrophoresis,HPCE)是20世纪80年代迅速发展起来的一种新技术,与传统的凝胶电泳相比,其分辨率高,结果重现性好,分析快速.
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血清游离轻链检测及其临床应用
游离轻链(free light chain,FLC)为免疫球蛋白中未与重链(γ、α、μ、δ、ε)相结合的轻链,包括游离κ和λ,可出现在许多恶性浆细胞病患者的血清和尿液中.尿液中单克隆的FLC于150年前由Henry Bence Jones医生从骨髓瘤患者尿液中发现,并命名为本周蛋白[1].本周蛋白是血液中过多的FLC经肾小球滤过过程中,超过肾小管重吸收能力后,自尿中排泄出的蛋白.其排泄受肾功能影响较大,而血清中FLC的检测历经色谱法、放射免疫法、酶联免疫法及比浊法等,但由于上述方法操作繁琐或特异性差等原因未能在临床中开展应用,直到近年建立了乳粒增强免疫比浊法后,才得到较广泛地认可和应用.
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原发性胆汁性胆管炎并发浆细胞病患者临床特点
目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)并发浆细胞病患者的临床特点.方法回顾性分析2002年1月1日至2016年7月31日于北京协和医院诊断PBC并发浆细胞病的住院患者,分析其临床特征、实验室检查、治疗及结局,并进行文献复习.结果 PBC并发浆细胞病共6例患者,女性5例,男性1例,平均年龄(62±10)岁.1例患者为诊断PBC的同时诊断浆细胞病,5例患者为PBC之后诊断浆细胞病,中位时间14个月(范围12~48个月).3例患者免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)M升高,2例患者IgA升高,1例患者IgG升高.5例患者抗线粒体抗体阳性,2例患者抗着丝点抗体阳性.3例患者为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),2例患者为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS),1例患者为巨球蛋白血症.血免疫固定电泳提示IgG λ 2例,IgG κ 1例,IgA λ 2例,IgM κ 1例.结论 PBC患者可出现浆细胞病,在初诊及病程中均可出现,以MM及MGUS多见以及IgG及IgA型多见.临床医师应注意对该类患者免疫球蛋白水平的监测,警惕浆细胞病的发生.
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巩固化疗结合血浆置换术治疗多发性骨髓瘤一例报告
多发性骨髓瘤是原发于骨髓的一种恶性克隆性浆细胞病,多发于中老年.其主要特征是骨髓中恶变的浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、造血功能障碍、单克隆免疫球蛋白血症、高黏滞血症、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果.
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循证护理在预防多发性骨髓瘤不良反应中的效果观察
目的 探讨循证护理在预防多发性骨髓瘤不良反应中的效果.方法 收集我院多发性骨髓瘤的患者,所有患者由骨穿结果确诊为多发性骨髓瘤,随机分为:研究组(接受循证护理)和对照组(接受常规护理).对比两组多发性骨髓瘤发病住院期间不良反应发生情况;两组患者对就医整体满意度.结果 两组多发性骨髓瘤发病住院期间不良反应发生率存在差异,研究组为2%,明显低于对照组,两组差异有统计学意义(P<0.05);研究组就医整体满意度明显高于对照组,两组差异有统计学意义(P<0.05).结论 循证护理可以减少多发性骨髓瘤患者住院期间不良反应的发生,提高患者就医满意度.
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冒烟型骨髓瘤合并慢性粒单核细胞白血病1例报告
多发性骨髓瘤(MM)为恶性浆细胞病中常见的一种,而对于慢性粒单核细胞白血病(CMML)的归类也争议颇多,现多认为其属于骨髓增生异常综合征(MDS)/骨髓增殖性疾病(MPD).本院收治1例冒烟型骨髓瘤合并慢性粒单核细胞白血病患者,现报告如下.
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多发性骨髓瘤的X线分析
多发性骨髓瘤(multiple myeloma.MM)为浆细胞病的一种,目前认为是起源于骨髓未分化的网织细胞,瘤细胞有向浆细胞分化的特性而形成的单克隆浆细胞恶性增生的恶性肿瘤.
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POEMS综合征的研究进展
POEMS综合征是一种少见的浆细胞病并导致多系统损害的一种症候群,其典型的五联征为:多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、单克隆浆细胞紊乱或者M蛋白(M)、皮肤改变(S)。其发病率低,致残率高,发病率男性高于女性,男女比例为2~3∶1,发病年龄为26~80岁,多为45岁左右。
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23例原发性浆细胞白血病的临床分析
浆细胞白血病是浆细胞病的一种少见类型,通常发生于多发性骨髓瘤的终末阶段,称为继发性浆细胞白血病,仅占多发性骨髓瘤患者的1%~2%,对化疗不敏感,中位生存期4.5个月.部分患者发病时恶性浆细胞就可大量出现于外周血,称为原发性浆细胞白血病(PPCL),更为少见,多为个案报道.近23年来,我院诊治PPCL患者23例,我们对其临床资料进行了回顾性分析,以提高对该病认识.
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血清重轻链检测在浆细胞病中的应用
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现代医学新技术(3)硼替左米——开启肿瘤细胞通向凋亡的大门
多发性骨髓瘤是恶性浆细胞病中常见的一种,约占肿瘤发病人数的1%~2%,居血液系统恶性肿瘤发病率的第二位.该病常见于老年人群,随着人口的老龄化,其发病率也有所增加.
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浆细胞病骨髓细胞形态学特征及其临床价值研究
目的:探讨浆细胞病骨髓细胞形态学特征及其临床价值。方法选取浆细胞病患者114例,均行骨髓细胞形态学检查。给予患者骨髓穿刺后涂片,选择厚薄适宜的骨髓涂片瑞氏染色,然后分类计数核细胞,计算浆细胞百分比并分类分型。比较各种细胞分型的浆细胞病患者生存情况。结果原始、幼稚浆细胞患者所占比例明显高于其他组。成熟浆细胞>10%患者与成熟浆细胞>5%伴粒、红系细胞比例下降患者所占比例均明显高于淋巴样浆细胞患者、火焰状浆细胞患者、网状细胞样浆细胞患者。淋巴样浆细胞患者、火焰状浆细胞患者、网状细胞样浆细胞患者所占比例均明显低于原始、幼稚浆细胞患者,成熟浆细胞>10%患者,成熟浆细胞>5%伴粒,红系细胞比例下降患者。成熟浆细胞患者生存期明显长于淋巴样浆细胞患者,火焰状浆细胞患者,原始、幼稚浆细胞患者,网状细胞样浆细胞患者。淋巴样浆细胞患者生存期明显长于火焰状浆细胞患者,原始、幼稚浆细胞患者,网状细胞样浆细胞患者。火焰状浆细胞患者生存期明显长于原始、幼稚浆细胞患者,网状细胞样浆细胞患者。原始、幼稚浆细胞患者生存期明显长于网状细胞样浆细胞患者。结论骨髓细胞形态学检查是浆细胞病的有效诊断方法,可准确评定浆细胞病的分型和分类,对于患者疾病的诊疗具有重要的指导意义和临床价值。
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浆细胞白血病继发双M蛋白血症1例
浆细胞白血病(浆白)为一罕见的白血病,国内外报道不足100例,它是特发性浆细胞病的一种.M蛋白是单克隆性浆细胞或淋巴细胞大量增生的一种异常球蛋白.血中含有M蛋白称M蛋白血症,含有两种M蛋白称双M蛋白血症.双M蛋白血症约占M蛋白血症的1%左右.浆白继发双M蛋白血症在临床上极为罕见,我院收治1例.现报道如下.