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国医大师周仲瑛阴阳并调复法辨治巨球蛋白血症临床思路
国医大师周仲瑛教授临床善用病机辨证,倡导中药复法组方,治疗内科急危重症、疑难杂症,常能于平常方药中取得良效,其辨证思路值得精研.笔者现结合临床案例,剖析其辨治巨球蛋白血症的临床思路.
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Waldenstr(o)m巨球蛋白血症病理细胞的特殊形态学改变二例报告
Waldenstr(o)m巨球蛋白血症(WM)是由B淋巴细胞克隆异常增殖所致的血液系统恶性肿瘤,其病理细胞具有分泌单克隆免疫球蛋白M的功能.本研究对2例WM患者的诊断经过及形态学特点进行了分析.结果表明,2例患者的细胞学检查均发现特殊的"泡沫状细胞",其细胞化学染色具有淋巴细胞的特征,而不具有单核巨噬细胞或脂肪细胞的特点.结论:本文所描述的细胞为印戒样淋巴细胞的特殊亚型,可以将其描述为"宝石镶戒样淋巴细胞".
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B区小淋巴细胞淋巴瘤一例
患者女,67岁。入院前8个月乏力、消瘦,体检发现贫血。2个月前乏力消瘦加重并出现下肢浮肿,尿少、夜尿多,B超显示腹主动脉两侧低回声,肿物直径分别为1.4 cm和 1.1 cm,界限清楚,肾动脉从中穿过。腹部CT可见后腹膜广泛性肿大的淋巴结,互相融合,将腹主动脉及下腔血管包埋其中,脾脏无增大,于2000年2月13日入院。体检:双侧颈前、锁骨上有数枚淋巴结肿大,约黄豆到花生米大小,无压痛、质中、光滑、边缘清,活动可。另于左腹下外侧也有一枚淋巴结蚕豆大小、性状同前。实验室检查:白细胞总数5.84×109/L,淋巴细胞0.23,红细胞沉降率140 mm/h,IgM 365 mg/L,IgA 130 mg/L,IgG 988 mg/L,λ <5.0,本周蛋白阴性。拟诊为巨球蛋白血症。
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中国著名病理学家杨光华教授
杨光华教授是我国著名的病理学家和医学教育家、中国共产党党员、九三学社社员,因患巨球蛋白血症医治无效,于2006年5月6日病逝于四川大学华西医院,享年79岁.
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双重膜滤过式血浆置换治疗巨球蛋白血症近期疗效观察
目的 探讨双重膜滤过式血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)治疗巨球蛋白血症的临床疗效.方法 回顾性分析在中国医科大学附属第一医院住院治疗的巨球蛋白血症患者16例,按照治疗方式的不同分为DFPP组(8例)与常规化疗组(8例),观察2组患者的近期疗效.结果 治疗3个月后,DFPP组比常规化疗组患者血清免疫球蛋白IgM显著下降(t=4.192,P<0.01).疗效评价:DFPP组8例中,7例DFPP同时联合化疗,2例完全缓解,5例部分缓解;1例因肝功能严重异常未联合化疗,未缓解;常规化疗组8例患者仅予MPT方案化疗,0例完全缓解,5例部分缓解,3例未缓解.结论 DFPP是治疗巨球蛋白血症的安全、有效、快捷的治疗方法之一.DFPP联合化疗可以迅速缓解巨球蛋白血症患者的临床症状,快速改善血生化指标,取得较好的近期疗效.
关键词: 巨球蛋白血症 双重膜滤过式血浆置换 治疗结果 -
四种分析技术检测血清单克隆免疫球蛋白的比较
单克隆免疫球蛋白( monoclonal immunoglobulin)即M蛋白,是由单克隆浆细胞分泌的异常免疫球蛋白,常在浆细胞病如多发性骨髓瘤、Waldenstr(o)n巨球蛋白血症和原发性淀粉样变性等患者血中出现.目前,免疫固定电泳被认为是分析和鉴定M蛋白的灵敏的方法.高效毛细管电泳(high performance capillary electrophoresis,HPCE)是20世纪80年代迅速发展起来的一种新技术,与传统的凝胶电泳相比,其分辨率高,结果重现性好,分析快速.
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书画"治病"要诀
我在廿年前的一次胃大出血住院后,因情况一直不正常,经上海长海医院长达半年的检查后,确诊为患上少见的巨球蛋白血症.
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巨球蛋白血症肾损害1例报道
巨球蛋白血症是由瑞典医师Jan Gosta Waldenstrom于1944年首次报道[1],又称华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia, WM),是一种幼稚B淋巴细胞恶性增生性疾病,好发于老年人,男性多见,临床表现无特异性[2],良性进展者生存期为10年,恶性者为3年,临床较少见[3,4],尤其是以肾脏损害为主要表现者甚为罕见,易被误诊,笔者收治以肾功能衰竭为首发症状的原发性巨球蛋白血症1例,分析如下。
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淋巴浆细胞淋巴2例报道并文献复习
淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)为一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤,占所有血液系统肿瘤的1%~2%,发病率不到非霍奇金淋巴瘤的5%;是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的低度恶性肿瘤,通常累及骨髓,可同时伴有淋巴结和脾脏或其他结外器官受累,同时不符合任何其他一种伴有浆细胞分化的小B淋巴细胞肿瘤的诊断标准,是一种单克隆浆样淋巴细胞增生,大多数病例血清蛋白电泳口区出现M峰或伴有巨球蛋白血症(Waldenstrommacorglobulinemia,WM),是容易误诊的一种疾病,现报道本科近年来收治2例淋巴浆细胞淋巴瘤患者,增加对该病诊治的认识.
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应用硼替佐米联合化疗巨球蛋白血症后并发Ramsay-Hunt综合征一例
患者,男,66岁,诊断"巨球蛋白血症"3年,于外院曾先后应用M2方案(长春地辛、卡氮芥、马法兰、环磷酰胺及泼尼松)、苯丁酸氮芥、干扰素等治疗.2006年6月就诊于我院.入院后查血常规:WBC 5.2 × 109/L,Hb 78 g/L,BPC 196×109/L.骨髓象:淋巴样浆细胞占0.20,IgM 36200mg/L(正常参考值为630~2770 mg/L).血清肌酐145 μmol/L.既往史:高血压病史4年,心律失常及频发室性早搏病史3年.查体:贫血貌,心率75 次/min,律齐,双肺呼吸音清,肝脾未见肿大,双下肢无水肿.
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原发性巨球蛋白血症合并纯红细胞再生障碍一例
患者,男,65岁.因间断性鼻出血1年,头昏、乏力半个月于2006年9月9日人院.1年前患者无明显诱因出现鼻出血,量少,偶发,可自行停止.半个月前出现头昏、乏力,偶伴视物模糊及手脚麻木.血常规:Hb 51g/L,白细胞、血小板均在正常范围.既往史、个人史、家族史无特殊.
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淋巴浆细胞淋巴瘤/Waldenstri(o)m巨球蛋白血症的诊断及治疗
淋巴浆细胞淋巴瘤(Lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)/Waidenstri(o)m巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m's macroglo-bulinemia,WM)是一种较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤,占血液系统恶性肿瘤的1%~2%,占非霍奇金淋巴瘤的不足5%,年发病率约3/10~6.其中位发病年龄为63~68岁,男性多于女性,有症状患者中位生存时间为5~6年.
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特殊血液学表现成人Still病2例
成人Still 病(adult onset still's disease, AOSD)为一种在临床上并非少见,但病因未明的全身性疾病.其临床特征表现为发热、关节炎和(或)关节痛、咽炎、皮疹、白细胞增高、肝功能损害、血清铁蛋白增高等.但由于其易与败血症、恶性肿瘤、结核病、免疫风湿性疾病相混淆,容易造成临床误诊.我们近年来相继收治2例分别具有高度肝脾肿大和(或)重度贫血和明显巨球蛋白血症的AOSD患者,现就其临床资料进行分析,并结合文献进行复习,以提高临床医生对AOSD的全面认识和诊断水平.
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原发性巨球蛋白血症的诊治进展
原发性巨球蛋白血症(WM)是一种原因未明的B淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病,以具有合成和分泌免疫球蛋白M(IgM)能力的淋巴细胞样浆细胞骨髓浸润为特征.目前WM仍是一种难以治愈的疾病,其发病率近年来有上升的趋势,现就WM诊断和治疗的新进展综述如下.
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巨球蛋白血症致肾功能不全二例
[例1] 男,55岁.因发现血球蛋白升高1年入院.查体:血压128/75 mmHg.贫血貌,浅表淋巴结未触及,脾肋下1.2 cm,下肢无水肿.医技检查:血白细胞5.4×109/L,淋巴细胞0.54,红细胞沉降率70 mm/h,血红蛋白92 g/L;尿蛋白(2+),白细胞25/HP;尿本周蛋白阳性;24小时尿蛋白0.78 g;乙肝病毒标志物阴性,血清总蛋白92.7 g/L,球蛋白51.3 g/L;IgM 40.7 g/L,κ蛋白24 g/L,λ蛋白2.11 g/L,肌酐359 μmol/L,尿素氮18.87 mmol/L,血清蛋白电泳显示M峰,γ蛋白0.302;B超检查示脾大,骨髓涂片成熟红细胞呈缗钱状,浆细胞占0.15.骨髓活检可见小团状密集淋巴细胞样浸润,有核内包涵体,铁含量减少,网状纤维不增加,诊断为巨球蛋白血症,慢性肾功能不全.予以血浆置换及苯丁酸氮芥(瘤可宁),同时保肾治疗.2年后发展为尿毒症,给予血透治疗,至今已4年.
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原发性巨球蛋白血症误诊为鼻黏膜溃疡3年1例
1 临床资料患者,男性,78岁.因鼻衄伴头晕、乏力、心悸10余天,于2000年2月住本院耳鼻喉科,诊断为鼻中隔弯曲、黏膜溃疡,给予局部压迫止血、预防感染及对症治疗后好转.因有冠心病史转省级医院诊治,仍诊为鼻黏膜溃疡,给予激光治疗后约6个月未复发,之后仍反复鼻衄,每2~3月发作1次,出血量不多,每次约10~30 ml.
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联合鞘内注射两性霉素B 治疗隐球菌脑膜炎并巨球蛋白血症1例临床报道
临床资料患者,女,51 岁,因发热、头痛39 天于2008 年8 月13 日入院.患者于2008 年7 月4 日出现发热、头痛、恶心,无呕吐,当地镇医院就诊考虑"感冒",治疗4 天,症状无改善,7 月9 日县医院行头颅C T、胸片检查未见异常,7 月10 日至市人民医院血液科住院,血常规:WBC5.0×109/L,RBC2.06×1012/L,Hb 77g/L,PLT78×109/L,淋巴细胞0.451,中性粒细胞0.467,中间细胞0.082.腰穿测颅压300mmH2O,细胞数80,糖2.68mmol/L,氯128.9mmol/L,真菌及隐球菌(-),骨髓细胞学检查提示增生明显活跃,淋巴细胞增生明显,腹部B 超:肝、脾稍大,胆囊、双肾未见异常,头颅MRI 检查无异常,给予"甘露醇、速尿、甘油果糖、阿昔洛韦、地塞米松、头孢呋辛、奥克、卡马西平"治疗,效果不佳,于7 月21 日转至上海交通大学医学院附属瑞金医院治疗,血常规:WBC3.8×109/L,RBC1.951012/L,Hb 52g/L,P L T86×109/ L,淋巴细胞0.481,中性粒细胞0.478,中间细胞0.051.
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一例巨球蛋白血症报告
患者,男,58岁。主诉:头昏、乏力、进行性消瘦,近加重而就诊。患者无明显诱因近1年出现头昏、乏力、消瘦(近10余千克)。在基层医院以贫血治疗(方案不详)无效,来本院就诊。既往无高血压病史。神志清楚,浅表淋巴结未触及,肝(-),脾(+),无出血,无骨骼痛。门诊查血常规:血小板……
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单克隆免疫球蛋白病肾脏损害
单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又称异常球蛋白血症、副球蛋白血症,包括多发性骨髓瘤、轻链型淀粉样变、轻链沉积病、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症等一组疾病,肾脏为该类疾病常累及的器官.近年来发病率呈上升趋势,认识其临床表现和肾脏改变有助于疾病的早期诊断和治疗.
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良性γ重链型M蛋白血症转变为IgG-λ型1例23年随访观察
良性M蛋白血症(BMG)为无多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症或其他疾病的单克隆丙种球蛋白血症.一般认为,BMG为IgG、IgA或IgM等全分子型.1982年,我院在体检时发现1例极为罕见的BMG亚型γ重链型[1],经23年随访(1982年5月至2005年1月),1997年M蛋白则转变为IgG-λ型,患者存活至今.现报道如下.