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左胫骨近端肌纤维母细胞瘤(Myofibroblastoma)
患者,女性,43岁左小腿痛性肿物6月余,半年前无明显诱因出现左胫骨上段疼痛,可触及1小包块,红肿压痛,生长缓慢、逐渐增大. 2个月前局部肿胀疼痛加剧. 10年前因输卵管结核曾作手术. 血RBC 4.07×1012/L;WBC 5.5×109/L;ESR 23mm/h;血碱性磷酸酶:47μ/L谷草转氨酶:20μ/L,谷丙转氨酶12μ/L;尿本周蛋白阴性.
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左胫骨近端肌纤维母细胞瘤(Myofibroblastoma)
患者,女性,43岁左小腿痛性肿物6月余,半年前无明显诱因出现左胫骨上段疼痛,可触及1小包块,红肿压痛,生长缓慢、逐渐增大. 2个月前局部肿胀疼痛加剧. 10年前因输卵管结核曾作手术. 血RBC 4.07×1012/L;WBC 5.5×109/L;ESR 23mm/h;血碱性磷酸酶:47μ/L谷草转氨酶:20μ/L,谷丙转氨酶12μ/L;尿本周蛋白阴性.
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多发性骨髓瘤一例
患者男，46岁，维吾尔族，5个月前无明显诱因出现乏力，食欲缺乏，伴有进食后腹胀感，恶心，无呕吐，偶有头晕不适，无尿痛、尿急、排尿困难，无牙龈出血，无呕血，黑便，无胸痛、咯血、呼吸困难等症状，未给予重视，未到医院就诊，在家休息后上述症状未好转，后患者逐渐出现活动后心慌、胸闷憋气等不适，背部、肩胛部及腰骶部疼痛不适，上肢活动受限，不能弯腰，于2010年10月6日收住院，入院诊断：骨痛原因待查，多发性骨髓瘤？2009年8月，患者腰部扭动后诱发剧烈疼痛，自觉呈钝痛，位于腰骶部，持续性，弯腰加剧，平卧时减轻，以后一直平卧，起床便觉疼痛加剧。入院查体：体温36.6℃，脉搏84次/min，呼吸21次/min，血压130/80 mm Hg，病程中神志清，精神欠佳，皮肤巩膜无黄染，贫血貌，浅表淋巴结无肿大，胸、肋骨无压痛，双肺（-），心脏（-），肝脾肿大，骶尾部皮肤发红，面部隆起，包块约6 cm×6 cm压痛不明显，质地较硬。实验室检查：血常规：WBC 4.83×109/L， RBC 2.13×1012/L，Hb 66 g/L，PLT 133×109/L，ERS＞140 mm/1 h，β2-MG 2.16 mg/dl，大小便常规、大便潜血、血黏度、凝血象、血小板黏附、聚集功能、CA153、CA199、CA125、CA242均正常，多次查ALP、CRE、BUN、LDH、HBDH升高。免疫球蛋白定量：IgG 1880 mg/dl（751～1560 mg/dl），IgA 14.1 mg/dl（82～453 mg/dl），IgM 25.6 mg/dl（46～304 mg/dl），本周蛋白测定：尿本周蛋白阳性，尿液轻链定量：λ轻链2410 mg/dl，血清轻链定量：λ轻链2560 mg/dl，κ轻链91.8 mg/dl，全身及局部骨显像提示：左前肋3、5～10和右3～10，胸椎12，腰椎2～4，多发病理骨折。骨髓活检提示：骨髓组织中有大量浆细胞呈灶状分布，符合MM。骨髓细胞形态（2010年10月11日）：增生活跃，转移癌细胞88%，其大小不等，形态不一，胞质呈灰蓝色，胞核呈圆形，染色质较粗糙，分布不均，部分癌细胞有一明显蓝色核仁，粒红两系明显受抑，巨核细胞可见，血小板易见。血片：白细胞数正常，偶见中晚幼粒及破溃转移癌细胞，成熟红细胞大小不等，未见缗钱状排列，血小板单个易见，提示骨髓转移癌，建议查原发肿瘤。临床综合病历资料及辅助检查，主要考虑多发性骨髓瘤，于2010年10月16日给予VAD方案化疗1个疗程，12月10日给予MP方案化疗。2011年1月10日血常规：Hb 74 g/L，RBC 2.31×1012/L，WBC 3.67×109/L， PLT 128×109/L，骨髓象：增生明显活跃，几乎全为骨髓瘤细胞，占96%，呈现白血病样变，并伴极多破溃骨髓瘤细胞，瘤细胞形态大小极悬殊，小者似淋巴样浆细胞，大者似巨核细胞，并见较多双核、多核瘤细胞及瘤细胞岛，粒红两系极度受抑，巨核细胞未见，血小板正常。通过复习第一次骨髓片（图1A），结论为瘤细胞呈堆状分布，多在片尾，双核瘤细胞多见，该细胞分化差，形态似转移癌。结合第二次骨髓象（图1B）及临床特征，诊断为多发性骨髓瘤 IgG-λ型。随后，该患者拒绝继续化疗，出院。
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腰椎附件孤立性浆细胞瘤一例
患者男，46岁。双下肢麻木、乏力3年，伴行走不稳、腰痛1年，加重1个月。体检：脊柱生理弯曲存在，L2棘突轻度隆起，边界较清，局部压痛；L2以下感觉减退，左侧提睾反射消失；双下肢肌萎缩，肌力减低。实验室检查：尿本周蛋白阴性（-）；血生化全套及髂骨骨髓穿刺骨髓像均未见异常。
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骨硬化性骨髓瘤一例
患者男，60岁。因四肢肌肉酸胀伴末端乏力3年，加重3月入院。3年前突感双下肢肌肉酸胀、麻木，不能站立，休息后症状缓解，以后上述症状不断反复且加重。血IgG>30 g/L, IgA<0.670 g/L, IgM 1.240 g/L； 肌电图右屈拇短肌募集形成减弱，疑为“肌膜炎”，予强的松治疗症状稍缓解。1年前血IgG 32.1 g/L, IgA 0.27 g/L,IgM 0.14 g/L,IgE 10 IU/mL；蛋白电泳:白蛋白0.339,α1 -球蛋白0.25,α2 -球蛋白0.06,β-球蛋白0.125,γ-球蛋白0.452。骨盆X线片：骨盆及左股骨上端散在斑片状密度增高影、骨小梁结构不清。磁共振平扫前列腺示前列腺增生，排除前列腺癌骨转移。肌电图：神经源性损害，右正中神经及右腓总神经传导速率减慢。骨穿浆细胞增多，占0.064。诊断为“高球蛋白血症”，予对症处理。2000年3月血IgG 70.4 g/L, IgA 0.1 g/L, IgM 0.11 g/L, 蛋白电泳见M蛋白；骨穿浆细胞占12.2%； 骨髓活检示广泛骨纤；T3 0.86 nmol/l, T4 21.3 nmol/l, 游离（F）T3 0.67 pmol/l, FT4 1.60 pmol/l, 甲状腺刺激激素 3.69 μIU/ml, 诊断为“多发性骨髓瘤”，予VAD方案治疗1个疗程，因四肢酸胀频繁，走路不稳，手无力加重转我院。体格检查：轻度贫血貌，脾肋下刚及，双上肢肌力4级+,下肢肌力5级－ 。B超脾大，卵泡刺激激素15.19 mIU/ml, 黄体生成激素 7.10 mIU/ml, T 8.17 nmol/L。血IgG 26.2 g/L, IgA 0.430 g/L, IgM 0.3 g/L, Κ 0.77 g/L, λ 43.2 g/L； 蛋白电泳:白蛋白0. 407,α1-球蛋白0.044,α2- 球蛋白0.046,β-球蛋白0.079,γ球蛋白0.424,可见M蛋白，固定电泳IgG、λ出现于快γ区并有异常浓集区带，与蛋白电泳M峰位置一致，提示IgG-λ轻链型单株峰。尿本周蛋白(-)。 骨髓穿刺：骨髓增生减低， 浆细胞占0.05。骨髓活检Gomori(+++)，刚果红染色（-）。骨盆X线片：示两侧髂骨密度不均匀，见散在斑片状密度增高影，骶骨两侧的耳状面密度增高。CT片：整个骨盆密度不均匀，骨皮质增厚并密度增高，髓腔中见斑点状及纤维条索状高密度影。予血浆置换及MP方案化疗。 讨论 本例患者除诊断为骨硬化性骨髓瘤(IgG-λ轻链型)外， 因有周围型多发性神经病变，脾肿大，内分泌受累及M蛋白的出现，考虑伴不完全型POEMS综合征（因缺乏皮肤改变）。
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以肌肉淀粉样变性为突出表现的多发性骨髓瘤二例
例1，女，60岁。入院9个月前无任何诱因渐出现颌下组织弥漫性增厚、变硬，局部隆起呈肿物样，约2.0 cm×2.0 cm，无充血或疼痛。4个月后肿物明显增大，作活检，病理为脂肪、肌肉组织，后者呈变性改变，经抗炎治疗，肿物无缩小，仍缓慢生长。同时渐出现张口困难，舌体变硬，至入院前1个月，只能吞咽少量全流食物，日尿量约1?000?ml。于1998年2月12日入我院。既往慢性肾盂肾炎、慢性肾功能不全(BUN 8.0～15.0 mmol/L)病史1年半。查体：极度消瘦，神志清晰，语言不清，浅表淋巴结无肿大，重度贫血貌，巩膜无黄染，张口困难，舌体增大，质硬，不能伸吞。颈部舌骨上区弥漫性肿胀，局部肿物4.5?cm×4.5?cm，表面皮肤无异常，质硬，无压痛。心肺无异常。腹部呈舟状，腹壁硬，触诊不满意。双下肢无水肿。四肢肌肉萎缩，质软。双侧膝腱反射减弱。实验室及辅助检查：RBC 2.1×1012/L，Hb 59 g/L，白细胞、血小板正常。尿常规：WBC 5～8/HP，RBC 5～8/HP、蛋白(+)、相对密度<1.005。尿本周蛋白(+)，BUN 18.3 mmol/L， CRE 387 mmol/L，二氧化碳结合力14.5 mmol/L，便潜血(++)。血、尿免疫电泳κ轻链阳性，肝功能、心肌酶学正常，骨髓增生活跃，浆细胞0.800，其中幼稚浆细胞占0.050，胞体较大，浆量丰富，余为成熟浆细胞，红、粒、巨三系受抑。心电图示广泛心肌缺血。彩超结果为口底部肌肉组织增厚，心脏室间隔与左室后壁略增厚，搏动减弱，腹壁增厚，双肾缩小，肝、脾无肿大。头颅、脊柱及髂骨X线片可见轻度溶骨性改变。颌下肿物活检病理为肌纤维细胞肌浆凝聚，刚果红染色阳性。临床诊断：多发性骨髓瘤(MM)κ轻链型、骨髓瘤性肾病、系统性淀粉样变性。治疗经过：经用小剂量白消安每日2 mg ×7 d、干扰素300万单位隔日1次×20 d及积极改善肾功能、支持、对症治疗后病情无好转。住院期间曾多次心绞痛发作，扩冠药物治疗无明显好转，于住院第20天出现无尿、柏油样便，BUN 27.1 mmol/L，2 d后血压下降，休克，抢救无效死亡。
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9例骨髓瘤肾病误诊分析
1 临床资料9例患者首发症状为持续性蛋白尿,并以慢性肾小球肾炎6例、慢性肾功能不全3例,均经军、地基层医院诊治3个月至3年,未能正确诊断.其中尿蛋白(+～++++),24小时尿蛋白定量1.1～34g,除2例有高血压病史者,尿检可见红细胞并血压增高,余7例无血尿、无血压增高;9例患者全部贫血,血红蛋白42～83g/L,肾功能不全者血红蛋白均＜60g/L;肾脏超声波示肾体积正常.入院后进一步检查:血浆球蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、血钙、血尿酸、尿本周蛋白,发现各种不同程度增高,后经骨髓象和骨骼X线(颅、肋、骨盆)检查,明确骨髓瘤肾病诊断.
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巨球蛋白血症致肾功能不全二例
[例1] 男,55岁.因发现血球蛋白升高1年入院.查体:血压128/75 mmHg.贫血貌,浅表淋巴结未触及,脾肋下1.2 cm,下肢无水肿.医技检查:血白细胞5.4×109/L,淋巴细胞0.54,红细胞沉降率70 mm/h,血红蛋白92 g/L;尿蛋白(2+),白细胞25/HP;尿本周蛋白阳性;24小时尿蛋白0.78 g;乙肝病毒标志物阴性,血清总蛋白92.7 g/L,球蛋白51.3 g/L;IgM 40.7 g/L,κ蛋白24 g/L,λ蛋白2.11 g/L,肌酐359 μmol/L,尿素氮18.87 mmol/L,血清蛋白电泳显示M峰,γ蛋白0.302;B超检查示脾大,骨髓涂片成熟红细胞呈缗钱状,浆细胞占0.15.骨髓活检可见小团状密集淋巴细胞样浸润,有核内包涵体,铁含量减少,网状纤维不增加,诊断为巨球蛋白血症,慢性肾功能不全.予以血浆置换及苯丁酸氮芥(瘤可宁),同时保肾治疗.2年后发展为尿毒症,给予血透治疗,至今已4年.
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术中应用戈尔双面补片治疗肋骨朗格汉斯肉芽肿病例报导1例
患者，男性，14岁。既往体健。因“发现左胸部肿块1月”入院。患者于2012年6月发现左胸部肿块，约鸽蛋大小，无明显触痛，无低热盗汗，无咳嗽咳痰等不适，当时未予诊治，1月来患者感肿块较前增大，约乒乓球大小，触之压痛明显。查体：体温36.8℃、脉搏72次/min、呼吸18次/min、血压112/73 mmHg。左胸部第7肋腋后线局部组织膨隆，可触及约大小约4cm×4cm类圆形肿物，质韧，压痛明显，周围皮肤无红肿破溃。辅助检查：血常规、血沉、结核抗体、结核菌素试验、尿本周蛋白、免疫球蛋白IgA、IgG、IgE未见明显异常。CT肋骨平扫+重建提示：左侧第7肋腋侧骨质破坏伴局部软组织肿胀。临床诊断：左肋骨肿物：骨结核？转移瘤？骨肉瘤？
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尿本周蛋白在多发性骨髓瘤诊断中的应用
目的：探讨尿本周蛋白阳性在多发性骨髓瘤诊断的价值。方法：利用全自动琼脂糖电泳仪对160例患者的尿液进行尿本周蛋白的检测，血清肌酐用全自动生化仪检测，尿蛋白用尿干化学分析仪检测。结果：160例尿本周蛋白阳性的患者中被诊断患有多发性骨髓瘤120例，占75％，慢性肾功能不全10例，占6．25％，其他疾病30例，占18.75％。多发性骨髓瘤检出游离轻链K型76例，占63．3％，游离轻链L型44例，占37．7％。160例尿本周蛋白的阳性患者中多发性骨髓瘤阳性率明显高于慢性肾功能不全和其他疾病，差异有统计学意义。尿蛋白阳性110例，占69％，血清肌酐阳性40例，占25％，尿蛋白阳性率明显高于血清肌酐阳性率，差异有统计学意义。结论：尿本周蛋白、尿蛋白阳性及血清肌酐检测对多发性骨髓瘤和慢性肾功能不全的诊断有重要的价值。
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多发性骨髓瘤肾病3例
例1:男性,71岁.因面色苍白,伴乏力1周入院.查体:体温36,3 ℃,血压120/80 mm Hg,浅表淋巴结无肿大,双下肢无水肿.实验室检查:24 h尿蛋白定量:0.41g/24 h,血红蛋白(Hb):59 g/L,血肌酐(Cr):933 μmol/L,血IgA、IgG、IgM低于正常,IgE正常,血浆蛋白电泳A1b,α1,α2,β正常, 蛋白γ 29,9%高于正常,电泳γ区有M带.尿本周蛋白(+),免疫球蛋白固定电泳(+).B超:双肾大小正常.骨扫描:右2、6肋放射性异常浓聚.
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浆细胞病误诊为肝硬化2例
例1.男,80岁.因腹胀、腹痛、纳差1个月,加重伴呕吐3天入院.无骨痛史.查体:贫血貌,肝肋下4cm可触及,脾未触及,腹部移动性浊音(+);实验室检查:血白细胞3.0×10 9/L,血红蛋白73g/L,血小板75×10 9/L,天冬氨酸转氨酶(AST)117U/L,丙氨酸转氨酶(ALT)54U/L,谷氨酰转酞酶46U/L,碱性磷酸酶126U/L,总胆红素27μmol/L,直接胆红素17μmol/L,总蛋白116g/L,白蛋白29g/L,球蛋白87g/L,尿素氮17μmol/L,肌酐119μmol/L.乙型及丙型肝炎血清标志物均阴性,尿常规正常.腹部超声示肝大、腹水.CT提示肝硬化、脾略大、腹水.胃镜及食道钡餐透视未见食道及胃底静脉曲张.入院后给保肝利尿治疗病情无好转,神志渐不清楚,查血氨126μmol/L(正常值9～54μmol/L),按肝性脑病治疗不见好转.因γ球蛋白异常升高,做进一步检查,血沉145mm/h,血清蛋白电泳γ带呈高而尖的单峰,免疫球蛋白电泳查到IgAλ型M蛋白,尿本周蛋白(±).骨髓象见原幼浆细胞比例增高,骨髓活检见散在及成堆分布的浆细胞,占30%.诊断:多发性骨髓瘤(MM).患者入院第19天死于呼吸衰竭.
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尿本周蛋白促进肾小管上皮细胞凋亡的体外研究
多发性骨髓瘤(MM)患者尿本周蛋白(BJP)对肾近端小管上皮细胞(PTC)具有直接毒性,本研究通过体外观察BJP对PTC的凋亡作用以探讨BJP对PTC的部分毒性机制.将自MM患者尿中提取并经免疫固定法琼脂糖凝胶电泳进行鉴定的4例κ和λ型BJP以不同浓度与大鼠NRK52E株PTC共同培养12～48 h,用原位末端标记法、流式细胞仪及透射电镜检测凋亡.结果显示:①BJPκ组与BJPλ组BJP为10 mg/ml与20 mg/ml时诱导PTC凋亡的比例明显高于对照组及5 mg/ml,两组诱导PTC凋亡的比例随着培养时间的延长而显著增加且明显高于空白对照组;②BJPκ组与BJPλ组之间诱导PTC凋亡的比例无明显差异.结果表明,κ与λ型BJP均可诱导PTC凋亡,且随着BJP浓度及培养时间增加而增强.
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珠海地区布鲁菌病三例
患者男,58岁.因反复左侧腰痛1个月余入院,入院前体温不详.入院第2天起持续发热14 d,高体温39℃,呈不规则热,伴畏寒、气促.体格检查:颌下、腋下可触及数个淋巴结,0.5 cm×0.5 cm至0.5 cm×1.0 cm.左肾区叩痛阳性.实验室检查:红细胞沉降率50 mm/1 h,ALT 77 U/L,IgA 4.18 g/L,IgG 19.23 g/L,补体C40.5 g/L,高敏C-反应蛋白26.94 mg/L,尿本周蛋白阴性.
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多发性骨髓瘤并发皮肤浸润四例
多发性骨髓瘤并发皮肤浸润临床上较少见。我院近年来诊治了 4例，现报道如下。 例 1 男， 46岁，因全身骨痛、乏力 2个月余于 1992年 2月入院。入院体检：轻度贫血貌 ,皮肤巩膜无黄染 ,浅表淋巴结未触及 ,胸骨压痛阳性 ,肝肋缘下触及 1 cm ,脾未触及。实验室检查：血红蛋白 100 g/L, 白细胞 4.80× 109/L, 血小板 150× 109/L,血沉 35 mm/1 h；血清总蛋白 100.80 g/L,白蛋白 34.10 g/L，球蛋白 66.70 g/L；血清蛋白电泳：白蛋白 36.20％ ,α 1球蛋白 3.40％ ,α 2球蛋白 7.30％ ,β球蛋白 7. 40％ ,γ球蛋白 45.70％；血清免疫球蛋白定量： IgG 75.30 g/L,IgA 410 mg/L,IgM 2 500 mg/L,IgE 1.35 IU/mL；血清钙 3.10 mmol/L,血尿酸 209.00 μ mol/L。肝肾功能正常。尿本周蛋白阳性。血清和尿免疫球蛋白电泳分型为 IgG型。骨髓有核细胞增生活跃 ,原始浆细胞 0.08,幼稚浆细胞 0.16,浆细胞 0.15,可见双核、三核浆细胞。颅骨、肋骨 X 线检查见多处溶骨性改变。全身骨骼核素显像示颅骨、肋骨、骨盆多处异常核素浓集区。临床诊断：多发性骨髓瘤 IgG型。
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结节性肺淀粉样变PET/CT显像二例
病例1 患者男,66岁,汉族,因“胸闷、气短、乏力伴双下肢肿1周”入院.血清蛋白电泳提示:IgG伴游离轻链型M蛋白血症.血清免疫固定电泳:γ区出现M条带,血β2-微球蛋白760[正常参考值(以下括号中同)3.2～6.5] mg/L,尿κ轻链8.8(0 ～7.1) mg/L,尿L轻链394 (0～ 3.9) mg/L,尿本周蛋白(+).肝功能、肾功能及肿瘤标志物出现异常.肝功能:总胆红素53.1(5.0 ～28.0)μmoL/L,直接胆红素40.6(0 ～7.0) μmol/L;肾功能:血尿素8.81(1.8 ～7.1) μmol/L,SCr 145(53～106) μmol/L,尿酸430.4( 150～420) μmol/L;肿瘤标志物:铁蛋白1952(16.4～323.0) g/L、CA-125 261.7(＜35) kU/L,CEA 18.75(＜5) g/L,CA19-9 41(0～35) kU/L.
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恶性组织细胞病骨显像一例
患者女,60岁,全身多发性骨痛2个月,伴发热、皮肤斑疹3 d就诊.入院时体格检查:贫血貌,心、肺(-),肝、脾及全身淋巴结未触及肿大(入院后15 d触诊脾肋下3 cm),全身骨疼痛,活动不受限.实验室检查:WBC 3.2×109/L,血红蛋白(HGB) 84 g/L,PLT 78×109/L,红细胞沉降率:30 mm/1 h,60 mm/2 h,尿本周蛋白阴性.X线胸片提示:右下肺阴影,性质待定.
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骨显像呈放射性稀疏的甲状旁腺功能亢进一例
患者男,38岁,进行性乏力伴烦渴多尿、便秘半年,周身骨痛1个月,无恶性肿瘤史.体格检查:精神极萎,全身骨骼压痛,巩膜轻度黄染,甲状腺无肿大,未闻及血管杂音,未见其他阳性体征.血常规、血糖正常,尿本周蛋白阴性.
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颅骨孤立性浆细胞瘤1例报告
患者女，61岁，因半年前开始出现左顶部头皮不适、麻木感，进而出现进展性头皮针刺样疼痛（触软、压之可凹陷），于2013年6月来我院就诊。查体：左颞顶部局限性肿物，约6 cm ×7 cm大小，质软，皮温增高，皮色正常，无搏动感，活动度差。外院MRI检查示左侧颞顶部占位性病变，考虑脑膜瘤。入我院后行常规及增强CT检查，示左侧颞顶部肿瘤，颅骨侵蚀。遂于完善术前准备后实施“左侧颞顶部肿瘤切除术＋颅骨修补术”，术中见肿瘤侵蚀颞、顶骨及颞肌，与硬脑膜粘连紧密，呈鱼肉状、灰红色（部分呈暗红色），质软，无明显包膜，血供异常丰富。术后病理检查确诊为颅骨浆细胞瘤。血常规检查示白细胞为7．16×109／L，中性粒细胞为0．529，淋巴细胞为0．381，红细胞为4．61×1010／L，血小板为173×109／L；肝肾功能、生化、血钙及尿常规未见异常；血清免疫球蛋白定量：IgG为50．90 g／L， IgA为698 mg／L，IgM为1080 mg／L；IgD为100 mg／L， IgE为1．17 mg／L；尿本周蛋白（-）。心电图、腹部B超、胸部正侧位片未见异常。免疫组化：白细胞共同抗原 CD45／LCA ＋／-， CD20（-）， CD38（弱＋）， CD79a（＋），上皮膜抗原（EMA）（-）， CD3（-）， Ki67为50％阳性，嗜铬粒蛋白A （-）。全身X线摄片未见其他病灶。骨髓检查：涂片中未见骨髓瘤细胞。行局部普通放疗，颅骨病灶扩大野放疗4500 eGy／25 f，放疗过程顺利。出院前复查血常规：白细胞为3．1×109／L，Hb 为124 g／L，血小板为136×109／L。血生化、红细胞沉降率、C反应蛋白和免疫球蛋白在正常范围；颅骨CT连续平扫示病灶消失。随访6个月未发现复发迹象。
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以慢性弥漫性血管内凝血为首发症状的主动脉夹层1例
患者，男，80岁，因反复皮肤瘀点瘀斑1年，加重伴口腔出血2 d，于2014年5月31日入院。既往有高血压病史10年，规律服用降压药（具体药物不详），血压控制在110～130／60～80 mmHg，维持服用阿司匹林，之后改为氯吡格雷，1年前始反复出现双下肢皮肤瘀点、瘀斑及牙龈出血，9个月前起未再服用。2d 前患者出现口腔黏膜出血，就诊于我院口腔科门诊，行左舌下黏膜缝合术后出血不止，遂收入我科。体格检查：体温36.7℃，脉搏78次／min，呼吸14次／min，血压141／73 mmHg，神志清楚，中度贫血貌，四肢皮肤可见散在瘀斑瘀点，舌下黏膜见活动性出血及局部血肿；心、肺体查（－），腹饱满，腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾触诊不满意，双下肢轻度浮肿。辅助检查：血常规：Hb：65 g／L、Plt：140×109· L－1、WBC：6×109· L－1， Ret：4.16％；尿常规：潜血：50 RBC／μL、尿蛋白：0.1 g／L、红细胞：34.60·μL－1；大便潜血阴性；地贫基因检测到α珠蛋白基因－SEA型基因缺失DNA 序列；凝血功能（表1）；蛋白S活性：69.3％，蛋白C活性：90.0％；生化：ALB：37.5 g／L、CREA：122μmol／L、BUN：7.42 mmol／L、GLU：9.29 mmol／L；贫血四项：EPN：104 mIU／mL、FERRITIN：350.37 ng／mL；免疫球蛋白及补体正常、κ－轻链：3.85 g／L、λ－轻链：1.66 g／L、κ／λ：2.32；血清免疫固定电泳：IgG阳性、κ－轻链阳性；β2－微球蛋白：4.43 mg／L；血沉：9 mm／h；尿本周蛋白阴性；风湿血清学、骨髓细胞学检查、肿瘤标志物、病毒检查均未见异常；X线检查：（1）肺气肿，双下肺炎症；（2）心影稍增大，主动脉硬化，（3）头颅、骨盆骨质均未见异常。腹部CT（图1）：（1）胸主动脉（平T10－11椎间隙水平面）－双侧髂总动脉夹层（大达5.7 cm ×5.5 cm），伴附壁血栓形成，主动脉粥样硬化；（2）肝肾多发囊肿；（3）脾脏多发性小低密灶；（4）考虑腔隙性脾梗塞。心脏彩超：主动脉稍宽，左室舒张功能降低。
